先天性心臟病臨床分類ppt課件.ppt

1、先天性心臟病臨床分類,室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。是先天性心臟病最常見類型,約占我國先心病的50,室間隔缺損(Ventricular Septal Defect VSD,2021/1/10,VSD病理生理,左心室血流 VSD 右 心 室 右室容量負(fù)荷 大室缺右室壓力可升高 左向右分流量 肺動脈容量 肺動脈血管病變,導(dǎo)致壓力 右心負(fù)荷, 右室壓力 右向左分流 艾森曼格終合癥,2021/1/10,臨床表現(xiàn) 癥狀： 1. 缺損小，一般無癥狀。 2. 缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚 至左心衰。 3. 2歲后呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)

2、勞累后心 悸。 4. 肺動脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰,2021/1/10,臨床表現(xiàn),體征： 1. 胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮 期雜音，伴有震顫。 2. 分流量較大者在肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及第二 心音增強或亢進。 室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎,支氣管肺炎,充血性心力衰竭,肺水腫感染性心內(nèi)膜炎,2021/1/10,房間隔缺損(Atrial Septal Defect ASD,房間隔缺損約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%10%，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2,2021/1/10,ASD:病理生理,2021/1/10,臨床表現(xiàn) 癥狀： 1. 繼發(fā)孔缺損，一般青年期出現(xiàn)癥狀，主要為

3、勞累后氣促、心悸、心房顫動，易致呼 吸道 感染。 2. 原發(fā)孔缺損癥狀出現(xiàn)早，早期可出現(xiàn)肺高壓 和心衰。 晚期可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流而 有青紫，形成艾森曼格綜合癥,2021/1/10,臨床表現(xiàn),體征： 最典型的體征為肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進呈固定分裂，并可聞及-級收縮期噴射性雜音，此系肺動脈血流增加，肺動脈瓣關(guān)閉延遲并相對性狹窄所致,2021/1/10,動脈導(dǎo)管未閉 （ Patent Ductus Ateriosus PDA,動脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動脈和肺動態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動脈峽部和左肺動脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3,2021/1/10,

4、PDA病理生理,主 動 脈 PDA 肺 動 脈 肺循環(huán)血量增加 肺小動脈痙攣 肺循環(huán)壓力 左心負(fù)荷 管壁厚、纖維化 右心負(fù)荷 左心室肥大 肺動脈壓力 右心室肥大 左心衰竭 左向右分流量 右心衰竭 右向左分流 艾森曼格綜合征（Eisenmenger syndrome,2021/1/10,臨床表現(xiàn),癥狀：1. 導(dǎo)管粗、分流量大者、易患感冒呼 吸道感染，發(fā)育不良，甚至左心衰。 2. 導(dǎo)管細(xì)，分流量少者， 多無癥狀,2021/1/10,臨床表現(xiàn)： 體征 L2可捫及震顫，并可聽到響亮粗糙的連續(xù)性機器樣雜音，有明顯肺動脈高壓者，僅可聽到SM，P2。 2. 周圍血管征陽性。 3. 差異性紫紺（晚期,2021/1/10,Tetralogy of Fallot TOF) 最常見的紫紺型先天性心臟病，包括四種不同病變：室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨、右心室肥厚,法洛四聯(lián)癥,2021/1/10,病理生理,2021/1/10,病理生理,流出道狹窄右室排血右心室壓力右心衰 主動脈騎跨：右心室靜脈血主動脈紫紺 肺動脈狹窄輕左向右分流無紫紺型TOF 肺動脈狹窄重右向左分流紫紺型TOF,2021/1/10,臨床表現(xiàn) 癥狀： 1. 紫紺，新生兒期即可出現(xiàn)，哭鬧時顯著，可 逐年加重。 2. 氣促、喜蹲踞。 3. 嚴(yán)重者可有缺氧性昏厥、抽搐,2021/