重癥肌無力PPT

1、重癥肌無力,神內(nèi) 可可 2016-09-18,主要內(nèi)容,定義 病因 臨床表現(xiàn) 檢 查 治 療 護 理 健 康 指 導(dǎo) 預(yù) 后 預(yù) 防,定 義,重癥肌無力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后或用膽堿酯酶抑制劑可以緩解。任何年齡均可發(fā)病，40歲以前女性居多，40歲以后男性居多。10歲以下發(fā)病僅占10%，年齡大者易伴有胸腺瘤,病 因,重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類： 第一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關(guān)； 第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時重

2、癥肌無力患者中有65%80%有胸腺增生，10%20%伴發(fā)胸腺瘤,臨 床 表 現(xiàn),1.臨床特征 （1）起病形式和誘因：多數(shù)起病隱匿，呈進展性或緩解與復(fù)發(fā)交替性發(fā)展。常有感染、過度勞累、手術(shù)等誘因。 （2）肌無力分布：全身骨骼肌均可受累。多數(shù)病人首發(fā)癥狀為眼外肌麻痹，如眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活，但瞳孔不受影響。面部和口咽肌肉受累時會表情淡漠、咀嚼無力、飲水嗆咳。四肢肌群受累以近端無力為主，如抬臂、上樓梯困難，腱反射不受影響，感覺功能正常,3）肌無力特點：肌肉持續(xù)收縮出現(xiàn)肌無力甚至癱瘓，休息后可緩解；晨起肌力正?；蚣o力癥狀較輕，下午或傍晚肌無力明顯加重，成為“晨輕暮重”現(xiàn)象；

3、首次采用膽堿酯酶藥物治療有明顯效果（MG重要的臨床特征）。 （4）肌無力危象：肌無力突然加重，出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進行性無力或麻痹，而危及生命的危重現(xiàn)象。是本病致死的主要原因,臨 床 表 現(xiàn),MG危象通常分3種類型： a肌無力危象 b膽堿能危象 c反拗危象,a.肌無力危象：(最常見） 大多是由于疾病本身發(fā)展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。 臨床表現(xiàn)為患者的肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)吞咽和咳痰無力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀,b.膽堿能危象： 多見于長期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時服用過多，發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流

4、淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神癥狀,c.反拗危象： “溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對該藥失效而出現(xiàn)了嚴重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。 以上3種危象中肌無力危象最常見，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見,臨床表現(xiàn) 2.臨床分型：改良的Osseman分型法 5型 I型（單純眼肌型）：占15%20%，僅限于眼外肌，變現(xiàn)為上瞼下垂和復(fù)視。 IIa型（輕度全身型）：占30%，可累及眼、面和四肢肌肉，呼吸肌不受累，生活能自理，無危象出現(xiàn)。 IIb型（中度全身型）：占25%，四肢肌群常伴眼肌受累，有咀嚼、吞咽構(gòu)音困難，無危象出現(xiàn),IV型（遲

5、發(fā)重癥型）占10%，多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。死亡率高。 V型（肌萎縮型）起病半年內(nèi)可出現(xiàn)肌萎縮,III型（急性進展型）占15%，發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。有MG危象，需氣管切開，死亡率高,檢 查,1.新斯的明試驗 成年人一般用新斯的明11.5mg肌注，若注射后1015分鐘癥狀改善，3060分鐘達到高峰，持續(xù)2-3小時，即為新斯的明試驗陽性。為防止新斯的明的毒蕈堿樣副作用，一般同時注射阿托0.5mg 2.胸腺CT和MRI 可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時應(yīng)行強化掃描進一步明確,檢查,3.疲勞試驗（Jolly試驗） 囑病人用力眨眼30次后眼裂明顯變小或兩臂持續(xù)平舉

6、后出現(xiàn)上臂下垂，休息后恢復(fù)者為陽性。用于病情不嚴重，尤其是癥狀不明顯者,檢 查,4.重復(fù)電刺激 重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法。利用電極刺激運動神經(jīng)，記錄肌肉的反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經(jīng)肌肉接頭處病變的可能,檢 查,5.單纖維肌電圖 單纖維肌電圖是較重復(fù)神經(jīng)電刺激更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常的檢測手段?？梢栽谥貜?fù)神經(jīng)電刺激和臨床癥狀均正常時根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常，在所有肌無力檢查中，靈敏度最高,檢 查,6.乙酰膽堿受體（AchR)抗體滴度的檢測 乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測對重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80%90%的全身型和60%的眼肌

