IG4相關(guān)性疾病

1、.,1,IG4相關(guān)性疾病,.,2,IG4相關(guān)性疾病,IG4相關(guān)性疾病概述 自身免疫性胰腺炎 硬化性膽管炎 唾液腺及淚腺 眼眶 甲狀腺炎 IG4相關(guān)性疾病 腎臟疾病 相關(guān)的淋巴病變 腹膜后纖維化 硬化性腸系膜炎 肺和胸膜疾病 其他器官 總結(jié),.,3,IG4相關(guān)性疾病,特點(diǎn)：是一種全身性疾病，病理表現(xiàn)為炎性病變區(qū)富含IG4陽性漿細(xì)胞，以及血清IgG4濃度升高。據(jù)報道，這種疾病幾乎影響所有器官系統(tǒng)（已被確認(rèn)是膽道、唾液腺、眼眶周圍組織、 肺、淋巴結(jié)、甲狀腺、腎臟、前列腺、睪丸,、乳房和腦垂體）。其發(fā)病機(jī)制了解甚少, 但是一種自身免疫性疾病。 診斷：病理確診，但是影像學(xué)表現(xiàn)在器官的肥大及病變浸潤中起著

2、重要的作用。通常表現(xiàn)為亞急性的腫塊或受累的器官彌漫性腫大,有時類似于腫瘤的發(fā)展過程。 鑒別診斷：必須考慮一些炎癥和腫瘤病變。 治療：對皮質(zhì)類固醇治療比較敏感。,.,4,IG4相關(guān)性疾病,IgG4相關(guān)的疾病日益被公認(rèn)為是一組免疫介導(dǎo)的疾病,他們的共同之處是具有相同的病理學(xué)、血清學(xué)和臨床特征。 病理上：IgG4陽性漿細(xì)胞及與纖維化有關(guān)的淋巴細(xì)胞浸潤。 血清學(xué)：在大多數(shù)病人中會發(fā)現(xiàn)血清IG4濃度升高。 臨床特征：在一個或多個器官系統(tǒng)引起腫瘤樣病變。,.,5,IG4相關(guān)性疾病,胰腺是最常受累的器官，硬化性胰腺炎是自身免疫性胰腺炎的一種被稱為1型，患者血清IgG4濃度較高及在胰腺標(biāo)本中有IgG4陽性漿細(xì)

3、胞浸潤。 2003年,Kam提出IgG4相關(guān)性自身免疫疾病的概念，并認(rèn)為自身免疫性胰腺炎僅僅是系統(tǒng)性疾病的一部分。從那時起,類似于自身免疫性胰腺炎的IgG4相關(guān)性疾病在許多胰腺外器官被發(fā)現(xiàn),包括膽囊、膽管、淋巴結(jié),腹膜后、腸系膜、腎臟、肺、乳房、前列腺、皮膚。頭頸部也可累及,最常見的受累器官是唾液腺和淚腺、眼眶組織和甲狀腺,以及腦垂體和腦膜。 雖然在大多數(shù)IgG4相關(guān)性疾病的患者中會表現(xiàn)出自身免疫性胰腺炎但是胰腺的病變不再被認(rèn)為是診斷的關(guān)鍵，因?yàn)橹挥幸认偻馄鞴偈芾鄣牟±驯粓蟾妗?.,6,IG4相關(guān)性疾病,IgG4相關(guān)性疾病的發(fā)病機(jī)理了解甚少,但它與自體免疫性和過敏性疾病相關(guān)。 IgG4是是I

4、G中含量最少的免疫球蛋白(在健康受試者中IG4含量不到總量的5%),其血清濃度在個體中是比較穩(wěn)定的。但是IG4在疾病發(fā)病機(jī)制中的作用仍然沒有明確的解釋。,.,7,IG4相關(guān)性疾病,日本研究組提出了三個主要的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 影像學(xué)表現(xiàn)在一個或多個器官彌漫性腫大或局部腫塊。 血清IgG4濃度升高(135 mg/dL ） 病理示淋巴漿細(xì)胞浸潤、條紋狀纖維化以及IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤。 如果這三個標(biāo)準(zhǔn)同時滿足則診斷是明確的；如果滿足第一個和第三個標(biāo)準(zhǔn)或者滿足第一個和第二個標(biāo)準(zhǔn)，則診斷IG4相關(guān)性疾病的可能性很大。 因?yàn)榕R床癥狀和病理特性取決于病變的位置，所以上述標(biāo)準(zhǔn)要包括所有的IgG4相關(guān)性疾病是不可能的

