激素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中應(yīng)用

1、激素在SLE患者的應(yīng)用,糖皮質(zhì)激素在我國(guó)應(yīng)用廣泛，但臨床使用有不合理現(xiàn)象，不論使用過(guò)度還是不足，均會(huì)給患者造成損害,一）：對(duì)誘導(dǎo)緩解和長(zhǎng)期維持治療，起始足量，之后緩慢減量，長(zhǎng)期維持； （二）：評(píng)估SLE的嚴(yán)重程度和活動(dòng)性，擬定個(gè)體化治療方案； （三）：評(píng)估是否有激素禁忌癥，存在相對(duì)禁忌癥的患者，根據(jù)病情使用； （四）：有肝損的病人，建議使用潑尼松龍or甲潑尼龍,激素治療SLE的基本原則,一）：用法：全身應(yīng)用（靜注和口服），局部應(yīng)用（局部皮膚外敷、關(guān)節(jié)腔注射、眼內(nèi)注射等）根據(jù)病情可以選擇晨起頓服、隔日給藥、每日分次給藥。 （二）：劑量：1、小劑量：潑尼松7.5mg/d (甲潑尼龍6mg/d) 2

2、、中劑量：潑尼松7.5-30mg/d（甲潑尼龍6-24mg/d,激素的用法與劑量,3、大劑量：潑尼松30-100mg/d（甲潑尼龍大于24-80mg） 4、沖擊療法：甲潑尼龍500-1000mg/d，靜滴，連用3d。 激素量越大，療效越顯著，但副作用也大,激素的用法與劑量,一）輕型SLE定義：SLE診斷明確，重要靶器（腎臟、血液、呼吸、心血管、消化、中樞神經(jīng)系統(tǒng)）官未受累 1.原則上激素并非首選藥物，首先使用非甾體消炎藥、抗瘧藥等，無(wú)效再考慮激素。 2.治療皮膚黏膜病變可短期用激素、面部避免使用強(qiáng)效激素類外用藥，若使用，也不因該超過(guò)一周。 3.激素（潑尼松10mg/d，或甲潑尼龍8mg/d）控

3、制病情，副作用小,激素在SLE治療中的應(yīng)用,二)：中重度SLE定義：指有重要臟器受累并影響其功能。 1.腎臟受累：腎小球腎炎、急進(jìn)性腎小球腎炎、腎病綜合征。 2.血液系統(tǒng)受累：溶貧、粒細(xì)胞、血小板減少、血栓性血小板減少性紫癜； 3.神經(jīng)系統(tǒng)：抽搐、意識(shí)障礙、昏迷、腦卒中； 4.消化系統(tǒng)：腸梗阻、腸系膜血管炎、急性胰腺炎； 5.呼吸系統(tǒng)：肺泡出血、肺炎、肺間質(zhì)纖維化、PAH 6.心血管系統(tǒng)：心包填塞、心肌炎等 7.其他：皮膚血管炎、嚴(yán)重皮膚損害、肌炎等,激素在SLE治療中的應(yīng)用,中、重度活動(dòng)型SLE治療分為2個(gè)階段：誘導(dǎo)緩解、維持治療。建議聯(lián)合免疫抑制劑。 中度活動(dòng)型SLE 1.誘導(dǎo)緩解：潑尼松

4、0.5-1mg/kg、d（甲潑尼龍0.4-0.8）。晨起頓服。如需控制持續(xù)高熱，可分次服用。同時(shí)加用免疫抑制劑。 2.維持治療：誘導(dǎo)緩解4-8周后，激素以每1-2周減少原劑量的百分之十的速度緩慢減量，直至潑尼松0.5mg/kg、d，減藥速度因病情而異。病情允許：維持劑量潑尼松10mg/d（甲潑尼龍8mg/d,激素在SLE治療中應(yīng)用,4 重型 SLE 的治療: 重型 SLE 治療尤其強(qiáng)調(diào)個(gè)體化方案，并需要聯(lián)用其他免疫抑制劑。 重型 SLE 治療也分 2 個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和維持治療。 誘導(dǎo)緩解：激素用量通常為潑尼松 1 mgkg-1d-1的標(biāo)準(zhǔn)劑量（甲潑尼龍 0.8mgkg-1d-1），晨起頓服

