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1、感 覺 系 統(tǒng) 共 濟(jì) 失 調(diào)不自主運(yùn)動(dòng) 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 蒲蜀湘,感 覺 系 統(tǒng),內(nèi) 容,1.感覺系統(tǒng)的解剖 2.感覺障礙的分類 3.感覺障礙的定位,感覺系統(tǒng) 概述,感覺是各種形式的刺激作用于各種感覺器官在人腦中的直接反映。 1.淺感覺(來自皮膚和黏膜):痛覺,溫度覺和觸覺 2.深感覺(來自肌腱、肌肉、骨膜和關(guān)節(jié)):運(yùn)動(dòng)覺、位置覺和振動(dòng)覺 3.復(fù)合感覺(皮質(zhì)感覺):實(shí)體覺、圖形覺、兩點(diǎn)辨認(rèn)覺、定位覺和重量覺等,軀干四肢痛溫覺傳導(dǎo)通路,感受器,軀干四肢皮膚感受器,周圍突,脊N,第一級(jí)N元,脊N節(jié),中樞突,后根外側(cè)部,背外側(cè)束中上升1-2節(jié)段,第二級(jí)N元,交叉,白質(zhì)前連合,第三級(jí)N元,丘
2、腦腹后外側(cè)核,投射纖維,丘腦上輻射(內(nèi)囊后肢,中央后回中上部 中央旁小葉后部 中央前回,大腦皮質(zhì),脊髓丘腦側(cè)束,脊髓丘系,對(duì) 側(cè),脊髓 I、V、VII、VIII層,中腦,脊髓,延髓,腦橋,軀干四肢深感覺傳導(dǎo)通路傳導(dǎo)通路,感受器,軀干四肢肌腱、關(guān)節(jié) 、皮膚感受器,周圍突,脊N,第一級(jí)N元,脊N節(jié),中樞突,后根內(nèi)側(cè)部,薄束、楔束,第二級(jí)N元,薄束核、楔束核,交叉,丘系交叉,第三級(jí)N元,丘腦腹后外側(cè)核,投射纖維,丘腦上輻射,中央后回中上部 中央旁小葉后部 中央前回,大腦皮質(zhì),內(nèi)側(cè)丘系,對(duì) 側(cè),內(nèi)囊后肢,S5,C8,T4,L3,延髓,腦橋,中腦,深感覺傳導(dǎo)通路,神經(jīng)根纖維在形成神經(jīng)叢時(shí)經(jīng)重新組合分配,
3、分別進(jìn)入不同的周圍神經(jīng),即組成一條周圍神經(jīng)的纖維來自不同的神經(jīng)根,每一脊神經(jīng)后根的輸入纖維來自一定的皮膚區(qū)域,此種階段性支配現(xiàn)象于胸段最明顯,感覺系統(tǒng) 解剖生理,肢體的分布規(guī)律較復(fù)雜 周圍神經(jīng)在體表的分布與脊髓的階段性感覺分布不同 每個(gè)感覺根或脊髓階段支配一片皮膚的感覺,稱皮節(jié) 重疊支配:絕大多數(shù)的皮節(jié)是由個(gè)神經(jīng)后根重疊支配,頸:C3 肩:C4 乳頭:T4 劍突:T6 臍:T10 腹股溝:T12、L1,上肢:外側(cè):C5 、C6 中指:C7 內(nèi)側(cè):C8 、T1 、T2 下肢:股前:L1-3 膝:L4 小腿內(nèi)側(cè):L4 小腿外側(cè):L5 大腿后:L4-S2 鞍區(qū):S3-5,皮膚感覺的節(jié)段性分布,髓內(nèi)感
4、覺傳導(dǎo)束的層次排列 對(duì)診斷脊髓病變有重要價(jià)值,感覺障礙 臨床表現(xiàn),分為抑制性癥狀和刺激性癥狀: (一)抑制性癥狀: 感覺徑路被破壞或功能受抑制時(shí)-感覺缺 失或感覺減退(痛溫觸深) 如果在同一部位只有某種感覺障礙而其他感覺保存 -分離性感覺障礙,感覺障礙 臨床表現(xiàn),二)刺激性癥狀 1.感覺過敏:hyperesthesia 指輕微的刺激引起強(qiáng)烈的感覺 (較強(qiáng)的疼痛感,2.感覺倒錯(cuò):dysesthesia 對(duì)某種刺激的感覺錯(cuò)誤。如冷的刺激產(chǎn)生熱的感覺,非疼痛性刺激卻誘發(fā)疼痛感覺 3.感覺過度: hyperpathia 一般發(fā)生在感覺障礙的基礎(chǔ)上。感覺的刺激閾增加, 反應(yīng)時(shí)間延長,強(qiáng)烈,定位不明確。見