5、。上述綜合診斷標(biāo)準(zhǔn)不是特定的,而是旨在幫助醫(yī)生區(qū)分IgG4相關(guān)性疾病與其他炎癥或惡性疾病。,.,8,IG4相關(guān)性疾病IG4相關(guān)性甲狀腺炎,淋巴漿細(xì)胞浸潤，IG4漿細(xì)胞浸潤，甲狀腺周圍組織的纖維化，閉塞靜脈炎,.,9,IG4相關(guān)性疾病,雖然IgG4相關(guān)性疾病有一個特征性組織學(xué)表現(xiàn),但如果沒有免疫組織化學(xué)染色的IgG4就不能確診。診斷IgG4相關(guān)性疾病需要IgG4-陽性漿細(xì)胞的存在,但有些IgG4陽性漿細(xì)胞在其他炎癥性疾病也可以檢測到。 有人提出每個高倍視野內(nèi)IgG4陽性漿細(xì)胞的數(shù)量 10-50 是IgG4相關(guān)疾病的特異性征象，IgG4陽性漿細(xì)胞與IgG陽性漿細(xì)胞的比值大于40%有助于區(qū)分IgG4

6、相關(guān)性疾病和非IG4相關(guān)性的一些炎癥。 血清IgG4濃度升高是常見的但不是IgG4相關(guān)疾病的典型特征.在組織活檢證實(shí)的IG4相關(guān)性疾病中，20%-40%的患者血清IgG4濃度可能是正常的。 因此,血清IgG4濃度升高以及組織中IgG4漿細(xì)胞的增加都不是IgG4相關(guān)性疾病的獨(dú)有特征.疾病的診斷需要病理特點(diǎn),以及臨床和影像學(xué)檢查結(jié)合。,.,10,IG4相關(guān)性疾病,IgG4相關(guān)性疾病的臨床癥狀一般都是不明顯的,沒有發(fā)燒或c反應(yīng)蛋白水平的升高. IgG4相關(guān)疾病中有幾例癌癥患者被報告，主要是淋巴瘤和胰腺惡性病變，但是疾病惡性轉(zhuǎn)化的潛在機(jī)制還不清楚. 在本文中,主要是討論IgG4相關(guān)疾病的胰腺和胰腺外器

7、官的影像學(xué)表現(xiàn)，以及對受累器官進(jìn)行鑒別診斷。,.,11,自身免疫性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎是慢性胰腺炎的一種特定形式，繼發(fā)于自身免疫過程。 根據(jù)胰腺炎的病理結(jié)果分成不同的亞型:1型是淋巴漿細(xì)胞性硬化型胰腺炎,2型是特發(fā)性導(dǎo)管中心型慢性胰腺炎. IgG4相關(guān)性疾病的胰腺表現(xiàn)為1型,而2型有一個截然不同的組織學(xué)及臨床特征,沒有升高的血清IgG4濃度或自身抗體的存在.,.,12,自身免疫性胰腺炎,IgG4相關(guān)性自身免疫性胰腺炎是IgG4相關(guān)性疾病的典型形式，特點(diǎn)是導(dǎo)管周圍IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤,導(dǎo)致導(dǎo)管周圍纖維化.表現(xiàn)為胰腺廣泛或局限性增大,胰管不規(guī)則的狹窄；有時膽管(CBD)狹窄也很常見，隨著時間

8、的推移,實(shí)質(zhì)的腺泡發(fā)生萎縮及廣泛的硬化導(dǎo)致肝小葉結(jié)構(gòu)丟失. IgG4相關(guān)性自身免疫性胰腺炎占慢性胰腺炎2%-8% ,主要是中年人和老年人,95%的病人年齡超過45歲,男女比例3-7:1. 自身免疫性胰腺炎患者沒有典型的癥狀,盡管有些病人有輕微腹痛、阻塞性黃疸、體重減輕、糖尿病, 胰腺腫大或伴隨胰腺外器官病變。,.,13,自身免疫性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎的診斷是具有挑戰(zhàn)性的，因?yàn)槟承┎±愃朴谝认侔?據(jù)估計(jì), 接受切除假定癌的患者中3%-9%有自身免疫性胰腺炎。 日本協(xié)會2002年建立第一組的標(biāo)準(zhǔn)，包括影像學(xué)表現(xiàn)，血清學(xué)表現(xiàn)（升高的IG4血清濃度），特征病理結(jié)果（淋巴漿細(xì)胞的浸潤、散在纖維化和

