癥狀學--乏力

1、第11章 無力Eve D,Losman問題：原文：白細胞計數(shù)10個/ml或更少時；應該10個/mm3. 原文a white blood cell count of 10 or fewer per milliliter。全書均用milliliter,統(tǒng)一解決。 圖11-1與圖11-2均應單獨制圖，然后再拷入正文。 概述 無力是一個主觀的名稱，用于描述許多疾病的癥狀。在Websters韋伯詞典中，無力定義為“缺乏沒有力量，和身體活力不足體力，不能承受堅持或勝任發(fā)揮較大的重力、壓力或拉力。”當患者感覺使用無力這個名稱的同時，他（她）可能還伴隨訴述肌力喪失以外的癥狀?？赡馨?，如不適、虛弱、疲勞、疼痛、

2、頭眩暈和意識精神狀態(tài)改變等全部描述為無力。 本章著重評估和治療急性全身性、彌漫性、對稱性發(fā)作的無力的患者。有關慢性神經(jīng)病變、局部無力、占位性病變及創(chuàng)傷性所引起的無力的討論在可參見其他章節(jié)討論。 流行病學 目前在尚無急診科(Emergency Department,ED)專門以“無力”為主訴來診的相關資料。，對于無力患者還沒有現(xiàn)成的統(tǒng)計數(shù)據(jù)。很多器官和系統(tǒng)病變都可引起無力因為無力這一主訴源于多器官系統(tǒng)紊亂，因此對要得到急診科無力發(fā)生率的真實統(tǒng)計數(shù)字是很困難的很難作出確切估計。 相對來講，急性神經(jīng)肌肉性無力比較少見是一種罕見的疾病。在西歐和北美，脊髓灰質(zhì)炎已經(jīng)消滅失，本病。全世界范圍內(nèi)，此病發(fā)病率

3、大大下降（2007年世界衛(wèi)生組織報告道了1187例）1。在工業(yè)化國家，急性對稱性無力的最常見原因為格林-巴利綜合征，美國每年發(fā)病率為2/10萬,而糖尿病發(fā)病率為740/10萬2。在過去的數(shù)十年中，出現(xiàn)了導致急性對稱性無力的新感染源，包括西尼羅河病毒和人類免疫缺陷病毒(Human immunoddficiency virus，HIV)。病理生理學 主要鑒別點在于患者是否有明確的、可定量的肌無力。如果有，通常為運動神經(jīng)元功能障礙。相反，若查體發(fā)現(xiàn)無力不是由肌力減退所致，則提示存在神經(jīng)系統(tǒng)以外的疾病過程。本文將依次對神經(jīng)肌肉性和非神經(jīng)肌肉性無力進行討論。神經(jīng)肌肉性無力 肌肉收縮是大腦皮質(zhì)發(fā)出一系列信

4、號作用的結果。上運動神經(jīng)元（Upper motor neurons，UMN）起源于中央溝前的皮質(zhì)運動區(qū)錐體細胞，走行于胼胝體溝前面的錐狀束，下行走于錐體至皮質(zhì)脊髓束。錐體束沿起源大腦對側的脊髓內(nèi)皮層脊髓側束下行，止于皮質(zhì)脊髓束對側，與起源部位相反。UMN和下運動神經(jīng)元（lower motor neuron，LMN）在脊髓前角形成突觸，突觸可以向肌肉束發(fā)出信號。LMN（周圍神經(jīng)）釋放乙酰膽堿于突觸間隙，使運動終板突觸后膜去極化，引起肌肉收縮。這一系列反應有賴于存在髓鞘使神經(jīng)絕緣的髓磷脂、鈣通道和鈉通道的功能正常及存在乙酰膽堿酯酶的存在。這一瀑布反應的任一環(huán)節(jié)病變或功能失調(diào)都可引起神經(jīng)肌肉性無力。

