EB病毒感染疾病的診斷指南（精選)

1、感謝您的閱覽,EB病毒感染疾病的診斷指南（精選,2,兒童EB病毒感染疾病的診斷指南和治療原則,EB病毒（EBV）在兒童，非腫瘤性EBV感染疾病主要包括傳染性單核細胞增多癥（IM），慢性活動性EBV感染（CAEBV）,EBV 相關(guān)噬血淋巴組織細胞增生癥（EBV-HLH），后兩種疾病是較為嚴重的EBV感染相關(guān)疾病，預(yù)后不良,3,一、EBV概述,EBV（EBV）是一種皰疹病毒，1964年由Epstein、Barr等首次在非洲兒童的惡性淋巴瘤組織培養(yǎng)中發(fā)現(xiàn)。 EBV主要通過唾液傳播，也可經(jīng)輸血傳染。EBV先是在口咽部上皮細胞內(nèi)增殖，然后感染B淋巴細胞，進入血液循環(huán)造成全身性感染,4,二、EBV感染的實

2、驗室診斷方法,1、EBV特異性抗體檢測：原發(fā)性EBV感染過程中首先產(chǎn)生針對衣殼抗原（ CA）IgG和IgM（抗CA-IgG/IgM）；在急性感染的晚期，抗早期抗原（EA）抗體出現(xiàn)；在恢復(fù)期晚期，抗核抗原（NA）抗體產(chǎn)生,5,2、嗜異凝集抗體試驗：小于5歲者，很可能陰性。有報道稱50的4歲以下EBV感染IM患者該試驗可為陰性,6,3、EBV病毒載量檢測： EBV載量檢測有多種方法，PCR有較強的敏感性和特異性。 IM患者外周血中EBV載量在2周內(nèi)達到峰值，隨后很快下降，病程22天后，所有EBV-IM血清中均檢測不到EBV核酸。 多數(shù)CAEBV患者PBMC中EBV-DNA水平高于102.5拷貝g

3、DNA,7,三、兒童EBV感染相關(guān)疾病的診斷,1、傳染性單核細胞增多癥(IM) 1.1、臨床特點：發(fā)病高峰在學(xué)齡前和學(xué)齡兒童，特點如下：（1）發(fā)熱：約1周，重者2周或更久，幼兒可不明顯。（2）咽峽炎： 50有灰白色滲出物，25上腭有瘀點，部分病例合并鏈球菌感染。（3）淋巴結(jié)腫大：任何淋巴結(jié)均可受累，頸部淋巴結(jié)大最常見。（4）脾臟腫大：50的病例可伴脾大，持續(xù)23周。(5)肝臟腫大：發(fā)生率約1015。（6）皮疹：可出現(xiàn)多樣性皮疹，如紅斑、斑丘疹或麻疹。（7）其他：50病例可有眼瞼水腫,8,1.2、診斷指南：在我國兒科臨床：（1）下列臨床癥狀中的3項：發(fā)熱、咽峽炎、頸淋巴結(jié)大、肝臟腫大、脾臟腫大：

4、（2）下列3條實驗室檢查中任一項：抗EBV-CA-IgM和抗EBV-CA-IgG抗體陽性，且抗EBV-NA-IgG陰性；抗EBV-CA-IgM陰性，但抗EBV-CA-IgG抗體陽性，且為低親合力抗體。嗜異凝集抗體陽性。外周血異型淋巴細胞比例10。同時滿足以上2條者可以診斷為EBV-IM,9,1.3、治療原則：EBV-IM多數(shù)預(yù)后良好，以對癥治療為主。（1）休息。（2）在疾病早期，可以使用抗病毒藥物：阿昔洛韋、更昔洛韋、泛昔洛韋。干擾素。（3）抗生素的使用：如合并細菌感染，可使用敏感抗生素，但忌用氨芐西林和阿莫西林，以免引起皮疹，加重病情。（4）腎上腺糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：重型患者發(fā)生咽喉嚴重病變或

