新生兒溶血病課件

1、新生兒溶血病 Hemolytic Disease of Newborn,目錄,定義 病因和發(fā)病機制 病理生理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷和鑒別診斷 并發(fā)癥 治療,定義 病因和發(fā)病機制 病理生理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷和鑒別診斷 并發(fā)癥 治療 預防,有報道: HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血 ; 膽紅素腦病為HDN最嚴重的并發(fā)癥,新生兒溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已發(fā)現(xiàn)的人類26個血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合最常見，Rh血型不合較少見,定義 病因和發(fā)病機制 病理生理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診

2、斷和鑒別診斷 并發(fā)癥 治療 預防,胎兒從父親遺傳而來的紅細胞抗原恰為母親所缺少,胎兒紅細胞通過胎盤進入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體（IgG）。 此抗體又可通過胎盤進入胎兒血循環(huán)中導致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應(yīng)，使紅細胞致敏單核-吞噬細胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血,ABO溶血病的病因和發(fā)病機制,ABO血型的遺傳 有A基因者稱A型，有B基因者稱B型，同時有A、B二 個基因者稱AB型，有H基因而無A、B基因為O型 假如母“O”型，父“A”型（純合子或雜合子,ABO血型抗體 正常情況下，紅細胞上缺乏A或B抗原時，血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗A抗體或抗B抗體為天然抗體，以IgM為主，實質(zhì)是由于機體與

3、廣泛存在的類ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生。 如果由于輸血、懷孕或類ABO物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加，這種免疫抗A或抗B抗體多半為IgG，特別是O型母親,ABO血型與抗體,ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎 自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風及白喉類毒素等。 O型母親在第一次妊娠前，已接受過A或B血型物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效價較高。 懷孕第一胎時抗體即可進入胎兒血循環(huán)引起溶血。 ABO血型不合中約1/5發(fā)病 血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì)，部分中和來自母體的抗體。 胎兒紅細胞A或B抗原位點少，抗原性弱，反應(yīng)能力差,Rh溶血病的病因和發(fā)病機制,Rh基因 編碼Rh抗原的兩

4、個基因是RHD和RHCE; Rh基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五種，不存在d基因; RHD基因編碼D抗原，RHCE基因的編碼產(chǎn)物為C/c和E/e，C和E一起遺傳，排列為DCE；無d抗原; d表示D陰性表現(xiàn)型; RHD和RHCE基因編碼的單倍型中最常見的有8種形 式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE,Rh溶血病 紅細胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，具有D抗原稱為Rh陽 性，中國人絕大多數(shù)為Rh陽性。 母親Rh陰性(無D抗原)，若胎兒Rh陽性可發(fā)生Rh溶血 病。 母親Rh陽性(有D抗原)，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E 等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。

5、RhD溶血病最常見 其抗原性強弱依次為DECce。 RhD溶血病最常見，其次為RhE，Rhe溶血病罕見,Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎 由于自然界無Rh血型物質(zhì),初發(fā)免疫反應(yīng),次發(fā)免疫反應(yīng),第一胎不溶血,第二胎溶血,Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況 Rh陰性母親既往輸過Rh陽性血。 Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史。 極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽性，其 母懷孕時已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W 說）。 RhD血型不合者約1/20發(fā)病 母親對胎兒紅細胞Rh抗原的敏感性不同,定義 病因和發(fā)病機制 病理生理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷和鑒別診斷 并發(fā)癥 治療 預防,病理生理,Rh溶血,

6、ABO溶血,胎兒紅細胞溶血重,心力衰竭,髓外造血,肝脾腫大,胎兒全身水腫,低蛋白血癥,胎兒重度貧血,胎兒血中膽紅素,新生兒黃疸,母親肝臟,胎盤,娩出時黃疸不明顯,新生兒處理膽紅素,血清UCB過高,膽紅素腦病,血腦屏障,胎兒紅細胞溶血輕,定義 病因和發(fā)病機制 病理生理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷和鑒別診斷 并發(fā)癥 治療 預防,臨床表現(xiàn),定義 病因和發(fā)病機制 病理生理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷和鑒別診斷 并發(fā)癥 治療 預防,實驗室檢查,血型檢查 母子ABO和Rh血型 溶血檢查 溶血時紅細胞和血紅蛋白減少，早期新生兒毛細血管血血紅蛋白6%）; 血涂片有核紅細胞增多（10/100個白細胞）; 血清總

