癲癇綜合征的臨床和腦電圖特點.

1、癲癇綜合征癲癇綜合征 的臨床和腦電圖特點的臨床和腦電圖特點 張月華張月華 北京大學第一醫(yī)院兒科北京大學第一醫(yī)院兒科 提綱提綱 l癲癇綜合征的概念癲癇綜合征的概念 l根據(jù)起病年齡排列的癲癇綜合征根據(jù)起病年齡排列的癲癇綜合征 l癲癇綜合征的臨床和腦電圖特點癲癇綜合征的臨床和腦電圖特點 大田原綜合征、嬰兒痙攣癥、大田原綜合征、嬰兒痙攣癥、lennox-lennox-gastautgastaut綜合征綜合征 dravetdravet綜合征綜合征 小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波、小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波、panaylotopoulospanaylotopoulos綜合征綜合征 兒童失神癲癇、少年肌陣攣癲癇

2、兒童失神癲癇、少年肌陣攣癲癇 癲癇綜合征分類癲癇綜合征分類 l19891989年國際抗癲癇聯(lián)盟（年國際抗癲癇聯(lián)盟（ilaeilae）癲癇綜合征分類：）癲癇綜合征分類： 主要結合發(fā)作類型和病因進行分類主要結合發(fā)作類型和病因進行分類 l20012001年年ilaeilae癲癇綜合征的分類：結合發(fā)作類型、病癲癇綜合征的分類：結合發(fā)作類型、病 因、發(fā)病年齡將癲癇綜合征分組因、發(fā)病年齡將癲癇綜合征分組 l20102010年年ilaeilae癲癇綜合征的分類：依據(jù)發(fā)病年齡排列癲癇綜合征的分類：依據(jù)發(fā)病年齡排列 癲癇的臨床診斷思路癲癇的臨床診斷思路 發(fā)作性癥狀：癲癇？發(fā)作性癥狀：癲癇？ 癲癇發(fā)作類型？癲癇發(fā)

3、作類型？ 癲癇綜合征？癲癇綜合征？ 癲癇的病因？癲癇的病因？ 癲癇綜合征癲癇綜合征 （epileptic syndromeepileptic syndrome） l概念：由一組臨床和腦電特征所組成的特定的癲概念：由一組臨床和腦電特征所組成的特定的癲 癇現(xiàn)象。癇現(xiàn)象。 l每一種癲癇綜合征具有特定的發(fā)病年齡、發(fā)作類每一種癲癇綜合征具有特定的發(fā)病年齡、發(fā)作類 型和腦電圖（型和腦電圖（eegeeg）特點。）特點。 l在明確癲癇及其發(fā)作類型后，應盡早給出癲癇綜在明確癲癇及其發(fā)作類型后，應盡早給出癲癇綜 合征的診斷。合征的診斷。 l癲癇綜合征的明確診斷對于選擇合適抗癲癇藥及癲癇綜合征的明確診斷對于選擇合適

4、抗癲癇藥及 判斷預后具有重要意義。判斷預后具有重要意義。 癲癇綜合征的國際分類癲癇綜合征的國際分類 （ilaeilae，19891989） 一、部分性癲癇綜合征一、部分性癲癇綜合征partial epileptic syndromespartial epileptic syndromes 1 1、特發(fā)性（、特發(fā)性（idiopatihicidiopatihic）：年齡相關性起?。耗挲g相關性起病 如：小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波如：小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波 2 2、癥狀性（、癥狀性（ symptomaticsymptomatic ） 如：病毒性腦炎引起的顳葉癲癇如：病毒性腦炎引起的顳葉癲癇 3

5、3、隱源性（、隱源性（cryptogeniccryptogenic）：推測是癥狀性，但尚未發(fā)現(xiàn)病因）：推測是癥狀性，但尚未發(fā)現(xiàn)病因 如：難治性枕葉癲癇如：難治性枕葉癲癇 癲癇和癲癇綜合征的國際分類癲癇和癲癇綜合征的國際分類 （ilaeilae，19891989） 二、全面性癲癇綜合征二、全面性癲癇綜合征generalized epileptic syndromesgeneralized epileptic syndromes 1 1、特發(fā)性（年齡相關性起?。⑻匕l(fā)性（年齡相關性起?。?如：兒童失神癲癇如：兒童失神癲癇 2 2、癥狀性、癥狀性 如：嬰兒痙攣癥如：嬰兒痙攣癥 3 3、隱源性、隱源性