5、非神經(jīng)肌肉性無力病人的無力主訴也?？捎煞巧窠?jīng)肌肉性病因變引起?；颊吣挲g、基礎健康狀況、現(xiàn)有的癥候群及查體所見有助于縮小鑒別診斷范圍。同時，需要靠慮病人的感染、心血管、內(nèi)分泌、代謝疾病或中毒病因的主訴都可引起無力。 診斷方法診斷要點重要發(fā)現(xiàn)病史為了明確患者是否患有神經(jīng)肌肉性無力，問清清楚的癥狀是敘述很關鍵十分重要。無力伴有相應功能減退嗎？例如，患者不能爬樓是因下肢無力還是由于氣短或疲勞？前者可能是神經(jīng)肌肉性無力，后者可能與心血管功能障礙失代償或其他系統(tǒng)病變有關。 詢問了解患者癥狀持續(xù)時間、嚴重性及其進展或惡化情況是非常重要的，同時了解無力分布（近端、遠端、全身）、功能波動、緩解或加重因素（活動、

6、休息）也很重要。同時應了解有無膀胱、腸道功能或性功能障礙、麻木或感覺改變、肌痛和抽搐。尚應想到了解有無新近感染性疾病、創(chuàng)傷、新藥治療、毒物接觸、飲酒和吸毒史。表11-1列舉幾個神經(jīng)肌肉性無力患者的嚴重重要病因、鑒別特點特征和處理治療方法。表11-1 神經(jīng)肌肉疾?。汉喗椴》N機制病史特點/查體發(fā)現(xiàn)ED處理肉毒桿菌中毒 毒素毒物進食后1272h發(fā)病神經(jīng)傳導毒素阻止乙酰膽堿在神經(jīng)肌肉接頭處的釋放進食污染的罐裝食品50%有消化道癥狀 體位性低血壓 昏視睡、視物模糊、眼瞼下垂、面肌無力、吞咽困難、呼吸窘迫，然后出現(xiàn)肢體無力支持治療、收入ICU上報衛(wèi)生部門/CDC三價的抗毒血清（可以嘗試鹽酸胍，促進神經(jīng)末端

7、乙酰膽堿釋放；抗膽堿酯酶藥無效）重癥肌無力特發(fā)性神經(jīng)傳導有功能性的乙酰膽堿受體數(shù)目減少輕度感染可加重癥狀無力程度波動不一；隨意肌易疲勞；25%顱腦神經(jīng)受累患者出現(xiàn)眼瞼下垂和復視昏睡；瞳孔反射正常；感覺正常；反射正常休息可以改善， 可同時伴有胸腺瘤（胸片,胸CT）支持治療，收入ICU神經(jīng)科會診騰喜龍/新斯的明試驗床旁肺活量測定測定血清乙酰膽堿受體抗體水平治療：抗膽堿酯酶藥 新斯的明、吡啶斯的明。有機磷酸鹽/氨基甲酸酯中毒立即3周發(fā)病神經(jīng)傳導 乙酰膽堿抑制導致的乙酰膽堿能危象神經(jīng)病變 （接觸毒物后幾周）接觸農(nóng)藥史胃腸道癥狀、興奮、瞳孔縮小、麻痹癱瘓、出汗、肌顫、心動過緩肌肉痙攣痛、遠端肌肉麻木和感

8、覺異常進行性的肌無力；反射減退、可發(fā)展為腿部肌肉遲緩或廢用性萎縮清洗（去污）支持治療、收入ICU 阿托品解磷定(碘解磷定) 破傷風毒素物3周發(fā)病病死率 10%60%神經(jīng)傳導毒物干擾抑制神經(jīng)傳導物質(zhì)的釋放，包括GABA，導致運動神經(jīng)過度興奮免疫接種狀態(tài)皮膚感染的病史牙關緊閉、喉痙攣、痛性肌痙攣和強直（角弓反張），自發(fā)主神經(jīng)性不穩(wěn)定性支持治療、收入ICU傷口清創(chuàng)處理破傷風免疫球蛋白青霉素治療感染高劑量苯二氮卓類藥物的使用神經(jīng)肌肉阻滯劑蜱性麻痹毒素物27天發(fā)病在美國，落基山草蜱和美洲狗蜱最常見神經(jīng)傳導 毒素降低運動神經(jīng)元動作電位，降低乙酰膽堿活性戶外活動或蜱咬傷病史超過幾個小時的進行性、上行遲緩性無

