顱咽管瘤精品課件

1、2021/4/261 Craniopharyngioma（CP） 2021/4/262 概概 述述 顱咽管瘤是最常見的先天性上皮顱咽管瘤是最常見的先天性上皮 源性的顱內(nèi)腫瘤，發(fā)病率高居鞍源性的顱內(nèi)腫瘤，發(fā)病率高居鞍 區(qū)原發(fā)腫瘤第二位。區(qū)原發(fā)腫瘤第二位。 腫瘤常緊鄰重要神經(jīng)血管結構腫瘤常緊鄰重要神經(jīng)血管結構 目前治療效果仍欠理想，且缺乏目前治療效果仍欠理想，且缺乏 公認的診斷、治療標準及規(guī)范。公認的診斷、治療標準及規(guī)范。 2021/4/263 流行病學流行病學 相對少見相對少見 新發(fā)病例新發(fā)病例 國外資料：國外資料：0.5-2/1000.5-2/100萬人萬人 占成人顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的占成人顱內(nèi)原發(fā)

2、腫瘤的2-5%2-5% 占兒童顱內(nèi)原發(fā)腫瘤占兒童顱內(nèi)原發(fā)腫瘤5-15%5-15% 70%70%是發(fā)生在是發(fā)生在1515歲以下的少兒歲以下的少兒 可發(fā)生于任何年齡段，發(fā)病高可發(fā)生于任何年齡段，發(fā)病高 峰在峰在5 5一一1414歲和歲和50-7450-74歲歲 2021/4/264 鞍區(qū)腫瘤發(fā)病率鞍區(qū)腫瘤發(fā)病率 v垂體腺瘤垂體腺瘤 54.8%54.8% v顱咽管瘤顱咽管瘤 35.4%35.4% v鞍結節(jié)腦膜瘤鞍結節(jié)腦膜瘤 5.2%5.2% v異位松果體瘤異位松果體瘤 2.8%2.8% v視神經(jīng)膠質瘤視神經(jīng)膠質瘤 1.0%1.0% v上皮樣囊腫上皮樣囊腫 0.7%0.7% v視交叉膠質瘤視交叉膠質瘤

3、 0.2%0.2% v原發(fā)空蝶鞍原發(fā)空蝶鞍 偶見偶見 2021/4/265 發(fā)病機制發(fā)病機制 v胚胎殘余學說:一般認為釉質上皮型多是起源于顱咽 管的胚胎殘余鱗狀上皮，多發(fā)生在兒童、青少年 v鱗狀上皮細胞化生學說:鱗型乳突細胞型的鱗狀上皮 可能是由腺垂體的漏斗結節(jié)處的垂體細胞鱗狀化生 形成，該理論得到不斷發(fā)現(xiàn)的垂體腺中出現(xiàn)的鱗狀 化生細胞巢支持，而且隨年齡增加而增加，此類患 者常發(fā)生在成人。 2021/4/266 大大 體體 病病 理理 囊性多見囊性多見 囊液黃褐色或深褐色，內(nèi)含膽固醇晶體、囊液黃褐色或深褐色，內(nèi)含膽固醇晶體、 角蛋白、正鐵血紅蛋白角蛋白、正鐵血紅蛋白 少部分為實質性腫瘤少部分為

4、實質性腫瘤 壁結節(jié)可含有沙礫樣鈣化壁結節(jié)可含有沙礫樣鈣化 2021/4/267 WHO IWHO I級屬良性腫瘤級屬良性腫瘤 組織學分為釉質表皮型和鱗狀表皮型兩種小兒幾乎組織學分為釉質表皮型和鱗狀表皮型兩種小兒幾乎 都是釉質表皮型都是釉質表皮型 在成人中兩種類型各占半數(shù)在成人中兩種類型各占半數(shù) 病病 理理 2021/4/268 顱咽管瘤好發(fā)部位顱咽管瘤好發(fā)部位 根據(jù)顱咽管瘤與鞍膈的關系分：根據(jù)顱咽管瘤與鞍膈的關系分： 鞍內(nèi)鞍內(nèi)：較少見較少見, ,垂體早期受損垂體早期受損 蝶鞍顯著擴大蝶鞍顯著擴大 鞍上鞍上：位于基底池的蛛網(wǎng)膜內(nèi)并壓迫額葉和第三腦位于基底池的蛛網(wǎng)膜內(nèi)并壓迫額葉和第三腦 室。垂體和

