ICU獲得性肌無力PPT課件

1、病例匯報(bào),病史,患者老年男性，68歲，因“頭暈乏力2天，黑便1天”入院 現(xiàn)病史：患者于2天前無明顯誘因下出現(xiàn)頭暈乏力伴有腹脹惡心，無嘔吐，無胸悶氣促，無畏寒發(fā)熱，無胸痛咯血等癥狀，未重視，后出現(xiàn)暈厥1次（暈厥后有溺水可能），到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，住院期間解黑便2次，伴腹部不適，為進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)至我院，檢驗(yàn)示“血常規(guī)：白細(xì)胞13.4*1012/L，N90.6%，Hb57g/L，CRP92mg/L”，伴有低血壓，需要血管活性藥物維持，現(xiàn)以“急性上消化道出血，失血性休克”收住入院。,既往史：既往有“高血壓”病史4年，最高血壓150/95mmHg， 平時(shí)服用替米沙坦1#QD，血壓控制情況不詳；有“糖尿病”

2、史4年余，平時(shí)服用二甲雙胍，唐貝克，阿卡波糖，血糖控制不詳；4年前有“腦梗塞”病史，長期服用阿司匹林，腦心通；無肝炎，結(jié)核等傳染病史，無重大外傷史，無手術(shù)史，無食物藥物過敏史。,輔助檢查：2015.12.22德清縣人民醫(yī)院 頭顱CT：未見明顯異常。 血常規(guī)：WBC16.1*109/L,Hb82g/L,CRP81.1mg/L 2015.12.22本院 血常規(guī)WBC13.4*109/L, Hb57g/L,CRP92mg/L 血生化：白蛋白17.1g/L，尿素27.53mmol/L，肌酐131umol/L，血糖23.86mmol/L 凝血功能：PT20.6S，APTT68.3S，纖維蛋白原1.42g

3、/L 血?dú)夥治觯篜H7.339，PaO2 132.5mmHg，PaCO2 18.5mmHg，BE-14.8mmol/L，HCO3 9.7mmol/L，Lac 9.2mmol/L,入院診斷：1.上消化道大出血 失血性休克 重度貧血 2.膿毒血癥：腹腔感染？肺部感染？3.高血壓病1級（極高危）4.腦梗塞后 4.2型糖尿病,治療經(jīng)過,搶救室即予以深靜脈置管，去甲腎上腺素維持血壓，輸血糾正休克 隨后氣管插管入EICU做急診床邊胃鏡，發(fā)現(xiàn)賁門黏膜撕裂，予以鈦夾夾閉止血，術(shù)后血壓逐步穩(wěn)定，并與第二日拔除氣管插管改為無創(chuàng)面罩輔助通氣,隨后的不順利,隨后是長達(dá)3月的抗感染治療，肺部感染反復(fù)治療不能好轉(zhuǎn)，先后出

4、現(xiàn)泛耐藥鮑曼不動(dòng)桿菌，奇異變形，嗜麥芽，銅綠假單胞菌，泛耐藥肺炎克雷伯菌感染。,特殊之處,患者從1月初出現(xiàn)肌力逐漸減退，到1月中旬四肢軟癱，肌力0級，僅頭部可自由轉(zhuǎn)動(dòng)，咳痰能力尚可。,為何該患者會(huì)出現(xiàn)四肢軟癱？,四肢軟癱的鑒別診斷：,低鉀血癥 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。℅uillain-Barre) 多發(fā)性肌炎 重癥肌無力 ICU獲得性肌無力,神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診,查體：神志清，精神軟，氣切后不能對答，雙側(cè)瞳孔0.25cm，對光反射靈敏，眼球運(yùn)動(dòng)可，兩側(cè)額紋對稱，閉眼緊，兩側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，頸軟，右下肢肌力2級，左下肢肌力1級，雙上肢肌力0級，四肢肌張力低，腱反射陰性，病理征陰性。

5、建議：1.完善腰穿檢查腦脊液；2.頭顱MRI平掃+彌散；3.完善肌電圖檢查。,腦脊液常規(guī)：外觀 無色透明 潘氏試驗(yàn) 陰性 腦脊液紅細(xì)胞 0 /ul 腦脊液有核細(xì)胞 0 /ul 腦脊液生化：蛋白 20.8mg/dl 15-45 糖 4.68mmol/L 2.5-4.5 氯化物 127mmol/L 120-132,“ICU獲得性肌無力” Intensive care unit acquired weakness： ICUAW,最早由Osler和Olsen描述，分別為Sepsis患者的神經(jīng)-肌肉功能障礙和長期昏迷患者的外周神經(jīng)病 1977年，在接受大劑量氫化可的松治療的哮喘持續(xù)狀態(tài)患者中報(bào)道了肌病和

