《尿道先天性異?！稰PT課件

1、尿道先天性異常,制作人：劉素麗,先天性尿道異常,先天性尿道異常包括：尿道下裂.尿道上裂.重復(fù)尿道.尿道棲室.和先天性尿道瓣膜。 尿道下裂是最常見的先天性尿道畸形，表現(xiàn)為尿道口位于陰莖的腹側(cè)，其遠端的尿道發(fā)育不全。 病因病機： 在胚胎發(fā)育的第5-21周期產(chǎn)，睪丸發(fā)育不全，缺乏男性激素，或者使用了雌激素與孕激素。前尿道發(fā)育異常，尿道溝失去在陰莖腹側(cè)融合的能力，而沒有完全閉合，尿道腹側(cè)壁產(chǎn)生缺損，尿道開口陰莖腹側(cè)。同時尿道海綿體與陰莖筋膜發(fā)育不全，遠端尿道成纖維索狀，使陰莖發(fā)生彎曲,尿道下裂分型： （1）陰莖頭型：尿道口位于陰莖頭腹側(cè) （2）冠狀溝型：尿道口位于陰莖冠狀溝腹側(cè) （3）陰莖型：尿道口位

2、于陰莖陰囊交界處至冠狀溝之間的陰莖腹側(cè)之中 線上 （4）陰莖陰囊型：尿道口位于陰莖陰囊交界處 （5）會陰型：尿道口位于會陰部,相關(guān)尿道先天性異常的臨床表現(xiàn)： 主要按瓣膜裂孔大小和上尿路損害程度而異，梗阻愈嚴重，癥狀出現(xiàn)也愈早，嬰兒可因敗血癥及嚴重電解質(zhì)紊亂，生長發(fā)育遲滯或腹部腫物就診。兒童多因排尿異常及尿路感染而檢查，可經(jīng)排尿性膀胱尿道造影進行診斷，可見后尿道伸長、擴張，遠端呈凹形向上，梗阻以下尿道變細或正常，有時見造影劑進入精囊，膀胱壁有小梁形成，1/3病例貝輸尿管反流，必要時可作尿道鏡檢查，直接觀察后尿道的瓣膜。進行靜脈尿路造影可了解上尿路病變情況,尿道先天性異常類型,一）尿道缺如和尿道閉

3、鎖 尿道缺如常合并其他嚴重畸形。當尿道缺如或閉鎖時，在宮內(nèi)泌出的尿液使膀胱膨脹，壓迫臍動脈可引起胎兒循環(huán)障礙，多于胎兒期或出生后不久死亡。閉鎖于前尿道者，上尿路回壓影響較輕，可作尿道造瘺，以后作成形術(shù)。 （二）重復(fù)尿道 很少見。常與膀胱、陰道，消化道異常伴發(fā)。重復(fù)尿道的管徑較正常者為細，近端起于膀胱、膀胱頸或重復(fù)膀胱；遠端則開口于陰莖背側(cè)、陰莖腹側(cè)或會陰。可分為完全性和不完全性兩種。認為背側(cè)重復(fù)是由于腹壁的中胚層向中間移行不足的結(jié)果，腹側(cè)重復(fù)是由于生殖襞和尿道板的融合誤差之故，會陰尿道即雙尿道的H型瘺，大部分尿液從會陰排出。認為是由于Tournenx隔和Rathke襞未融合的結(jié)果。完全性多數(shù)位

4、于背側(cè)，不完全性副尿道多處于腹側(cè)，70%與原尿道相通，余者為盲端型、呈竇道狀。重復(fù)尿道常有尿失禁癥狀，排泄性和逆行性尿路造影可明確診斷。治療是手術(shù)切除重復(fù)尿道。盲端型副尿道一般無癥狀，也毋需治療。或因感染而有膿性分泌物,三）尿道瓣膜,1.后尿道瓣膜 后尿道瓣膜是男孩膀胱出口梗阻的最常見病因。正常男性來自精阜遠端和尿道嵴的粘膜折疊沿尿道下壁行走，至膜部側(cè)壁處消失。如這種折疊增生肥大并在前端發(fā)生融合，便形成瓣膜，阻礙正常排尿，可引起嚴重的水電解質(zhì)失衡和腎功能不全。1919年Young基于解剖所見，將其分為三型，I型是精阜下瓣膜，兩側(cè)粘膜折疊從精阜遠端走向尿道側(cè)壁，在尿道前壁中線匯合，中間僅留一小裂

5、隙，造成梗阻。為最常見的類型。型是精阜上瓣膜，兩側(cè)粘膜折疊從精阜遠端走向精阜近端的尿道側(cè)壁，附著于靠近膀胱頸處。型是膈膜型瓣膜，在后尿道的任何水平有一膈膜，中央有一小孔，多數(shù)位于精阜遠端。1983年Stephen又描述型，在后尿道前壁和前側(cè)壁有一深的粘膜折疊。但許多學者認為只有I型存在。瓣膜近端的前列腺尿道擴張，膀胱頸部逐漸增厚，膀胱壁肥厚而擴張，小梁伸長和假性憩室形成。多數(shù)病例并發(fā)不同程度的上尿路擴張及輸尿管反流,在梗阻和反流的基礎(chǔ)上易繼發(fā)感染，更加重腎臟的損害。也有伴腎發(fā)育異常。 治療主要是切除瓣膜和解除梗阻，首先是矯正水電解質(zhì)失衡，控制感染及引流尿路。有時經(jīng)尿道留置導(dǎo)管數(shù)日即可控制感染。

