髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良影像學(xué)診斷

1、髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的影像學(xué)診斷,概述,先天性髖關(guān)節(jié)脫位：隨著研究的不斷深入，越來越多的學(xué)者認為該病除了先天性因素之外，后天因素起著重要作用，而且是可以預(yù)防的，因此1992年北美小兒矯形外科學(xué)會將其更名為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(DDH)。DDH是最常見的四肢畸形，新生兒發(fā)病率在1%左右，男女之比1:5，有家族史的則增加20%的機會，受累髖發(fā)生率依次為左髖、雙髖、右髖。,流行病學(xué),Barlow(1962)發(fā)現(xiàn)初生時1.08新生兒有髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，超過3.5天減少一半，自然治愈率58。 Ramsey（1976）檢查了2.5萬嬰兒發(fā)現(xiàn)，新生兒存在100髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，這只是先天性因素，并不完全發(fā)病。,病因?qū)W,一、解

2、剖結(jié)構(gòu)欠缺 有研究顯示新生兒出生時髖臼深度變淺，致使髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，是本病的解剖學(xué)欠缺。對胎兒的解剖觀察發(fā)現(xiàn)，髖臼深度值（臼深指數(shù)/髖臼直徑100）從胎兒4月的67.8，至出生時下降至46。 胎兒髖關(guān)節(jié)髖臼指數(shù)從16周的60至新生兒降至43.3，而園韌帶長度增長3.1倍，髖臼深度只增長1.8倍。 已知維持髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定主要有三大因素：髖臼直徑、深度與股骨頭的比例，髖臼深度與園韌帶長度的比例，髖關(guān)節(jié)周圍肌肉。只要有兩個因素異常即可影響髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。,二、遺傳因素 多基因遺傳在發(fā)病中有一定作用，患兒有家族史的是沒有家族史的7倍。 三、激素學(xué)說 分娩時母體分泌大量雌激素，髖關(guān)節(jié)處于松弛狀態(tài)。 四、機械

3、因素 臀位產(chǎn)使髖關(guān)節(jié)在異常的屈曲位置上遭受機械壓力，容易引起股骨頭脫位，并進一步引起局部生長發(fā)育的異常。 五、宮內(nèi)異常 1、羊水過少、巨大兒發(fā)生率高宮內(nèi)空間狹小，胎兒活動范圍減少。 2、女性比例高女孩對母體內(nèi)的韌帶弛緩素敏感。,病理,主要改變是脫位后的繼發(fā)性變化，如髖臼淺，前傾角大，是符合“頭臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的先決條件”的Harris定律。隨著年齡增長，病理改變?nèi)找婕又兀它c為動物實驗所證實，它間接的證明本病不是先天性的。 髖臼：髖臼前、上、后緣發(fā)育不良，平坦，變淺，其中脂肪組織、圓韌帶充塞其中。最終脫位的股骨頭壓迫髂骨翼出現(xiàn)凹陷，假臼形成。 股骨頭：股骨頭骨骺出現(xiàn)遲緩，發(fā)育較小，隨著時間的

4、推移股骨頭失去球形而變得不規(guī)則。,股骨頸：變短變粗，前傾角加大。 盂唇：在胚胎發(fā)育至78周時，間質(zhì)細胞分化形成關(guān)節(jié)囊和盂緣，當受到任何刺激均可使正常間質(zhì)停止吸收出現(xiàn)盂唇。盂唇在盂緣上方常與關(guān)節(jié)囊、圓韌帶連成一片，有時呈內(nèi)翻、內(nèi)卷狀影響股骨頭復(fù)位。 圓韌帶：改變不一，有的可拉長、增粗、增厚，有些病例部分消失或全部消失。 關(guān)節(jié)囊：松弛，隨股骨頭上移而拉長、增厚，關(guān)節(jié)囊前方髂腰肌經(jīng)過處出現(xiàn)壓跡，嚴重呈葫蘆狀，妨礙股骨頭復(fù)位。,骨盆：單側(cè)脫位骨盆傾斜。雙側(cè)脫位骨盆較垂直、前傾。 脊柱：單側(cè)脫位由于骨盆傾斜出現(xiàn)代償性脊柱側(cè)彎。雙側(cè)脫位由于骨盆的垂直，腰生理前凸加大，臀部后凸。 肌肉和肌膜：隨著股骨頭的上