5、水腫者，有神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥及心肌炎，溶血性貧血，血小板減少性紫癜等并發(fā)癥時，短療程應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可明顯減輕癥狀。（5）防治脾破裂：避免任何可能擠壓或撞擊脾臟的動作。限制或避免運動，由于IM脾臟的病理改變恢復(fù)很慢，因此，IM患兒尤其青少年應(yīng)在癥狀改善后23個月甚至6個月才能劇烈運動。進行腹部體格檢查時動作要輕柔。注意處理便秘。IM患兒應(yīng)盡量少用阿斯匹林降溫，因其可能誘發(fā)脾破裂及血小極減少,10,2、慢性活動性EBV感染(CAEBV) 1.1、臨床特點：主要有發(fā)熱、肝臟腫大、脾臟腫大、肝功能異常、血小板減少癥、貧血、淋巴結(jié)病、蚊蟲過敏、皮疹、皮膚牛痘樣水皰、腹瀉及視網(wǎng)膜炎。病程中可出現(xiàn)嚴重的合并癥，

6、包括HLH、惡性淋巴瘤、DIC、肝功能衰竭、消化道潰瘍或穿孔、冠狀動脈瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、心肌炎、間質(zhì)性肺炎及白血病。 1.2、診斷指南：1、持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的IM類似癥狀和體征：下述癥狀持續(xù)3個月以上方可診斷，包括發(fā)燒、持續(xù)性肝功能損害、多發(fā)性淋巴結(jié)病、肝脾腫大、全血細胞減少、視網(wǎng)膜炎、間質(zhì)性肺炎、牛痘樣水皰及蚊蟲過敏等，2、EBV病感染及引起組織病理損害的證據(jù)：下述標準l條即可診斷：(1)血清EBV抗體滴度異常增高，包括抗VCA-IgGl:640或抗EA-IgGl:160，VCA/EA-IgA陽性：（2）在感染的組織或外周血中檢測出EBER-l陽性細胞；（3）外周血PBMC中EBV-DNA

7、水平高于102.5拷貝/g DNA，（4）受累組織中EBV-EBERS原位雜交或EBV-LMPl免疫組化染色陽性：（5）Southern雜交在組織或外周血中檢測出EBV-DNA：3、排除目前已知疾病所致的上述臨床表現(xiàn),11,1.3、治療原則：目前缺乏統(tǒng)一有效的治療方案，可依具體情況選擇個體化治療方案或采用綜合治療方案。（1）免疫治療及化療：（2）造血干細胞移植：（3）抗病毒治療，往往無效，可試用更昔洛韋、阿糖腺苷；（4）干擾素和細胞因子。 3、EBV相關(guān)噬血淋巴組織細胞增多癥(EBv-HLH) 噬血淋巴組織細胞增生癥(,HLH)是以發(fā)熱、肝脾腫大、血細胞減低、高甘油三脂及低纖維蛋白原血癥為特點

8、的一組臨床綜合征， EBV-HLH是繼發(fā)性HLH中最重要的類型，其發(fā)病機制為EBV感染的CTL細胞和NK細胞去功能化，變成大顆粒淋巴細胞(LGLs)并異常增生，產(chǎn)生高細胞因子血癥及巨噬細胞活化，從而造成廣泛的組織損傷,12,1.1、臨床特點：EBV-HLH的主要臨床表現(xiàn)有持續(xù)性發(fā)熱，以高熱為主，有肝脾淋巴結(jié)腫大、黃疸、肝功異常、水腫、胸腔積液、腹水、血細胞減少、凝血病及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括驚厥，昏迷及腦病的表現(xiàn)，嚴重者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血。NK細胞淋巴瘤合并EBV-HLH時有對蚊蟲過敏史，表現(xiàn)為被蚊子叮咬后持續(xù)數(shù)天的發(fā)燒，皮膚紅斑及隨后的水痘和潰瘍形成，鼻腔淋巴瘤則表現(xiàn)為鼻塞、哐下腫脹等。 1.2、診斷指南：EBV-HLH的診斷包括HLH的診斷和EBV感染兩個方面。（1）HLH診斷標準：依據(jù)HLH-2004方案，以下8條有5條符合即可診斷HLH：發(fā)燒；脾臟增大；外周血至少兩系減少，血紅蛋白90g/L，血小板100109/L，中性粒細胞110109/L；高甘油三酯血癥和/或低纖維蛋白原血癥：骨髓、脾臟或淋巴結(jié)中有噬血現(xiàn)象；NK細胞活力降低或缺乏；血清鐵蛋白500mg/L：可溶性CD25(SIL-2R)2400U/ml。(2)EBV感染的證據(jù)：下列二條之一，血清