9、閉塞靜脈炎） 其他作者介紹了新的診斷標(biāo)準(zhǔn),2011年,國際協(xié)會發(fā)布對自身免疫性胰腺炎國際共識診斷標(biāo)準(zhǔn)，定義1型自身免疫性胰腺炎的5個特征：胰腺成像(實(shí)質(zhì)和胰管)、血清學(xué)結(jié)果(IgG4),病理結(jié)果,其他器官參與，及對類固醇治療的反應(yīng)。 在所有的提議診斷標(biāo)準(zhǔn)中，胰腺成像結(jié)果對自身免疫性胰腺炎發(fā)揮重要作用，因?yàn)閷?shí)驗(yàn)室檢查和病理結(jié)果往往不充分，以及缺乏特異性。橫斷面成像在多器官受累的診斷中也是至關(guān)重要的。,.,14,自身免疫性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎主要有兩種形式：彌漫性和局灶性。 彌漫性疾病是更為常見的形式，特點(diǎn)是彌漫性胰腺腫大。胰腺有鋒利的邊緣和小葉輪廓的失常, 呈香腸狀外觀。 局灶性疾病特點(diǎn)是擴(kuò)

10、大的胰頭呈圓形外觀, 胰腺體或胰尾較少。約33%-41%的局灶性病變,其影像學(xué)表現(xiàn)可能很難與胰臟癌區(qū)分。,.,15,自身免疫性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎病人受累的胰腺區(qū)域超聲上通常表現(xiàn)為低回聲。CT平掃表現(xiàn)為是低密度，由于實(shí)質(zhì)纖維化動態(tài)增強(qiáng)CT表現(xiàn)為一個獨(dú)特的延遲增強(qiáng)。MR上T1WI呈低信號，T2WI上呈稍高信號。 自身免疫性胰腺炎有一個在其他胰腺疾病中沒有被描述的典型特點(diǎn)，即在增強(qiáng)CT和MRI中胰腺周圍有低密度的光環(huán)。這代表液體聚集,蜂窩織炎,或纖維化。在CT上12%-48%的患者可以觀察到，MRI上18%-47%的患者可以觀察到。,.,16,自身免疫性胰腺炎,超聲橫斷面示胰腺實(shí)質(zhì)的彌漫性腫大

11、,.,17,自身免疫性胰腺炎,M，72Y，彌漫性自身免疫性胰腺炎，黃疸 圖a.CT平掃示胰腺彌漫性腫大及胰腺小葉輪廓的變形，CBD的狹窄，支架置入； 圖b.CT增強(qiáng)示胰腺體尾部周圍的低密度影，這在平掃中一般看不到，右腎囊腫；,.,18,自身免疫性胰腺炎,圖c.冠狀位CT示胰周的低密度環(huán)； 圖d.類固醇治療4周后，胰腺周圍的低密度環(huán)消失。膽道支架取出之后膽總管的增厚及增強(qiáng),.,19,自身免疫性胰腺炎,圖a.T1WI示由于纖維化和炎癥，胰腺尾部低信號環(huán) 圖b.T1WI增強(qiáng)示胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化,不強(qiáng)化的低信號環(huán),.,20,自身免疫性胰腺炎,M，77Y，自身免疫性胰腺炎 圖a.T2WI示胰腺彌漫性腫大及銳利

12、的邊緣，似香腸狀 圖b.T1WI增強(qiáng)示胰腺實(shí)質(zhì)的明顯強(qiáng)化，及周邊低信號環(huán),.,21,自身免疫性胰腺炎,對比劑注入3分鐘后由于纖維化顯示一個假包膜的延遲強(qiáng)化，這很難與胰腺實(shí)質(zhì)分辨.,.,22,自身免疫性胰腺炎,最近的一項(xiàng)研究報道自身免疫性胰腺炎患者胰腺的灌注減少，且類固醇治療后改善，其他作者認(rèn)為通過MR彌散成像并結(jié)合其他影像結(jié)果,對于區(qū)分自身免疫性胰腺炎和胰腺癌可能是有用的。 自身免疫性胰腺炎的表觀擴(kuò)散系數(shù)值明顯低于胰腺癌。此外,(FDG)-PET顯示胰腺的異常放射性示蹤劑濃聚而類固醇治療后消失,在其他受到IgG4相關(guān)性疾病影響的器官也是這樣。,.,23,自身免疫性胰腺炎,主胰管的彌漫性或節(jié)段性