5、蝶鞍不受損傷，向上發(fā)展可位于視交叉室。垂體和蝶鞍不受損傷，向上發(fā)展可位于視交叉 前位或后位前位或后位 鞍內(nèi)、鞍上鞍內(nèi)、鞍上：腫瘤位于鞍內(nèi)及鞍上，腫瘤不是單一腫瘤位于鞍內(nèi)及鞍上，腫瘤不是單一 生長而是綜合起因生長而是綜合起因 2021/4/269 顱咽管瘤分類顱咽管瘤分類 v主要根據(jù)生長部位及生長方式劃分 v與手術入路密切相關 v分類多樣, 無統(tǒng)一標準 2021/4/2610 2021/4/2611 1. 2. 3. 4. 2021/4/2612 v南方醫(yī)院漆松濤教授總結分析了目前國際 上最大宗病例，提出了可以指導手術入路 選擇并與預后相關的外科學分型。將顱咽 管瘤總體上分為： v1.鞍膈下型、

6、2.鞍上腦室外型、3.腦室底內(nèi) 型三類。 2021/4/2613 顱咽管瘤特點顱咽管瘤特點 顱咽管瘤屬良性腫瘤，生長緩慢顱咽管瘤屬良性腫瘤，生長緩慢 臨床表現(xiàn)視腫瘤的部位及發(fā)展方向臨床表現(xiàn)視腫瘤的部位及發(fā)展方向, ,年齡年齡 大小而有所不同大小而有所不同 鑒于腫瘤發(fā)生在鞍部因而常出現(xiàn)類似垂體鑒于腫瘤發(fā)生在鞍部因而常出現(xiàn)類似垂體 腺瘤的局灶體征和臨床癥狀腺瘤的局灶體征和臨床癥狀 2021/4/2614 顱咽管瘤臨床表現(xiàn)顱咽管瘤臨床表現(xiàn) 一、顱內(nèi)壓增高癥狀一、顱內(nèi)壓增高癥狀 腫瘤向鞍上發(fā)展累及第三腦室前半部，閉腫瘤向鞍上發(fā)展累及第三腦室前半部，閉 塞室間孔導致腦積水而引起顱內(nèi)壓增高塞室間孔導致腦積

7、水而引起顱內(nèi)壓增高 兒童多見兒童多見 2021/4/2615 二、視力視野障礙二、視力視野障礙 腫瘤位于鞍上常因直接壓迫視神經(jīng)，視腫瘤位于鞍上常因直接壓迫視神經(jīng)，視 交叉及視束，交叉及視束，70%-80%70%-80%出現(xiàn)視力視野障礙出現(xiàn)視力視野障礙 兒童對早期視野缺損多不引起注意，直兒童對早期視野缺損多不引起注意，直 至視力嚴重障礙時才被發(fā)現(xiàn)至視力嚴重障礙時才被發(fā)現(xiàn) 2021/4/2616 三、垂體功能低下三、垂體功能低下 鞍內(nèi)型腫瘤多見，垂體前葉受壓導致生長鞍內(nèi)型腫瘤多見，垂體前葉受壓導致生長 激素及促性腺激素分泌不足激素及促性腺激素分泌不足 早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩，身體矮小，瘦早期表現(xiàn)為

8、體格發(fā)育遲緩，身體矮小，瘦 弱，易乏力倦怠，活動性少，皮膚光華蒼弱，易乏力倦怠，活動性少，皮膚光華蒼 白，面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年白，面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年 性器官呈嬰兒型，無第二性征性器官呈嬰兒型，無第二性征 2021/4/2617 下丘腦的功能下丘腦的功能 視上核和室旁核視上核和室旁核 分泌的抗利尿激素分泌的抗利尿激素 （ADHADH）和催產(chǎn)素）和催產(chǎn)素 經(jīng)垂體柄轉運，儲經(jīng)垂體柄轉運，儲 存在垂體后葉存在垂體后葉 2021/4/2618 四、下丘腦損害的表現(xiàn)四、下丘腦損害的表現(xiàn) 尿崩癥：尿崩癥：視上核，室旁核，下丘腦、垂體后葉視上核，室旁核，下丘腦、垂體后葉 受累，導致抗利尿激素

