完整word版)腎錯構(gòu)瘤

1、腎錯構(gòu)瘤標(biāo)準(zhǔn)的醫(yī)學(xué)名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤 ，顧名思義，其主要成分是血 管平滑肌及脂肪；錯構(gòu)瘤不僅僅可以發(fā)生在腎臟還可以出現(xiàn)在腦.眼心肺 骨等部位；過去認(rèn)為腎錯構(gòu)瘤是很少見的一種疾病 近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué) 的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高腎錯構(gòu)瘤屬于腎臟良性腫瘤的一種 也不會發(fā)生轉(zhuǎn)移，不過有很少數(shù)的錯構(gòu)瘤病 例具有侵襲性（也就是惡性的傾向） 有報道錯構(gòu)瘤發(fā)生腎外蔓延的病例-比如 腎門淋巴結(jié)侵犯、瘤栓侵犯腎靜脈及下腔靜脈等等但是腎錯構(gòu)瘤這種良性腫 瘤還是可能會帶來嚴(yán)重的危害最常見的危害是腫瘤破裂發(fā)生大出血 一旦發(fā)生 這種情況，絕大部分患者可能面臨被迫切除腎臟的結(jié)局 嚴(yán)重時甚至?xí)?/p>

2、危及患者 生命所以雖然絕大部分的腎錯構(gòu)瘤是良性病變但是我們應(yīng)該對它有足夠的 重視。并發(fā)癥腎錯構(gòu)瘤既可以是一種單獨(dú)的疾病!也可以是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn) （結(jié)節(jié) 性硬化是一種遺傳病-并有家族發(fā)病傾向，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部 皮脂腺瘤），但是在我國最常見的還是單獨(dú)發(fā)病的病例，合并結(jié)節(jié)性硬化的患者 較少見4 疾病特點(diǎn)腎錯構(gòu)瘤的發(fā)病率為山1郃也就是說，每一萬人口中中大概有十三例患者，發(fā)病有性別差異，女性居多，常在唧歲以后出現(xiàn)癥狀A(yù)腎錯構(gòu)瘤直徑小于4 cm 者很少出現(xiàn)癥狀，由于腫瘤生長緩慢，出血的機(jī)會并不大；而直徑大于 2m的患 者中約有一半的患者有腰脹等癥狀腫瘤生長速度較快時發(fā)生破裂出血的可能

3、 性也明顯增大。疾病癥狀目前我們在臨床工作中見到的腎錯構(gòu)瘤多為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，由于腎臟位置比較隱匿，前方是腹腔臟器后方是強(qiáng)韌的腰背肌群，所以絕大多數(shù)錯構(gòu)瘤患 者沒有明顯的癥狀。僅有一些比較大的錯構(gòu)瘤，因為壓迫十二指腸、胃等器官而 出現(xiàn)消化道的不適癥狀。只有當(dāng)較大體積的錯構(gòu)瘤突然破裂時，患者會出現(xiàn)腰腹 疼痛和血尿等癥狀嚴(yán)重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊甚至有休克癥狀 這時必須急診行動脈栓塞甚至手術(shù)切除腎臟： 疾病檢查腎錯構(gòu)瘤的診斷一般不困難-可以通過B超 CT或者核磁明確診斷，但是需 要和腎惡性腫瘤進(jìn)行鑒別-腎錯構(gòu)瘤內(nèi)含大量脂肪組織，脂肪與周圍組織聲阻差 很大，所以在B超檢查時表現(xiàn)為強(qiáng)回聲；而

4、腎癌因為不含脂肪組織 ，B超檢查表 現(xiàn)為低回聲，但有時遇到不典型的腎錯構(gòu)瘤，脂肪成分很少，這時與腎癌鑒別就 有一定難度:同樣原理脂肪組織在CT上表現(xiàn)為低密度 CT值為負(fù)值即可診斷 為錯構(gòu)瘤，但是少脂肪成分的錯構(gòu)瘤在 CT下同樣很難與腎癌相鑒別口此外，核 磁掃描也是診斷錯構(gòu)瘤的好方法：但是，在臨床上對于脂肪成分少的錯構(gòu)瘤1往 往需要結(jié)合B超，CT和核磁掃描三種方法來聯(lián)合明確診斷： 疾病癥狀正如前面所提到的，由于錯構(gòu)瘤的成分中有不成熟的血管-所以瘤體可 能會突然破裂，引起腫瘤的出血，患者表現(xiàn)為急性腹痛，出血較多的話甚至?xí)?現(xiàn)休克。所以出現(xiàn)上述癥狀時必須要引起警惕!及時來醫(yī)院就診。醫(yī)生會根據(jù)病情進(jìn)

