探析脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤的診斷和治療

1、探析脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤的診斷和治療摘要：脾臟是人體最大的淋巴器官，原發(fā)于其他部位的惡性淋巴瘤約有半數(shù)以上累及脾臟，而真正原發(fā)于脾臟的惡性淋巴瘤卻相對少見， 其發(fā)病率 不足惡性淋巴瘤總數(shù)的1%雖然如此，脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤仍然是脾臟原發(fā) 性惡性腫瘤中最高者，約占脾臟惡性腫瘤的2/3以上。脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤系 指原發(fā)于脾臟淋巴組織的惡性腫瘤， 診斷時(shí)應(yīng)排除淋巴結(jié)和其他器官的受累。 來 源于淋巴結(jié)和其他器官的惡性淋巴瘤累及脾臟則不屬于此范疇。脾臟惡性淋巴瘤的分期一般采用Ahmanr法：I期指腫瘤組織完全局限于脾臟內(nèi)；U期指已累及 脾門淋巴結(jié)者；川期指累及肝臟或遠(yuǎn)處淋巴結(jié)者。關(guān)鍵詞：脾臟原發(fā)性惡性

2、淋巴瘤診斷 治療（一）病理脾臟惡性淋巴瘤時(shí)，脾臟常常增大，而且增大程度與病程有關(guān)。脾臟重1004500g不等，平均160g。大體標(biāo)本可分為三型：彌漫增大型：脾臟均勻 增大，無肉眼可見結(jié)節(jié)；粟粒結(jié)節(jié)型：脾臟腫大，切面散布著15mm大小灰白色結(jié)節(jié)，狀如脾臟粟粒性結(jié)核；結(jié)節(jié)型：脾臟顯著增大，切面見 210cm 大小結(jié)節(jié)，部分相鄰結(jié)節(jié)可相互融合成巨大腫塊。顯微鏡下觀察，在低倍鏡下往往容易忽略小細(xì)胞性淋巴瘤的早期病灶，但仔細(xì)觀察后發(fā)現(xiàn)，幾乎在每一個(gè) Malpighi小體的中央均由具有診斷意義的棱角狀淋巴細(xì)胞所組成。脾臟原發(fā)性 淋巴瘤的病理類型與其他部位來源的淋巴瘤者基本相同。霍奇金淋巴瘤可在病變中找到特

3、殊的大細(xì)胞（Reed-Sternberg cell）及其變異型。因組織結(jié)構(gòu)及細(xì)胞比例變化較大難以確定，故一般不做亞型診斷。非霍奇金淋巴瘤有B細(xì)胞型和T細(xì)胞型之分。在病理組織形態(tài)學(xué)上兩者并無明顯差異，主要依靠免疫組化區(qū)別。 非霍奇金淋巴瘤病理分型的臨床意義在于選擇合適的化療方案。病檢中要仔細(xì)而謹(jǐn)慎地鑒別脾組織反應(yīng)性增生與惡性淋巴瘤之間的差異，因?yàn)榍罢叱１徽`診為惡性淋巴瘤。仔細(xì)研究脾臟中結(jié)節(jié)的細(xì)胞成分有助于明確診斷。（二）診斷脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤由于早期臨床表現(xiàn)輕微，故早期診斷較困難。對于臨床上主訴有左上腹不適、左上腹腫物以及出現(xiàn)不明原因低熱、 消瘦等全身癥 狀者，應(yīng)進(jìn)行必要的影像學(xué)檢查。X線檢查

4、可發(fā)現(xiàn)左側(cè)膈肌抬高、活動(dòng)受限，胃 泡影向右移位。超聲檢查可顯示脾大以及脾內(nèi)腫塊。 超聲有助于鑒別腫塊系實(shí)質(zhì)性抑或囊性，但對于單個(gè)腫塊難以區(qū)別良惡性。CT不僅可以顯示脾臟本身的病變，也可顯示腫塊與附近臟器的關(guān)系，符合率可達(dá) 90%磁共振與CT相比對于 脾臟腫瘤的診斷并無優(yōu)越性，且價(jià)格昂貴，故臨床應(yīng)用較少。選擇性脾動(dòng)脈造影 可以顯示脾實(shí)質(zhì)缺損，邊緣不清，脾動(dòng)脈分支受壓呈弧形，可出現(xiàn)病理性動(dòng)脈分 支。脾臟惡性淋巴瘤的最終確診需要病理檢查。經(jīng)皮穿刺活檢準(zhǔn)確率較高，但有一定的危險(xiǎn)，一般應(yīng)慎用。病情允許者，應(yīng)行剖腹切脾以獲取病理診斷。應(yīng)強(qiáng)調(diào)說明的是，脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤的診斷應(yīng)排除其他部位（如淋巴結(jié)、肝臟