13、狹窄及膽管狹窄是自身免疫性胰腺炎成像特征，這些可能在ERCP和膽管造影中表現(xiàn)出來。 腫塊浸潤胰管(導(dǎo)管浸潤征)是良性狹窄的一個特征性表現(xiàn)，良性狹窄常見于自身免疫性胰腺炎患者而在胰腺癌患者中少見。 胰腺病變上游遠(yuǎn)端胰管光滑、錐形狹窄(“碎冰錐征”)常見于自身免疫性胰腺炎患者。相比之下,胰臟癌主胰管往往產(chǎn)生突發(fā)性阻塞的,這在自身免疫胰腺炎中非常罕見。這是因?yàn)樵谝认侔┲?腫瘤發(fā)生于上皮細(xì)胞并產(chǎn)生早期梗阻。而在自身免疫性胰腺炎中,由于纖維化和炎癥，胰管受壓發(fā)生非本質(zhì)性地梗阻。 在節(jié)段性狹窄的情況下，胰管上游沒有或輕微的擴(kuò)張有助于區(qū)分自身免疫性胰腺炎和胰腺癌。靜脈注射對比劑后均勻增強(qiáng)和缺乏實(shí)質(zhì)萎縮也對鑒

14、別有意義。,.,24,自身免疫性胰腺炎,M，47Y，局灶性自身免疫性胰腺炎 圖a.T2WI示胰腺峽部一個邊界清楚的局限性增生，表明發(fā)生了水腫； 圖b.T2WI示上游胰管的輕度擴(kuò)張；,.,25,自身免疫性胰腺炎,圖c.由于炎癥，病變相對于胰腺實(shí)質(zhì)呈高信號 圖d.主胰腺管的狹窄及上游的擴(kuò)張，碎冰錐征,.,26,自身免疫性胰腺炎,胰腺鈣化和假性囊腫形成通常出現(xiàn)在慢性酒精胰腺炎,嚴(yán)重的胰周滲出是急性胰腺炎的一個典型特征,這些在自身免疫性胰腺炎中是罕見的。 IgG4相關(guān)性自身免疫性胰腺炎對類固醇治療有效,在4-6周內(nèi)可以看到胰腺形態(tài)和功能明顯改善。然而，在治療后大約15%的患者表現(xiàn)為受累胰腺段的萎縮，這

15、表明炎癥及疾病的晚期階段。 盡管一些自身免疫性胰腺炎和胰臟癌同時發(fā)生的病例已報告, 但是還沒有數(shù)據(jù)支持這種IgG4-相關(guān)性疾病使惡性腫瘤風(fēng)險增加的觀點(diǎn)。,.,27,硬化性膽管炎,除胰腺外,膽管是參與IgG4相關(guān)性疾病最常見的器官;約60% -80%的1型自身免疫性胰腺炎患者有肝膽管的受累。然而,硬化性膽管炎也會發(fā)生在沒有胰腺病變的IgG4相關(guān)性疾病中,在這些病人中做出準(zhǔn)確的診斷是非常難的。 肝內(nèi)外膽管受累時，IgG4陽性漿細(xì)胞和廣泛的纖維化導(dǎo)致膽管壁局部或彌漫性增厚, 主要與狹窄及上段擴(kuò)張相關(guān)。 最常受累的部分是膽總管的胰腺段。在這些病人,CBD遠(yuǎn)端的狹窄是由于膽管壁增厚和炎癥的影響和/或胰腺