5、。型、型、+型 /+型狼瘡性腎炎可考慮靜脈滴注甲潑尼龍 500-1000mg，連續(xù) 3d 沖擊治療,激素在SLE治療中的應(yīng)用,維持治療：病情穩(wěn)定后 2 周或療程 8 周內(nèi)，激素以每 1-2 周減原劑量的 10% 的速度緩慢減量，減至潑尼松 0.5mgkg-1d-1后（甲潑尼龍 0.4mgkg-1d-1），減藥速度依病情適當(dāng)減慢。 免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、環(huán)孢素、他克莫司等。環(huán)磷酰胺是治療重癥 SLE 的一線藥物之一，尤其是重癥狼瘡性腎炎和血管炎患者,激素在SLE治療中的應(yīng)用,三)狼瘡危象的定義：危及生命的急重癥 SLE 稱為狼瘡危象，主要臨床表現(xiàn)包括：急進(jìn)性腎小球腎

6、炎；嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害；嚴(yán)重溶血性貧血嚴(yán)重血小板減少性紫癜；嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏癥；嚴(yán)重心臟損害；嚴(yán)重狼瘡性肺炎或肺泡出血；嚴(yán)重狼瘡性肝炎；嚴(yán)重血管炎等。 治療：大劑量甲潑尼龍沖擊治療，以幫助患者度過(guò)危象,激素在SLE治療中的應(yīng)用,甲潑尼龍 500-1000mg，加入 5% 葡萄糖 100-250ml，緩慢靜脈滴注 1-2h，每天 1 次，連續(xù)應(yīng)用 3d 為 1 個(gè)療程。如狼瘡危象仍未得到控制，可根據(jù)病情在沖擊治療 5-30d 后再次沖擊治療。 沖擊治療后需口服潑尼松 0.5-1mgkg-1d-1（甲潑尼龍 0.4-0.8mgkg-1d-1），療程約 4-8 周。 病情控制后激素應(yīng)逐漸減量，直至達(dá)

7、到控制病情的最小劑量，以避免長(zhǎng)期大量使用激素所產(chǎn)生的嚴(yán)重不良反應(yīng),狼瘡危象的沖擊治療,甲潑尼龍沖擊療法只能解決急性期的癥狀，后續(xù)治療必須繼續(xù)應(yīng)用激素，并與其他免疫抑制劑配合使用。在大劑量激素沖擊治療前、治療期間、治療后應(yīng)密切觀察激素的副作用，包括有無(wú)感染、消化道出血、糖尿病、股骨頭壞死等并發(fā)癥的發(fā)生,沖擊療法的注意事項(xiàng),SLE 患者妊娠的禁忌證： 過(guò)去 6 個(gè)月內(nèi)嚴(yán)重的 SLE 復(fù)發(fā)，如活動(dòng)性狼瘡性腎炎等； 雖接受治療但有嚴(yán)重先兆子癇或 HELLP 綜合征； 嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓（預(yù)計(jì)肺動(dòng)脈收縮壓 50mmHg 或出現(xiàn)癥狀）； 嚴(yán)重限制性肺疾?。ㄓ昧Ψ位盍?247.8umol/L,妊娠及哺乳期患者的

8、治療,妊娠前無(wú)重要臟器損害，病情穩(wěn)定 1 年或 1 年以上，細(xì)胞毒免疫抑制劑停藥半年，激素僅用潑尼松10mg/d 維持時(shí)不影響妊娠。 妊娠期間應(yīng)慎用激素，應(yīng)用最低有效劑量，最好潑尼松 20mg/d。 如出現(xiàn)病情活動(dòng)時(shí)，重度危及生命則需立即終止妊娠。 如病情評(píng)估后仍可繼續(xù)妊娠，則酌情加大激素劑量（潑尼松30mg/d），建議使用潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍，不推薦使用地塞米松和倍他米松,妊娠前及妊娠期患者激素的應(yīng)用,妊娠 3 個(gè)月內(nèi)使用激素可能增加胎兒唇腭裂風(fēng)險(xiǎn)，因此不推薦妊娠 3 個(gè)月內(nèi)使用中高劑量激素。 長(zhǎng)期使用激素進(jìn)行治療的患者在分娩時(shí)應(yīng)使用應(yīng)激劑量。 疾病復(fù)發(fā)時(shí)可考慮靜脈滴注甲潑尼龍沖擊治療。 妊娠后期，為促進(jìn)胎肺成熟，可選用地塞米松。 哺乳期，潑尼松 20-30 mg/d 時(shí)相對(duì)安全，建議服用激素后 4h 以上再哺乳。補(bǔ)充鈣和維生素 D 至哺乳期結(jié)束,妊娠前及妊娠期患者激素的應(yīng)用,激素治療 SLE 療程長(zhǎng)，應(yīng)注意保護(hù)下丘腦 - 垂體 - 腎上腺軸，建議避免使用對(duì)下丘腦 - 垂體 - 腎上腺軸影響較大的地塞米松等長(zhǎng)效和超長(zhǎng)效激素。 長(zhǎng)期或大劑量或不規(guī)范使用激素，可誘發(fā)及加重感染，導(dǎo)致骨質(zhì)疏