9、分泌減少或缺乏受累，導致抗利尿激素分泌減少或缺乏 體溫調節(jié)失常：體溫調節(jié)失常：下丘腦后部受損臨床多見體溫下丘腦后部受損臨床多見體溫 較低，下丘腦前部受影響可致中樞性高熱較低，下丘腦前部受影響可致中樞性高熱 肥胖性生殖無能綜合征：肥胖性生殖無能綜合征：下丘腦結節(jié)核管理性下丘腦結節(jié)核管理性 功能和生殖活動，漏斗部及灰結節(jié)一帶又與脂功能和生殖活動，漏斗部及灰結節(jié)一帶又與脂 肪代謝有關肪代謝有關 2021/4/2619 正常成人每日水的出入量正常成人每日水的出入量(ml)(ml) 入量入量(ml)出量出量(ml) 飲水飲水1000-1500尿尿1000-1500 食物水食物水700皮膚蒸發(fā)皮膚蒸發(fā)(無

10、形失水無形失水)500 內(nèi)生水內(nèi)生水300呼吸蒸發(fā)呼吸蒸發(fā)(無形失水無形失水)350 糞便糞便150 合計：2000-2500 ml 2021/4/2620 成人正常尿量：成人正常尿量：100010002000ml /242000ml /24小時小時 7 71212歲：歲： 5005001500ml1500ml2424小時小時 1 16 6歲：歲： 3003001000ml1000ml2424小時小時 多尿：多尿：2424小時多于小時多于2500ml2500ml 少尿：少尿：2424小時小于小時小于400ml400ml 2021/4/2621 四、下丘腦損害的表現(xiàn)四、下丘腦損害的表現(xiàn) 嗜睡：嗜

11、睡：見于晚期病例，輕者尚可喚醒，重見于晚期病例，輕者尚可喚醒，重 者終日沉睡者終日沉睡 精神癥狀：精神癥狀：與下丘腦邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系與下丘腦邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系 損傷有關，成人較多見健忘，注意力不集中等損傷有關，成人較多見健忘，注意力不集中等 貪食或拒食癥貪食或拒食癥 高泌乳素血癥高泌乳素血癥 2021/4/2622 五、鄰近癥狀五、鄰近癥狀 向顱前窩生長者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退，定向力差，向顱前窩生長者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退，定向力差， 大小便不能自理大小便不能自理 向鞍旁生長者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起向鞍旁生長者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起3,4,63,4,6對顱神經(jīng)障

12、礙對顱神經(jīng)障礙 向蝶竇、篩竇生長者可致鼻出血，腦脊液鼻漏向蝶竇、篩竇生長者可致鼻出血，腦脊液鼻漏 向顱中窩生長者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅幻味等精神癥狀向顱中窩生長者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅幻味等精神癥狀 少數(shù)病人腫瘤可向后生長而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長到顱后窩少數(shù)病人腫瘤可向后生長而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長到顱后窩 引起小腦癥狀引起小腦癥狀 2021/4/2623 輔助檢查輔助檢查 顱骨顱骨X X線平片線平片 顱骨鞍區(qū)鈣化（顱骨鞍區(qū)鈣化（50%-90%50%-90%），點片狀、云絮狀、團塊狀），點片狀、云絮狀、團塊狀 蝶蝶 鞍可呈淺碟形擴大或破壞鞍可呈淺碟形擴大或破壞 2021/4/2624 輔助檢查輔助檢查

13、 CTCT 鞍上可見散在鞍上可見散在 結節(jié)鈣化，囊結節(jié)鈣化，囊 性腫瘤呈低密性腫瘤呈低密 度，囊腫上呈度，囊腫上呈 弧形鈣化，增弧形鈣化，增 強強CTCT可見囊腫可見囊腫 壁部分強化緣壁部分強化緣 2021/4/2625 蛋殼樣改變蛋殼樣改變 2021/4/2626 v軸位軸位平掃平掃 軸位軸位增強增強 軸位軸位增強增強 輔助檢查輔助檢查 MRIMRI 2021/4/2627 矢狀位矢狀位平掃平掃 矢狀位矢狀位增強增強 輔助檢查輔助檢查 MRIMRI 2021/4/2628 冠狀位冠狀位平掃平掃 冠狀位冠狀位增強增強 輔助檢查輔助檢查 MRIMRI 2021/4/2629 輔助檢查輔助檢查 M

