最新Rosai-Dorfman 病

1、Rosai-Dorfman 病 Xinhua WEI,MD Rosai-Dorfman 病 概述概述 Rosai-Dorfman病又名竇組織細(xì)胞增生癥竇組織細(xì)胞增生癥 并巨大淋巴結(jié)病并巨大淋巴結(jié)病 本病1969 年首次由 Rosai和Dorfman等報(bào) 道 。表現(xiàn)雙側(cè)無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大并發(fā)熱、 白細(xì)胞增多等系統(tǒng)性癥狀。 本病屬良性疾病 ,病程長(zhǎng),為病因不明的自 限性疾病。 Rosai-Dorfman 病 病理學(xué)病理學(xué) 良性組織細(xì)胞增生性疾病。 2000年WHO分類中，把它列入組織細(xì)胞腫瘤中 的非郎格漢細(xì)胞組織細(xì)胞增生性病變的范疇。 不同形態(tài)的組織細(xì)胞組織細(xì)胞，大量成熟的漿細(xì)胞成熟的漿細(xì)胞和淋淋

2、巴細(xì)胞巴細(xì)胞組成“明暗”相間的組織學(xué)特征；該類 組織細(xì)胞體積巨大，胞質(zhì)極其豐富，典型的細(xì) 胞質(zhì)內(nèi)有吞噬的淋巴細(xì)胞，病變內(nèi)有膠原纖維 或網(wǎng)織纖維增生；免疫學(xué)檢查S100蛋白陽(yáng)性， 與其他肉芽腫病變相鑒別。 Rosai-Dorfman 病 病因病因 Rosai-Dorfman病的起因不清楚. 病毒感染（EB病毒，皰疹病毒） 與機(jī)體的細(xì)胞免疫缺陷有關(guān)。 Rosai-Dorfman 病 臨床臨床 可發(fā)生于任何年齡 ，但10歲以下多發(fā) ，亦可見(jiàn) 于年青人。淋巴結(jié)內(nèi)病變平均年齡20.6歲。 臨床上以淋巴結(jié)腫大為特征。 表現(xiàn)為雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大。有時(shí)可同時(shí)累及鎖骨 上、腋下、腹股溝、肺門和縱隔淋巴結(jié)。 結(jié)外

3、可發(fā)生在眼眶、上呼吸道、涎腺、皮膚、睪丸、 骨和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位 。 患者有發(fā)熱 ，中性粒細(xì)胞增高 ，血沉加快。 病程長(zhǎng) ，時(shí)好時(shí)壞。 對(duì)各種治療療效不明顯（化療、放療、手術(shù)） ， 一般預(yù)后良好。多數(shù)在數(shù)年內(nèi)自行消退 ，少數(shù) 病例因多器官受侵犯而導(dǎo)致死亡。 Rosai-Dorfman 病 影像表現(xiàn)影像表現(xiàn) 無(wú)特異性： 良性病變具有惡性影像學(xué)表現(xiàn)。 結(jié)內(nèi) 95的病人表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大，40左 右表現(xiàn)為腋窩及腹股溝淋巴結(jié)。淋巴結(jié)腫大 明顯，常大于6cm。 結(jié)外 全身器官 Rosai-Dorfman 病 頸部淋巴結(jié)頸部淋巴結(jié) 38-year-old man AJNR Am J Neuroradi

4、ol 22:13861388 Rosai-Dorfman 病 腹膜后腹膜后 The British Journal of Radiology, 78 (2005), 845847 Rosai-Dorfman 病 干擾素治療后干擾素治療后 AJNR 17:361363 Rosai-Dorfman 病 影像表現(xiàn)影像表現(xiàn) 結(jié)外 顱內(nèi)病變： 貼附腦膜的、明顯均勻強(qiáng)化占位性病變。 不同程度水腫。 類似腦膜瘤。 鑒別診斷：腦膜瘤，肉芽腫性病變，淋巴瘤，漿 細(xì)胞瘤 Rosai-Dorfman 病 Tzu Chi Med J 2007 19 No. 2 Rosai-Dorfman 病 顱內(nèi)病變顱內(nèi)病變 A 7

5、-year-old girl with bilateral hearing loss 腦膜瘤腦膜瘤? Radiation Medicine: Vol. 22 No. 3, 135142 p.p., 2004 Rosai-Dorfman 病 雙腎病變雙腎病變 Rosai-Dorfman 病 鞍上鞍上 Rosai-Dorfman 病 Radiology，1999,213:808-810 Rosai-Dorfman 病 眼眶眼眶 AJNR Am J Neuroradiol 22:13861388 19-year-old Indian woman presented with proptosis initially diagnosed as orbital pseudotumor. Rosai-Dorfman 病 小結(jié)小結(jié) 良性疾病 ,病程長(zhǎng), 自限性疾病。 表現(xiàn)雙側(cè)頸部無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大并發(fā)熱、