5、行評估嚴(yán)密監(jiān)測生命體征變化如果出血不多可以采用保守治療積極 監(jiān)測；出血多癥狀重則需要急診行血管介入栓塞治療甚至手術(shù)切除腎臟-疾病治療腎錯構(gòu)瘤的治療主要依據(jù)癥狀、腫瘤大小等來判斷口對于無癥狀的直徑小 于4厘米的腫瘤由于自發(fā)性破裂的風(fēng)險不大-可以密切觀察積極監(jiān)測腫瘤大 小進(jìn)展；對于直徑超過4厘米的錯構(gòu)瘤，如果腫瘤進(jìn)行性增大，或者懷疑腫瘤有惡 性傾向，則建議手術(shù)切除；如果腫瘤體積較大，而且發(fā)生破裂出血，應(yīng)考慮先行 介入栓塞治療，等病情穩(wěn)定后再次評估 根據(jù)情況決定是否手術(shù)治療對于錯構(gòu)瘤的治療原則，無論采取何種治療方式，均應(yīng)把保留腎功能放在首 位:一般而言介入栓塞治療具有簡單安全的特點(diǎn)但有學(xué)者認(rèn)為該種治

6、療方 式并不徹底，并不能保證錯構(gòu)瘤的血供完全阻斷-因此有二次栓塞或轉(zhuǎn)手術(shù)治療 的可能3但其對于破裂出血不失為一種好的急救方法。手術(shù)治療采用保留腎組織的術(shù)式，即我們說的腎部分切除術(shù)，它不但可以完 整的切除腫瘤，并在最大限度上保留腎組織并保護(hù)腎功能遠(yuǎn)期效果很好，其對 于腎錯構(gòu)瘤的治療（包括部分破裂出血的病例）很有意義 ，腎部分切除術(shù)分為開 放式手術(shù)與腹腔鏡手術(shù)!依據(jù)目前的醫(yī)療水平，建議首選腹腔鏡手術(shù)治療，不僅 創(chuàng)傷小，完全切除腫瘤，而且可留取病理，證實腫瘤的性質(zhì)“近年來，腹腔鏡手 術(shù)以其創(chuàng)傷小、傷口愈合快 住院時間短，出血少及切口美觀等獨(dú)特優(yōu)點(diǎn)已經(jīng)逐 漸成為的治療腎錯構(gòu)瘤的首選方法“疾病預(yù)后腎錯構(gòu)

7、瘤為良性腫瘤-預(yù)后一般而言較好，若術(shù)前已發(fā)現(xiàn)其有侵襲性或術(shù)后 病理證實其有惡性成分則應(yīng)密切隨訪治療”專家觀點(diǎn)腎錯構(gòu)瘤為良性腫瘤-不需要擴(kuò)大切除；且腎錯構(gòu)瘤可能是雙側(cè)病變- 但兩側(cè)生長不同步所以在不影響腫瘤切除的影響下應(yīng)盡可能的保留腎單位 采取腎部分切除術(shù)。目前腹腔鏡腎部分切除術(shù)以其創(chuàng)傷小、傷口愈合快、住院時 間短、出血少及切口美觀等特點(diǎn)成為首選治療。腹腔鏡腎部分切除術(shù)完全復(fù)制了開放手術(shù)的操作步驟-但腹腔鏡腎部 分切除術(shù)之所以能夠漸漸替代開放性手術(shù)-主要是由于其具有獨(dú)特的優(yōu)勢：1八 腹腔鏡腎部分切除術(shù)不需要大面積切開腹壁和敞開暴露腹腔臟器 手術(shù)僅需在 腹壁上開通三個icm左右的小孔以供腔鏡器械通

8、過”這種手術(shù)方式使得皮膚創(chuàng) 面大大縮小，術(shù)后皮膚縫合時間遠(yuǎn)遠(yuǎn)短于開放性手術(shù) 二皮膚創(chuàng)面可以使用生物黏 合劑粘合，避免縫線反應(yīng)及拆線的煩惱-這樣的皮膚創(chuàng)面更美觀，愈合更快，住 院時間更短。隨著微創(chuàng)觀念和技術(shù)的不斷發(fā)展，近來甚至還出現(xiàn)了單孔腹腔鏡技 術(shù)，即所有手術(shù)器械都通過唯一孔道進(jìn)入腹腔，這使得皮膚創(chuàng)面進(jìn)一步縮小。但 單孔技術(shù)對手術(shù)技術(shù)要求更高，目前還沒有得到普及；？）、腔鏡手術(shù)器械體積小 僅僅一個小鏡頭和兩個操縱桿進(jìn)入腹腔便足以完成操作 減少了開放手術(shù)中術(shù) 者手部所占據(jù)的空間。這種效應(yīng)不僅減少了對腹腔的正常解剖結(jié)構(gòu)的破壞，降低 了術(shù)后組織器官粘連的發(fā)生率，而且避免了過多的術(shù)中創(chuàng)傷，使患者術(shù)中術(shù)