16、水腫。,.,28,M，71歲，自身免疫性胰腺炎，硬化性膽管炎,M，71歲，自身免疫性胰腺炎，硬化性膽管炎 a圖.T2WI肝內(nèi)膽管的彌漫性擴(kuò)張 b圖.T2WI膽總管下段管壁的增厚，胰尾部信號增高,.,29,c圖.ERCP示肝內(nèi)膽管的多發(fā)狹窄及狹窄遠(yuǎn)端的擴(kuò)張，肝管近端的狹窄 d圖.類固醇治療1年之后的MR冠狀位圖像顯示肝內(nèi)膽管持續(xù)狹窄,但是膽總管擴(kuò)張不明顯,.,30,鑒別診斷,.,31,硬化性膽管炎,與膽管癌鑒別可能很困難,尤其是存在軟組織腫塊引起肝門部膽管狹窄。在這種情況下,腫瘤浸潤是局限于膽管,而IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎，涉及膽道狹窄和胰管。 此外,由于結(jié)締組織增生，膽管癌可能產(chǎn)生肝莢膜收縮

17、，而IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎,在CT和MR成像上表現(xiàn)為一個圓形的軟組織腫塊包繞膽管壁，邊緣光滑并且延遲期均勻性強(qiáng)化。不僅在狹窄的區(qū)域,而且在膽管造影術(shù)中沒有狹窄的正常區(qū)域也會出現(xiàn)這些特征。,.,32,硬化性膽管炎,膽囊偶爾也會受累,膽囊壁彌漫性增厚，超聲上表現(xiàn)為低回聲，T2WI呈低信號，靜脈造影延遲期強(qiáng)化。 這種疾病對皮質(zhì)類固醇治療有效,但是強(qiáng)烈建議應(yīng)避免類固醇試驗(yàn)，活檢標(biāo)本進(jìn)行初步診斷后才啟動類固醇治療。,.,33,唾液腺及淚腺,近40%的IgG4相關(guān)性胰腺炎患者也有唾液和/或淚腺的受累，特點(diǎn)是兩側(cè)無痛的腺體腫脹。這種表現(xiàn)可能會先于或與胰腺炎同時發(fā)生,但它也可能單獨(dú)出現(xiàn)。 病人可能會表現(xiàn)為

18、淚腺或者唾液腺的增大（Mikulicz病），及下頜下腺的慢性硬化性涎腺炎（Kttner 腫瘤）。在過去,兩者都錯誤地視為干燥綜合征的分類?，F(xiàn)在認(rèn)為他們是IgG4相關(guān)性疾病的一部分。,.,34,唾液腺及腮腺,Mikulicz病是一種特發(fā)性的，特點(diǎn)是兩側(cè)無痛腫大的淚腺、頜下腺、舌下腺、腮腺,這些腺體中至少兩個腺體出現(xiàn)這種情況才能建立診斷。 盡管IgG4相關(guān)性Mikulicz疾病和干燥綜合癥都表現(xiàn)腺體腫大與淋巴細(xì)胞浸潤,但兩者之間有明顯臨床和病理差異。 在CT上,Mukulicz疾病通常表現(xiàn)均勻性低密度和強(qiáng)化；在MR上，由于纖維化T2WI上信號相對較低,T1WI為低信號。,.,35,33Y，男性，涎

19、腺炎 增強(qiáng)CT示兩側(cè)腮腺腫大，增強(qiáng)呈均勻性強(qiáng)化,.,36,FDG PET/CT示兩側(cè) 腮腺及頜下腺攝取 增加,.,37,唾液腺及腮腺,Kttner腫瘤相對少見，會導(dǎo)致唾液腺腫大, 最初為單側(cè)或者雙側(cè)下頜下腺的“硬腫”，腮腺有時可能受累。Kttner腫瘤也被稱為IgG4相關(guān)性涎腺炎。 相對Mikulicz疾病，Kttner腫瘤纖維化傾向更嚴(yán)重,但兩者的影像學(xué)表現(xiàn)相似。單側(cè)病變必須與惡性唾液腺腫瘤區(qū)分,而兩側(cè)病變必須與急性期干燥綜合癥和唾液腺的淋巴瘤區(qū)分。,.,38,眼眶組織,IgG4相關(guān)性眼眶疾病主要是淚腺。這種IgG4相關(guān)性淚腺炎通常是雙側(cè)的,以及并發(fā)唾液腺腫大(Mikulicz疾病)是常見的

