硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(2017最新)PPT學(xué)習(xí)課件

1、1,硬腦膜動(dòng)靜脈瘺Dural arteriovenous fistulas（DAVFs,朱振國 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科 2017-3,2,概念 流行病學(xué) 發(fā)病機(jī)制及病理生理 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)檢查及診斷 分型 治療,3,概念,硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（Dural arteriovenous fistulas，DAVFs）是發(fā)生在硬腦膜異常的動(dòng)靜脈分流，由于動(dòng)脈血液直接流入靜脈竇而導(dǎo)致靜脈竇內(nèi)血液動(dòng)脈化及靜脈竇內(nèi)壓力增高，從而使得腦靜脈回流障礙甚至逆流，出現(xiàn)腦水腫、顱內(nèi)壓增高、腦代謝障礙、靜脈竇血栓、血管破裂出血等病理改變,4,流行病學(xué),DAVFs約占顱內(nèi)血管畸形的15 左右，可發(fā)生于硬腦膜的任何部

2、位， 但以橫竇、乙狀竇、海綿竇及小腦幕多見，多見于成年人，未成年人少見,5,發(fā)病機(jī)制,DAVF與手術(shù)、頭外傷、感染、靜脈竇血栓形成、雌激素等因素有關(guān)，但確切發(fā)病機(jī)制不明 兩種假說 “生理性動(dòng)靜脈交通”開放：硬腦膜動(dòng)靜脈之間存“生理性動(dòng)靜脈交通”（dormant channels)或“裂隙樣血管”（crack-like vessels），某些病理狀態(tài)使其開放，形成DAVF。 新生血管：某些血管生長因子異常釋放促使硬腦膜新生血管形成，致使DAVF形成,6,分型,按DAVF部位分型：與臨床表現(xiàn)、血供來源及治療途徑密切相關(guān)； 按靜脈引流方向分型（Cognard）：與臨床表現(xiàn)及預(yù)后密切相關(guān)； 靜脈引流方

3、向與病變部位相結(jié)合分型,7,按DAVF部位分型,橫竇乙狀竇DAVF 海綿竇DAVF 小腦幕DAVF 上矢狀竇DAVF 前顱窩DAVF 邊緣竇DAVF 巖上/下竇DAVF 舌下神經(jīng)管DAVF,8,頭痛 搏動(dòng)性突眼 球結(jié)膜水腫和充血 顱神經(jīng)麻痹 眶周雜音 進(jìn)行性視力下降,頭痛，耳鳴，雜音 眼部癥狀 顱內(nèi)出血（少見,雜音，耳鳴 感覺障礙 認(rèn)知功能障礙 顱內(nèi)出血 意識(shí)障礙,頭痛 顱內(nèi)出血 肢體功能障礙 認(rèn)知功能障礙,顱內(nèi)出血 頭痛,9,臨床表現(xiàn),良性DAVF 搏動(dòng)性雜音 眼眶充血 顱神經(jīng)麻痹 慢性頭痛 無癥狀,侵襲性DAVF 顱內(nèi)出血 顱內(nèi)高壓 非出血局部神經(jīng)缺失 血管性癡呆 死亡,Borden ty

4、pe 1 Cognard typeI/a,Borden type 2/3 Cognard type IIb,皮層靜脈返流（CVR)或深靜脈引流是預(yù)后不良的重要因素,10,11,12,診斷,經(jīng)顱多普勒：可探測(cè)血流動(dòng)力學(xué)改變，特異性較低 CT與MRI:對(duì)良性DAVF敏感性較低；對(duì)侵襲性DAVF，可顯示異常血管，顱內(nèi)出血，局部占位效應(yīng)，腦水腫，腦積水，靜脈竇血栓形成及顱骨骨質(zhì)異常等征象 CTA與MRA：可顯示異常增粗的供血?jiǎng)用}和擴(kuò)張的引流靜脈及靜脈竇，對(duì)瘺口位置及“危險(xiǎn)吻合”顯示欠佳,13,診斷,DSA是診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)” 供血?jiǎng)用} 瘺口位置 引流靜脈 靜脈竇擴(kuò)張與閉塞 腦循環(huán)異常 診斷需明確 部位、

5、供血?jiǎng)用}、瘺口位置、引流靜脈、是否存在危險(xiǎn)吻合 危險(xiǎn)吻合是指在多條供血?jiǎng)用}之間存在吻合通道,14,治療,治療措施的選擇與發(fā)生部位和Cognard分型密切相關(guān)，常用選擇方法： 引流動(dòng)脈栓塞（彈簧栓、明膠顆粒等） 開顱引流動(dòng)脈夾閉 引流靜脈栓塞 放療 目前多采取復(fù)合治療方案,15,需重視繼發(fā)性頭痛的診斷,病例分享顱內(nèi)靜脈竇血栓合并硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、 Chiaris畸形伴脊髓空洞癥,16,病史資料,患者金某某，男，39歲，已婚。既往：有高血壓病史3年，無其他病史。 因“反復(fù)頭痛12年，加重3天?！?于2013-07-08入住我院。 為雙側(cè)顳部致后枕部緊縮樣、壓榨性頭痛，左側(cè)為著 癥狀持續(xù)、陣發(fā)性加劇，

6、曾多次在溫州各大醫(yī)院就診。予止痛藥治療能緩解，但反復(fù)加重。 查體：神清，頸軟，顱神經(jīng)（-），四肢肌力肌張力正常，病理征（,17,輔助檢查,2013-07-08急頭顱CT顯示：上矢狀竇、竇匯、左側(cè)橫竇高密度逗點(diǎn)征,18,2013-7-8)血常規(guī)(急診) ：血紅蛋白：176g/L ，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：5.791012/L ，血小板計(jì)數(shù)：169109/L ，血紅蛋白增多癥， (2013-7-8)生化（急） ：肌酐：120mol/L ，尿素氮：6.2mmol/L ，C反應(yīng)蛋白：13.6mg/L ， (2013-7-8)凝血功能常規(guī)(急) ：APTT 27.7s ，D-二聚體：347g/L,19,2013-0

