醫(yī)學精品課件：神經(jīng)病學總論

1、神經(jīng)病學總論,福建醫(yī)科大學附屬三明第一醫(yī)院 神經(jīng)病學教研室 王 朝 東,學習神經(jīng)病學的重要性,二十一世紀是腦的世紀 病人數(shù)激增 正成為第一大內(nèi)科 難以“忽悠” 飯碗搶不走,神經(jīng)病學為什么難學,疾病名詞太生僻 病種太多 對基礎醫(yī)學的要求太高 推理性太強,醫(yī)學學習的方法,對課本內(nèi)容記得滾瓜爛熟,不知道重點是什么,考試成績往往一流,看病時生搬硬套，抓不住核心問題,病例討論時缺乏主見,治療時缺乏針對性，盲目照搬他人經(jīng)驗,書本內(nèi)容不能完全照背,長久記憶,對疾病的精髓了如指掌,善于推理和講解,分析疾病時切中要害,觀察病情時抓住主要矛盾,治療措施靈活，善于總結(jié)有理論依據(jù)的經(jīng)驗,初學階段應怎樣學習,對疾病機理

2、的推演過程熟悉了解 對疾病的各個方面掌握并記住關(guān)鍵詞,本人的主要教學特點,剖析法解釋疾病的發(fā)生機理 盡量使用圖或表 不照本宣科，書本內(nèi)容學生自己溫習 關(guān)鍵詞總結(jié)和記憶 分階段實行中英文雙語教學,神經(jīng)病學Neurology,主要研究腦、脊髓、周圍神經(jīng)及骨骼肌疾病。對這些疾病的病因、發(fā)病機理、病理、臨床癥狀、診斷、治療、預后及預防進行研究,精神病學 Psychiatry,主要研究腦的認知、情感、意志和行為等異常精神活動，與神經(jīng)病學有區(qū)別又有聯(lián)系,總論講解的主要目的,認識學科特點 激發(fā)學習興趣 學習思維方法,總論的主要內(nèi)容,總論一：神經(jīng)系統(tǒng)的解剖和相關(guān)部位損害的主要表現(xiàn) 1.神經(jīng)系統(tǒng)解剖簡要回顧（運

3、動系統(tǒng)、感覺系統(tǒng)、傳導通路） 2.神經(jīng)系統(tǒng)的功能定位及各部位損害的表現(xiàn) 3.癥候?qū)W 總論二：神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷學 1.體格檢查 2.輔助檢查 3.神經(jīng)疾病診斷方法,總論一 神經(jīng)系統(tǒng)的解剖和相關(guān)部位損 害的主要表現(xiàn),神經(jīng)解剖總覽,丘腦,丘腦下部,橋腦,中腦,延髓,腦干,間腦,大腦,小腦,一、中樞神經(jīng)系統(tǒng)： (1) 腦,大腦半球及分區(qū)-外側(cè)面,大腦半球及分區(qū)-內(nèi)側(cè)面,腦 干,腰髓：5,胸髓：12,頸髓：8,骶髓：5,2）脊髓,尾髓：1-2,共計：31,脊髓橫斷面,二、周圍神經(jīng)系統(tǒng)： 腦神經(jīng)：12對 脊神經(jīng)：31對,運動系統(tǒng),感覺系統(tǒng)：淺感覺,感覺系統(tǒng)：深感覺,感覺系統(tǒng)：視覺,感覺系統(tǒng)：聽覺,神經(jīng)系