6、 如：未找到明確病因的嬰兒痙攣癥如：未找到明確病因的嬰兒痙攣癥 三、不能確定是部分性或全面性發(fā)作的癲癇綜合征三、不能確定是部分性或全面性發(fā)作的癲癇綜合征 如：如：dravetdravet綜合征綜合征 四、特殊綜合征四、特殊綜合征special syndromesspecial syndromes 如：熱性驚厥如：熱性驚厥 febrile convulsionsfebrile convulsions 根據(jù)起病年齡排列的癲癇綜合征根據(jù)起病年齡排列的癲癇綜合征 兒童期兒童期 熱性驚厥附加癥（熱性驚厥附加癥（fs+）（可以在嬰兒期起病）（可以在嬰兒期起?。?panaylotopoulos綜合征綜合征

7、肌陣攣失張力癲癇（以前稱肌陣攣站立不能性癲癇）肌陣攣失張力癲癇（以前稱肌陣攣站立不能性癲癇） 伴中央顳區(qū)棘波的良性癲癇（伴中央顳區(qū)棘波的良性癲癇（bects） 常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇（常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇（adnfle） 晚發(fā)性兒童枕葉癲癇（晚發(fā)性兒童枕葉癲癇（gastaut型）型） 肌陣攣失神癲癇肌陣攣失神癲癇 lennox-gastaut綜合征綜合征 伴睡眠期持續(xù)棘慢波的癲癇性腦病（伴睡眠期持續(xù)棘慢波的癲癇性腦?。╟sws） landau-kleffner綜合征（綜合征（lks） 兒童失神癲癇（兒童失神癲癇（cae） 根據(jù)起病年齡排列的癲癇綜合征根據(jù)起病年齡排列的癲癇綜合征

8、epilepsia，2010：51（4）：）：676-685 新生兒期新生兒期 良性家族新生兒癲癇良性家族新生兒癲癇 早期肌陣攣腦病早期肌陣攣腦病 大田原綜合征大田原綜合征 嬰兒前期嬰兒前期 嬰兒游走性部分性癲癇嬰兒游走性部分性癲癇 west綜合征綜合征 嬰兒肌陣攣癲癇（以前稱嬰兒良性肌陣攣癲癇）嬰兒肌陣攣癲癇（以前稱嬰兒良性肌陣攣癲癇） 良性嬰兒癲癇良性嬰兒癲癇 良性家族性嬰兒癲癇良性家族性嬰兒癲癇 dravet綜合征綜合征 非進展性疾病中的肌陣攣腦病非進展性疾病中的肌陣攣腦病 根據(jù)起病年齡排列的癲癇綜合征根據(jù)起病年齡排列的癲癇綜合征 青少年青少年成年期成年期 青少年失神癲癇（青少年失神癲癇

9、（jae） 青少年肌陣攣癲癇（青少年肌陣攣癲癇（jme） 僅有全面強直僅有全面強直陣攣發(fā)作的癲癇陣攣發(fā)作的癲癇 伴有聽覺特征的常染色體顯性遺傳部分性發(fā)作（伴有聽覺特征的常染色體顯性遺傳部分性發(fā)作（adpeaf） 其他家族性顳葉癲癇其他家族性顳葉癲癇 與年齡無特殊關系與年齡無特殊關系 伴有可變的灶性家族性局灶性癲癇（兒童至成人）伴有可變的灶性家族性局灶性癲癇（兒童至成人） 反射性癲癇反射性癲癇 進行性肌陣攣癲癇（進行性肌陣攣癲癇（pme） 大田原綜合征大田原綜合征 l又稱為又稱為ohtahara綜合征綜合征 l常見病因為靜止性的腦結構異常，如腦穿通畸形、常見病因為靜止性的腦結構異常，如腦穿通畸形

10、、 半側巨腦征、半側巨腦征、aicardi綜合征、無腦回畸形及皮層綜合征、無腦回畸形及皮層 局灶性發(fā)育異常等局灶性發(fā)育異常等 l少數(shù)患兒由少數(shù)患兒由stxbp1、apx基因突變導致基因突變導致 l臨床特點臨床特點 3個月內發(fā)病個月內發(fā)病 頻繁的、難以控制的強直痙攣發(fā)作，也可由部頻繁的、難以控制的強直痙攣發(fā)作，也可由部 分性發(fā)作分性發(fā)作 eeg特征特征 l發(fā)作間期 l周期性爆發(fā)抑制，醒睡各期持續(xù)存在。特征 為高波幅和爆發(fā)波和低平波交替出現(xiàn)。爆發(fā)波持 續(xù)1-3秒，包括高波幅慢波夾雜棘波和尖波。抑制 期持續(xù)2-5秒，爆發(fā)與抑制規(guī)律出現(xiàn)，每一周期為 5-10秒。 l發(fā)作期 l強直痙攣發(fā)作時表現(xiàn)為高波幅