14、RIMRI 2021/4/2630 T1T1像可顯示低到高信號像可顯示低到高信號 取決于腫瘤內(nèi)容物取決于腫瘤內(nèi)容物 膽固醇膽固醇 及正鐵血紅蛋白含量多顯示及正鐵血紅蛋白含量多顯示T1T1高信號高信號 含部分含鐵血含部分含鐵血 黃素或鈣化黃素或鈣化T1T1和和T2T2像顯示低信號像顯示低信號 T2T2像常顯示高信號像常顯示高信號 輔助檢查輔助檢查 MRIMRI 2021/4/2631 血清GH,LH,FSH,ACTH,TSH均可低下。 內(nèi)分泌功能 2021/4/2632 診斷和鑒別診斷 v 小兒顱咽管瘤一般較為容易,因為常伴有發(fā) 育遲緩,視力視野改變,以及顱內(nèi)壓增高,并通 過前述各項檢查而肯定診

15、斷 v 在成人的診斷往往遇到困難,原因是少見的 腫瘤尤其鞍內(nèi)型顱咽管瘤和垂體瘤的影像 學表現(xiàn)相似,常發(fā)生診斷困難. v 因此,當疑有本病時為提高療效宜盡早作CT 或MR掃描以便作出早期診斷,并需與下列疾 病相鑒別; 2021/4/2633 鑒別診斷鑒別診斷-垂體腺瘤垂體腺瘤 垂體腺瘤大多見于垂體腺瘤大多見于1515歲以后歲以后 一般不產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高的癥狀一般不產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高的癥狀, ,無生長發(fā)育無生長發(fā)育 遲緩遲緩 常有典型的雙顳側偏盲常有典型的雙顳側偏盲, ,眼底可有原發(fā)性視眼底可有原發(fā)性視 神經(jīng)萎縮神經(jīng)萎縮 假如發(fā)現(xiàn)鞍上有鈣化和視交叉后的垂體腺瘤假如發(fā)現(xiàn)鞍上有鈣化和視交叉后的垂體腺瘤, ,

16、 常給診斷帶來困難常給診斷帶來困難 2021/4/2634 鑒別診斷鑒別診斷-鞍結節(jié)腦膜瘤鞍結節(jié)腦膜瘤 較為常見的鞍上腫瘤較為常見的鞍上腫瘤 垂體內(nèi)分泌障礙與下丘腦損害癥狀均少見垂體內(nèi)分泌障礙與下丘腦損害癥狀均少見 常有鞍結節(jié)部位有骨質增生或骨質破壞常有鞍結節(jié)部位有骨質增生或骨質破壞, ,累及前床累及前床 突和蝶骨小翼突和蝶骨小翼 增強增強MRMR掃描可在鞍上區(qū)顯示團塊影像，硬膜尾征掃描可在鞍上區(qū)顯示團塊影像，硬膜尾征 2021/4/2635 鑒別診斷鑒別診斷-虹吸段動脈瘤虹吸段動脈瘤 在臨床上診斷不困難在臨床上診斷不困難 但鞍區(qū)鈣化呈環(huán)形，蝶鞍擴大，不能排除拉但鞍區(qū)鈣化呈環(huán)形，蝶鞍擴大，不能

17、排除拉 克氏袋克氏袋Rathkes pouch)Rathkes pouch)腫瘤腫瘤 對成人應作雙側頸內(nèi)動脈造影，以資鑒別對成人應作雙側頸內(nèi)動脈造影，以資鑒別 2021/4/2636 視神經(jīng)和視神經(jīng)交叉的膠質瘤一側或視神經(jīng)和視神經(jīng)交叉的膠質瘤一側或 兩側視神經(jīng)孔擴大是重要的診斷依據(jù)兩側視神經(jīng)孔擴大是重要的診斷依據(jù) 也有罕見顱咽管瘤伴有視神經(jīng)孔擴大也有罕見顱咽管瘤伴有視神經(jīng)孔擴大 的個例報告的個例報告 鑒別診斷鑒別診斷-視神經(jīng)膠質瘤視神經(jīng)膠質瘤 2021/4/2637 鑒別診斷鑒別診斷-第三腦室前部膠質瘤第三腦室前部膠質瘤 有典型的臨床表現(xiàn)有典型的臨床表現(xiàn) 早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高,

