《急性白血病》

1、.,急性白血病,定義：造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器，抑制正常造血。,.,貧血,常為首發(fā)癥狀，呈進(jìn)行性加重，半數(shù)病人就診時(shí)已為重度貧血。 原因：主要是由于骨髓中白血病細(xì)胞極度增生與干擾，造成正常紅細(xì)胞生成減少。此外，無效紅細(xì)胞生成、溶血、出血以及某些阻礙DNA代謝的抗白血病藥物，如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的應(yīng)用等也是影響因素之一,.,急性白血病相關(guān)知識(shí),分類,急性淋巴細(xì)胞白血病 急性非淋巴細(xì)胞白血病,L1型，原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主 L2型，原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主 L3型，原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，

2、大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞質(zhì)嗜堿性,急性髓細(xì)胞白血病微分化型M0 急性粒細(xì)胞白細(xì)胞未分化型M1 急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M2 急性早幼粒細(xì)胞白血病M3 急性粒單核細(xì)胞白血病M4 急性單核細(xì)胞白血病M5 急性紅白血病M6 急性巨核細(xì)胞白血病M7,.,臨床表現(xiàn),貧血 發(fā)熱 出血 器官和組織浸潤的表現(xiàn),.,發(fā)熱,持續(xù)發(fā)熱是急性白血病最常見的癥狀和就診的主要原因之一，50%以上的病人一發(fā)熱起病。大多數(shù)發(fā)熱由繼發(fā)感染所致，但白血病本身也能引起發(fā)熱，即腫瘤性發(fā)熱,.,發(fā)熱,（1）繼發(fā)感染：是導(dǎo)致急性白血病病人死亡最常見的原因之一。主要表現(xiàn)為持續(xù)低熱或高熱甚至超高熱，可伴畏寒或寒戰(zhàn)及出汗等。 原因：

3、正常粒細(xì)胞缺乏或功能缺陷 化療藥物及激素的應(yīng)用，促使機(jī)體的免疫功能進(jìn)一步下降 白血病細(xì)胞的浸潤及化療藥物的應(yīng)用，易造成消化道與呼吸道黏膜屏障受損 各種穿刺或插管留置時(shí)年長。 感染可以發(fā)生于機(jī)體的任何部位，但以口腔黏膜、牙齦、咽峽最常見，其次是呼吸道及肛周皮膚等。,.,發(fā)熱,（2）腫瘤性發(fā)熱：與白血病細(xì)胞的高代謝狀態(tài)及其內(nèi)源性致熱原類物質(zhì)的產(chǎn)生等有關(guān)。主要表現(xiàn)為持續(xù)低至中度發(fā)熱，可有高熱。常規(guī)抗生素治療無效，但化療藥物可使病人體溫下降。,.,出血,最主要原因?yàn)檠“鍦p少，此外，血小板功能異常、凝血因子減少，以及白血病細(xì)胞的浸潤和感染細(xì)菌毒素對(duì)血管的損傷等也有關(guān)系。 出血可發(fā)生于全身任何部位，以皮

4、膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、女性病人月經(jīng)過多或持續(xù)陰道出血較常見。,.,器官和組織浸潤的表現(xiàn),（1）肝、脾和淋巴結(jié)：急性白血病可有輕中度肝、脾腫大，但并非普遍存在。主要與白血病細(xì)胞的浸潤及新陳代謝增高有關(guān)。 （2）骨骼和關(guān)節(jié)：骨骼、關(guān)節(jié)疼痛是白血病常見的癥狀，胸骨下段局部壓痛對(duì)白血病診斷有一定價(jià)值。急性粒細(xì)胞白血病病人由于骨膜受累，還可在眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。,.,器官和組織浸潤的表現(xiàn),（3 ）口腔和皮膚：可有牙齦增生、腫脹；皮膚出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹（局部皮膚隆起、變硬、呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)狀）、皮下結(jié)節(jié)、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等，多見于急非淋M4和M5。 （4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病

5、：可發(fā)生在疾病的各個(gè)時(shí)期，但常發(fā)生在緩解期，以急淋最常見，兒童病人尤甚，其次為急非淋M4、M5和M2。輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈，重者可有嘔吐、視乳頭水腫、視力模糊、頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐、昏迷等。,.,器官和組織浸潤的表現(xiàn),（5）睪丸：出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖無腫大，但在活檢時(shí)往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤；睪丸白血病多見于急淋化療緩解后的幼兒和青年，是僅次于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病髓外復(fù)發(fā)的根源。 （6）其他：白血病還可浸潤其他組織器官，如肺、心、消化道、泌尿生殖系統(tǒng)等。,.,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,（1）血象：白細(xì)胞多在（1050）X109/L，少部分低于4X109/L或高于100X109/L，白細(xì)胞過高

