橋小腦角區(qū)常見腫瘤及影像表現(xiàn)

1、橋腦位于中腦與延髓中間，兩側(cè)借小腦中腳與小腦相連，此交界區(qū)稱為橋小腦角區(qū)（CPA,橋小腦角區(qū)常見腫瘤,病例，女，49歲,因“頭暈10年，左耳聽力下降3年余，加重伴味覺減退，左側(cè)咀嚼無力半年余”來診,患者于7年前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，頭部悶脹感，不伴視物旋轉(zhuǎn)、惡心嘔吐等不適，未予特殊診治。5年前患者逐漸出現(xiàn)左側(cè)肢體活動(dòng)不靈，活動(dòng)后加重，休息可緩解，無行走不穩(wěn)、腳踩棉花感。無肢體疼痛麻木及感覺障礙。同期自覺左側(cè)面部發(fā)涼，無面部抽搐或麻木、飲水嗆咳、聲音嘶啞。無口角流涎及口腔食物殘?jiān)鼫?。約3年前開始出現(xiàn)左側(cè)聽力減退，不伴耳鳴，癥狀進(jìn)行性加重，余癥狀較前無明顯變化?，F(xiàn)左側(cè)聽力明顯減弱。2年多以前開始出

2、現(xiàn)口角向右側(cè)歪斜、視力下降，癥狀進(jìn)行性加重。無視物模糊或重影。無黑朦或視野變化。近一年頭暈癥狀明顯加,重，無眩暈惡心。半年多以前出現(xiàn)左側(cè)咀嚼無力，味覺減退，嚴(yán)重影響日常生活。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院MRI示：左側(cè)橋小腦角區(qū)占位?；颊咦园l(fā)病以來，精神、食欲、睡眠可，二便如常，體重?zé)o減輕。既往史、個(gè)人史、婚育史及家族史未見特殊,?？茩z查,一般情況：神志清楚，語音正常，對(duì)答切題，精神佳，查體合作，可遵囑完成動(dòng)作 顱神經(jīng) 嗅覺正常 粗側(cè)視力減退，雙側(cè)視野基本正常 、雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，直接間接對(duì)光反射靈敏。雙眼各向運(yùn)動(dòng)自如。眼震未引出,面部感覺對(duì)稱，左側(cè)咀嚼肌萎縮，咀嚼無力。角膜反射存在。 雙側(cè)額紋對(duì)稱

3、，閉目有力，左側(cè)鼻唇溝較右側(cè)淺，口角向右側(cè)歪斜，伸舌居中，鼓腮有力無漏氣。 左側(cè)聽力嚴(yán)重下降，ACBC，weber試驗(yàn)居中。 余顱神經(jīng)檢查未見異常。 運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌力、肌張力正常。 感覺系統(tǒng)：肢體痛溫覺、觸覺正常。深感覺正常,反射：腹壁反射對(duì)稱引出，四肢腱反射正常，雙側(cè)髕陣攣、踝陣攣未引出。 共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：Romberg征陰性，左側(cè)指鼻實(shí)驗(yàn)陽性，輪替實(shí)驗(yàn)陽性，跟膝徑實(shí)驗(yàn)陽性。右側(cè)肢體正常。 病理反射：雙側(cè)Hoffman征陰性，Babinski征陰性，Chaddock陰性。 腦膜刺激征：頸抵抗陰性，Kernig征陰性，布氏征陰性,北區(qū)磁共振659075 老樓強(qiáng)化磁共振,天壇醫(yī)院術(shù)后病理：聽神經(jīng)鞘瘤

4、伴囊變,定位：橋小腦角區(qū)（CPA）腫瘤首先應(yīng)該明確是腦外腫瘤還是腦內(nèi)腫瘤。腦外腫瘤多有臨近骨質(zhì)改變、腦白質(zhì)塌陷征、蛛網(wǎng)膜腔隙擴(kuò)大、臨近腦溝池變窄、硬腦膜與腫瘤呈鈍角等。有時(shí)需要結(jié)合臨床癥狀、起病緩急綜合分析判斷。 定性：CPA常見腫瘤有-聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、表皮樣囊腫、三叉神經(jīng)鞘瘤、海綿狀血管瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫,聽神經(jīng)瘤,CPA最常見腫瘤，約占CPA腫瘤的80%，大部分并非起源于聽神經(jīng)而是起源于前庭神經(jīng)，實(shí)為前聽神經(jīng)鞘瘤。前庭神經(jīng)從腦干出腦到前庭終器大約2cm長(zhǎng)，分為前庭上下支，聽神經(jīng)鞘瘤起源于兩者的機(jī)會(huì)相當(dāng)。前庭神經(jīng)顱內(nèi)段（無髓鞘，軸索外由膠質(zhì)細(xì)胞包圍）與顱外段（有髓鞘，施萬細(xì)胞形成）的交界部分（