7、7-08頭顱MRI示：T1上矢狀竇流空影消失，等信號(hào)異常病變；T2上矢狀竇流空影消失，等信號(hào)異常病變,20,2013-07-08頭顱MRI示： DWI上矢狀竇流空影消失，高信號(hào)異常病變。 MRV上矢狀竇、左側(cè)橫竇、乙狀竇、頸內(nèi)靜脈未顯影,21,2013-07-08頸椎MRI示：小腦扁桃體下疝5mm，伴脊髓中央管擴(kuò)張,22,診斷： 1.顱內(nèi)靜脈竇血栓形成 2. Chiaris畸形伴脊髓空洞癥 3. 紅細(xì)胞增多癥 4.慢性腎功能不全 5.高血壓,23,2013-07-09 9：00患者頭痛較前加重，雙眼外展受限明顯，頸亢頜胸2指，考慮顱內(nèi)高壓明顯，予以加用甘露醇針脫水，予以克賽針抗凝，聯(lián)合華法林片

8、,24,2013-07-09 19：30患者后枕部及雙側(cè)頸肩部疼痛難忍，口服西樂葆膠囊及卡馬西平片等后癥狀無緩解，予以強(qiáng)痛定針稍緩解。 予以停用克賽針及華法林片，予以肝素鈉針靜推及微泵維持加強(qiáng)抗凝治療，先予以肝素鈉針5000u靜推，后予以每小時(shí)500u微泵維持，每2h監(jiān)測(cè)一次APTT維持在基線值2倍左右（54.8s,25,肝素化治療18天，頭痛逐漸緩解、雙眼外展恢復(fù)，癥狀完全緩解后2013-07-27逐漸過度為華法令抗凝。 并于2013-08-06出院，出院時(shí)華法令2.5mg qd，PT-INR控制在2.17,26,診斷： 1.顱內(nèi)靜脈竇血栓形成 2. Chiaris畸形伴脊髓空洞癥 3. 紅

9、細(xì)胞增多癥 4.慢性腎功能不全 5.高血壓 6.2-型糖尿病 7.高脂血癥 8.高同型半胱氨酸血癥,27,2013-09-25 患者再次因“頭痛加重7天。”入院。 入院查體未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)局灶陽性體征。 入院時(shí)華法令3.75mg qd，PT-INR：3.29 。未減量,28,2013-09-27 頭顱MRI顯示：T1、 T2流空影正常,29,2013-09-27 MRV示：上矢狀竇、左側(cè)橫竇、乙狀竇、頸內(nèi)靜脈均有顯影，但有明顯狹窄。提示靜脈竇血栓明顯好轉(zhuǎn),30,繼續(xù)華法令2.5mg qd抗凝，加用甘露醇脫水治療，頭痛緩解。 住院10天后，患者頭痛緩解，出院。 出院診斷同前,31,2013-10-

10、31 患者再次因“頭痛12年，加重1月。” 來我院。 查體未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)局灶陽性體征,32,2013-10-31頸椎MRI：小腦扁桃體下疝達(dá)7mm，脊髓中央管擴(kuò)張對(duì)比上次稍微加重,2013-07-08,2013-07-08,33,來院時(shí)：華法令 2.5 mg qd，PT-INR：2.37。 完善腰穿檢查：壓力400mmH2O。顏色：無色 ，透明度：透明 ，葡萄糖定量：5.1mmol/L ，氯化物：134mmol/L ，蛋白定量：0.50g/L ，蛋白質(zhì)定性試驗(yàn)：弱陽性 *，白細(xì)胞計(jì)數(shù)：2106/L ，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)1106/L 。 查房時(shí)患者訴左側(cè)耳鳴，但未引起我科醫(yī)師注意。 予甘露醇脫水降顱壓治

11、療，癥狀好轉(zhuǎn)出院。 考慮患者顱內(nèi)壓增高與顱內(nèi)靜脈竇血栓和Chiaris畸形相關(guān)，建議上級(jí)醫(yī)院就診,34,2013-12-20 因“頭痛12年，加重伴左耳耳鳴1月?！比朐簻刂葆t(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院。 入院診斷：硬腦膜動(dòng)靜脈瘺,35,前后DSA對(duì)比,右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈新生細(xì)分支匯入竇匯 右側(cè)頸外動(dòng)脈-枕動(dòng)脈分支直接匯入竇匯,2013-12-23附一醫(yī),36,右側(cè)椎動(dòng)脈分支分支直接匯入竇匯 左側(cè)頸外動(dòng)脈-枕動(dòng)脈分支直接匯入左側(cè)乙狀竇,2013-12-23附一醫(yī),37,2013-12-23附一醫(yī),左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈新生細(xì)分支直接匯入竇匯 左側(cè)甲狀頸干直接匯入?yún)R入左側(cè)乙狀竇,38,雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈未見新生血管和動(dòng)靜脈瘺,2013-07-24市二醫(yī),39,左側(cè)甲狀頸干未見擴(kuò)張和進(jìn)入顱內(nèi),2013-07-24市二醫(yī),40,供血?jiǎng)用}：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈、椎基地動(dòng)脈；左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈、甲狀頸干 瘺口：竇匯，左側(cè)乙狀竇 引流靜脈：雙側(cè)乙狀竇 可能存在危險(xiǎn)吻合 患者已經(jīng)在附一醫(yī)神經(jīng)外科行手術(shù)治療