18、 ,并進行性加重并進行性加重, ,可呈可呈 發(fā)作性頭痛發(fā)作性頭痛 一般無蝶鞍改變一般無蝶鞍改變, ,無鈣化無鈣化, ,無內(nèi)分泌癥狀無內(nèi)分泌癥狀 2021/4/2638 可發(fā)生在鞍上可發(fā)生在鞍上, ,稱之為鞍上生殖細胞稱之為鞍上生殖細胞 瘤瘤 突出的臨床表現(xiàn)為尿崩癥突出的臨床表現(xiàn)為尿崩癥 可有性早熟征可有性早熟征, ,蝶鞍形態(tài)大多正常蝶鞍形態(tài)大多正常, , 也無鈣化也無鈣化 鑒別診斷鑒別診斷-生殖細胞瘤生殖細胞瘤 2021/4/2639 大多有數(shù)條顱神經(jīng)損害癥狀大多有數(shù)條顱神經(jīng)損害癥狀 常見有鈣化，顱底常見有鈣化，顱底( (蝶鞍部和斜坡蝶鞍部和斜坡) ) 可有明顯骨質破壞可有明顯骨質破壞 顱鑒別

19、診斷顱鑒別診斷-脊索瘤脊索瘤 2021/4/2640 鑒別診斷鑒別診斷-其他鞍區(qū)病變其他鞍區(qū)病變 鞍區(qū)表皮樣囊腫鞍區(qū)表皮樣囊腫 皮樣囊腫皮樣囊腫 視交叉部蛛網(wǎng)膜炎等視交叉部蛛網(wǎng)膜炎等 2021/4/2641 治療（治療（treatment）：）： v手術治療： v目的：通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神 經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi) 壓增高，對下丘腦垂體功能障礙則較難恢 復。 2021/4/2642 顱咽管瘤常見手術入路顱咽管瘤常見手術入路 經(jīng)額下入路 翼點入路 終板入路 經(jīng)蝶入路 經(jīng)胼胝體或側腦室入路 2021/4/2643 額下入路額下入路 v適用于視交叉后置型,鞍內(nèi)向鞍上生長較大 腫

20、瘤,或鞍上視交叉前上生長的腦室外腫瘤. 2021/4/2644 額下入路額下入路 v優(yōu)點：視神經(jīng)及視交叉暴露清楚，同側頸 內(nèi)動脈暴露清楚?？陕?lián)合額下經(jīng)縱裂入路 v缺點：第三腦室內(nèi)占位暴露不清，同側視 束視交叉下暴露差。 2021/4/2645 翼點入路翼點入路 v適用于鞍內(nèi)向鞍上一側生長或鞍上視交叉 下及視交叉后腳間池的腦室外型腫瘤.應用 最廣泛. 2021/4/2646 v優(yōu)點：經(jīng)Willis環(huán)下方到達鞍旁區(qū)距離最近， 在Willis環(huán)下方鞍后區(qū)暴露清楚; v缺點；對側視神經(jīng)等結構暴露差。對向三 腦室生長的腫瘤難以顯露，難以直視下保 護下丘腦 2021/4/2647 經(jīng)縱裂終板入路經(jīng)縱裂終板

21、入路 v適用于視交叉前置型,鞍上視交叉后生長的 腦室外型腫瘤. 2021/4/2648 經(jīng)縱裂終板入路經(jīng)縱裂終板入路 v優(yōu)點：第三腦室前部暴露清楚,允許將腫瘤 從脈絡叢,大腦內(nèi)靜脈上分離;對三腦室前部、 突入腳間池的腫瘤有良好的暴露 v缺點:側方標志定位困難,有下丘腦損傷的高 度危險,有視交叉后部損傷的危險. 2021/4/2649 2021/4/2650 經(jīng)蝶入路經(jīng)蝶入路 v適用于完全位于鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上輕度生長或向 蝶竇生長的腫瘤. v優(yōu)點:避免開顱,微創(chuàng)。直接暴露鞍內(nèi)腫瘤,視交叉 下方減壓好. v缺點:鈣化、粘連時往往難以全切腫瘤，腫瘤擴展 至前側方及大腦腳之間暴露不清,若蝶鞍和垂體腺