5、于周圍神經(jīng)或丘腦病變,感覺障礙 臨床表現(xiàn),4.感覺異常: paresthesia無外界刺激而發(fā)生的異常感覺。如麻木,癢,針刺,蟻?zhàn)吒?,灼熱感,電擊感,束帶?5.疼痛:pain 是感覺纖維受刺激的表現(xiàn) (1)局部疼痛:系病變部位的限局性疼痛 (2)放射性疼痛 :疼痛可由局部放射到受累感覺神經(jīng)的支配區(qū)。如坐骨神經(jīng)痛 (3)擴(kuò)散性疼痛:某神經(jīng)分支的疼痛可擴(kuò)散至另一分支分布區(qū)。手指遠(yuǎn)端挫傷-整個(gè)上肢 (4)灼性神經(jīng)痛:為燒灼樣劇烈疼痛,感覺障礙 定位診斷,一)周圍神經(jīng)損害: 各種感覺成分絕大多數(shù)都在同神經(jīng)內(nèi)進(jìn)入脊髓,因此完全斷離時(shí),支配區(qū)域各種感覺均喪失,感覺障礙 定位診斷,1.末梢型:對(duì)稱性手套和
6、襪套樣分布。如:多發(fā)性神經(jīng)炎 2.神經(jīng)干型:感覺障礙大片狀分布,沿神經(jīng)干壓痛 3.神經(jīng)叢型:多片狀分布 4.神經(jīng)后根型:階段性分布,根性疼痛,多發(fā)性神經(jīng)炎,肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性完全性感覺缺失,末梢型,后根損害,節(jié)段型,單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙,后角損害,單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙,感覺障礙 定位診斷,二)脊髓損害 1.后角型:單側(cè)階段性分離性感覺障礙,病變階段痛溫覺喪失,觸覺、深感覺保存。 見于一側(cè)后角病變(脊髓空洞癥) 2.前聯(lián)合型:雙側(cè)節(jié)段性分離性感覺障 礙,痛溫覺消失,觸覺和深感覺保存 3.傳導(dǎo)束型,前聯(lián)合型,雙側(cè)對(duì)稱性節(jié)段性分離性感覺障礙,感覺障礙 定位診斷,后柱損害-深感覺喪失和觸覺減退,感
7、覺性共濟(jì)失調(diào) 側(cè)柱損害-脊髓丘腦側(cè)束損害-對(duì)側(cè)淺感覺喪失 半側(cè)損害Brown-Sequard Syndrome:損害平面以下同側(cè)中樞性癱瘓和深感覺缺損,對(duì)側(cè)痛溫覺缺失如外傷、脊髓腫瘤早期 (三)腦干損害 交叉性感覺障礙,傳導(dǎo)束型,脊髓半切綜合征,脊髓橫貫性損傷,延髓外側(cè)綜合征,交叉型,感覺障礙 定位診斷,1.丘腦性損害: 對(duì)側(cè)各種感覺缺失 刺激性-對(duì)側(cè)自發(fā)性疼痛,彌漫性,一般鎮(zhèn)痛劑無效 2.內(nèi)囊性損害:內(nèi)囊后肢1/3損害 對(duì)側(cè)偏身感覺缺失,左內(nèi)囊病變,偏身型,感覺障礙 定位診斷,3.皮質(zhì)性損害:中央后回和旁中央小葉附近(第3,1,2區(qū))。單肢感覺障礙 皮質(zhì)性感覺障礙的特點(diǎn)是出現(xiàn)精細(xì)性感覺障礙
8、刺激性病灶 -感覺性癲癇發(fā)作 癔病性感覺障礙,皮層感覺區(qū)病變,單肢型,癔病性感 覺障礙,感 覺 障 礙定 位 診 斷,共 濟(jì) 失 調(diào),共濟(jì)失調(diào) 概述,共濟(jì)運(yùn)動(dòng)是指在前庭、脊髓、小腦和錐體外系共同參與下完成運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)性和平衡。 共濟(jì)失調(diào)是上述結(jié)構(gòu)出現(xiàn)功能障礙導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)動(dòng)作失調(diào),不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào)。累及軀干、四肢和咽喉肌肉時(shí)可以導(dǎo)致身體平衡、姿勢(shì)、步態(tài)及語言障礙。 “ataxia” simply means lack of coordination,共濟(jì)失調(diào),1.小腦性共濟(jì)失調(diào) 2.大腦性共濟(jì)失調(diào) 3.感覺性共濟(jì)失調(diào) 4.前庭性共濟(jì)失調(diào),1.小腦性共濟(jì)失調(diào),小腦,外形,分部,功能,絨球小結(jié)葉,原小