11、慢波爆發(fā)，而后彌 漫性低電壓。 癲癇綜合征癲癇綜合征 l目前已被ilae認可的癲癇綜合征有近30種 l常見癲癇綜合征的臨床和腦電圖特點 l大田綜合征、嬰兒痙攣癥、lennox-gastaut綜合征 ldravet綜合征 l小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波、panayiotopoulos綜合征 l兒童失神癲癇、少年肌陣攣癲癇 診斷要點診斷要點 l3個月內發(fā)病 l頻繁的、難以控制的強制痙攣發(fā)作 leeg醒睡各期呈爆發(fā)-抑制圖形 l智力運動發(fā)育落后 嬰兒痙攣癥嬰兒痙攣癥 （west綜合征）綜合征） 病因 l結構性/代謝性：約占80% l先天性腦發(fā)育畸形 l神經皮膚綜合征（結節(jié)性硬化等） l圍產期因素（產傷

12、、缺氧、顱內出血） l中樞神經系統(tǒng)感染等 l遺傳代謝?。ū奖虬Y等） l遺傳性 l17-20%的患兒由stxbp1、arx和cdkl5基 因突變導致 l病因不明 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l發(fā)病年齡：90%在1歲以內起病，高峰年齡4- 6個月 l發(fā)作表現(xiàn)：痙攣發(fā)作（spasm） l發(fā)育落后：90%以上起病后有智力、運動發(fā) 育停滯或倒退 l可伴其他神經系統(tǒng)異常：如腦性癱瘓、小頭 畸形、腦積水 發(fā)作間期發(fā)作間期eeg特點特點 l發(fā)作間期 背景活動為高峰失律-在彌漫性不規(guī)則中、 高波幅混合慢波上，夾雜大量雜亂多灶性棘波、 尖波，左右不對稱、不同步，完全失去正常 eeg節(jié)律 痙攣發(fā)作期痙攣發(fā)作期eeg特點特

13、點 l發(fā)作期：高峰失律消失，表現(xiàn)為廣泛性1.5- 2hz高波幅慢波或棘慢波爆發(fā)，或廣泛性低電 壓快波 診斷要點診斷要點 l1歲以內起?。?0%） l痙攣發(fā)作（spasm） leeg發(fā)作期間為高峰失律 l常伴智力、運動發(fā)育落后 治療治療 l病因學治療 l促腎上腺皮質激素 l抗癲癇藥：妥泰、丙戊酸、氯硝西泮、左乙拉 西坦、拉莫三嗪 l生酮飲食 l手術治療 lennox-gastaut綜合征綜合征 病因：多為繼發(fā)性，由不同病因引起，約60%可 找到病因（病因與嬰兒痙攣癥相似）；約30% 以上找不到病因，可能為隱源性或特發(fā)性 eeg特點特點 l發(fā)作間期：全導1.5-2.5hz慢棘慢復合波，在 額顳區(qū)波

14、幅最高。慢棘慢復合波可單獨散在出 現(xiàn)，更多見的是短程或長程爆發(fā)，甚至持續(xù)出 現(xiàn)。 l強直發(fā)作時：出現(xiàn)雙側彌漫的中高幅快節(jié)律爆 發(fā)，約10-25hz，以額區(qū)為主。 l慢波睡眠期：雙側同步出現(xiàn)快節(jié)律爆發(fā)或多棘 波，持續(xù)數(shù)秒，伴或不伴臨床強直發(fā)作。 臨床特點臨床特點 l起病年齡1-7歲，以3-5歲多見 l頻繁的、形式多樣的癲癇發(fā)作：主要表現(xiàn)強直 發(fā)作、不典型失神、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作 等。也可出現(xiàn)全面強直-陣攣發(fā)作、陣攣發(fā)作、 部分性發(fā)作等 l智力發(fā)育落后，病程常為進行性 隱源性或特發(fā)性起病前發(fā)育正常，癥狀性 多在發(fā)病前已有發(fā)育遲緩和神經癥候 預后預后 l預后不良，抗癲癇藥療效差，80%-90%患