7、型重癥肌無力可以檢測到血清乙酰膽堿受體抗體。抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴重程度并不完全一致,治 療,1.藥物治療 （1）抗膽堿酯酶抑制劑 ：是對癥治療的藥物，溴吡斯的明60120mg/次，34次/天，餐前3040分鐘服用。若發(fā)生毒蕈堿樣反應(yīng)如嘔吐、腹痛等，可用阿托品0.5mg拮抗,治 療,2）糖皮質(zhì)激素：適用于各種類型的MG，尤其是已進行氣管插管或應(yīng)用呼吸機患者。大劑量潑尼松（60100mg/d），癥狀減輕后逐漸減量，維持量一般在520mg,用藥至少一年以上。 （3）免疫抑制 劑：適用于不能耐受大劑量激素或療效不佳的患者。可選硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素,治 療,4）靜脈注射免疫球蛋白 人類免疫

8、球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。 （5）中醫(yī)藥治療 重癥肌無力的中醫(yī)治療越來越受到重視。重癥肌無力屬“痿癥”范疇。根據(jù)中醫(yī)理論，在治療上加用中醫(yī)中藥，可以減少免疫抑制劑帶來的副作用，在重癥肌無力的治 療上起著保駕護航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效,治 療,2.胸腺切除手術(shù) 患者90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一。適用于在1660歲之間發(fā)病的全身型、無手術(shù)禁忌證的重癥肌無力患者，大多數(shù)患者在胸腺切除術(shù)后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10%15%，是胸腺切除術(shù)的絕對適應(yīng)證,治療,3.血漿置換：適用于肌無力危象和難治性MG。

9、 通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時緩解重癥肌無力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過2個月,治療,4.危象處理 一旦發(fā)生呼吸肌麻痹，立即行氣管切開，用呼吸機輔助通氣，根據(jù)危象的不同類型采取相應(yīng)處理方法：肌無力危象者加大新斯的明的用量；膽堿能危象和反拗危象者暫停抗膽堿酯酶藥物并對癥治療,護理,一、癥狀護理 1.密切觀察病情，監(jiān)測生命體征，注意有無呼吸困難，咳嗽無力等。避免加重病情的誘發(fā)因素如感染、創(chuàng)傷、激怒等。 2、鼓勵病人咳嗽和深呼吸，抬高床頭，及時吸痰，保持呼吸道通暢。床邊備好吸引器，必要時準(zhǔn)備氣管切開手術(shù)用物及呼吸機供緊急需要,護理,二、基礎(chǔ)護理 1、安置患者于清潔

10、安靜的病房，以利于充分休息鼓勵患者適當(dāng)運動，以不感到疲勞為原則。 2、做好口腔護理，皮膚護理，定時協(xié)助患者翻身，拍背。避免發(fā)生肺部感染和壓瘡。 3、清除活動范圍內(nèi)的障礙物，指導(dǎo)病人使用床欄、扶手等設(shè)施，做好防跌倒和防墜床的護理措施,護理,三、飲食指導(dǎo) 1.給予高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的飲食，避免干硬和粗糙食物。 2.進餐時盡量選取坐位，指導(dǎo)病人在服藥后1530分鐘產(chǎn)生藥效時進餐。 3.指導(dǎo)正確進食的方法，吞咽困難或咀嚼無力者給予流食或半流食，發(fā)生嗆咳時不可強行進食。 4.教會病人和家屬自我觀察營養(yǎng)狀況的方 法，當(dāng)體重減輕或消瘦時應(yīng)及時就診,護理,四、用藥指導(dǎo) 1.告知病人常用藥物的

11、服用方法，不良反應(yīng)與注意事項。并嚴密觀察患者的服藥情況觀察危象等并發(fā)癥。 2.嚴格執(zhí)行用藥時間和劑量，注意用藥禁忌。禁止使用一切加重神經(jīng)肌肉傳遞障礙的藥物，如嗎啡、利多卡因。鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素和磺胺類藥物,護理,五、心理護理 鼓勵病人表達心中的焦慮，耐心傾聽取得信任，講解疾病相關(guān)知識，消除恐懼心理，保持穩(wěn)定的情緒,健 康 指 導(dǎo),1、疾病知識指導(dǎo)：告知疾病相關(guān)知識，保證充分的睡眠，避免過勞、外傷、精神創(chuàng)傷，保持情緒穩(wěn)定。 2、用藥指導(dǎo)：告知病人常用藥物的服用方法，不良反應(yīng)與注意事項。并嚴密觀察患者的服藥情況觀察危象等并發(fā)癥。 3、飲食上給予高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的飲食，避免干硬和粗糙食物,健 康 指 導(dǎo),4、發(fā)病期間避免妊娠、分娩，待病情穩(wěn)定后再懷孕。 5、定期復(fù)查，如有不適，及時就診,預(yù) 后,重癥肌無力患者預(yù)后較好，小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活,預(yù) 防,1.可能使重癥肌無力加重或復(fù)發(fā)的因素 常見誘因有感染、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過度疲勞、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸煙、飲酒、胸腺瘤復(fù)發(fā)等,預(yù) 防,2.重癥肌無力患者慎用藥物 （1）抗生素類 慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、四環(huán)素、土