5、移脫位，內(nèi)收肌、髂腰肌緊張，臀肌、闊筋膜張肌的不同程度的攣縮。,分型,髖關(guān)節(jié)脫位可分為兩大型。 一.單純型 1. 髖臼發(fā)育不良型 2.髖關(guān)節(jié)半脫位 3.髖關(guān)節(jié)脫位 二.畸形型,1.髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良,又稱為髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，早起常無癥狀，生后有很高的比例呈現(xiàn)髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，X線常以髖臼指數(shù)增大為特征，有的隨生長發(fā)育而逐漸穩(wěn)定，有的采用適當?shù)捏y關(guān)節(jié)外展位而隨即自愈，但是也有少數(shù)病例持續(xù)存在著髖臼發(fā)育不良的改變，年長后出現(xiàn)癥狀，尚需進行手術(shù)治療。,2.髖關(guān)節(jié)半脫位,該型股骨頭及髖臼發(fā)育差，股骨頭向外輕度移位，未完全脫出髖臼，髖臼指數(shù)增大。它既不是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良導(dǎo)致的結(jié)果，也不是髖關(guān)節(jié)脫位的過渡階段，而是一個

6、獨立的類型，可以長期存在下去。關(guān)節(jié)造影觀察手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，在髖臼的外方形成一個膜樣隔膜而限制其完全復(fù)位。,3.髖關(guān)節(jié)脫位,是指髖關(guān)節(jié)完全脫位，為最常見的一型，股骨頭已完全脫出髖臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髖臼與股骨頭之間。該型根據(jù)股骨頭脫位的高低分為三度。 度：股骨頭向外方移位，位于髖臼同一水平。 度：股骨頭向外上方移位，相當于髖臼外上緣部分。 度：股骨頭位于髂骨翼部分。 脫位的分度標志著脫位的高低，對手術(shù)前牽引方法的選擇，治療后合并癥的發(fā)生以及預(yù)后均有直接關(guān)系。,雙髖關(guān)節(jié)半脫位,右髖關(guān)節(jié)度脫位、左髖關(guān)節(jié)半脫位,雙髖關(guān)節(jié)脫位度,右髖關(guān)節(jié)脫位度,畸形型,均為雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位，雙膝關(guān)節(jié)處于伸直位僵硬，

7、不能屈曲，雙足呈極度外旋位，為先天性關(guān)節(jié)攣縮癥。有合并并指、缺指、拇內(nèi)收畸形。該型治療困難，療效不佳，均需手術(shù)治療。,臨床檢查,DDH患兒站立和行走較晚，嬰兒期未行走時表現(xiàn)為大腿內(nèi)側(cè)皮紋不對稱，雙下肢不等長，患側(cè)臀紋升高或較多。Ortolani檢查外展受限、可感到股骨頭滑進髓臼或聽到彈響，Barlow檢查有半脫位和后脫位。 行走后單側(cè)者表現(xiàn)跋行，雙側(cè)者行走左右搖擺如鴨步。體查患肢縮短，臀紋不對稱，會陰部加寬。患肢股骨頭凸出，髓外展受限，曲（Trende-lenbrg）氏征陽性，牽拉推送患肢，股骨頭可如“打氣筒”樣上下移動。 倘若每個新生兒出生后均能做常規(guī)檢查，在37天內(nèi)明確診斷而進行治療，其療