9、腦,按外形,按發(fā)生,維持平衡,舊小腦,新小腦,小腦半球外側(cè)部,半球內(nèi)側(cè)部+其余小腦蚓,調(diào)節(jié)肌張力,運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào),按纖維連系,前庭小腦,脊髓小腦,大腦小腦,小腦共濟(jì)失調(diào),小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟(jì)失調(diào), 特點(diǎn)是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn),也有肢體的共濟(jì)失調(diào)而辨距不良、輪替運(yùn)動(dòng)障礙、協(xié)調(diào)不能、運(yùn)動(dòng)起始及終止延遲或連續(xù)性障礙,小腦共濟(jì)失調(diào),小腦性共濟(jì)失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響,不伴感覺障礙, 有眼球震顫、構(gòu)音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài),即行走時(shí)兩足分開,步距大小不一,步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。 指鼻試驗(yàn)時(shí)共濟(jì)失調(diào)極為明顯,可見上肢呈弧形擺動(dòng)與意向性震顫,伴有肌張力減低或消失、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)過度、快復(fù)
10、動(dòng)作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象,小腦共濟(jì)失調(diào) 小腦蚓部病變,小腦蚓部病變主要引起平衡障礙,表現(xiàn)軀干共濟(jì)失調(diào),站立及行走不穩(wěn),而四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)近于正?;蛲耆?,稱小腦蚓部綜合征,小腦共濟(jì)失調(diào) 小腦半球病變,主要表現(xiàn)為肢體的共濟(jì)失調(diào),而軀干平衡障礙不明顯。 有患側(cè)肢體協(xié)調(diào)動(dòng)作障礙、動(dòng)作笨拙、不穩(wěn)、快復(fù)輪替動(dòng)作障礙、指鼻試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)陽性,并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。 兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟(jì)失調(diào),小腦共濟(jì)失調(diào) 全小腦病變,軀干的平衡障礙和肢體共濟(jì)失調(diào),Subcortical Motor System:Cerebellum,Damage causes,Three main systems,1,2,
11、3,不能利用前庭信息控制轉(zhuǎn)頭時(shí)的眼球運(yùn)動(dòng),不能在行走或者站立時(shí)控制肢體運(yùn)動(dòng),難以保持平衡,肌張力下降 共濟(jì)失調(diào) 意向性 震顫,運(yùn)動(dòng)啟動(dòng)困難,動(dòng)作分解,節(jié)段性,Posture Gait Ataxia Tremor,Cerebellar Ataxia,Ataxic gait and position: Left cerebellar tumor a. Sways to the right in standing position b. Steady on the right leg c. Unsteady on the left leg d. ataxic gait,a,b,c,d,Cerebel
12、lar tumors on vermis - Truncal Ataxia - Frequent Falling The child in this picture: - would not try to stand unsupported - would not let go of the bed rail if she was stood on the floor,Cerebellar Medulloblastoma,2.大腦性共濟(jì)失調(diào),大腦性共濟(jì)失調(diào),大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有共濟(jì)失調(diào),大腦性共濟(jì)失調(diào),1.額葉性共濟(jì)失調(diào): 額葉病變時(shí)可發(fā)生對(duì)側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào),主要在站立或步行