9、力可致呼吸衰竭；可產(chǎn)生急性共濟失調(diào)而不伴肌無力；反射減退或缺如；可發(fā)生眼肌麻痹、球麻痹取走鉆入體內(nèi)的蜱（注意發(fā)際和頭皮）支持治療如果蜱取出，可以完全治愈；如果未不能診斷識別病死率可達10%魚肉毒素毒素物1224h發(fā)病神經(jīng)癥狀可持續(xù)數(shù)月神經(jīng)病變毒素可導致細胞膜不穩(wěn)定、興奮性增強大量食用熱帶魚史痛覺異常、共濟失調(diào)、熱/冷感覺改變、肌痛、心動過緩和低血壓后出現(xiàn)腹瀉、腹痛、惡心及嘔吐隨后疼痛性感覺異常、共濟失調(diào)、熱/冷感覺改變、肌痛、心動過緩和低血壓罕見，患者很少因呼吸衰竭死亡支持治療、收入ICU心動過緩時使用阿托品補液水合靜脈點滴甘露醇可能有益白喉毒素物感染后2周3月發(fā)病神經(jīng)病變下運動神經(jīng)元受累免疫

10、接種狀態(tài)咽喉部感染伴假膜形成史；皮膚感染史上顎無力、瞳孔對光反射受損、全身多發(fā)感覺運動神經(jīng)病變；呼吸衰竭；近段肌群動力性無力并向遠端進展支持治療、收入ICU馬白喉抗毒素使用紅霉素或青霉素G14天可終止毒素物的產(chǎn)生，治療局部感染和阻止器官間的傳播免疫接種格林巴利綜合征特發(fā)性14周發(fā)病75%恢復5%死亡神經(jīng)病變下運動神經(jīng)元受累 免疫介導的多發(fā)神經(jīng)病變多種變異類型體可有感染史；病毒感染、空腸彎曲桿菌占1540%對稱性的上行運動神經(jīng)病變；反射減退或缺如；輕度感覺受累；自主神經(jīng)功能障礙；可有進展性為呼吸抑制腰穿：腦脊液可見蛋白升高而細胞數(shù)正常床旁肺活量測定血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白可以考慮收入ICU神

11、經(jīng)科會診橫貫性脊髓炎特發(fā)性、感染后性、自身免疫性起病急（數(shù)小時數(shù)天）神經(jīng)病變上運動神經(jīng)元受累軸性脫髓鞘脊髓束功能的喪失，癥狀根據(jù)病灶水平的不同而異，胸段最常見；急性局部背痛，近端肌肉無力，感覺異常、尿潴留/大便失禁；肌肉松弛，早期反射減退或缺失與不同于脊髓束受壓、創(chuàng)傷或梗死鑒別；可能是多系統(tǒng)硬化的首發(fā)表現(xiàn)支持治療、收入ICU頸椎水平受損要有呼吸支持脊柱影像學檢查可評估骨損害脊髓增強MRI/CT膀胱減壓電解質(zhì)失衡肌病惡心、嘔吐、腹瀉史腎衰、酒精依賴、接受新藥治療史上行對稱性肌無力，反射可正常或減弱ECG電解質(zhì)：Na、K、CL、PO4、Ca、Mg腎功能糾正異常的指標，嚴密監(jiān)測血流動力學多發(fā)性肌炎自

12、身免疫肌病結締組織病或腫瘤病史病情進展變異率不同；肌無力和肌肉廢用；上行性四肢近端肌肉無力，可波及腰??；肌肉痛；吞咽困難；呼吸困難；皮肌炎時可出現(xiàn)眶周紅斑和眼瞼皮疹CPK升高、橫紋肌溶解少見ESR正常支持治療糖皮質(zhì)激素Adapted and expanded from LoVecchio, et al: Approach to generalized weakness and peripheral neuromuscular disease. Emerg Med Clin North Am 15:605, 1997.CDC：疾病控制和預防中心；CPK：磷酸肌酸激酶；CSF：腦脊液；CT：計算機

