急性溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室診斷

1、DOC格式論文，方便您的復(fù)制修改刪減急性溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室診斷（作者：?jiǎn)挝唬亨]編：）急性溶血性貧血是由于紅細(xì)胞大量破壞所引起的缺血、缺 氧及其代謝產(chǎn)物，可到重要臟器損害，嚴(yán)重者可致昏迷、休克和急性 腎功能衰竭，如不及時(shí)搶救，可危及生命。臨床上并非罕見，其起病 急驟、病情兇險(xiǎn)。因此，及時(shí)確立溶血性貧血的診斷，盡快查明原因, 進(jìn)行積極有效的治療，是搶救急性溶血性貧血成敗的關(guān)鍵。1溶血性貧血臨床分類在臨床上，溶血性貧血一般可分為急性溶血和慢性溶血。急性 溶血起病急驟，可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、腰背酸痛、氣促、乏力、煩躁， 也可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀。如是大量血管內(nèi)溶血，可 出現(xiàn)血紅蛋白尿，尿色呈濃

2、紅茶或醬油樣，并可伴有輕度黃疸；如是 誤輸異型血引起溶血反應(yīng)，可發(fā)生少尿、無(wú)尿和急性腎功能衰竭。在 嚴(yán)重的急性溶血，患者因貧血、缺氧可出現(xiàn)神志淡漠、昏迷、休克和 心功能不全。在慢性溶血患者，貧血和黃疸可突然加重，稱為急性危 象。其原因往往與中毒、反復(fù)感染等因素有關(guān)。臨床上，急性溶血危 象可有三種不同的類型。（1）再生障礙性貧血危象（再障危象）：最常見（ 其發(fā)病機(jī)理為紅細(xì)胞再生的一時(shí)性衰竭。臨床上，再障危象常表現(xiàn)為 網(wǎng)織紅細(xì)胞突然下降，貧血急劇加重。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查可有2種主要 類型：有核紅細(xì)胞甚少，甚至完全缺少。骨髓中僅見粒系和巨核系 統(tǒng)。再障危象一旦恢復(fù)，紅細(xì)胞系統(tǒng)先出現(xiàn)原紅細(xì)胞，繼之早幼紅細(xì)

3、 胞和中幼紅細(xì)胞，最后出現(xiàn)晚幼紅細(xì)胞；外周血中網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 很低，但骨髓中細(xì)胞增生活躍，紅系有成熟障礙現(xiàn)象。再障危象一般 可持續(xù)5天12天。（2）溶血危象：較為少見。臨床上因紅細(xì)胞破 壞增加，患者黃疸加重，貧血明顯，外周血中網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著增高。 其原因與脾臟破壞紅胞增多有關(guān)。（3）巨幼細(xì)胞性危象：較罕見。發(fā) 作緩慢，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查可見典型巨幼紅細(xì)胞貧血的骨髓象。其原因 與合并葉酸缺乏有關(guān)。首先確定有無(wú)溶血性貧血，是至為重要的一步，對(duì)一個(gè)在短期 內(nèi)迅速出現(xiàn)嚴(yán)重貧血的患者，如無(wú)明顯的急性失血，又能排除骨翻造 血障礙的惡性血液?。ㄈ缂毙栽偕系K性貧血、急性白血瘸、惡性組 織細(xì)胞病等），就要考慮急性

4、溶血的可能。醬油樣小便及黃疸的出現(xiàn)， 是急性溶血的重要線索，外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，骨髓幼紅細(xì)胞明顯 增多，是急性溶血性貧血的有力佐證，血紅蛋白尿試驗(yàn)陽(yáng)性則可基本 確立診斷。進(jìn)一步檢查可發(fā)現(xiàn)間接膽紅素增高，尿膽原增加。此外仔 細(xì)觀察外周血片，見到盔形、三角形或紅細(xì)胞碎片，也提示存在微血 管內(nèi)溶血的可能。2實(shí)驗(yàn)室診斷急性溶血發(fā)生后血紅蛋白可發(fā)生一系列代謝變化。其診斷一般 分二部分：是否存在急性溶血，急性溶血的原因。2.1紅細(xì)胞破壞過(guò)多或血紅蛋白代謝產(chǎn)物增多：（1）血清間接膽 紅素增多，黃疸指數(shù)增高。（2）尿和糞內(nèi)尿膽原排泄量增多。糞內(nèi)尿 膽原排泄量增多。糞內(nèi)尿膽原排泄量的測(cè)定尚可計(jì)算溶血指數(shù)。（3

