特發(fā)性震顫臨床診斷治療指南

1、特發(fā)性震顫臨床診斷治療指南【概述】特發(fā)性震顫（essential tremor , ET）亦稱原發(fā)性震顫，是以 震顫為唯一表現(xiàn)的常見的運動障礙疾病，普通人群的患病率為 0.3%1.7%,大于 40 歲為 5?5%,70-79 歲為 12.6%。1/3以上患者有陽性家族史，呈常染色體顯性遺傳。 發(fā)病機制不明?！九R床表現(xiàn)】（一）一般情況起病隱襲，緩慢進展。各年齡組均可發(fā)病，但多見于40歲以上的中、老年人。（二）震顫特點震顫頻率為58Hz。主要表現(xiàn)為姿勢性震顫和（或）動作性震 顫，精神松弛或休息、靜止位時減輕或消失，情緒緊張、疲 勞或受檢時加重。部分患者在飲酒后震顫可暫時緩解。（三）震顫部位 通常從

2、一側(cè)手部或前臂開始，逐漸擴展至同側(cè)上肢及對側(cè)上 肢，也有從頭頸部首先出現(xiàn)。主要累及部位一般依次為：上肢（95 %）、頭部（34 %）、下肢（20 %）、言語（12 %）、面部和 軀干（各5%）。（四）無肌張力改變或運動緩慢等【診斷要點】（一）診斷中老年人經(jīng)常出現(xiàn)上肢姿勢性和 （或）動作性震顫，不伴其他 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，實驗室檢查元異常，應(yīng)考慮ET的診斷。需注意與帕金森病、肝豆狀核變性、甲亢等鑒別。（二）診斷標準美國運動障礙學(xué)會和世界震顫研究組織提出ET的診斷標準：1. 核心標準雙手及前臂的動作性震顫；無齒輪現(xiàn)象， 不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；或僅有頭部震顫，但不伴有肌 張力障礙。2. 次要標準

3、病程超過 3年，有陽性家族史；飲酒后震 顫減輕。3. 排除標準伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，或在震顫發(fā)生前不 久有外傷史；由藥物、焦慮、抑郁、甲亢等引起的生理亢 進性震顫；有心因性震顫的病史； 突然起病或分段進展；原發(fā)性直立性震顫；僅有位置特異性或目標特異性震顫，包括職業(yè)性震顫和原發(fā)性書寫震顫；僅有言語、舌、頦或腿部震顫?！局委煼桨讣霸瓌t】癥狀輕微、對工作和（或）生活未造成影響者可暫不用藥，癥狀明顯者需給予治療。（一）藥物治療1. B -腎上腺素能阻滯劑可用普萘洛爾（proprataolOI ,心得安）,1020mg每日3次，最大不超過90mg/d。?？?引起心率減慢。下列情況擬為相對禁忌證：心功能不

4、全， 特別是未獲良好控制時；二三度房室傳導(dǎo)阻滯；哮喘 或其他支氣管痙攣疾?。灰葝u素依賴性糖尿病，因為普萘 洛爾能夠阻斷糖尿病患者低血糖時正常的腎上腺素能反應(yīng)。脈搏須保持在60次/分以上。其他少見的副作用包括疲乏、 惡心、腹瀉、皮疹、陽痿、抑郁等。阿羅洛爾（arot : inolol 阿爾馬爾）為13和僅腎上腺素能阻滯劑，10mg每日3次， 療效較佳，不良反應(yīng)較少，但價格較昂貴。2 .撲米酮（撲癇酮）使用須從小劑量（25mg/ d）開始，緩慢 逐增劑量，每次25mg直至有效而不出現(xiàn)不良反應(yīng)，有效劑 量為150350mg/d,最大劑量不超過 250mg每日3次（極 少用至此劑量）。副作用有眩暈、惡心、姿勢不穩(wěn)等。如果單一用藥無效時，可嘗試普萘洛爾和撲米酮聯(lián)合治療。3. 鎮(zhèn)靜劑可選用阿普唑侖 0.20.4mg/次，氯硝西泮0.51. 0mg/次，或苯巴比妥 1530mg/次，每次1 / 41/2 片，每日3次，最大不超過1片/次，每日3次。不良反應(yīng) 主要是嗜睡。4. 其他藥物鈣離子拮抗劑氟桂利嗪、尼莫地平、硝苯地平，碳酸酐酶抑制劑醋甲唑胺均可應(yīng)用。（二）非藥物治療1. A型肉毒毒素（BTX-A） BTX-A 局部注射能有效減輕肢體、軟腭等部位的震顫，療效維持約36個月。副作用除