6、或過低者預(yù)后較差。血涂片分類檢查可見數(shù)量不等的原始和幼稚細(xì)胞，但白細(xì)胞不增多型病人的外周血很難找到原始細(xì)胞。,.,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,（2）骨髓象：骨髓穿刺檢查是急性白血病的必查項(xiàng)目和確診的主要依據(jù)，對(duì)臨床分型、指導(dǎo)治療和療效判斷、預(yù)后估計(jì)等意義重大。多數(shù)病人的骨髓象呈增生明顯活躍或極度活躍，以有關(guān)系列的原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞為主，而較成熟中間階段的細(xì)胞缺如，并殘留少量的成熟細(xì)胞，形成所謂的“裂孔”現(xiàn)象。若原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞的30%以上，則可做出急性白血病的診斷。此外，正常的巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞減少。少數(shù)病人的骨髓呈增生低下。奧爾小體僅見于急非淋，有獨(dú)立診斷的意義。,.,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,（3

7、）細(xì)胞化學(xué) （4）免疫學(xué)檢查 （5）染色體和基因檢查 （6）其他,.,治療要點(diǎn),對(duì)癥支持治療 （1）高白細(xì)胞血癥的緊急處理：高白細(xì)胞血癥（100X109/L）不僅會(huì)增加病人的早期死亡率,而且也會(huì)增加髓外白血病的發(fā)病率和復(fù)發(fā)率.當(dāng)循環(huán)血液中白細(xì)胞季度增高(200X109/L)時(shí)還可發(fā)生白細(xì)胞瘀滯癥,表現(xiàn)為呼吸窘迫、低氧血癥、頭暈、言語不清、反應(yīng)遲鈍、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血及陰莖異常勃起等。一旦出現(xiàn)可使用血細(xì)胞分離機(jī)，單采清除過高的白細(xì)胞，同時(shí)給以化療藥物和堿化尿液，應(yīng)預(yù)防高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)平衡紊亂和凝血異常等并發(fā)癥。,.,治療要點(diǎn),（2）防治感染：是保證急性白血病病人爭取有效化療或骨髓移植，降

8、低死亡率的關(guān)鍵措施之一。病人如出現(xiàn)發(fā)熱。應(yīng)及時(shí)查明感染部位及查找病原菌，使用有效抗生素。,.,治療要點(diǎn),（3）改善貧血：嚴(yán)重貧血可吸氧，輸濃縮紅細(xì)胞，維持Hb80g/L。但白細(xì)胞瘀滯癥時(shí)不宜立即輸紅細(xì)胞，以免進(jìn)一步加重血液粘稠度。 （4）防治出血：血小板低者可輸單采血小板懸液，保持血小板20X109/L。并發(fā)DIC時(shí)，則應(yīng)做出相應(yīng)處理。,.,治療要點(diǎn),（5）防治尿酸性腎?。河捎诎籽〖?xì)胞的大量破壞，尤其是化療期間，可使血清及尿液中尿酸水平明顯升高，尿酸結(jié)晶的析出可積聚于腎小管，導(dǎo)致少尿甚至急性腎衰竭。因此，應(yīng)囑病人多飲水或給予靜脈補(bǔ)液，以保證足夠尿量；應(yīng)堿化尿液和口服別嘌醇。,.,治療要點(diǎn),（

9、6）糾正水、電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào)：化療前及化療期間均應(yīng)定期監(jiān)測水、電解質(zhì)和酸堿平衡，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常并加以糾正，以保證機(jī)體內(nèi)環(huán)境的相對(duì)穩(wěn)定和藥物療效的正常發(fā)揮。,.,治療要點(diǎn),2、化學(xué)藥物治療最主要的方法 （1）誘導(dǎo)緩解：是急性白血病治療的起始階段。主要是通過聯(lián)合化療，迅速、大量地殺滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)機(jī)體正常造血，是病人盡可能在較短的時(shí)間內(nèi)獲得完全緩解：即病人的癥狀和體征消失；血象的白細(xì)胞分類中無幼稚細(xì)胞；骨髓象中相關(guān)系列的原始細(xì)胞與幼稚細(xì)胞之和5%。病人能否獲得完全緩解，是急性白血病治療成敗的關(guān)鍵。,.,治療要點(diǎn),緩解后治療：是完全緩解后病人治療的延續(xù)階段。由于急性白血病病人達(dá)到完全緩解后，體內(nèi)尚有108