22、正常,經(jīng)蝶困難.需切開垂體，加重垂體損失，csf 漏發(fā)生率高，鞍底重建復雜。 2021/4/2651 經(jīng)胼胝體或側腦室入路經(jīng)胼胝體或側腦室入路 v若腫瘤長入第三腦室,可采用此入路. 2021/4/2652 縱裂縱裂-胼胝體入路胼胝體入路 2021/4/2653 縱裂縱裂-胼胝體入路胼胝體入路 v優(yōu)點:到三腦室距離最短,三腦室壁暴露清楚, 不易損傷丘腦、丘紋V、大腦內(nèi)V。不切開 皮層。 2021/4/2654 2021/4/2655 經(jīng)縱裂胼胝體入路經(jīng)縱裂胼胝體入路 v缺點 分離胼胝體前部,有兩側穹隆損傷的危險, 識別標志困難. 2021/4/2656 顱咽管瘤術后并發(fā)癥顱咽管瘤術后并發(fā)癥 Po

23、st-operative complication of craniopharyngioma 2021/4/2657 如圖所示：尿崩 癥、電解質紊亂 為術后兩大并發(fā) 癥，術后治療中 要高度重視，同 時亦不能忽視其 它并發(fā)癥的密切 觀察。 充分理解顱咽管瘤患者術后并發(fā)癥，對其治療至關重要 2021/4/2658 * 顱咽管瘤患者出現(xiàn)神志下降，其原因較復雜，治療中顱咽管瘤患者出現(xiàn)神志下降，其原因較復雜，治療中 認真觀察，對發(fā)現(xiàn)原因、及時治療起到關鍵作用認真觀察，對發(fā)現(xiàn)原因、及時治療起到關鍵作用 手術后即呈昏迷狀態(tài)，以后 隨病情好轉意識可逐漸變淺 有一個由清楚-嗜睡-淺昏迷-深昏迷的變化 過程，早期

24、出現(xiàn)劇烈頭痛、顱高壓等癥狀 早期出現(xiàn)疲乏、厭食、淡漠癥狀，后期由 于滲透壓下降，造成腦水腫出現(xiàn)意識下降 早期出現(xiàn)渴感、甚至煩渴癥狀，后期由于 嚴重細胞內(nèi)脫水代謝障礙，出現(xiàn)意識下降 激素水平 2021/4/2659 尿崩癥的處理尿崩癥的處理 尿崩癥的界定：一般認為尿量200mlh或24 h 尿量4 000 ml，尿比重1005，尿滲透 3ml/(h.kg). 全切除者發(fā)生率75-100% 處理要點： v觀察尿量、顏色及比重：觀察頻率為q1h，如 尿量200 mlh，顏色逐步變淺，提示多尿 或尿崩的出現(xiàn)， v囑患者減少水的攝入以控制尿量 2021/4/2660 尿崩尿崩 u輕者可先給予雙氫克尿塞、

25、卡馬西平口服, u嚴重者肌注垂體后葉素,6U ih 。能進食后改為口 服彌凝。 u 根據(jù)尿量調整劑量?？赡艹霈F(xiàn)少尿或低鈉血癥 u 其間要控制液體量,防止水中毒. u 效果不佳時，及時調整劑量、查找原因 u 準確記錄出入量，及時維持出入量平衡，定期測 血清鉀鈉氯, u多數(shù)患者在3周左右尿量恢復正常，少數(shù)需長期服 藥 2021/4/2661 電解質紊亂的處理電解質紊亂的處理 電解質紊亂 表現(xiàn)形式 低鈉血癥 低鉀血癥 高鈉血癥 高鉀血癥 顱咽管瘤患者最常見 其次常見，早期常見 發(fā)生率：73-91%，復發(fā)病例接近100% 2021/4/2662 低鈉血癥：150mmol/L 高鈉血癥形成原因非常復雜，