8、效最理想。 1歲內(nèi)明確診斷，可成功治療，日后X線檢查可完全正常，說明早期診斷的重要性。,1.新生兒期檢查法,1.1外觀與皮紋：髖脫位時大腿、小腿與對側(cè)不相稱，臀部寬，腹股溝褶紋不對稱，患側(cè)短或消失。臀部褶紋亦不相同，患側(cè)升高或多一條，整個下肢縮短，且輕度外旋位。 1.2股動脈搏動減弱： 腹股溝韌帶與動脈交叉以下一橫指可捫到股動脈，股骨頭襯托股動脈，搏動強而有力。股骨頭脫位后股動脈襯托消失，搏動減弱，檢查需兩側(cè)對比觀察。,1.3 Allis征： 新生兒平臥、屈膝85度90度，兩足平放床上，兩踝并攏可見兩膝高低不等（患側(cè)低于正常側(cè)）。對于單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位有效。,1.4 Barlow試驗（彈出試驗）：

9、是診斷髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的可靠方法。,1.5 Ortolani征（外展試驗）：,此法可靠，是新生兒普查的重要方法?；純浩脚P，屈膝、屈髖各90度，檢查者面對小兒臀部，雙手握住雙膝同時外展、外旋，正常膝外側(cè)面可觸及床面，當外展一定程度受限，而膝外側(cè)不能觸及床面，稱為外展試驗陽性。當外展一定程度突然彈跳，則外展可達90度，稱為Ortolani征陽性。,2 較大兒童檢查：,2.1 跛行步態(tài)：跛行常是小兒就診的唯一主訴。一側(cè)脫位時跛行，雙側(cè)脫位表現(xiàn)為“鴨步”，臀部明顯后突。 2.2 套疊試驗（打氣筒征）：小兒平臥，屈髖、屈膝各90度，一手握住膝關(guān)節(jié)，另一手抵住骨盆兩側(cè)髂前上棘，將膝關(guān)節(jié)向下壓可

10、感到股骨頭向后脫出，膝關(guān)節(jié)向上提可感到股骨頭進入髖臼。,2.3 Nelaton線：髂前上棘與坐骨結(jié)節(jié)連線正常通過大轉(zhuǎn)子頂點稱為Nelaton線。脫位時大轉(zhuǎn)子在此線之上。 2.4 Trendelenburg試驗（臀中肌試驗）：囑小兒單腿站立，另一腿盡量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時對側(cè)骨盆上升；脫位后股骨頭不能抵住髖臼，臀中肌無力，使對側(cè)骨盆下降，從背后觀察尤為清楚。是髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的體征。,影像學(xué)檢查-B型超聲檢查,小于6月齡患者因髖臼和股骨頭主要為軟骨，x線平片不能顯示，最容易通過超聲檢查作出形態(tài)學(xué)評估，超聲還能提供髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性的動態(tài)觀察。 半脫位時:股骨頭與髖臼之間可見 較寬間隙,兩者不能

11、完全嵌合,骨性髖臼發(fā)育不良,由于股骨頭向后上方移位,髖臼受壓變形。 完全脫位時：股骨頭向后上方軟組織內(nèi)移位，股骨頭與髖臼窩完全分離，髖臼窩空虛且變淺。骨性髖臼蓋的內(nèi)緣多呈平坦型或圓形。,國際上常用的方法是Graf法：探頭置大轉(zhuǎn)子上，縱軸和軀干縱軸平行，前后平行移動探頭，以獲得較清晰的髖額狀斷面聲像，測得、角。 根據(jù)、角的大小將髖關(guān)節(jié)分為4型： 型：60、77，半脫位；型：完全脫位。角(骨頂角)是指由骨頂線（BD）和基線（AB）相交而成的夾角；角(軟骨頂角)：由軟骨頂線（BC）和基線（AB）相交而成的夾角 。,優(yōu)點：對于接受Pavlik吊帶治療的嬰兒，可追蹤髖關(guān)節(jié)的發(fā)育情況，減少拍片次數(shù)，并早期

