肌部室間隔缺損的介入治療

1、肌部室間隔缺損的介入治療,概述,臨床表現(xiàn)與診斷,解剖與分型,病理生理,治療,VSD流行病學(xué),最常見(jiàn)的先心病之一 占先心病的2030% 占存活新生兒的0.3% 占成人的發(fā)病率的0.05%左右,發(fā)病率與海拔高度呈正相關(guān) 我國(guó)發(fā)病率有上升趨勢(shì) 膜部VSD占78%，漏斗部VSD占20%， 肌部VSD占2,概述,臨床表現(xiàn)與診斷,解剖與分型,病理生理,治療,室 間 隔 的 結(jié) 構(gòu),肌部室間隔缺損 解剖示意圖,VSD分型,MVSD的病理解剖分類,前 部 隔束前方或隔緣束前上支 中 部 位于調(diào)節(jié)束附近 后 部 位于室間隔流入道，常被三尖瓣 遮蓋 心尖部 位于調(diào)節(jié)束下方近心尖處,MVSD病因分類,概述,臨床表現(xiàn)

2、與診斷,解剖與分型,病理生理,治療,VSD病理生理(1,室缺導(dǎo)致左向右分流， 其血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)為： a）肺循環(huán)血量增多 b）左室容量負(fù)荷增大 c）體循環(huán)血量下降,肺動(dòng)脈壓力,肺循環(huán)血量,肺血管阻力 功能性,肺血管 組織改變,肺血管 梗阻性改變,右心壓左心壓,右向左分流,艾森曼格綜合征,VSD病理生理(2,MVSD病理生理(3,MVSD由于解剖結(jié)構(gòu)的 特點(diǎn)，大部分可以自然閉合，而且早于膜部VSD，只有較大的缺損不容易形成自然閉合,概述,臨床表現(xiàn)與診斷,解剖與分型,病理生理,治療,MVSD的臨床表現(xiàn),癥狀 分流量小：可無(wú)癥狀 分流量大：發(fā)育受限，活動(dòng)后心悸、氣喘、乏力；嚴(yán)重時(shí)可心力衰竭 體征 心界

3、擴(kuò)大 胸骨左緣3、4肋間有SM3/6級(jí)以上雜音，可伴震顫 ，晚期可聞及Graham Steel雜音,診斷儀器超聲心動(dòng)圖,診斷MVSD的主要手段,2DE診斷MVSD： 缺損直徑較大的MVSD：肌部室間隔有回聲中斷可確定診斷；其次CDFI 可顯示過(guò)肌部室間隔左向右五彩鑲嵌分流束血流信號(hào) 缺損直徑較小的MVSD：CDFI先發(fā)現(xiàn)過(guò)肌部室間隔左向右五彩鑲嵌分流束血流信號(hào),常用切面,超聲心動(dòng)圖診斷MVSD時(shí)漏診率高 MVSD位置低，直徑小，易被忽視 左室增大，MVSD分流束與聲束近似垂直，多普勒信號(hào)不易顯示 MVSD兩側(cè)心室的肌束、腱索可以影響分流方向 合并膜部VSD時(shí)，易忽視對(duì)MVSD的探查,診斷儀器X

4、線,小或中等VSD,大VSD,診斷儀器心電圖,小 缺 損 正?；蜃笫腋唠妷?中等缺損 左心室肥厚，隨肺血管阻力增加，由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚 大缺損者 右心室肥厚 右束支傳導(dǎo)阻滯,概述,臨床表現(xiàn)與診斷,解剖與分型,病理生理,治療,MVSD內(nèi)科治療,小的MVSDs自然閉合率高隨訪 預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎 有反復(fù)感染和心衰抗感染、糾正心衰 無(wú)效盡早關(guān)閉MVSD,MVSD外科治療,自1954年首例VSD修補(bǔ)成功，外科治療先心病有了長(zhǎng)足發(fā)展 但MVSDs手術(shù)治療難度較大： 體外循環(huán)、心臟停跳情況下，小MVSD不易被發(fā)現(xiàn) 右心室面肌小梁粗大，缺損多在肌小梁的低凹處，不易發(fā)現(xiàn)缺損的具體位置及數(shù)目 粗大的肌