20、，組織學(xué)和血清學(xué)的結(jié)果與涎腺炎患者是相似的。 一些研究發(fā)現(xiàn),IgG4相關(guān)性慢性硬化性淚腺炎可能是淋巴瘤的誘發(fā)因素。,.,39,眼眶組織,最近的報道表明,特發(fā)性眼眶炎癥-也稱為眼眶的炎性假瘤與IgG4相關(guān)性疾病有關(guān)。這些眼眶病變可能是單邊或雙邊，會影響整個眼眶或眼眶的某些組成結(jié)構(gòu),包括眼外肌、淚腺系統(tǒng)和視神經(jīng)。 IgG4相關(guān)性眼眶炎性假瘤的神經(jīng)侵犯已經(jīng)被報道,經(jīng)常侵犯三叉神經(jīng)的分支。因此,作為放射科醫(yī)生必須仔細(xì)評估顱神經(jīng)的受累。 在CT,眼眶炎性假瘤顯示低密度軟組織影和均勻性增強(qiáng)。在MR上，由于纖維化，相對腦實(shí)質(zhì)在T2WI呈低信號，在DWI上呈高信號。,.,40,37Y，男性，IG4相關(guān)性淚腺炎

21、 T1WI的冠狀位示左側(cè)淚腺的腫大,.,41,c圖.T2WI橫斷位示眼外直肌外側(cè)一個軟組織腫塊，由于纖維化內(nèi)可見看見低信號。 d圖.手術(shù)活檢的淚腺，病理證實(shí)是IG4相關(guān)性淚腺炎，組織學(xué)上示IG4陽性漿細(xì)胞數(shù)量大于100。,.,42,甲狀腺,IgG4相關(guān)性甲狀腺炎主要有兩種表現(xiàn)形式:Riedel甲狀腺炎和橋本甲狀腺炎的纖維變性。 Riedel甲狀腺炎是伴廣泛纖維化的慢性炎癥中一種，比較罕見的，會導(dǎo)致質(zhì)硬、無痛性的腫塊，累及甲狀腺薄壁組織和周圍組織，1/3的病人在其他器官會有纖維硬化。 CT上表現(xiàn)為甲狀腺局灶性或彌漫性低密度，增強(qiáng)掃描，相對于正常甲狀腺組織呈輕度強(qiáng)化。在少數(shù)的橋本甲狀腺炎患者中,組

22、織學(xué)特性很難與那些IgG4相關(guān)性疾病區(qū)分。 Riedel疾病的類固醇治療往往導(dǎo)致甲狀腺腫塊顯著減少。,.,43,45Y，女性，IG4相關(guān)性甲狀腺炎,a圖.超聲橫斷面，甲狀腺右側(cè)的較大的均質(zhì)性腫塊 bc圖.CT增強(qiáng)掃描，可見腫塊的邊緣不清楚并包繞右頸動脈和鎖骨下動脈,.,44,e圖.PET-CT腫塊FDG的高攝取 f圖.類固醇治療三個月后，腫塊變小以及放射性示蹤劑的沉積,.,45,腎臟,高達(dá)35%的自身免疫性胰腺炎患者會有腎臟的累及。主要有五種表現(xiàn)形式:兩側(cè)圓形或楔形周邊皮質(zhì)病變(最常見),彌漫性斑片狀病變, 腎臟周圍軟組織的病變,兩側(cè)腎竇結(jié)節(jié)和彌漫腎盂壁增厚。 當(dāng)疾病出現(xiàn)多個圓形或楔形皮質(zhì)結(jié)節(jié)

23、,鑒別診斷包括腎盂腎炎, 血管侵犯、轉(zhuǎn)移和淋巴瘤。當(dāng)疾病表現(xiàn)為單獨(dú)的圓形病變,與腎細(xì)胞癌的鑒別診斷可能是困難的。 胰腺疾病患者的腎損傷常常被用來幫助區(qū)分自身免疫胰腺炎和胰腺癌,因?yàn)樗麄兊谋憩F(xiàn)提示是前者病變。IgG4相關(guān)性腎炎患者沒有血尿,通常皮質(zhì)類固醇治療后改善。,.,46,腎臟,CT平掃，IgG4相關(guān)性疾病的腎損傷通常不可見； CT增強(qiáng),動脈期相對于正常的腎皮質(zhì)，表現(xiàn)為低密度，在延遲期，相對周圍的腎實(shí)質(zhì)表現(xiàn)為等密度。 在MR成像,T1WI及T2WI上病灶呈低信號，對比劑增強(qiáng)后，T1WI上有輕度強(qiáng)化。,.,47,78Y,男性，自身免疫性胰腺炎,a圖.胰腺頭的腫塊及肝外膽管的擴(kuò)張 b-d圖.增強(qiáng)