9、后應(yīng) 激反應(yīng)（如應(yīng)激性潰瘍）減輕!術(shù)后疼痛感也相對減弱；腹腔鏡手術(shù)需要向 腹腔內(nèi)持續(xù)泵入二氧化碳?xì)怏w-以擴(kuò)展操作空間使手術(shù)視野更加清晰、操作更 加方便:而泵入的氣體壓力高于靜脈壓 減少了靜脈滲血視野干凈清晰而且 大大降低了術(shù)中出血量；幻、腹腔鏡攝像頭可以將視物放大 Z 倍，相當(dāng)于比開 放性手術(shù)多了一個放大鏡4這種放大效應(yīng)使組織器官的精細(xì)結(jié)構(gòu)顯示的更清晰 、更易辨”它不僅可以更清楚的明確病灶邊緣的位置而且可以減少術(shù)中對其它臟 器不必要的損傷3在它的幫助下，術(shù)者的手術(shù)操作可以做到更精確細(xì)致-術(shù)中并 發(fā)癥的發(fā)生率遠(yuǎn)低于開放性手術(shù)。通過上面的介紹，我們發(fā)現(xiàn)腹腔鏡腎部分切除術(shù)優(yōu)勢明顯，但腹腔鏡腎 部分切

10、除術(shù)也有其局限性A由于腹腔鏡手術(shù)器械較長，而且操作技巧和開放性手 術(shù)完全不同，尤其是在遇到緊急情況（如出血）時，將更多的依賴于醫(yī)生的經(jīng)驗 和技術(shù)來進(jìn)行熟練的操作和及時的處理。因此醫(yī)生往往需要經(jīng)過特殊的訓(xùn)練患 者常常要到大型三甲醫(yī)院尋求經(jīng)驗豐富的醫(yī)生幫助 -腎血管平滑肌脂肪瘤的診斷和治療全網(wǎng)發(fā)布：2011-06-23 21:29發(fā)表者：鄭凱（訪問人次：1598）腎血管平滑肌脂肪瘤是常見的腎間葉組織腫瘤，由脂肪細(xì)胞，厚壁血管和平滑肌組成。為良性腫瘤。但亦有極罕見病例呈現(xiàn)浸潤性生長甚至轉(zhuǎn)移。傳統(tǒng)的觀點(diǎn)認(rèn)為，腎外和淋巴結(jié)受累是多中心病灶，并非是惡性病變的證據(jù)。本病可單獨(dú)發(fā)生或伴發(fā)于結(jié)節(jié)性硬化癥。本病是

11、在1951年被正式命名，而首次被組織學(xué)描述是 1911年的一例結(jié)節(jié)性腦硬化伴腎腫瘤 病例。典型病例診斷常無困難，但脂肪含量極少或平滑肌含量多時，易與其它腎實質(zhì)腫瘤混淆。更需與腎癌作鑒別診斷。一、臨床表現(xiàn)臨床癥狀有無或其程度取決于腫瘤大小、位置、數(shù)目、對周圍器官或組織有無壓迫、是否伴有腫瘤內(nèi)出血或破裂出因以及是否伴有結(jié)節(jié)性硬化癥。腎血管平滑肌脂肪瘤可單獨(dú)發(fā)生或伴發(fā)于結(jié)節(jié)性硬化癥。后者系家屬性遺傳性疾病，表現(xiàn)為智力遲鈍、癲癇、皮脂腺瘤。這類患者的腦、眼、心、肺和骨骼都可發(fā)生血管平滑肌脂肪瘤。 這類患者發(fā)病年齡輕，多灶性和雙側(cè)性病變多見，腫瘤體積大，生長快，癥狀較明顯。約80%勺結(jié)節(jié)性硬化癥患者有腎