13、時(shí)出現(xiàn)。特點(diǎn)是伴有肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性,并可有精神癥狀和強(qiáng)握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或鐘擺樣、無病理反射的臨床表現(xiàn)不同,大腦性共濟(jì)失調(diào),2.顳葉性共濟(jì)失調(diào): 系顳葉中平衡中樞受損所致,也可由顱內(nèi)壓增高壓迫而繼發(fā)。顳葉性共濟(jì)失調(diào)的特點(diǎn)是共濟(jì)失調(diào)癥狀輕,早期不易發(fā)現(xiàn),有同向偏盲,失語等癥狀,大腦性共濟(jì)失調(diào),3.頂葉共濟(jì)失調(diào): 頂葉病變除有深感覺障礙、皮質(zhì)感覺障礙外,因頂葉是小腦和前庭的高級(jí)中樞,故頂葉旁中央小葉損害時(shí)可引起小腦性共濟(jì)失調(diào)及大小便障礙,大腦性共濟(jì)失調(diào),4.枕葉共濟(jì)失調(diào): 枕葉或枕橋束病變較輕的對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),有深感覺障礙、閉眼加重。因枕葉是視覺的高級(jí)
14、中樞,故枕葉旁中央葉損害時(shí)可視覺障礙,3.感覺性共濟(jì)失調(diào),1.感覺性共濟(jì)失調(diào),深感覺傳導(dǎo)通路中脊神經(jīng)后根,脊髓后索、腦干、丘腦和頂葉病變導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)。 共濟(jì)失調(diào)在睜眼時(shí)減輕,閉目時(shí)加劇。 伴有位置覺,振動(dòng)覺減低或消失。 因深感覺障礙下肢重而多見,故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)。 患者夜間行路困難,4.前庭性共濟(jì)失調(diào),前庭性共濟(jì)失調(diào),因前庭系統(tǒng)損害引起,以平衡障礙為主。特征為靜止與運(yùn)動(dòng)時(shí)均出現(xiàn)平衡障礙。與小腦性共濟(jì)失調(diào)有相同點(diǎn),如站立時(shí)兩足基底寬、身體不穩(wěn)、向側(cè)方或后方傾倒、步行時(shí)偏斜等。 但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗(yàn)異常等可資鑒別,前庭性共濟(jì)失調(diào) 周圍性前庭病變,內(nèi)耳前庭至前庭神經(jīng)的
15、病變稱為周圍性前庭病變。 急性單側(cè)的周圍性病變?nèi)缑滥釥柌?、前庭神?jīng)元炎、各種性質(zhì)的迷路炎等。 表現(xiàn)為急性起病,旋轉(zhuǎn)性的劇烈眩暈,有惡心、嘔吐、眼震(慢相向病側(cè))??砂橛卸Q和聽力下降,前庭性共濟(jì)失調(diào) 周圍性前庭病變,有明顯的軀干平衡障礙,站立時(shí)傾倒及示指偏斜試驗(yàn)均與眼震慢相方向一致,傾倒方向隨頭位改變而變化。 當(dāng)閉目循直線行走時(shí)和一側(cè)小腦半球病損患者一樣向病側(cè)偏斜,睜眼行走由于隨意矯正而呈鋸齒狀步伐。閉目原地踏步伐時(shí)則以體軸中心緩慢地向健側(cè)旋轉(zhuǎn),前庭性共濟(jì)失調(diào) 周圍性前庭病變,單側(cè)慢性損害如聽神經(jīng)痛,遷延性內(nèi)耳炎等,一般無軀干平衡障礙。眩暈少見,如有為非旋轉(zhuǎn)性,每于軀體活動(dòng)或閉眼時(shí)有輕度搖晃感