4、統(tǒng)的功能定位及損害表現(xiàn),一、大腦半球 額葉情感、思維、智能、社會能力和道德規(guī)范的 基本中樞，運動發(fā)動中樞。 顳葉記憶、智能、聽覺理解,頂葉感覺、空間構(gòu)象、語言形成 （左側(cè)） 枕葉 視覺、視覺語言 邊緣葉內(nèi)臟運動、嗅覺、記憶,優(yōu)勢半球言語功能占優(yōu)勢的半球。 語言區(qū) 左側(cè)半球包繞外側(cè)裂的大腦 皮質(zhì),1.額葉病變的定位表現(xiàn) 前額葉 ： 智能障礙 社會能力減退 行為障礙 缺乏道德感 額葉共濟失調(diào) 額葉釋放征 無意志力、淡漠（雙側(cè)病損） 典型病變Pick病、老年癡呆,額葉萎縮和Picks 病,額葉底部（眶葉） 人格及社會行為改變 嗅覺缺失 Foster-Kennedy綜合征,Foster-Kennedy

5、 綜合征,中央前回 運動障礙， 單癱,額上回 眼球側(cè)視中樞 注視麻痹或強制性注視 額中回 書寫中樞（左側(cè)） 失寫 額下回 Broca區(qū)（左側(cè)） 運動性失語,眼球側(cè)視中樞調(diào)節(jié),大腦語言控制及失語,2、顳葉病損的定位 優(yōu)勢半球 感覺性（Wernickes）失語（顳橫回） 命名性失語（42區(qū)或顳枕聯(lián)合區(qū)） 傳導性失語,精神癥狀 海馬結(jié)構(gòu)Korsakoff綜合征 廣泛受損智能障礙、人格異常,皮層聾 雙側(cè)廣泛性病變。 特征 聲音感覺性下降、癥狀不穩(wěn)定 象限盲 對側(cè)同上1/4象限盲 （繞腦室顳角之視放射,顳葉癲癇 癲癇等位征 精神運動性癲癇 自動癥 海馬發(fā)作(溝回發(fā)作，嗅幻覺） 眩暈性癲癇,精神運動性癲癇

6、,3、頂葉病損的定位 ）感覺障礙 皮層覺障礙（假單肢樣） 觸覺失認、對點單感、 實體感缺失等 ）感覺性癲癇 如Jackson發(fā)作,旁中央小葉 排尿困難及下肢感覺異常 ）Gerstmann綜合征 主側(cè)角回損害 失寫、失計算、手指失認 及左右分辨不能 ）失用癥 主側(cè)緣上回為運用中樞,非主側(cè)損害 體象障礙 （自身認識異常） 偏側(cè)忽略、幻多肢等。 結(jié)構(gòu)性失用 對空間關(guān)系的認識障礙,象限盲 對側(cè)同下1/4 ）營養(yǎng)性障礙 對側(cè)肌萎縮或偏側(cè)畏縮、 深反射低下,4、枕葉病變的定位 ）偏盲、象限盲 ）皮層盲 瞳孔正常， 有時否認失明 （Anton綜合征,視幻覺 對側(cè)閃光性幻視（17區(qū)）、 復雜的幻視（18-19

7、區(qū)） ）失讀 主側(cè)枕頂交界,5、邊緣系統(tǒng)病損的定位 精神、植物神經(jīng)功能、 嗅覺、 記憶及內(nèi)臟活動等異常,6、基底節(jié)病損 ）組成 大腦深部的一灰質(zhì)核團， 包括紋狀體（殼核、蒼白球和尾狀 核）、 腳間核（黑質(zhì)、紅核、丘腦底核和 網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)） 及屏狀核等,功能 參與對錐體系運動功能的調(diào)節(jié) 是椎體外系的重要組成部分。 主要調(diào)節(jié)肌張力， 維持和調(diào)整姿勢 以及進行習慣性和節(jié)律性運動,基本表現(xiàn) 基底節(jié)病損后 產(chǎn)生肌張力障礙和運動障礙。 肌張力障礙 增高、降低 運動障礙 減少、過多（不自主運動,不自主運動 清醒時出現(xiàn)、激動時增加， 安靜時減少、睡眠時消失。 節(jié)律性運動震顫 非節(jié)律性運動 舞蹈樣動作、手足徐動、