15、兒發(fā)作 不能完全控制，多有智力落后，半數(shù)有神經系統(tǒng) 異常體征。 l少數(shù)呈靜止性病程，如能控制發(fā)作，認知功能可 有好轉 l病死率4%-7%，多由于癲癇持續(xù)狀態(tài)所致 dravet綜合征綜合征 ldravet綜合征，又稱嬰兒嚴重肌陣攣癲癇 l1978年由dravet首次報道 l2001年engel在癲癇綜合征分級中，將其歸為 癲癇性腦病組，并命名為dravet綜合征 治療治療 l激素：acth、甲強沖擊、強的松 l抗癲癇藥：氨基烯酸*、丙戊酸、妥泰、拉莫 三嗪、左己拉西坦、氯硝西泮 l生酮飲食 l手術治療 大田綜合征、嬰兒痙攣癥、lennox-gastaut綜合 征為年齡依賴性癲癇性腦病，共同特點是

16、： 1、在特定的年齡出現(xiàn)發(fā)作； 2、發(fā)作頻繁、藥物難以控制； 3、認知功能和行為障礙，智力發(fā)育遲緩或倒退； 4、eeg有持續(xù)性、特異性放電； 5、多有病因可尋，少數(shù)為隱源性或特發(fā)性； 6、病程多為進行性，或演變?yōu)榱硪恍停?7、多數(shù)預后不良。 病因病因 l所有病例均未發(fā)現(xiàn)明確腦損傷的病因 l30%-50%的患兒有熱性驚厥或癲癇家族史 l有同胞兒共患及單卵雙胎共患的報道 l已證實的80%的病例有鈉離子通道1亞單位基 因scn1a突變 l少數(shù)女性患兒有原鈣粘蛋白基因pcdh19突變 臨床特點臨床特點 l1歲以內常以熱性驚厥起病 l起病高峰年齡為6個月左右 l發(fā)熱誘發(fā)的全面性或半側陣攣發(fā)作 l1次發(fā)熱

17、中易反復發(fā)作 l易發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài) l1-4歲出現(xiàn)多種形式的無熱驚厥 l肌陣攣發(fā)作、部分性發(fā)作、全面強直陣攣發(fā)作、不典 型失神 l發(fā)作具有熱敏感的特定，低熱即可誘發(fā)發(fā)作 l易發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài) 腦電圖特點腦電圖特點 l1歲以內表現(xiàn)為反復的熱性驚厥時eeg多為正常 l隨病情發(fā)展，背景活動逐漸惡化，慢波活動增多 l額、中央、頂區(qū)可有4-5hz陣發(fā)性節(jié)律 l1歲以后出現(xiàn)全導棘慢波、多棘慢波，常有局灶 性或多灶性放電 l約30%的患兒閃光刺激容易誘發(fā)陣發(fā)性放電 l1歲4個月出現(xiàn)多種發(fā)作形式 l雙眼向一側凝視或伴一側肢體抽搐 l全身強直-陣攣抽搐 l眼瞼眨動 l偶有愣神 l2歲時因發(fā)熱1天內抽搐9次來我院

18、診治 l圍產期無異常 l1歲4個會走，但一直步態(tài)不穩(wěn)，易摔跤，語言 發(fā)育落后 l無熱性驚厥及癲癇家族史 l頭顱mri未見異常 臨床特點臨床特點 l1歲以前發(fā)育正常 l1歲以后逐漸出現(xiàn)智力發(fā)育落后 l可有共濟失調（50%-60%）和錐體束征 （20%-30%） l對抗癲癇藥物療效差 李李xx，男，男，2歲歲 l生后6個月發(fā)熱抽搐，t39時雙眼向左凝視， 左側肢體抽搐，意識喪失，約5min l生后8-10個月因發(fā)熱又發(fā)作4次， t37.5-39， 半側或四肢抽搐，最長持續(xù)約20min l生后11個月出現(xiàn)無熱抽搐，約每周1-2次，半 側或四肢抽搐，24h eeg(-)，服德巴金 l以后每遇發(fā)熱時發(fā)作

19、次數(shù)明顯增加 l1歲2個月后發(fā)作加重，半側抽為主，服卡馬西 平后發(fā)作加重，2周后停用 發(fā)作錄像發(fā)作錄像 l全面強直陣攣發(fā)作（生后8個月熱性驚厥） l眼瞼肌陣攣（1歲2個月太陽光下無熱發(fā)作） l半側陣攣發(fā)作（2歲時無熱抽搐） veeg（2歲）歲） l背景彌漫性為主慢波 l睡眠期可見雙側額區(qū)、中央區(qū)或前顳區(qū)少量散 發(fā)棘波； l閃光刺激（2-60hz）誘發(fā)全導高-極高振幅不 規(guī)則棘慢波、棘波或快波節(jié)律。連續(xù)性棘慢波 節(jié)律時患兒出現(xiàn)反應降低，有時伴單下頭頸部 肌陣攣或眼瞼眨動。 如何早期預測如何早期預測dravet綜合征綜合征 l1歲以內的嬰兒，熱性驚厥有以下特點時要警 惕dravet綜合征 l發(fā)病年

