畸胎瘤診療指南

1、畸胎瘤診療指南【兒童畸胎瘤常見(jiàn)部位】骶尾部、卵巢、睪丸、前縱隔、腹腔及腹膜后。睪丸畸胎瘤泌尿科治療，前縱隔畸胎瘤胸外科治療。骶尾部、卵巢、腹腔及 腹膜后畸胎瘤我科治療。【適應(yīng)癥】:1、 18 歲，未進(jìn)行手術(shù)，僅影像學(xué)檢查提示骶尾部、卵巢、 腹腔及腹膜后畸胎瘤病人；2、 18 歲，院外已經(jīng)手術(shù)切除或活檢，病理檢查明確診斷 為畸胎瘤，需繼續(xù)綜合治療病人。【治療前檢查】1、 彩超、cta 和/或 mri 增強(qiáng)2、 正側(cè)位胸片和/或胸部 ct3、 心電圖4、 必要時(shí)全身骨掃描5、 血 afp6、 血常規(guī)、大、小便常規(guī)7、 血生化術(shù)前全套(包括肝腎功和電解質(zhì)等)8、 血凝五項(xiàng)9、 免疫術(shù)前全套(肝炎標(biāo)志

2、物+hiv+ 梅毒+ 結(jié)核抗體)10、 必要時(shí)性激素11、 必要時(shí) hcg12、 必要時(shí)交叉配血【治療原則】1.手術(shù)治療a 良性腫瘤及腫瘤局限、無(wú)周圍器官組織受侵犯者行腫瘤 切除術(shù)。b 考慮惡性腫瘤不能一期切除者行腫瘤活檢術(shù)。c 良性腫瘤復(fù)發(fā)、殘留竇道者，應(yīng)再次手術(shù)，徹底切除腫 瘤。d 惡性腫瘤經(jīng)過(guò)充分化療后，二次探查切除腫瘤。e 腫瘤扭轉(zhuǎn)、破裂或出血，有危及生命可能者，需急診手 術(shù)切除病灶。2. 化療a 良性腫瘤不需要化療。未成熟畸胎瘤(、級(jí))、惡性畸 胎瘤術(shù)后需行輔助化療。b 腫瘤較大、切除手術(shù)有可能殘留或損傷重要器官者且 afp明顯升高，診斷為惡性腫瘤者，行 3-6 個(gè)療程術(shù)前新輔助化療

3、。c骶尾部惡性腫瘤有尿潴留者、腫瘤侵犯骶骨和侵入骶孔或骶管、下肢肌力下降或癱瘓者，行 3-6 個(gè)療程術(shù)前新輔助化療。d良性腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)惡變、afp 出現(xiàn)異常升高者，應(yīng)化療。 以骶尾部畸胎瘤為例的手術(shù)規(guī)范：1、術(shù)前放置導(dǎo)尿管，直腸內(nèi)放置油紗條或擴(kuò)管器2、體位及切口：a 型及型及型：俯臥位，骶尾部經(jīng)骶尾關(guān)節(jié) 倒“v”形切口b 型：可以先仰臥位，下腹部橫切口，后改為俯 臥位，骶尾部3、 骶尾關(guān)節(jié)倒“v”形切口4、 經(jīng)骶手術(shù)時(shí)以電刀沿腫瘤邊緣正常組織，由淺入深，直視下剝離瘤體，于骶尾關(guān)節(jié)近端切除尾骨，連同腫瘤一并切除5、經(jīng)腹部游離腹腔和盆腔部位的腫物，盡量向骶尾部徹底游離，一般不切斷腫瘤，縫合盆底腹膜

4、常規(guī)關(guān)腹。腫瘤完整從骶 尾部切口取出。6、剝離腫瘤臨近直腸后壁時(shí)，注意肛管標(biāo)志，細(xì)心輕柔操作。為保證腫瘤切除無(wú)殘留，可切除部分直腸后壁肌層，切除腫 瘤后再修補(bǔ)。7、 瘤床充分止血、沖洗后，放置帶側(cè)孔的引流管另做小切 口引流，接負(fù)壓瓶或引流袋。8、 注意事項(xiàng)：a. 新生兒期骶尾部腫瘤應(yīng)盡早切除，1 歲后惡變率可達(dá) 40% 以上b. 手術(shù)必須同時(shí)切除尾骨，分離高于骶 4 水平時(shí)，應(yīng)避免廣 泛損傷，術(shù)后有出現(xiàn)神經(jīng)癥狀的可能c. 骶尾部術(shù)后俯臥位或側(cè)臥位，注意防止大小便污染傷口d.傷口引流至無(wú)滲出后拔除【病理組織學(xué)分型】1、 成熟畸胎瘤2、 未成熟畸胎瘤(0，i，ii，iii級(jí))3、 惡性畸胎瘤【療效評(píng)估】1.良性腫瘤：a 好：術(shù)后無(wú)復(fù)發(fā)b 較差：局灶復(fù)發(fā)c 差：復(fù)發(fā)并惡變【隨訪】1. 新生兒和小嬰兒腫瘤術(shù)后應(yīng)隨訪至 1 歲以上。2. 定期復(fù)查 afp 。3. 影像學(xué)(彩超、ct 或 mri) 檢查