8、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸等,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥候?qū)W,神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見癥狀,失語癥、失用癥、失認癥 視覺障礙和眼球活動障礙 旋暈和聽覺障礙 暈厥和癇性發(fā)作,意識障礙 感覺障礙 癱瘓 不自主動作 共濟失調(diào),失語與構(gòu)音障礙,構(gòu)音障礙（dysarthria) 由于發(fā)音器官神經(jīng)肌肉的病變,造成發(fā)音器官肌無力及運動不協(xié)調(diào)所致。 失語癥 (sphasia) 由于腦損害所致的語言交流能力障礙,Broca失語性-運動性失語,臨床表現(xiàn) 口語表達障礙最為明顯，而理解能力相對較好。 病變部位 優(yōu)勢半球Broca區(qū)（額下回 后部）皮質(zhì)下白質(zhì)、腦室 周圍白質(zhì)、頂葉及島葉,Werniche失語感覺性失語,臨床表現(xiàn)：口語理解嚴重障

9、礙、答非所問、空話連 篇、難以理解。 病變部位：優(yōu)勢半球Werniche區(qū)（顳上回后部,傳導性失語,臨床表現(xiàn) 口語清晰，理解正常 復述不成比例受損 病變部位 優(yōu)勢半球頂葉緣上回皮質(zhì) 深部白質(zhì)內(nèi)的弓狀纖維,命名性失語,臨床表現(xiàn) 以命名不能為主要特征，不能說出所提供物品的名稱。 病變部位 優(yōu)勢半球顳中回后部、顳枕交界區(qū),完全性失語混合性失語,病變部位：優(yōu)勢半球較大范圍的病變?nèi)绱竽X中動脈分布區(qū) 的大片病灶 臨床表現(xiàn)：所有語言功能均有明顯障礙,失 用 癥 (aprasia,指患者在無意識及智能障礙情況下，無肢體癱瘓、共濟失調(diào)、肌張力障礙和感覺障礙時，不能完成本來已經(jīng)形成習慣的動作。 如：不能按指令完成

10、洗臉、刷牙、穿衣等,失認癥(agnosia,指患者無視覺、聽覺、觸覺、智能及意識障礙等情況下，不能辨認熟悉的物體，但可通過其他的感覺通道進行認識,視覺失認癥,臨床表現(xiàn) 對眼前看到的、原來熟悉的 物品不能正確認識、描述和 命名。 病變部位 多見于后枕葉、紋狀體周圍區(qū) 和角回病變,聽覺失認證,臨床表現(xiàn) 患者聽力正常，不能辨認原來熟悉 的聲音 病變部位 雙側(cè)聽覺聯(lián)絡皮質(zhì)雙側(cè)顳上回中部 皮質(zhì)左側(cè)顳葉皮質(zhì)下白質(zhì),體象障礙,臨床表現(xiàn)：患者對自體部位失認、偏側(cè)肢體忽視、 病覺缺失、幻肢癥及半側(cè)肢體失存癥。 病變部位：右側(cè)頂葉病變,視覺傳導徑路,視網(wǎng)膜 視神經(jīng)視交叉 視束外側(cè)膝狀體 視放射枕葉視中樞,單眼視力

11、障礙,突然視力喪失：眼動脈或視網(wǎng)膜中央動脈閉塞 一過性黑朦： 頸內(nèi)動脈TIA 發(fā)作、眼型偏頭痛 進行性視力障礙：球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、顱內(nèi)腫瘤、動脈瘤等。 Foster-kennedy syndrome：病變同側(cè)嗅覺喪失、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮、對側(cè)視乳頭水腫。見于額葉底部腫瘤,雙眼視力障礙,雙眼一過性視力障礙：雙側(cè)枕葉中樞TIA發(fā)作 皮質(zhì)盲（corcical blindness) 光反射存在、無瞳孔散大。 雙眼進行性視力障礙：中毒或營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病變 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 慢性視乳頭水腫（腫瘤、血腫、炎癥,視神經(jīng)萎縮,雙眼顳側(cè)偏盲 視交叉中部受損 見于垂體瘤、顱咽管瘤等 對側(cè)同向偏