26、具體機制尚不明 確，目前認為與血液濃縮及尿崩癥有相關性。 治療工作中：掌握限制鈉入量、補充無鈉液體及控制尿崩的治療原則 1. 治療工作中鼓勵患者多飲白開水，溫開水200ml q4-q6h。 2.需補充的無鈉液體以低張?zhí)菫橹?，定期復查電解質。 缺水量公式：補液量=（血鈉值-142）公斤體重4（男）或 3（女） 補液過程中：補液不宜太快，防止痙攣現(xiàn)象及心臟負荷增加 3.長期頑固高鈉血癥，可用小劑量口服抗利尿劑 2021/4/2669 高糖血癥的處理高糖血癥的處理 糖代謝紊亂尤其是巨大顱咽管瘤術后突出問題 之一，文獻報道與丘腦下部后外側損傷有關。 嚴密監(jiān)測血糖，保持血糖穩(wěn)定嚴密監(jiān)測血糖，保持血糖穩(wěn)定

27、1 準確記錄，找出影響血糖因素準確記錄，找出影響血糖因素2 做好皮膚護理，防止感染做好皮膚護理，防止感染3 嚴密觀察病情，及時發(fā)現(xiàn)和處理過敏反應嚴密觀察病情，及時發(fā)現(xiàn)和處理過敏反應4 2021/4/2670 v根據(jù)血糖給予皮下注射短效胰島素。 v血糖持續(xù)偏高者可給予短效胰島素靜脈泵 入，將血糖控制在13mmol/L以下 2021/4/2671 中樞性高熱的處理中樞性高熱的處理 中樞性高熱為手術中下丘腦受損，體溫調節(jié)中 樞障礙或囊性腫瘤內(nèi)膽固醇結晶溢出刺激引起。 術后每1h測體溫一次，密切觀察體溫變化，一旦出現(xiàn)高熱及時處理。 亞低溫治療亞低溫治療 物理降溫物理降溫 預防感染預防感染 2021/4

28、/2672 體溫失調體溫失調 v嚴重下丘腦損傷時出現(xiàn)中樞性高熱 v也有表現(xiàn)為體溫不升，低于32以下，病 人陷入垂危狀態(tài)，應予對癥處理，多提示 預后不佳。 2021/4/2673 循環(huán)衰竭循環(huán)衰竭 v 術前有明顯垂體功能減退者,術后易產(chǎn)生急 性腎上腺皮質衰竭現(xiàn)象,病人呈心率快、休 克狀態(tài). v 處理是術前應予補充激素，術后有衰竭現(xiàn) 象者給予大劑量腎上腺皮質激素.這不僅可 以減少危像,也可減少下丘腦反應及腦水腫, 對中樞性高熱的預防也有積極作用. v 但為減少如感染,消化道出血等并發(fā)癥,應在 術后四天逐漸減少用量,一般用維持量兩周 后逐步停止.垂體功能障礙明顯者除外. 2021/4/2674 腎上

29、腺危象處理腎上腺危象處理 v開始開始24h內(nèi)迅速將氫化可的松內(nèi)迅速將氫化可的松100mg加入加入 250ml10%葡萄糖液中，靜脈滴入。以后可每葡萄糖液中，靜脈滴入。以后可每 48h滴入氫化可的松滴入氫化可的松100mg，第，第1個個24h內(nèi)總量約內(nèi)總量約 400mg，第，第23天減至天減至300mg，病情好轉，繼續(xù)減，病情好轉，繼續(xù)減 至至200100mg/d，5天后可改成口服，如醋酸氫化天后可改成口服，如醋酸氫化 可的松可的松2040mg，34次次/d，待病情穩(wěn)定逐漸減量，待病情穩(wěn)定逐漸減量 至每天至每天37.5mg，早上，早上8時前服時前服25mg，下午，下午4時服時服 12.5mg，作