5、Obersteiner-Redlich段）臨近Scarpa神經(jīng)節(jié)處是聽神經(jīng)瘤的主要發(fā)生部位，故絕大多數(shù)為神經(jīng)鞘瘤，少部分為神經(jīng)纖維瘤。 聽神經(jīng)瘤分為管內(nèi)型和管外型。前者指腫瘤起源于聽神經(jīng)的管內(nèi)段，伴有內(nèi)聽道的擴(kuò)大；后者指腫瘤起源于聽神經(jīng)的管外段，主要在橋小腦角池生長(zhǎng)，可不伴有內(nèi)聽道擴(kuò)大,聽神經(jīng)瘤可以雙側(cè)發(fā)病，叫做神經(jīng)纖維瘤病型，具有明顯的侵襲性，常伴發(fā)腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤等其他神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。 通暢所指的聽神經(jīng)瘤是單側(cè)聽神經(jīng)瘤，無遺傳性，不伴其他部位腫瘤。 研究認(rèn)為聽神經(jīng)瘤是由NF-2基因缺失引起的，NF-2基因位于22號(hào)染色體，是一種抑癌基因，可以抑制NGF（神經(jīng)生長(zhǎng)因子）、GGF

6、（膠質(zhì)細(xì)胞生長(zhǎng)因子）、PDGF（血小板衍生的生長(zhǎng)因子）的過度活性，而這些因子可刺激施萬細(xì)胞的過度生長(zhǎng)，在聽神經(jīng)瘤中往往有明顯的活性表達(dá),聽神經(jīng)瘤MRI表現(xiàn)為橋小腦角區(qū)圓形或結(jié)節(jié)狀腫塊，多以內(nèi)聽道為中心生長(zhǎng)，一般呈實(shí)性、囊實(shí)性和囊性三種，伴或不伴內(nèi)聽道擴(kuò)大，實(shí)性者T1WI上為稍低信號(hào)，T2WI上為高信號(hào)，增強(qiáng)呈均勻一致明顯強(qiáng)化；當(dāng)內(nèi)部出現(xiàn)囊變、壞死、出血、鈣化時(shí)，內(nèi)部信號(hào)可不均勻，T1WI上呈混雜略低信號(hào)，T2WI上呈混雜略高信號(hào)，增強(qiáng)呈花瓣樣強(qiáng)化；當(dāng)伴有患側(cè)第、神經(jīng)束增粗時(shí)，表現(xiàn)為與腫瘤相連并明顯強(qiáng)化，兩者信號(hào)變化一致，稱為“荸薺”征或“蘋果柄”征。有人認(rèn)為這為聽神經(jīng)瘤的特征性改變。 間接征象

7、有局部腦池增寬，腦干及第四腦室可受壓推移，一般不伴腦水腫,聽神經(jīng)瘤CT平掃多呈低密度，部分可見周圍水腫而致邊界不清楚，少數(shù)可引起周邊骨質(zhì)吸收破壞。聽神經(jīng)瘤一般不跨顱中、后窩，偶有較大者會(huì)跨越顱中、后窩，但是并不是沿顱中窩底生長(zhǎng)。 一般都有完整包膜，長(zhǎng)大后容易發(fā)生囊變，文獻(xiàn)報(bào)道囊變率介于11.3%-68,腦膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜的帽狀細(xì)胞，多見于中年女性，是CPA第二大好發(fā)腫瘤，大部分位于顳骨巖部后面近內(nèi)聽道口。腦膜瘤血供豐富，以寬基底與巖骨呈鈍角相連。MRI表現(xiàn)為T1WI等或稍低信號(hào)，T2WI變化較大，周圍可伴水腫，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化。如果腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)?quán)徑材X膜，可使其增厚，強(qiáng)化可出現(xiàn)腦膜尾征 CPA第三大常見腫瘤為表皮樣囊腫，它起源于神經(jīng)管閉合時(shí)正常的上皮細(xì)胞，其大小往往隨著腫瘤內(nèi)襯鱗狀上皮脫落所產(chǎn)生的角蛋白和膽固醇結(jié)晶的增多而增大。匍匐樣生長(zhǎng)，“見縫就鉆”為特征性表現(xiàn)，對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)無推壓現(xiàn)象,T1WI上略高于腦脊液信號(hào)，T2WI上略低于腦脊液信號(hào)，內(nèi)部信號(hào)通常不均勻，信號(hào)強(qiáng)度取決于角蛋白和膽固醇含量的多少；增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。 橋小腦角區(qū)的三叉神經(jīng)鞘瘤起源于三叉神經(jīng)根，常表現(xiàn)為跨越中后顱窩的啞鈴型腫塊，T1WI上呈等或低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)，腫瘤邊緣光滑，病灶周圍無明顯水腫，增強(qiáng)掃描呈不均勻環(huán)狀明顯強(qiáng)化。瘤內(nèi)出現(xiàn)脂肪變