6、神經(jīng)-肌肉病變,ICUAW,問題與危害： 使病情遷延， 延長帶機(jī)時(shí)間 增加并發(fā)癥 延長了ICU滯留時(shí)間 增加病死率 增加醫(yī)療費(fèi)用,Witt NJ, Chest 1991; Tennila, Int Care Med 2000; Berek K, Intensive Care Med 1996; Bercker, Crit. Care Med 2005, Garnacho-Montero Crit Care Med 2005, Leijten FS, JAMA 1995,Sepsis 并發(fā)癥 MODS中的“肌肉器官”衰竭。,描述ICU病人肌無力的術(shù)語,危重病性肌病 (ctitical illne

7、ss myopathy, CIM) 危重病性多發(fā)性神經(jīng)病 (critical illness polyneuropathy, CIP) 危重病性神經(jīng)-肌肉疾病 (critical illness neuromyopathy，CINM) 急性四肢癱瘓性肌病 (acute quadriplegic myopathy, AQM) 急性重癥壞死性肌病 (acute necrotizing myopathy of intensive care) 危重病性神經(jīng)肌肉疾病 (critical illness neuromuscular disease) ICU獲得性麻痹 (ICU-acquired pares

8、is) 粗肌絲肌病 (thick-filament myopathy) 急性皮質(zhì)激素肌病 急性皮質(zhì)激素相關(guān)性肌病 泮庫溴銨相關(guān)性肌病 重癥監(jiān)護(hù)肌病,定義、流行病學(xué),危重病肌病(critical illness myopathy, CIM) 是指危重病人發(fā)生的周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭或肌肉的損害 危重病多發(fā)性神經(jīng)病(critical illness polyneuropathy, CIP) 繼發(fā)于危重病的感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元軸突變性疾病, 尤以膿毒癥和多 器官功能衰竭病人多見。 危重病神經(jīng)-肌肉病(critical illness neuromyopathy，CINM) CIM與CIP并存,兩者在臨床

9、上不易區(qū)分, 均表現(xiàn)為肌肉無力和麻痹。 任何原因?qū)е碌奈Ｖ匕Y都可引起上述二種并發(fā)癥,它們可單獨(dú)發(fā)生亦可合并發(fā)生。,2014 ATS指南：成人ICU獲得性無力的診斷,Am J Respir Crit Care Med Vol 190, Iss 12, pp 14371446, Dec 15, 2014,發(fā)病率:,每年全球1.32.0千萬人因需要生命支持而入住ICU 美國: 每年75萬人接受機(jī)械通氣, 其中30萬人需要延長支持(5天) 需要延長機(jī)械通氣支持者中的25%患者將發(fā)展為全身及持續(xù)的無力-“ ICUAW ” ICUAW: 全球1百萬; 美國7.5萬,Appleton et al. Jour

10、nal of the Intensive Care Society. Dec 18;2014,The incidence of intensive care unit-acquired weakness syndromes: A systematic review 33項(xiàng)研究，2686例，1080例患者符合ICUAW診斷標(biāo)準(zhǔn)（40%） 發(fā)病率：40% （986%，中位數(shù)47%）,ICUAW流行病學(xué)差異大：原因何在？,原因： 收治病種不同 診斷方法不同 檢查時(shí)間不同 許多無反應(yīng)病人并未獲得肌力評估的機(jī)會(huì)，或未及時(shí)診斷而亡。 實(shí)際比報(bào)告的更高！,原發(fā)疾病的嚴(yán)重性: 掩蓋了臨床醫(yī)生對這些癥狀的重視

11、危重病人多伴意識(shí)障礙或源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾病:影響對肌力、感覺和腱反射的分析 單憑單純的臨床癥狀很難診斷該病, 須進(jìn)行肌電圖檢查,其他檢查如腦脊液和血清肌酸激酶檢查均無特殊變化,ICUAW流行病學(xué)差異大：原因何在？,ICUAW的病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制,高危因素：,宿主因素 高齡 女性 SIRS 膿毒癥 高糖血癥 ARDS,醫(yī)源性因素： 糖皮質(zhì)激素 神經(jīng)-肌肉阻滯劑 氨基糖甙類 腸外營養(yǎng) 制動(dòng),Johnson KL. AACN Advanced Critical Care Volume 18, Number 2, pp.167182,病因與機(jī)理,CIP 引起CIP的確切部位和損傷的性質(zhì)目前仍不清楚,