30、為生理替代治療，長期使用，作為生理替代治療，長期使用. 2021/4/2675 垂體功能低下垂體功能低下 v 多表現(xiàn)為糖皮質激素和甲狀腺素缺乏，尤 其是術前有垂體功能減退者,一般較難恢 v 注意圍手術期激素水平檢測 v 缺什么，補什么 v 術前三天強的松儲備，術中、術后足量地 塞米松靜滴（以病人精神狀態(tài)良好、面色 紅潤為標志）術后逐漸減量并過渡到口服 v 伴甲低者，先補充糖皮質激素，待垂體功 能改善后再補充甲狀腺素片，以免發(fā)生腎 上腺危象 2021/4/2676 急性消化道出血急性消化道出血 v 見于下丘腦損傷及大量應用皮質激素后. v 處理應注意血壓波動, 應用止血劑,H2受體 阻斷劑等,并

31、禁食,胃腸減壓,停用激素等.必 要時給予輸血治療。 2021/4/2677 視力障礙視力障礙 v 術中損傷視路及其供應血管可致視力障礙, 尤其是視交叉前置型的腫瘤發(fā)生率較高,應 予注意， v 術中牽拉過大也可引起動眼神經(jīng)損傷，瞳 孔散大 2021/4/2678 癲癇癲癇 v術后癲癇常與血鈉劇烈變化密切相關，與 血鈉水平絕對值無直接關系。 v血鈉糾正速度不超過0.5mmol/h為宜 v術前或術后有癲摘者則按常規(guī)抗癲摘處理 2021/4/2679 無菌性腦膜炎無菌性腦膜炎 v 系腫瘤囊內(nèi)容物術中溢出刺激腦膜所致 v 術中應盡可能多的切除腫瘤,用生理鹽水 反復沖洗囊腔 v 術后可多次腰穿或腰大池引流

32、排放腦脊液 2021/4/2680 普通外放射治療普通外放射治療 v主要應用于術后腫瘤殘留及復發(fā)者 v其照射范圍較難控制，容易引起周圍正常 腦組織損害，且劑量越大損害越嚴重，尤 其對兒童病人，有些損害甚至是不可逆的 ，如視神經(jīng)損害與垂體功能低下 v主張在治療過程中，盡量應用其他治療方 式以推遲實施放療，從而推遲病人發(fā)生放 療損傷的時間 v放療不作為首選的輔助治療措施。 2021/4/2681 圍手術期處理圍手術期處理 v注意補充激素 v術后早期減少含鹽液輸注 v不要常規(guī)應用甘露醇 v加強尿量、電解質、激素檢測 2021/4/2682 立體定向性放療立體定向性放療 v適應證 術后殘留或復發(fā)的小體

33、積實體腫瘤 較大的囊性病變經(jīng)囊內(nèi)穿刺抽吸后體積縮 小者，不伴有腦積水，與視交叉有一定距 離 特別適合鞍內(nèi)、鞍旁或位置較低的腫瘤 2021/4/2683 立體定向放射治療立體定向放射治療 v聯(lián)合囊內(nèi)放射核素治療，病人5年腫瘤無進 展生存率可達60%以上。 v以往認為伽瑪?shù)秲H對實質性腫瘤有效，但 研究發(fā)現(xiàn)伽瑪?shù)秾δ倚燥B咽管瘤也有效 v視神經(jīng)對射線的敏感性要明顯高于腫瘤細 胞，耐受性卻低于腫瘤細胞，治療中需要 注意。 2021/4/2684 囊內(nèi)治療囊內(nèi)治療 v包括囊內(nèi)化療和囊內(nèi)放療 v有報道囊內(nèi)予以博來霉素、a-干擾素能較好 地控制腫瘤生長，可能是一種有希望的方 法。 v對于單囊復發(fā)的病例，予以立

34、體定向植入 放射性同位素是一種可行的方法，也可用 于巨大囊性或者囊實性腫瘤的術前治療以 及經(jīng)手術治療和外放療復發(fā)的腫瘤 2021/4/2685 預后預后 v首次手術力求全切腫瘤，10年生存率達58 66，復發(fā)率726.5。 v部分切除腫瘤的復發(fā)率很高，即使術后輔 以放療，也不能長期控制殘存腫瘤的繼續(xù) 生長，5年生存率難以達到50 v再次手術行廣泛切除腫瘤難度很大，也會 增加手術的危險性。 2021/4/2686 Thanks！ 2021/4/2687 v9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。21.5.721.5.7Friday, May 07, 2021 v10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*5/7/2021 9:46:51 PM v11、人總是珍惜為得到。21.5.7*May-217-M