中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理學(xué)診斷共識(shí)（新）

1、,感謝您的閱覽,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理學(xué)診斷共識(shí)（新）,背景,歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學(xué)會(huì)（ENETS） 2009 北美神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學(xué)會(huì)（NANETS） 2010 WHO 2010 第四版消化系統(tǒng)腫瘤分類 2010.11.27 北京 第一屆“中國神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理診斷共識(shí)專家研討會(huì)”,GEP-NET 2010 WHO 最新分類標(biāo)準(zhǔn)*,*2010年中國GEPNET病理專家共識(shí)修改版,WHO（2010）分類對于胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的定義,神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（neuroendocrine tumor, NET） NET是高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（WD-NEN） 由相似于相應(yīng)正常內(nèi)分泌細(xì)胞特征的細(xì)胞所組成 表

2、達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌分化的一般標(biāo)記物（通常彌漫強(qiáng)陽性表達(dá)CgA和Syn）和部位相關(guān)的激素（常強(qiáng)表達(dá)但不一定彌漫） 核非典型性輕至中度，核分裂數(shù)低（20/10HPF） 按增殖活性和組織學(xué)分為1級和2級。,WHO（2010）分類對于胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的定義,神經(jīng)內(nèi)分泌癌（neuroedocrine carcinoma, NEC） NEC是低分化，高度惡性腫瘤 由小細(xì)胞或大至中細(xì)胞組成，有時(shí)具有類似NET的器官樣結(jié)構(gòu) 彌漫性表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌分化的一般性標(biāo)記物（彌漫表達(dá)Syn，弱或局灶性達(dá)CqA） 有顯著核非典型性，多灶性壞死和核分裂數(shù)高（20/10HPF） 按增殖活性和組織學(xué)定為3級,混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌（

3、mixed adenoneuroendocrine carcinoma, MANEC）,MANEC是一種形態(tài)學(xué)上能識(shí)別形成由腺上皮和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞兩種惡性成分構(gòu)成的惡性腫瘤 命名為混合型腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌 應(yīng)分別分級 鱗狀細(xì)胞癌的成分罕見 兩種成分的任何一種被人為地定義為至少占30% 用免疫組織化學(xué)證實(shí)腺癌中有散在的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞不能歸入此類,對既往名稱有了新的認(rèn)識(shí),“類癌”：一詞既往是對所有NET的總稱（包括肺及其他部位）；從2000年起，WHO建議將逐漸廢除“類癌”一詞。 由于已被廣泛長期使用，因此WHO尚允許使用“類癌” 一詞，但僅作為第二診斷。 WHO 2010中，特指胃腸NET G1。

4、典型類癌/不典型類癌僅在呼吸系統(tǒng)的NET中使用。 不再使用“APUD腫瘤”、“彌散神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤”這兩個(gè)名詞。,使用核分裂象或Ki67%判斷分級,8,WHO 2010 根據(jù)核分裂象或Ki67%進(jìn)行分級。,有關(guān)功能性診斷及多個(gè)腫瘤的診斷問題,病理診斷中不需要包括腫瘤的功能狀態(tài) 對于多個(gè)腫瘤有不同的組織形態(tài)和分級，應(yīng)分別予以診斷。,WHO 2010 GEPNET中所有可以使用的疾病名稱,第一診斷,第二診斷,WHO 2010 有關(guān)TNM分期的規(guī)定,為了更好判斷患者的預(yù)后，TNM分期可以作為WHO 2010分類的補(bǔ)充。 胃、小腸、闌尾、結(jié)直腸的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有各自的TNM分期方法。 食管、肛管、壺

5、腹、肝外膽管、膽囊和胰腺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，其TNM分期方法均與相應(yīng)部位“癌”的AJCC TNM分期相同。,11,2010中國病理專家共識(shí),2010年11月，2010年胃腸胰腺NET病理專家共識(shí)會(huì)在北京召開。 8名專家經(jīng)過激烈的討論，達(dá)成了共識(shí)。并將在今年3月在中華病理雜志上發(fā)表。 根據(jù)共識(shí)意見： 規(guī)范胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷 主要診斷參考WHO 2010分類 參考WHO 2010對功能性診斷和TNM分期的意見。,12,標(biāo)準(zhǔn)病理報(bào)告中所需的11點(diǎn)信息,13,總結(jié),目前胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分類采用的是WHO 2010分類標(biāo)準(zhǔn)。 WHO 2010分類標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)核分裂象/Ki67%把胃腸胰腺

6、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為三大類。 根據(jù)中國專家共識(shí)，規(guī)范的病理報(bào)告將給患者的診斷和治療提供更多的參考意見。,14,病例1 0900588,病例1 0900588,病例1 0900588,病例1 0900588,病例1 0900588,病例1 0900588,CK,病例1 0900588,syn,病例1 0900588,CD56,病例2 0919774,病例2 0919774,病例2 0919774,病例2 0919774,病例2 0919774,病例2 0919774,SYN,病例2 0919774,CD56,病例2 0919774,KI-67,病例3 1017487,病例3 1017487,病例3

7、 1017487,病例3 1017487,病例3 1017487,CK,病例3 1017487,SYN,病例3 1017487,CD56,病例3 1017487,CGA,病例3 1017487,KI-67,病例4 1017487,病例4 1017487,病例4 1017487,病例4 1017487,病例4 1017487,病例4 1017487,CK,病例4 1017487,SYN,病例4 1017487,KI-67,病例5 1105391,病例5 1105391,病例5 1105391,病例5 1105391,病例5 1105391,病例5 1105391,CK,病例5 1105391,SYN,病例5 1105391,CD56,病例5 1105391,CGA,病例5 1105391,KI-67,病例6 1112252,病例6 1112252,病例6 1112252,病例6 1112252,病例6 1112252,CK,病例6 1112252,SYN,病例6 1112252,SYN,病例6 1112252,CD56,病例6 1112252,CGA,病例6 1112252,CGA,病例6 1112252,KI-67,病例7