6、有些病例則需作膀胱造口、輸尿管造口或腎造口。待全身情況改善后，進行經(jīng)尿道瓣膜切除，多數(shù)病例可經(jīng)尿道電灼瓣膜而治愈，但術(shù)后隨訪時擴張的尿道并不一定都能恢復(fù)正常。 2前尿道瓣膜 并不罕見。常伴尿道憩室，亦可單獨存在。其病因可能是先天性尿道旁腺或副尿道旁腺囊性擴張引起，也可能是一種發(fā)育不全的尿道重復(fù)畸形。瓣膜常位于陰莖陰囊交界處尿道近端的腹側(cè)，呈尖瓣、虹膜瓣或半月形，除造成下尿路梗阻外，嚴重時可繼發(fā)上尿路擴張積水,四）尿道憩室 男童前尿道憩室位于尿道球部或懸垂部，呈袋形或球形，缺乏海綿體支持，內(nèi)襯尿道粘膜。球形憩室常發(fā)生在球部尿道，帶蒂，有單獨的狹窄開口與尿道相通，易形成梗阻和結(jié)石。袋形憩室無真正的

7、球部，常位于尿道球部或懸垂部尿道近端的腹側(cè)。憩室形成的原因，可能是繼發(fā)于前尿道瓣膜引起的尿路梗阻，近端擴張所致，也可能是由于局部缺乏海綿體支持的緣故。 排尿時陰莖脹鼓，終末時尿滴瀝，以及反復(fù)尿路感染，排尿性膀胱尿道造影可確定診斷。主張早期手術(shù)切除憩室，并檢查和切除遠端瓣膜,五）尿道上裂 指尿道背壁部分或全部缺損，尿道外口在膀胱頸部或陰莖背部。發(fā)生率約占出生嬰兒中1/95,000例，男性比女性多4倍。由于胚胎發(fā)育異常，頭端指向生殖管道的部分泄殖腔膜發(fā)生穿孔，造成泄殖腔泌尿生殖部和羊膜腔之間上裂交通畸形。男性可分為陰莖頭型、陰莖體型、恥骨聯(lián)合下型，女性分為陰蒂分裂型與恥骨聯(lián)合下型,六）尿道下裂 因

8、其體表顯露異常而易被發(fā)現(xiàn)，發(fā)病率為男嬰1150300，是常見的先天畸形，可能有遺傳性或家族性。有父子同病和兄弟同病的報道。由于男性外生殖器的形成受胚胎性腺分泌激素的影響，因而尿道下裂可能是胚胎期性腺功能不足，使陰莖尿道遠側(cè)段發(fā)育受到障礙的結(jié)果。尿道皺襞的融合受阻，則尿道溝不能全部閉合，使陰莖腹側(cè)尿道后壁有不同程度的缺陷，從而形成尿道外口處于陰莖腹側(cè)的不同異常部位。即臨床上各種類型的尿道下裂，沒有閉合形成正常尿道部分的海綿體變?yōu)槔w維帶，牽扯陰莖頭引起不同程度的陰莖下彎,按尿道口的部位分為前型70%（尿道口位于龜頭、冠狀溝、陰莖體部前1/3）；中間型10%（尿道口位于陰莖體部中1/3）；后型20%

9、（尿道口位于陰莖體部后1/3、陰莖陰囊交界處、陰囊、會陰部）。各型均有不同程度的陰莖下彎，包皮如帽狀堆積于陰莖頭的背側(cè)，包皮系帶缺如，腹側(cè)可見未閉合的尿道呈一淺溝，后兩型常見陰囊對裂，可并發(fā)上尿路或直腸肛門畸形。后型尿道下裂及有嚴重陰莖下彎、雙側(cè)隱睪患者需與先天性腎上腺皮質(zhì)增生性女性假兩性畸形和單純性女性假兩性畸形、真兩性畸形相鑒別。鑒別方法主要包括：檢查細胞核性染色體組型，男性為XY，女性為XX；皮膚活組織檢查或口腔粘膜剝脫細胞的性染色質(zhì)檢查，男性陽性率為05%；測量尿液中17-酮類固醇，排出量顯著增高時則可能是腎上腺性征異常癥；在不能確定性別時，則考慮剖腹探查作性腺活組織檢查最為可靠,治療方案,手術(shù)目的是矯正陰莖下彎和重建尿道，要求外觀正常完美，解決生理功能問題，應(yīng)于1歲以后，入學前完成矯治手術(shù)。雖然方法繁多，大致分為一期或二期完成。目前總的趨向是：一期完成手術(shù)；新尿道口置在陰莖頭部頂端；手術(shù)年齡提早，選擇何種方法治療哪種類型最