7、膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加; 致敏紅細胞和血型抗體測定,實驗室檢查,定義 病因和發(fā)病機制 病理生理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷和鑒別診斷 并發(fā)癥 治療 預防,產(chǎn)前診斷,既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史 孕婦及其丈夫均應(yīng)進行ABO和Rh血型檢查。 Rh血型不合者 孕婦在妊娠16周時應(yīng)檢測血中Rh血型抗體，以后每24 周檢測一次，當抗體效價逐漸升高，提示可能發(fā)生Rh溶 血病。 28周后監(jiān)測羊水中膽紅素濃度，了解是否發(fā)病及其程度。 B超 胎兒水腫,生后診斷,母子血型不合 新生兒早期出現(xiàn)黃疸 血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要依據(jù) Rh溶血病：改良Coombs（+） ABO溶血?。焊牧?/p>

8、Coombs（+） 改良Coombs（-）需做抗體釋放試驗（,鑒別診斷,先天性腎病 有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿。 無病理性黃疸和肝脾大。 新生兒貧血 雙胞胎的胎-胎間輸血，或胎-母間輸血可引起。 無重度黃疸、血型不合及溶血三項試驗陽性。 生理性黃疸 ABO溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸，易混淆。 血型不合及溶血三項試驗可鑒別,定義 病因和發(fā)病機制 病理生理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷和鑒別診斷 并發(fā)癥 治療 預防,膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴重的并發(fā)癥 早產(chǎn)兒更易發(fā)生 多于生后47天出現(xiàn)癥狀 臨床上分4期 見新生兒黃疸,并發(fā)癥,定義 病因和發(fā)病機制 病理生理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷和鑒別診斷 并

9、發(fā)癥 治療 預防,治療,產(chǎn)前治療 血漿置換 宮內(nèi)輸血 酶誘導劑 提前分娩,新生兒治療 光療 藥物治療 換血療法 其他治療,產(chǎn)前治療,血漿置換 目的：換出抗體，減少胎兒溶血 用于：血Rh抗體效價明顯增高，又不宜提前分娩的孕婦 宮內(nèi)輸血 直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超下注入臍血 管或胎兒腹腔內(nèi) 目的：糾正貧血 用于：胎兒水腫或胎兒Hb80g/L，肺尚未成熟者,產(chǎn)前治療,酶誘導劑 孕婦于預產(chǎn)期前12周口服苯巴比妥 目的：誘導胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸 提前分娩 既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦 本次妊娠Rh抗體效價逐漸升至1:32或1:64以上 用分光光度計測定羊水

10、膽紅素增高 羊水L/S2，提示胎肺已成熟,光療,降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法 原理 設(shè)備和方法 指征 副作用 見新生兒黃疸,藥物治療,白蛋白 糾正代謝性酸中毒 肝酶誘導劑 靜脈用免疫球蛋白 見新生兒黃疸,換血療法,作用 換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞，減輕溶血。 換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病。 糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭,指征 產(chǎn)前已明確診斷，出生時臍血總膽紅素68mol/L (4mg/dl)，血紅蛋白低于120g/L，伴水腫、肝脾大和心 力衰竭者。 生后12小時內(nèi)膽紅素每小時上升12mol/L （0.7mg/dl）者。 總膽紅素已達到342mol/L（20mg/dl）者。 不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者。 大部分Rh溶血病和個別嚴重ABO溶血病有任一指征者即應(yīng)換血; 小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴重者，應(yīng)適當放寬指征,換血療法,方法血源的選擇,有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血,方法換血量 一般為患兒血量的2倍 （約150180ml/kg）。 換出85%的致敏紅細胞和 60%的膽紅素及抗體,也有人主張用3倍血。 換出更多致敏紅細胞、膽 紅素及抗體。 所需時間較長對患兒循環(huán) 影響較大,方法換血途徑 臍靜脈或其他