16、,前庭性共濟(jì)失調(diào) 周圍性前庭病變,急性兩側(cè)性周圍性前庭損害如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素中毒,兩側(cè)美尼爾病等,站立及行走不穩(wěn)等平衡障礙顯著,閉目后加劇,但無自體的自發(fā)性偏斜,可無旋轉(zhuǎn)性眩暈,但有劇烈的動(dòng)搖或浮動(dòng)感,前庭性共濟(jì)失調(diào) 周圍性前庭病變,兩側(cè)性慢性周圍性前庭損害如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素中毒的表現(xiàn)和急性相同,但程度較輕。無論急性或慢性的周圍性前庭損害,誘發(fā)性前庭功能性試驗(yàn)均有障礙,前庭性共濟(jì)失調(diào) 中樞性前庭損害,前庭神經(jīng)核及其中樞聯(lián)系的病變稱為中樞性前庭損害。 見于多種原因所致的腦干病變時(shí),表現(xiàn)為站立時(shí)向后或側(cè)后方傾倒,與眼震慢相方向不一致,與頭位無關(guān),與自體的自發(fā)性偏斜方向不同,不
17、自 主 運(yùn) 動(dòng),不自主運(yùn)動(dòng) 概述,患者在意識(shí)清醒的狀態(tài)下出現(xiàn)不能自行控制的骨骼肌不正常的運(yùn)動(dòng)(一般在情緒激動(dòng)時(shí),運(yùn)動(dòng)幅度加重,睡眠時(shí)停止) 不自主動(dòng)作是錐體外系病變所引起的骨骼肌不自主的不受意識(shí)控制的運(yùn)動(dòng),運(yùn)動(dòng)的完成由錐體系和錐體外系共同參與。 廣義錐體外系應(yīng)包括紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng),錐體外系的通路較短,相互聯(lián)系復(fù)雜?;坠?jié)接受大腦皮質(zhì)、丘腦傳來的沖動(dòng),蒼白球發(fā)出纖維到丘腦和皮層。 錐體外系不直接影響脊髓前角的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,其下行通路均主要經(jīng)腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與紅核,再由此發(fā)出網(wǎng)狀脊髓束、紅核脊髓束、前庭脊髓束、被蓋脊髓束等下行到脊髓。 黑質(zhì)為大腦皮質(zhì)與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)聯(lián)系的中間站,紋 狀 體 系 統(tǒng)
18、,紋狀體系統(tǒng) 指紋狀體、紅核、黑質(zhì)、丘腦底核,總稱基底節(jié)區(qū) 紋狀體包括 豆?fàn)詈耍ㄉn白球、殼核) 尾狀核,紋狀體的結(jié)構(gòu)與功能,紋狀體,尾狀核,新紋狀體,殼核,豆?fàn)詈?蒼白球,舊紋狀體,病變時(shí)出現(xiàn)肌張力降低,運(yùn)動(dòng)過多,病變時(shí)出現(xiàn)肌張力增高,運(yùn)動(dòng)減少,不自主運(yùn)動(dòng) 震顫,震顫是協(xié)同肌與拮抗肌交替收縮引起的節(jié)律性運(yùn)動(dòng)。 靜止性震顫 動(dòng)作性震顫 運(yùn)動(dòng)性震顫 靜止性震顫 多見于手指靜止時(shí),發(fā)生節(jié)律性抖動(dòng)每秒4-6次),形成所謂“搓丸樣”動(dòng)作.也可見于下頜、唇、四肢。是PD的特征性體征,不自主運(yùn)動(dòng) 震顫,不自主運(yùn)動(dòng) 震顫,不自主運(yùn)動(dòng) 舞蹈樣運(yùn)動(dòng),舞蹈樣運(yùn)動(dòng) 表現(xiàn)為肢體及頭面部 不規(guī)則的、無節(jié)律的和無目的的動(dòng)作 如:聳肩轉(zhuǎn)頸、擠眉弄眼、噘嘴伸舌、伸臂等,上肢重,可出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)見于:小舞蹈病、風(fēng)濕性舞蹈病、遺傳性舞蹈病,不自主運(yùn)動(dòng) 手足徐動(dòng)癥,手足徐動(dòng)癥-又稱指劃動(dòng)作 肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高和減低動(dòng)作,出現(xiàn)緩緩的如蚯蚓在爬行的扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng),伴肢體遠(yuǎn)端過度伸展 表現(xiàn)為腕及手指作緩慢交替性的伸屈動(dòng)作
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