13、體層成像；CXR：胸X光照片；ESR：紅細胞沉降率；GABA：-氨基丁酸；GI：胃腸的；ICU：重癥監(jiān)護治療病房；IVIG：靜脈用免疫球蛋白；MRI：磁共振成像；WBC：白細胞計數(shù)。應考慮患者年齡、并存病、精力或身體虛弱情況。，并對器官功能進行系統(tǒng)回顧。應詢問了解患者有無發(fā)熱、感染癥狀、疲勞、胸部不適、呼吸困難、周身不適、腹部不適、排便習慣改變（尤其是黑便或便血）及頭痛。詳細用藥史（特別是利尿藥、受體阻滯藥和精神藥物）可提示電解質(zhì)紊亂或常見藥物不良反應。 50歲以上成年人（尤其女性）訴全身性無力首先考慮心肌缺血。 65歲以上患者無力可能是嚴重感染、電解質(zhì)紊亂、心血管功能障礙的唯一癥狀。近期有摔

14、倒、精神狀態(tài)改變或尿失禁史者，可考慮尿源性膿毒癥。無力合并睡眠差、呼吸困難、活動耐力差，應考慮急性冠脈綜合征或心力衰竭。應考慮到情境性抑郁狀態(tài)立位暈厥導致的因暈厥前感覺所伴隨的無力感覺引起的無力伴暈厥前感覺，；如包括餐后低血壓和咳嗽性暈厥或排尿后近乎暈厥。體格檢查發(fā)熱、低血壓、心動過速或呼吸急促可提供無力的病因線索。（表11-2）。對于重度無力患者，應評估維持氣道是否通暢，和適度通氣是否充分的能力（圖11-1）。表11-2 生命重要體征：無力重要體征上升下降干預措施/輔助檢查心率心律失常失血脫水甲亢疼痛嚴重感染電解質(zhì)紊亂藥物反應（BB、CCB）ECG快速補液彈丸注射和重新評估體位性血壓或脈搏依

15、據(jù)心電圖結果控制心率針對可疑感染使用抗生素血壓甲亢藥物不耐受疼痛心律失常失血脫水藥物反應（BB、CCB）嚴重感染ECG快速補液彈丸注射和重新評估體位性血壓或脈搏升壓藥呼吸頻率嚴重感染COPD/哮喘瀕臨即將發(fā)生的呼衰呼吸衰竭支氣管擴張劑胸片呼吸支持、吸氧、BIPAP、插管體溫嚴重感染藥物反應嚴重感染環(huán)境暴露退熱藥/降溫措施被動復溫ECG全面檢查感染性疾病檢查氧飽和度N/A嚴重感染COPD/哮喘瀕臨即將發(fā)生的呼衰呼吸衰竭支氣管擴張劑胸片呼吸支持、吸氧、BIPAP、插管 BB：受體阻滯劑；BiPAP：雙水平氣道正壓；CCB：鈣通道拮抗劑；COPD： 慢性阻塞性肺疾??；CXR：胸部X線照片；ECG：心

16、電圖。主訴無力的患者 重要體征評估氣道、呼吸、循環(huán)靜脈評估、心肺功能監(jiān)測 無，立即氣管內(nèi)插管患者有無氣道保護和充分通氣 不能，穩(wěn)定血壓和脈搏患者血壓和脈搏能否維持 完成病史詢問和查體神經(jīng)肌肉性無力 詳細的神經(jīng)科查體 深部肌腱反射肌張力肌力上行性 下行性無力感覺足底反射非神經(jīng)肌肉性無力廣泛鑒別診斷在查體和病史指導下評估 ECG細胞計數(shù)、生化、肝功能心肌酶、血培養(yǎng)、尿常規(guī)、血藥濃度胸片頭CT 床旁肺功能測定支持治療、嚴密監(jiān)測神經(jīng)科會診CT/MRI腰穿解毒劑收入ICU 支持治療、嚴密監(jiān)測糾正失衡收入院 插管適應癥嚴重的疲勞不能保持氣道通暢或不能排出分泌物二氧化碳分壓快速升高低氧血癥用力肺活量12ML