12、發(fā)現(xiàn)失敗病例。為無創(chuàng)、可重復(fù)性好的敏感方法。 缺點：特異性差，假陽性率高，可能造成對正常髖的過度治療,適宜用于初步篩選。,C,d,影像學(xué)檢查- X線,一直以來，X線平片是診斷發(fā)育性髖脫位最常用的檢查手段，其簡便性、經(jīng)濟性使之具有了較高的應(yīng)用價值。 平片常規(guī)攝雙髖正位和蛙式位片，典型表現(xiàn)包括： 股骨頭向外上移位； 股骨頭骨骺發(fā)育小、不規(guī)整，或出現(xiàn)延遲； 髖臼頂發(fā)育不良呈斜坡狀，髖臼角加大，可達50 - 60; 患側(cè)股骨發(fā)育較細小，股骨頸短縮。 骨盆：單側(cè)脫位骨盆傾斜，雙側(cè)脫位骨盆較垂直、前傾。 包繞股骨頭的半弧形關(guān)節(jié)囊其上緣與髖臼頂不相接，其上方可見三角形透亮區(qū)。 股骨頭近端骨化中心出現(xiàn)（46月

13、齡），即可推薦。,1.Von-Rosen (外展內(nèi)旋位)攝片法,嬰兒仰臥位，雙下肢外展45度，盡力內(nèi)旋位攝片。正常時骨干軸線向上的延長線經(jīng)髖臼外緣相交于腰5與骶1的平面以下。但脫位時此線經(jīng)髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。,Von-Rosen (外展內(nèi)旋位)攝片法,2.骨盆平片測量法,如圖所示兩側(cè)髖臼Y形軟骨連成為Hilg-eneriner線，簡稱為H線，股骨上端距H線之距離為上方間隙。股骨上端鳥嘴距坐骨支外緣為內(nèi)側(cè)間隙，正常均值上方間隙為9.5mm，內(nèi)側(cè)間隙為4.3mm。若上方間隙小于8.5mm，內(nèi)側(cè)間隙大于5.1mm應(yīng)懷疑髖關(guān)節(jié)脫位。若上方間隙小于7.5mm，內(nèi)側(cè)間隙大于6.1mm可診斷為髖

14、關(guān)節(jié)脫位，此法簡易可靠。,骨盆平片測量法,3.Perkin象限,當股骨頭骨骺核出現(xiàn)后可利用Perkin象限，即兩側(cè)髖臼中心連一直線稱為H線，再從髖臼外緣向H線做一垂線（P）,將髖關(guān)節(jié)劃分為四個象限，正常股骨頭骨骺位于內(nèi)下象限內(nèi)。若在外下象限為半脫位，在外上象限為全脫位。,Perkin象限,Perkin象限,新生兒正常股骨上端鳥嘴狀突起位于內(nèi)下象限內(nèi)。若在外下象限為半脫位，在外上象限為全脫位。,股骨頭預(yù)測骨骺法,股骨頭預(yù)測骨骺法即以股骨頸上緣為底邊，作一等邊三角形，三角形頂點為預(yù)測股骨頭骨骺，再結(jié)合Perkin方格法判斷。,股骨頭預(yù)測骨骺法,4.髖臼指數(shù),從髖臼外緣向髖臼中心連線與H線相交形成的

15、銳角，稱為髖臼指數(shù)。出生時，髖臼指數(shù)為25.829.4，6個月嬰兒19.423.4，2歲以上者在20內(nèi)。當小兒步行后此角逐年減小，直到12歲時基本恒定于15度左右。大于正常值者說明臼頂傾斜度增加，為髖臼發(fā)育不良。多數(shù)學(xué)者認為超過30就有明顯脫位趨向。,髖臼指數(shù),5.CE 角,也叫中心邊緣角（center edge angle）,即股骨頭中心點與H線的垂線，髖臼外緣與股骨頭中心點的連線所形成的夾角。其意義是檢測髖臼與股骨頭相對的位置，對髖臼發(fā)育不良或半脫位有價值。此角正常范圍為2046，平均35。1519可疑；小于15甚至負角，表示股骨頭外移，為脫位或半脫位。,CE 角,6. Shenton 線