12、盲 見于視束、外側(cè)膝狀 視放射的完全損害及枕葉中樞的損害 黃斑回避 枕葉中樞損害 表現(xiàn)為對側(cè)同向偏盲 中心視野保留,對側(cè)視野同向象限偏盲 視放射下部病變引起對側(cè)同向上象限偏盲（顳葉后部病變） 視放射上部病變引起對側(cè)同向下象限偏盲（頂葉病變,眼球活動障礙,管理眼球活動的神經(jīng)有 動眼神經(jīng) 滑車神經(jīng) 外展神經(jīng),周圍性眼肌麻痹,動眼神經(jīng)麻痹 (paralysis of oculomotor nerve ) 滑車神經(jīng)麻痹 (paralysis of trochlear nerve) 外展神經(jīng)麻痹 (paralysis of abducens nerve,核性眼肌麻痹,腦干內(nèi)顱神經(jīng)核病變 所致的眼肌麻痹

13、特點： 眼肌麻痹常為不完全性 常累及鄰近結(jié)構(gòu)，而出現(xiàn)其他的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,大腦皮質(zhì)眼球協(xié)同運動區(qū),眼球側(cè)視中樞額中回后部 視覺反射性協(xié)同運動區(qū)枕葉 聽覺反射性協(xié)同運動區(qū)顳上回后部,腦干內(nèi)雙眼協(xié)同運動中樞,腦干側(cè)視中樞 位于同側(cè)外展神經(jīng)核附近 受對皮質(zhì)側(cè)視中樞支配 雙眼垂直性協(xié)同性運動中樞 位于四疊體或其附近核 管理兩眼垂直性協(xié)同運動 會聚核司眼球的會聚運動,中樞性眼肌麻痹,皮質(zhì)側(cè)視中樞： 位于額中回后部，病變后雙眼水平 同向活動障礙，即凝視麻痹，又稱 核上性眼肌麻痹。 破壞性病灶：兩眼向病灶側(cè)凝視 刺激性病灶：兩眼向病灶對側(cè)的同向偏斜,瞳孔對光反射,瞳孔對光反射通路： 視網(wǎng)膜一視神經(jīng)視交叉一視束

14、中腦頂蓋前區(qū)EdingerWestphal核 動眼神經(jīng) 睫狀神經(jīng)節(jié)節(jié)后纖維瞳孔括約肌,調(diào)節(jié)反射,指注視近物時雙眼會聚及瞳孔縮小的反應 會聚不能：可見于帕金森病及中腦病變 縮瞳反應喪失：可見于白喉(睫狀神經(jīng)損傷) 或累及中腦的炎癥,阿-羅瞳孔,表現(xiàn)為對光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在 由于頂蓋前區(qū)的光反射徑路受損所致。 多見于神經(jīng)梅毒，偶見于多發(fā)性硬 化、眼部帶狀皰疹等,艾-迪瞳孔,又稱強直性瞳孔(tonic pupil) 多表現(xiàn)一側(cè)瞳孔散大，只在暗處強光持續(xù)照射瞳孔才出現(xiàn)緩慢的收縮，光照停止后瞳孔緩慢散大。調(diào)節(jié)反射也同樣緩慢出現(xiàn)并緩慢恢復。 多發(fā)生在中年女性，常有四肢腱反射消失(下肢尤明顯)。如同時伴有節(jié)段性無汗及直立性低血壓等，稱為艾迪綜合征(Adies syndrome,霍納征,見于頸上交感神經(jīng)徑路損害及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的交感纖維損害 表現(xiàn)為： 一側(cè)瞳孔縮小 眼裂變小(