17、/Kg負向吸力遠端各種無力 不變/進展（近端遠端）輔助檢查因無力來診的患者可以有許多基礎異常異常表現(xiàn)。盡管實驗室檢查應以病史和查體為依據(jù)，事實上所有患者均需檢查全血細胞計數(shù)來評估有無貧血或失血，需檢查電解質(zhì)、血糖和肌酐。心電圖可提示有無心肌缺血或低（/高）血鉀血癥。有感染癥狀的病人和無局部癥狀的灶體征老年患者人，應行胸片和尿液檢查。在無局灶體征、無精神狀態(tài)改變、無腫瘤癌癥病史或無（即使輕微）創(chuàng)傷行抗凝治療伴創(chuàng)傷（即使輕微）者，通常不是進行腦和脊髓CT或 MRI檢查指征。如懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，則腰穿有助于明確診斷，或格林巴利綜合征時，腰穿有助于明確診斷。腦脊液出現(xiàn)蛋白升高而白細胞計數(shù)10個/m

18、l或更少時，強烈提示格林巴利綜合征。 對所有呼吸功能不全或可能是、格林巴利綜合征或重癥肌無力患者，都均應進行床旁肺活量測定。用力肺活量1012ml/kg或負力吸氣20cmH2O需要呼吸支持。血氣分析測定二氧化碳分壓或二氧化碳描記也有幫助。 鑒別診斷和初步處理無力鑒別診斷范圍甚較廣泛，有時，在ED有時不可能確診。所以確保無力患者的合理處置處理和隨訪尤其重要。神經(jīng)肌肉性無力患者，呼吸驅動力正常，但充分通氣能力受損，患者可能會有出現(xiàn)呼吸困難。對如果出現(xiàn)迅速、進行性無力患者，可能需要早期氣道干預和機械通氣。提示呼吸狀況惡化的預警征兆包括有不能抬頭、不能咯痰有力咳嗽、聲音改變和二兩便失禁。對患者肺活量粗

19、初步測定方法是如果一次呼氣期不能數(shù)到20，提示用力肺活量受損；如病人只能數(shù)到10時，估計用力肺活量約1L左右，此時需要準備氣管內(nèi)插管。約30%格林巴利綜合征患者需機械通氣，多幾項研究表明，在有關呼吸機相關性肺炎發(fā)生與上機總時間長短的研究表明方面，選擇性、控制性氣管內(nèi)插管的患者預后有較好的預后（圖11-2）。非神經(jīng)肌肉性 神經(jīng)肌肉性危重：血流動力學不穩(wěn)定 危重：潛在呼吸損傷衰竭 心肌梗死 狂犬病 心律失常 肉毒中毒桿菌中毒 嚴重感染/膿毒癥 破傷風 高血鉀癥 重癥肌無力危象呼吸衰竭 有機磷中毒有機磷中毒 急癥 急癥急性貧血 格林巴利綜合征脫水 橫向脊髓炎代謝紊亂 擠壓綜合征甲減 脊髓梗死糖尿病

20、電解質(zhì)紊亂其他 其他疲勞 Llambert-Eeaton 綜合征心理疾患（焦慮，抑郁） ALS風濕?。ɡw維肌痛；SLE） 伴癌綜合征惡性腫瘤 白喉腎臟或肝臟疾病 卟啉病代謝疾病 藥物和毒物酒精中毒和其他毒物相關疾病 蜱性麻痹綜合征詐病 脊髓灰質(zhì)炎圖11-2鑒別診斷流程推導：無力神經(jīng)肌肉性無力患者潮氣量低，通過代償性通過增加呼吸頻率代償?shù)统睔饬?，使PaCO2維持在正常范圍內(nèi)。如果患者出現(xiàn)呼吸肌疲勞或肌無力加重，則PaCO2將會升高，迅速很快會發(fā)生呼吸衰竭。此時，通常使用提倡快速誘導下誘導技術（rapid sequence technique）做氣管內(nèi)插管。在出現(xiàn)進行性去神經(jīng)綜合征時，應避免使用琥

