急性早幼粒細胞白血病

1、,感謝您的閱覽,急性早幼粒細胞白血病,2,造血細胞,造血細胞： 紅細胞系統(tǒng) 粒細胞系統(tǒng) 巨核細胞血小板系統(tǒng) 單核-吞噬細胞系統(tǒng) 淋巴細胞 漿細胞系統(tǒng),3,4,5,6,7,分類：成熟程度和自然進程,急性： 急性淋巴細胞白血?。ˋLL） 急性髓細胞白血病 （AML,ANLL） 慢性： 慢性粒細胞白血病 慢性淋巴細胞白血病,8,ANLL分型,粒細胞白血病微分化型（M0） 粒細胞白血病未分化型（M1） 粒細胞白血病部分分化型（M2） 早幼粒細胞白血?。∕3） 粒-單核細胞型（M4） 單核細胞型（M5） 紅白血病（M6） 巨核細胞性（M7）,9,10,流行病學(xué),11,特點 早幼粒細胞漿內(nèi)充滿異常顆粒；

2、常伴有出血傾向發(fā)生率達72%94%，嚴重者出現(xiàn)DIC或原發(fā)性纖維蛋白溶解； 90%患者出現(xiàn)特異性染色體t(15；17)(q22；q21)改變； 對化療敏感，,12,白血病分型診斷,13,臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥 （1）貧血：面色蒼白、疲乏、困倦等 （2）出血：瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出血等。還常伴有DIC，也常伴有原發(fā)性纖溶亢進。 （3）發(fā)熱：低熱、盜汗 高熱，繼發(fā)感染，中性粒細胞明顯減少,14,（4） 常伴的感染有：牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴重感染有敗血癥。 （5）組織、器官浸潤 1）淋巴結(jié)和肝脾腫大 2）骨骼和關(guān)節(jié)疼痛 3）皮膚和粘膜病變 4

3、）CNSL：CNS是最常見的髓外復(fù)發(fā)部位。,15,基本檢查 1、外周血 典型的血象顯示貧血,白細胞數(shù)量的變化,并可見幼稚細胞,血小板減少。 2、骨髓像 以異常的顆粒增多的早幼粒細胞增生為主30%，多數(shù)50%,且細胞形態(tài)較一致, 胞漿中有大小不均的顆粒。根據(jù)顆粒的大小可分為： M3a(粗顆粒型)：顆粒粗大，密集或融合染深紫色，可掩蓋核周圍甚至整個胞核 M3b(細顆粒型)：胞漿中嗜苯胺藍顆粒密集而細小，核扭曲、折疊或分葉，易與急單白血病混淆。,16,M3a M3b,17,柴捆狀A(yù)uer小體,Auer是急性髓系細胞白血病所特有 鑒別AML和ALL的重要標志 常見于APL，但無絕對特異性 在診斷APL

4、的過程中，如果細胞形態(tài)不典型，雖然觀察到了柴捆狀A(yù)uer小體，仍需結(jié)合MICM確診，以免誤診。,18,19,細胞化學(xué)：細胞化學(xué)染色可協(xié)助形態(tài)學(xué)鑒別各種白血病。 M3 過氧化物酶 + + 糖原PAS 0 + 堿性磷酸酶 0 非特異性酯酶 +,以細胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ),20,21,MICM檢測,骨髓細胞形態(tài)學(xué)(morphology，M)、 細胞免疫學(xué)(immunology，I)、 細胞遺傳學(xué)(cytogenefics，C)、 分子生物學(xué)(molecular biology，M）,22,細胞免疫表型檢查： 利用單克隆抗體及免疫學(xué)技術(shù)對細胞膜表面存在的特異性抗原進行檢測，借以分析細胞所屬系列，分化程度和功能

5、狀態(tài)的一種方法。 檢測方法： 免疫熒光法:用熒光素標記的單克隆抗體，在一定條件下與細胞表面的分化抗原相結(jié)合，經(jīng)激發(fā)光照射則發(fā)熒光。借助流式細胞儀觀察熒光顯示抗原 有熒光者檢測陽性細胞，無熒光者為陰性細胞,23,白細胞分化抗原（CD）是指血細胞在分化成熟為不同譜系、分化的不同階段及細胞活化過程中，出現(xiàn)或消失的細胞表面標記分子 CD33，CD13陽性，CD34及HLA-DR陰性 。,24,25,細胞遺傳學(xué)：染色體顯帶,染色體標本,熱、堿、胰蛋白酶,尿素等,Giemsa染液染色,顯微鏡,深淺相間的帶紋,G顯帶方法簡便，帶紋清晰，染色體標本可以長期保存， 因此被廣泛用于染色體病的診斷和研究,G顯帶中的

6、深帶在R顯帶中為淺帶， G顯帶中的淺帶在R顯帶中為深帶，稱反帶或R帶。,G顯帶（G banding）,R顯帶（R banding）,26,27,FISH和RT-PCR,： FISH（熒光原位雜交）和RT-PCR技術(shù)對于常規(guī)細胞遺傳學(xué)染色體顯帶分析失敗的患者的易位所至的融合基因特別有用。如M3患者，顯帶分析約75%的患者為t（15；17），對另外25%的患者需FISH或RT-PCR檢測PML/RARa融合基因。,28,聚合酶鏈式反應(yīng)(PCR) 定義：是體外酶促合成特異DNA片段的一種方法,由高溫變性、低溫退火（復(fù)性）及適溫延伸等幾步反應(yīng)組成一個周期,循環(huán)進行,使目的DNA得以迅速擴增。 特點：具

7、有特異性強、靈敏度高、操作簡便、省時等特點。,29,模板DNA的變性：模板DNA經(jīng)加熱至94左右一定時間后，使模板DNA雙鏈或經(jīng)PCR擴增形成的雙鏈DNA解離，使之成為單鏈，以便它與引物結(jié)合。 模板DNA與引物的退火：模板DNA經(jīng)加熱變性成單鏈后，溫度4060左右，引物與模板DNA單鏈的互補序列配對結(jié)合； 引物的延伸：DNA模板-引物結(jié)合物在DNA聚合酶的作用下，于72左右，以dNTP為反應(yīng)原料，靶序列為模板，按堿基配對與半保留復(fù)制原理，合成一條新的與模板DNA鏈互補的半保留復(fù)制鏈。 重復(fù)循環(huán)變性-退火-延伸三過程，就可獲得更多的“半保留復(fù)制鏈”，而且這種新鏈又可成為下次循環(huán)的模板。,30,熒光原位雜交（FISH）,FISH樣本的制備探針的制備探針標記雜交（染色體顯帶）熒光顯微鏡檢測