16、：,正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)弧形線相連在一個拋物線上，稱為Shenton線，髖脫位、半脫位病例，此線完整性消失。,Shenton 線,7.外側(cè)線（Calve線）,外側(cè)線（Calve線）即髂翼的外側(cè)面與股骨頸外側(cè)面的弧形連線，正常為連續(xù)的。,外側(cè)線（Calve線）,8.Sharp 角:,該角對Y字形軟骨閉合后檢測髖臼發(fā)育不良有意義，它不是診斷髖脫位一項指標，而是隨訪判定髖臼發(fā)育情況的指標。即兩側(cè)淚點的連線和淚點與髖臼外緣連線所形成的夾角。測量正常值約男為32度44.5度，女為34.5度47.5度。, .AHI,是檢查髖臼對股骨頭的覆蓋情況，即股骨頭的內(nèi)緣到髖臼外緣的距離（A）,比股骨頭最大

17、的橫徑（B）。 AHI=A/B100 其正常范圍為8485。,A,B,10.前傾角的測量,前傾角增大是髖關(guān)節(jié)脫位重要病理改變，了解其大小為股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)提供依據(jù)。目前認為只要影響患肢足內(nèi)翻，就應(yīng)該實行矯形。,前傾角的測量,影像學(xué)檢查- CT,CT能有效觀察復(fù)雜型脫位和進行復(fù)位術(shù)后評價，顯示髖臼骨性結(jié)構(gòu)和阻礙復(fù)位的骨性結(jié)構(gòu)，準確測量頸干角、股骨頸前傾角、髖臼指數(shù)等指標為手術(shù)提供重要信息，指導(dǎo)手術(shù)治療。 復(fù)位后石膏固定患者，CT檢查較平片更優(yōu)越，無石膏偽影，便于觀察復(fù)位后髖臼形態(tài)變化及股骨頭還納情況。 CT可通過三維重建，更直觀形象顯示髖關(guān)節(jié)的發(fā)育情況。,DDH患兒主要CT表現(xiàn)為： 患側(cè)股骨頭外移

18、，髖關(guān)節(jié)間隙增寬； 患側(cè)股骨頭骨骺發(fā)育較小，形態(tài)不規(guī)則； 患側(cè)骨性髖臼淺平，失去正常的圓形輪廓，髖臼前傾角增大（正常10）； 髖臼凹內(nèi)纖維脂肪堆積，形成低密度影，關(guān)節(jié)囊拉長； 關(guān)節(jié)周圍及臀部肌肉萎縮等改變。 C T顯示的髖臼病理形態(tài)變化是基于髖臼骨性結(jié)構(gòu)的，多采用骨性髖臼指數(shù)（BAI）、骨性髖臼商（BAQ)、髖臼前傾角等指標反映骨性髖臼面的坡度和髖臼窩的深凹程度。,正常CT,影像學(xué)檢查- MRI,MRI具有優(yōu)越的軟組織對比分辨率，可清晰區(qū)分關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)和軟組織結(jié)構(gòu)，無輻射可重復(fù)性好，為綜合評價DDH髖臼病理改變的最佳手段。DDH患兒MRI改變主要有： 患側(cè)股骨頭向外上移位； 患側(cè)股骨頭骨骺和軟骨發(fā)育較小，形態(tài)不規(guī)則，信號欠均勻； 患側(cè)骨性髖臼淺平，失去正常的圓形輪廓，髖臼軟骨正常三角形態(tài)消失、呈團塊狀增厚移位； 軸面骨性髖臼前后部分成角，嚴重者髖臼窩消失。 部分病例見關(guān)節(jié)腔少量積液，關(guān)節(jié)窩滑膜外纖維脂肪墊增厚，關(guān)節(jié)腔內(nèi)軟組織充填，臼橫韌帶外移等。,正常MRI,診斷與鑒別診斷,一、高危嬰兒 為早期發(fā)現(xiàn)本病，提出DDH的高危嬰兒，應(yīng)詳細檢查，提高診斷率： 1、臀位產(chǎn)嬰兒； 2、具有家族史； 3、具有某些先天性疾病，如，馬蹄那翻足，斜頸； 4、持續(xù)性皮紋不對稱 5、關(guān)節(jié)及韌帶過度松弛。 二、確診要點 1、新生兒仔細檢查肢體