21、珀酰膽堿4。琥珀酰膽堿在可致去除神經(jīng)的肌細胞上應用琥珀酰膽堿，可出現(xiàn)的乙酰膽堿受體的上調(diào)和重新分布，導致嚴重高鉀血癥（見第一1章）。另外，此類患者可有自主神經(jīng)功能不穩(wěn)定，使得可導致氣管內(nèi)插管困難；醫(yī)生應預感到，可能會出現(xiàn)血壓不穩(wěn)和心動過緩。阿托品治療心動過緩有效5，需要嚴密監(jiān)測血壓，因血壓波動很快，不一定需要給藥。特殊情況重癥肌無力：肌無力危象和膽堿能危象106章對重癥肌無力在第106章有詳細進行介紹敘述。肌無力危象是指神經(jīng)肌肉功能迅速惡化，并伴有呼吸衰竭發(fā)生功能受損。 約15%重癥肌無力患者可發(fā)生危象，約30%患者因感染（約30%）誘發(fā)，、1/3因治療藥物改變、代謝紊亂或機體應激誘發(fā)；，還有

22、1/3次數(shù)患者未查到原因不明6。近期改變膽堿酯酶抑制劑劑量、近期開始使應用糖皮質(zhì)激素或減量、最近使用的常見藥物及（氨基糖苷類、喹諾酮類抗生素、受體阻滯劑和抗心律失常藥物）可突然誘發(fā)危象發(fā)生。肌無力危象將延長13周的住院時間和帶管時間13周。膽堿能危象是由于過量應用膽堿酯酶抑制藥引起的肌肉遲緩性肌癱瘓麻痹和全身無力。無論有無其他膽堿能癥狀均都可發(fā)生呼吸衰竭。這兩種危象很難區(qū)分，但治療相似，重點在于氣道保護和充分通氣。應查找，引起危象的其他因素尚需探討觸發(fā)誘因。，由于許多患者應用免疫抑制劑，應高度注意感染的可能性。請神經(jīng)科急會診可能會有所幫助。如懷疑肌無力危象時，應進行騰喜龍激發(fā)試驗（見106章）

23、。年老人和體弱者對老年無力的老年患者難以獲得準確病史。另外，基礎疾病并發(fā)癥和多種用藥物史往往使此類老年患者的病史臨床表現(xiàn)更復雜化。虛弱是一種生物學綜合征，表現(xiàn)為對應激的儲備力和耐力減退，是遠期器官功能下降、摔倒、住院治療和死亡率的獨立預測因子7,8。該綜合征的特點包括全身無力、耐受性差、體重減輕、活動減少和行動速度緩慢。社區(qū)65歲以上的人社區(qū)居民，虛弱發(fā)生率約7%，隨年齡增長發(fā)生率增高，女性發(fā)生率亦較高。經(jīng)急診科就診后，不良預后的高危因素是，在ED，喪失勞動力、虛弱（以功能狀態(tài)、握力、行動能力進行評估）、伴有其他基礎慢性疾病，老年患者，預后不良9。對在這些人群中，應當對確保對潛在危及生命的狀況

24、進行評估致命性疾病，作全面檢查，并同時降低入院標準，住院后作進行更深入的檢查評估。此類人群在急診科就診后的1年內(nèi)，因無力就診急診后住院、的患者一年死亡約為內(nèi)病死率在25%左右。 安排處理大多數(shù)到急診就診的無力患者為非神經(jīng)肌肉性無力。病史、查體及輔助檢查結果可指導這些患者的治療和處置處理。對急性對稱性神經(jīng)肌肉性無力患者需進行全面充分評估檢查，特別要注意氣道和通氣情況。如何處理患者需征求結合神經(jīng)科醫(yī)生的會診意見做出處置決定，應可考慮收入ICU 進行嚴密呼吸監(jiān)測。 （翟建華譯，柴艷芬校）參考文獻：1. WHO:Weekly epidemiological record. March 21, 2008

25、-08-29/topics/poliomyelitis/en/ 2. Crude and Age-Adjusted Incidence of Diagnosed Diabetes per 1000 Population Aged 18-79 Years, United States, 19802005. /diabetes/statistics/incidence/fig2.htm 3. DurandMC,et al:Clinical and electrophysiological predictors of respiratory failure in Guillain-Barr syndrome: A prospective study.La