5、）血漿游離血紅蛋白增多，示血管內(nèi)溶血。（4）血漿結(jié)合珠蛋白明顯減少或消失。若患者同時(shí)有炎癥、感染和惡性腫瘤，則可以正?；蛟龈?。 （5）血漿出現(xiàn)高鐵血紅素白蛋白（Schumm試驗(yàn)陽(yáng)性）。一次血管內(nèi)溶血 后可持續(xù)存在數(shù)天。（6）血漿血素（高鐵血紅素結(jié)合蛋白）明顯減少或消 失。示血管內(nèi)溶血，溶血量較大。血紅蛋白尿，示溶血量較大。（8） 含鐵血黃素尿，示近期內(nèi)有血管內(nèi)溶血。2.2骨髓代償性紅系細(xì)胞增生的表現(xiàn)（1）網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增 高，一般5%。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值（網(wǎng)織紅細(xì)胞% X紅細(xì)胞計(jì)數(shù)）更能 反映紅系增生情況（正常值為2484 X09/L）。（2）外周血中出現(xiàn)有核 紅細(xì)胞，圓形大紅細(xì)胞和多染紅細(xì)胞（

6、即網(wǎng)織紅細(xì)胞）。骨髓象呈紅 系增生明顯活躍，粒/紅比例減低或倒置，原紅細(xì)胞和幼紅細(xì)胞有絲 分裂象增多。2.3紅細(xì)胞損壞的表現(xiàn)外周血中出現(xiàn)球形紅細(xì)胞、碎裂細(xì)胞、 亨氏（Heinz）小體等。這些紅細(xì)胞易被脾臟破壞。血片中可見畸形紅 細(xì)胞增多，球形紅細(xì)胞的直徑較正常紅細(xì)胞小但厚度增加，體積相似而表面面積減少，所以球形細(xì)胞不能變形，當(dāng)通過(guò)脾索時(shí)，易被阻滯 而破壞。2.4紅細(xì)胞生成時(shí)間縮短應(yīng)用61Gr標(biāo)記紅細(xì)胞測(cè)定紅細(xì)胞壽命 縮短是溶血性貧血最可靠的依據(jù)，但因設(shè)備儀器和檢查時(shí)間較長(zhǎng)，臨 床上較少應(yīng)用。2.5血紅蛋白尿游離血紅蛋白和結(jié)合珠蛋白相結(jié)合的產(chǎn)物，由 于分子量大，不能通過(guò)腎小球排出，但當(dāng)血漿中游離

7、血紅蛋白超過(guò)結(jié) 合珠蛋白所能結(jié)合的量時(shí)，多余的血紅蛋白即可從腎小球?yàn)V出， 經(jīng)腎 小球?yàn)V出的游離血紅蛋白，在近端腎小管中可被重吸收。所以，所謂 血紅蛋白的“腎閾”實(shí)際上代表結(jié)合珠蛋白結(jié)合血紅蛋白的能力和腎 小管重吸收功能的綜合。一般血漿中游離血紅蛋白量大于1300mg/L時(shí)，臨床出現(xiàn)血紅蛋白尿。個(gè)別患者結(jié)合珠蛋白的表型與血紅蛋白結(jié) 合很差，結(jié)合量甚至低達(dá)0.025g/L，因而很容易出現(xiàn)血紅蛋白尿。發(fā) 生血紅蛋白尿時(shí)進(jìn)行尿常規(guī)檢查尿中無(wú)紅細(xì)胞但顯示隱血與尿蛋白 陽(yáng)性。2.6紅細(xì)胞滲透性脆性增加紅細(xì)胞滲透性脆性表示紅細(xì)胞面積 和體積的比例關(guān)系，如紅細(xì)胞面積/體積比例縮小則脆性增加，比例 增大則脆性減低。球形細(xì)胞滲透性脆性增加導(dǎo)致對(duì)低滲鹽水的抵抗力 減低。靶形和鐮形紅細(xì)胞則相反，導(dǎo)致對(duì)低滲鹽水的抵抗力增強(qiáng)。無(wú) 論抵抗力減低或增強(qiáng)都提示溶血。急性溶血性貧血起病急驟，嚴(yán)重者可出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭。由于 溶血產(chǎn)物引起腎小管阻塞及腎小管細(xì)胞