12、但比較清楚的是可能發(fā)生在運(yùn)動(dòng)軸突、神經(jīng)肌肉接頭和肌肉不同的水平。,（一）運(yùn)動(dòng)軸突 CIP最好發(fā)于sepsis和多器官功能衰竭病人。引起CIP的機(jī)制目前尚不清楚,長期以來人們認(rèn)為微循環(huán)障礙可能是外周神經(jīng)和器官灌注損害的重要機(jī)制之一。 Bolton等認(rèn)為與sepsis全身作用有關(guān)的因素如TNF、組織胺和花生四烯酸代謝產(chǎn)物的釋放, 補(bǔ)體和細(xì)胞粘附系統(tǒng)的激活以及局部自由基的形成均可能引起軸突變性,（二）神經(jīng)肌肉接頭和運(yùn)動(dòng)終板缺損 研究證實(shí)在腎或肝功能衰竭病人由于藥物清除和代謝異常, 在長時(shí)間給予非去極化肌松藥后可發(fā)生持續(xù)的神經(jīng)-肌肉接頭阻滯。,CIM 指在ICU病人中引起的肌無力和麻痹的原發(fā)性肌病。

13、與皮質(zhì)激素和肌松劑的應(yīng)用有關(guān) 在臨床癥狀上與CIP很難區(qū)別, 二者均可導(dǎo)致病人嚴(yán)重的四肢無力和持續(xù)的機(jī)械通氣, 血清肌酸激酶與CIP一樣, 一般無特殊變化。 在很多情況下, 兩者常合并存在, 肌電圖檢查也難以區(qū)分, 確診需進(jìn)行肌肉活檢。,診 斷,診斷和鑒別診斷,鑒別診斷,低鉀血癥 心電圖改變，血清鉀，治療后很快改善。 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。℅uillain-Barre) 周圍神經(jīng)的脫髓鞘性疾病 神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,腦脊液:蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象 多發(fā)性肌炎 起病較慢（數(shù)周或數(shù)月)，四肢近端肌無力伴壓痛 肌肉活檢示骨骼肌炎癥。 重癥肌無力 涉及顱神經(jīng)受累，肌肉易于疲勞, 可累及肢體及呼吸

14、肌, 試驗(yàn)陽性及肌電圖的遞減現(xiàn)象可幫助診斷。,ICUAW的電生理學(xué)特征,提高診斷意識(shí),危重癥，既往無NS疾患，CIP/CIM易感因素； 不能用原發(fā)病解釋的四肢弛緩、無力，甚至癱瘓者； 脫機(jī)后再次發(fā)生不明原因的呼吸衰竭者； 困難脫機(jī)者； 機(jī)械通氣時(shí)間：7d，不能用原發(fā)病解釋；,防治與預(yù)后,在危重病人中盡量減少糖皮質(zhì)激素和肌松藥的應(yīng)用 嚴(yán)格控制血糖 治療膿毒癥,Outcome benefit of intensive insulin therapy in the critically ill: Insulin dose versus glycemic control,RCT 1548例，隨機(jī)分成強(qiáng)

15、化血糖組（80-110mg/dl）及常規(guī)控制血糖組（180-200mg/dl） 常規(guī)血糖組與強(qiáng)化血糖組比較：CIP風(fēng)險(xiǎn)高2.2倍 結(jié)論：控制血糖可以降低CIP發(fā)生率,Crit Care Med 2003 Vol. 31, No. 2,預(yù)防、治療,原發(fā)病治療 降低炎癥反應(yīng) 降低損傷 CIM/CIP 脫機(jī) 多數(shù)存在失敗的經(jīng)歷，但不可強(qiáng)制脫機(jī)，增加疲勞與損傷 應(yīng)采取計(jì)劃性脫機(jī) 避免使用肌松、皮質(zhì)醇和其他影響神經(jīng)肌肉功能的藥物，因病情需要應(yīng)低劑量安全使用,預(yù)后,存活的輕度CIP患者幾周可自行恢復(fù)，預(yù)后良好，嚴(yán)重者可能需要數(shù)月恢復(fù). 不能完全恢復(fù)者較少見，主要因持續(xù)運(yùn)動(dòng)功能障礙。,結(jié)論,ICU內(nèi)患者，特

16、別是sepsis 經(jīng)常并發(fā)肌力減弱，可發(fā)展為CIM 和/或CIP。 重癥病人的肌病是ICU內(nèi)因肌力減弱延遲脫機(jī)的常見原因。 CIM/CIP可合并存在，均可影響危重病人并發(fā)癥的發(fā)生率，及病死率。 臨床醫(yī)師應(yīng)予以重視,請指教， 謝 謝 !,輔助檢查：2015.12.22德清縣人民醫(yī)院 頭顱CT：未見明顯異常。 血常規(guī)：WBC16.1*109/L,Hb82g/L,CRP81.1mg/L 2015.12.22本院 血常規(guī)WBC13.4*109/L, Hb57g/L,CRP92mg/L 血生化：白蛋白17.1g/L，尿素27.53mmol/L，肌酐131umol/L，血糖23.86mmol/L 凝血功能：PT20.6S，APTT68.3S，纖維蛋白原1.42g/L 血?dú)夥治觯篜H7.339，PaO2 132.5mmHg，PaCO2 18.5mmHg，BE-14.8mmol/L，HCO3 9.7mmol/L，Lac 9.2mmol/L,“ICU獲得性肌