12、血管平滑肌脂肪瘤，而80%勺腎血管平滑肌脂肪瘤患者并不伴有結(jié)節(jié)性硬化癥。伴發(fā)于結(jié)節(jié)性硬化的腎血管平滑肌脂肪瘤83%為雙側(cè)，腫瘤較大，癥狀明顯，需手術(shù)者多。主要癥狀為腹或腰部疼痛、腫塊、血尿、惡心、嘔吐、高血壓、休克、貧血、腎功能衰竭和尿路感染等。本病好發(fā)于女性。臨床上有三種不同表現(xiàn)形式： 無任何臨床癥狀； 腫瘤大引起局不適和其他壓迫或激惹鄰近器官癥狀； 由于腫瘤內(nèi)出血或破裂出血而導(dǎo)致突發(fā)疼痛、低血壓、休克等。影響腎血管平滑肌脂肪瘤增大的因素中，除早已確定的腫瘤大小這一因素外，腫瘤數(shù)量、是否伴有結(jié)節(jié)性硬化，亦是影響腫瘤發(fā)展的因素。 腫瘤內(nèi)出血和除了脂肪組織以外的組織成分， 亦為影響因素。腎血管平

13、滑肌脂肪瘤有區(qū)域淋巴結(jié)、血管、腹膜后間隙、 鄰近器官受累，甚至肝臟發(fā)現(xiàn)同樣病變，是否轉(zhuǎn)移尚有爭議。支持為良性病變的理由是，區(qū)域淋巴結(jié)受累者，經(jīng)長期隨訪（18-20年），并無異常發(fā)現(xiàn)；組織學(xué)檢查顯示血管內(nèi)病變是由于腫瘤經(jīng)血管間隙向靜脈內(nèi)生長或腫瘤起源于靜脈壁所致。近來有個案報道，左腎下極不典型的腎血管平滑肌脂肪瘤切除后二年，左腹膜后和肝臟發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)，肝活檢顯示與腎腫瘤有相同的組織學(xué)改變，細(xì)胞HMB-45染色陽性以及基質(zhì)中 SMA陽性的梭狀細(xì)胞增多，認(rèn)為是由于原發(fā)腫瘤轉(zhuǎn)移所致。二、診斷與鑒別診斷腎血管平滑肌脂肪瘤的診斷主要依靠影像學(xué)方法。有脂肪組織存在是本病的特征。CT和B超能確定診斷。CT是最佳診

14、斷手段，診斷標(biāo)準(zhǔn)是邊界清晰的含脂肪腫塊，表現(xiàn)為極低密度的CT值。增強(qiáng)后CT值可增咼。腎血管平滑肌脂肪瘤的超聲檢查特征是顯示分界清晰的高回聲區(qū)。腎細(xì)胞癌一般為低回聲，但當(dāng)伴有壞死或有囊性變時可呈強(qiáng)回聲。因腎血管平滑肌瘤有不同成分， 可有不同的MRI信號。表現(xiàn)為T1加權(quán)像呈高信號（白影）,T2加權(quán)像信號稍降低（灰白影），脂肪抑制像信號變低（黑影），造影劑靜脈增強(qiáng)，腫瘤強(qiáng)化 不顯著。MRI對脂肪更敏感，有時 CT未顯示脂肪時，能通過 MRI得以診斷。腫瘤中脂肪含量很少時，T1加權(quán)像、T2加權(quán)像均呈稍低信號（灰黑影），與腎癌相似，但與腎癌不同的是，腎血管平滑肌脂肪瘤在脂肪抑制像通常不呈高信號，強(qiáng)化不如

15、腎癌明顯。凡腎腫瘤含有脂肪組織，必須考慮到有含脂肪的腎癌的可能。腫塊有下列表現(xiàn)時，應(yīng)考慮惡性病變：（1）腫瘤內(nèi)有鈣化；（2）大的不規(guī)則腫瘤，侵犯腎周或腎竇脂肪；(3) 大的壞死腫瘤中有小的脂肪灶；(4) 伴有非脂肪性淋巴結(jié)或靜脈侵犯。三、治療依據(jù)腫瘤大小及癥狀嚴(yán)重程度而定。70年代以前常施行根治性腎切除。1971年以后鑒于其良性性質(zhì)以及雙側(cè)、多發(fā)不同步生長等特點(diǎn)，改變了原有治療方法，盡可能不作腎切除。1993年Stenier根據(jù)Johns Hopkins醫(yī)院對35例平均隨訪4年的資料，提出了修正方案。1.腫瘤v 4cm,不論有無癥狀，均每半年隨訪一次。2.腫瘤4cm,根據(jù)有無癥狀及其嚴(yán)重程度決定。(1)無癥狀或中度癥狀患者：保守治療，每半年隨訪一次；若腫瘤長大，即使無癥狀，亦應(yīng) 采用保