5、）來源的惡性淋巴瘤。但川期脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤往往難以與其他部位淋巴瘤累及脾臟者相鑒別。（三）治療目前多數(shù)學(xué)者主張對脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤行脾切除， 并術(shù)后輔助化學(xué) 治療。手術(shù)的目的在于明確診斷以及分期， 并且可以起到治療作用。手術(shù)應(yīng)切除 病變的脾臟，并對脾臟周圍區(qū)的淋巴結(jié)進(jìn)行清除， 同時(shí)楔形切除小塊肝臟，進(jìn)行 準(zhǔn)確的病理分期，以期指導(dǎo)術(shù)后的輔助化療，確定合適的化療方案。術(shù)中注意脾 臟包膜完整，并對腹腔其他部位進(jìn)行探查。若腫瘤已侵犯鄰近臟器，但尚屬可切 除范圍者，應(yīng)爭取行根治性聯(lián)合臟器切除。絕大多數(shù)患者手術(shù)后給予聯(lián)合化學(xué)治療，要爭取首次治療即獲得完全緩 解，為長期無病生存創(chuàng)造有利條件。1.霍奇金

6、淋巴瘤MOPP為首選方案，即氮芥（M）4mg/m2靜脈注射，第1天及第8天；長春新堿（0）12mg靜脈注射，第I天及第8天；丙卡巴肼 （P）70mg/（m2 d），口服，第 1 14天；潑尼松（P）40mg/d，口服，第 I 14天（僅 用于第1及第4療程）。休息1周開始第2個(gè)療程，至少用6個(gè)療程。對MOPP 耐藥者可采用ABVD方案，即阿霉素（A）25mg/m2,博萊霉素（B）10mg/m2,長春堿 （V）6mg/m2,達(dá)卡巴嗪（D）375mg/m2,均在第l及第15天靜脈用藥1次，每4周 重復(fù)1次。用MOP胎療復(fù)發(fā)的病例可再用ABVD方案，59%勺患者可獲得第二次 緩解。2.非霍奇金淋巴瘤

7、化療療效決定于病理組織類型，按分類的惡性程度，分別選擇聯(lián)合化療方案。對于低度惡性者切除脾臟后可不予化療，定期密切觀察。 如病情有發(fā)展或發(fā)生并發(fā)癥者可給 COP,即環(huán)磷酰胺（C）400mg/m2,每日口服， 第15天；長春新堿（O）/m2，靜注，第1天；潑尼松（P）100mg/m2,每日口服， 第15天，每3周為一周期。對于中度惡性者術(shù)后應(yīng)給予 COP每月1療程。 計(jì)69個(gè)月。對于高度惡性者應(yīng)給予強(qiáng)烈化療。即 COPBLAMZ方案，每3周為 一周期有人認(rèn)為脾惡性淋巴瘤行脾切除后， 對脾床應(yīng)進(jìn)行放射治療，可能治愈或 緩解癥狀。此處應(yīng)特別指出的是，以上所述為脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤的治療原則。 而對于淋巴瘤患者行脾切除術(shù)目前最常用于對霍奇金病進(jìn)行分期，這一方面的研究國外報(bào)道較多。其意義在于可以提供有關(guān)疾病進(jìn)展程度更為準(zhǔn)確的信息，以便于血液學(xué)家和放療學(xué)家選擇更為合適的治療方案。近年的研究顯示，對淋巴瘤患者行脾切除術(shù)僅對部分患者有益，具體包括I和u期沒有廣泛縱隔受累者。對于 這部分患者可以先行放射治療，若以后疾病復(fù)發(fā)，則可再行化學(xué)治療，其效果較 先行化學(xué)治療者為佳。此外，對于晚期淋巴瘤伴明顯脾功能亢進(jìn)者， 行脾切除有 助于消除脾功能亢進(jìn)，增加患者對化療及放療的耐受性。參考文獻(xiàn)張汝鵬，王殿昌，李強(qiáng)，孫濤，郝希山.23例脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤臨床分析中 華外科雜志