5、小梁造成缺損孔邊凸凹不平，補(bǔ)片很難將MVSD修復(fù)嚴(yán)密，術(shù)后殘余漏發(fā)生率高,VSD的介入治療史,1988年,20世紀(jì) 90年代,1997年,1999年,2002年,Lock用 Rashkind 裝置封堵 MVSD,Rashkind Cadioseal 雙面?zhèn)惴舛?器封堵MVSD,Sideris 紐扣式補(bǔ) 片閉合 MVSD,Thanopoulos 用Amplatzer 封堵器封閉 MVSD,改良 Amplatzer 堵器用于 膜部VSD,MVSD介入治療適應(yīng)癥,年齡 缺損大?。?MVSD直徑3mm，不大于14mm 位置：距離右室的前，后聯(lián)合處及心尖至少要大于5mm 外科手術(shù)后殘余分流 急性心肌梗死

6、或外傷引起的肌部室間隔缺損,MVSD介入治療禁忌癥,活動(dòng)性心內(nèi)膜炎,心內(nèi)有贅生物,或引起菌血癥的其他感染 封堵器安置處有血栓存在,導(dǎo)管插入處有靜脈血栓形成 缺損解剖位置不良,封堵器放置后影響主動(dòng)脈瓣或房室瓣功能 重度肺動(dòng)脈高壓伴雙向分流者,MVSD介入治療特點(diǎn),與膜部室缺相比，肌部VSD遠(yuǎn)離瓣膜、傳導(dǎo)束，嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率低 缺損邊緣為肌肉，常多發(fā)，大小隨心肌舒縮而變動(dòng) 不同部位MVSD介入路徑不同，如心尖部MVSD需建立頸內(nèi)靜脈-VSD-股動(dòng)脈軌道,MVSD封堵器的選擇,封堵術(shù)前檢查，重點(diǎn)了解心腔結(jié)構(gòu)，VSD部位、數(shù)目、大小形態(tài)、與周圍瓣膜及腱索等結(jié)構(gòu)關(guān)系，有無(wú)AV脫垂及返流 根據(jù)缺口的位置、

7、形態(tài)和室間隔的厚度可選擇雙盤狀肌部室間隔封堵器或動(dòng)脈導(dǎo)管封堵器 較小肌部室間隔缺損，在超聲所測(cè)舒張期缺損口徑基礎(chǔ)上大3-4mm，如缺損較大，可能加的更多,MVSD封堵器,進(jìn)口封堵器：腰呈圓柱形，長(zhǎng)7mm，左盤面直徑比圓柱大4mm，右盤面直徑比圓柱大3mm。 國(guó)產(chǎn)封堵器： 心肌梗死后MVSD封堵器腰長(zhǎng)10mm，盤面直徑比圓柱直徑大10mm； 普通MVSD封堵器腰長(zhǎng)8mm，兩盤面直徑比圓柱大4mm,AV環(huán)的建立,靠近膜部的MVSD建立股動(dòng)脈-VSD-股靜脈軌道 靠近心尖部的MVSD建立股動(dòng)脈-VSD-頸內(nèi)靜脈軌道,AMI合并肌部室缺的治療,AMI合并室缺的危險(xiǎn)因素,AMI一周內(nèi) 初發(fā)透壁心梗 無(wú)心

8、衰、心絞痛或冠心病史 高血壓或心梗期間持續(xù)血壓較高 年齡大于60歲,AMI致肌部室缺分型,簡(jiǎn)單型：穿孔兩側(cè)處于同一水平，多見(jiàn)于前壁AMI，位于心尖部 復(fù)合型：通道不規(guī)則，出口可能遠(yuǎn)離心梗部位，多見(jiàn)于下壁AMI，位于室間隔后部,AMI致肌部室缺介入治療,破口大?。浩瓶谔?，不宜封堵；國(guó)外資料提出大于24mm不宜封堵 破口是否靠近重要結(jié)構(gòu)：下壁AMI通?？亢螅煞恋K二、三尖瓣的運(yùn)動(dòng) 破口位置：靠近心尖或游離壁者封堵器盤面不易展開(kāi) 介入時(shí)機(jī)：最好心梗后2周,AMI致肌部室缺的封堵器的選擇,由于室間隔穿孔周圍組織壞死和溶解，早期介入治療封堵器直徑應(yīng)比室缺直徑大50% 心梗4周后，周圍組織已纖維化，封堵器直徑應(yīng)比室缺直徑大34mm,Tha