24、CT示雙腎多發(fā)的楔形低密度影,.,48,76Y,男性,a圖.增強(qiáng)CT示雙腎的腫大伴彌漫性低密度影 b圖.主動脈周圍的病變-IG4相關(guān)性腹膜后纖維化,.,49,淋巴病變,淋巴結(jié)病是常見的，它有時代表疾病的最初表現(xiàn)。80%的自身免疫性胰腺炎患者有肺門淋巴結(jié)病變，其他常見的涉及淋巴結(jié)病變的區(qū)域包括縱隔、腋窩、頸部和腹部。 淋巴結(jié)病變是普遍的，他們的鑒別診斷包括淋巴瘤、淋巴結(jié)增生癥和惡性腫瘤。相比之下,在IgG相關(guān)性疾病中淋巴結(jié)往往是很小(小于2cm), 而且病人沒有發(fā)燒或體重下降。 組織學(xué)特性與那些有淋巴結(jié)外侵犯的組織學(xué)特性不一樣，他們通常沒有硬化或靜脈炎。,.,50,72Y,男性，自身免疫性胰腺炎

25、,圖a-b.增強(qiáng)CT示多個較小的縱隔和肺門淋巴結(jié)，部分融合 圖c-d.33Y,男性，多個縱隔淋巴結(jié)腫大和前縱隔腫塊,.,51,腹膜后纖維化,腹膜后纖維化是慢性炎癥,可能有很多潛在原因,包括感染、放射治療、藥物、惡性腫瘤和創(chuàng)傷。 20%的自身免疫性胰腺炎患者有腹膜后纖維化，特點(diǎn)是在活檢標(biāo)本上有豐富IG4陽性漿細(xì)胞浸潤。在橫斷面成像上, IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化表現(xiàn)為軟組織腫塊包繞覆蓋腹主動脈及其分支或壓迫輸尿管,引起腎盂和輸尿管積水。,.,52,腹膜后纖維化,主動脈周圍病變，也被稱為IgG4相關(guān)性主動脈周圍炎，是一個不伴狹窄的沒有規(guī)則邊緣的腫塊，且CT上在延遲晚期表現(xiàn)為均勻增強(qiáng)，這可能與主動脈

26、擴(kuò)張有關(guān)。據(jù)報道,57%的炎癥性腹主動脈瘤事實(shí)上是IgG4相關(guān)性疾病的一種表現(xiàn)。 鑒別診斷:包括淋巴瘤,大血管炎、梅毒、和肉狀瘤病引起的主動脈炎。,.,53,硬化性腸系膜炎,硬化性腸系膜炎(或收縮的腸系膜炎)是一種罕見的慢性疾病，會導(dǎo)致局部或彌漫性小腸腸系膜的纖維化和炎癥。硬化性腸系膜炎往往與其他纖維性炎癥疾病是相關(guān)的,包括自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎和腹膜后纖維化。 高達(dá)61%的硬化性腸系膜炎會表現(xiàn)IgG4相關(guān)性相關(guān)疾病的病理特性如 淋巴漿細(xì)胞浸潤、纖維化和閉塞性靜脈炎。 在影像上，硬化性腸系膜炎表現(xiàn)為軟組織腫塊包裹腸系膜血管，和其他腸系膜病變類似，如淋巴瘤、類癌腫瘤和癌癥。 在CT上，腸系膜血管周圍的脂肪有助于區(qū)分IgG4相關(guān)性腸系膜炎，這種現(xiàn)象被稱為“脂肪環(huán)征象“，小腸可能發(fā)生部分或完全阻塞的。,.,54,52Y,男性,a圖.腸系膜的軟組織腫塊，腸系膜上動脈的脂肪環(huán) b圖.腫塊侵犯引起十二指腸的收縮 c圖.類固醇治療9個月后腫塊消失,.,55,肺和胸膜病變,13%的自身免疫性胰腺炎患者有肺的累及。IgG4相關(guān)性肺病的四個主要類型為：A類型特征是結(jié)節(jié)性或腫瘤樣病變；