20、齡早，多在6個月左右（特別是接種百白破疫苗后 發(fā)作） l長時間的熱性驚厥 l24小時內反復發(fā)作 l半側陣攣或部分性發(fā)作 l低熱即可誘發(fā)發(fā)作 lscn1a基因突變篩查有助于早期診斷 dravet綜合征的預后綜合征的預后 l本病遠期預后不良，大部分患兒發(fā)作很難完全控 制 l到成年期癲癇發(fā)作持續(xù)存在，并有智力損害 l文獻報道，死亡率高，可高達15% l日本報道死亡率10%（63/623） l死因包括突然死亡31例（53%），癲癇持續(xù)狀態(tài)21例（36%），溺水6例，其 他原因1例 鑒別診斷鑒別診斷 l熱性驚厥 llenox-gastaut綜合征 l肌陣攣失張力癲癇（doose綜合征） l伴有中央顳區(qū)棘

21、波的小兒良性癲癇變異型 dravet綜合征的治療綜合征的治療 l多數(shù)病人對抗癲癇藥物療效欠佳 l丙戊酸、妥泰、氯硝西泮、左乙拉西坦唑尼沙 胺對部分患兒有效 l拉莫三嗪、卡馬西平、奧卡西平可加重發(fā)作， 應避免使用 l生酮飲食對部分患兒有效 l盡量避免導致基礎體溫升高的因素 感染、疫苗接種、熱水浴 常見癲癇綜合征常見癲癇綜合征 的臨床和腦電圖特點的臨床和腦電圖特點 l大田綜合征、嬰兒痙攣癥、lennox-gastaut綜合征 ldravet綜合征 l小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（bects）、 panaylotopoulos綜合征 l兒童失神癲癇、少年肌陣攣癲癇 小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波小兒良性癲

22、癇伴中央顳區(qū)棘波 l又稱良性rolandic癲癇 l是兒童期最常見的部分性癲癇綜合征 l占兒童癲癇的15-24% l病因 l年齡依賴性發(fā)病，遺傳性易感 l7-10%的患兒既往有熱性驚厥史 l40%的患兒有熱性驚厥或癲癇家族史 臨床特點臨床特點 l起病年齡：3-14歲，高峰年齡5-10歲 l發(fā)作和睡眠密切相關（70%-80%），常在入睡后不久 或清晨將醒時發(fā)作，日間發(fā)作也伴有警覺水平降低 l口咽部或一側上肢開始的感覺運動性發(fā)作 l多數(shù)意識清楚，但有構音障礙 l可繼發(fā)全面性發(fā)作 l發(fā)作頻率 l10%-13%終生只發(fā)作一次 l66%一年數(shù)次 l20%發(fā)作頻繁 eeg特點特點 l一側性或雙側性感覺-運

23、動皮層區(qū)（rolandic 區(qū)）棘慢波發(fā)放，相當于中央、頂、中顳區(qū)， 雙側常有不同步 l睡眠期放電明顯增多、泛化 l30%僅能在睡眠中記錄到放電 bects診斷要點診斷要點 l3-12歲起病 l發(fā)作與睡眠密切相關 leeg顯示中央、顳區(qū)為主棘慢波 l智力運動發(fā)育正常 l頭顱影像學無異常 預后預后 l預后好 l不論發(fā)作是否頻繁，是否治療及時，發(fā)作均在 青春期前后停止，eeg亦隨之恢復正常 臨床特點臨床特點 l發(fā)病年齡1-13歲，80%在3-6歲，高峰年齡5歲 l發(fā)作夜間多見（2/3） l發(fā)作開始為自主神經癥狀（81%）、多為叢集性嘔吐 （72%） l可有雙眼向一側偏斜 l發(fā)作初期意識清醒，發(fā)作過

24、程中出現(xiàn)不同程度的意識 障礙 l發(fā)作持續(xù)時間較長，半數(shù)發(fā)作持續(xù)30min，最長可達 7h（平均2h），易出現(xiàn)自主神經性癲癇持續(xù)狀態(tài) l后期可出現(xiàn)部分性、一側性或全身性發(fā)作 l10%的患兒僅表現(xiàn)單純的自主神經癥狀 治療治療 l發(fā)作稀少可不服藥，隨訪觀察 l抗癲癇藥（卡馬西平、奧卡西平、左乙拉西坦、 拉莫三嗪、妥泰、丙戊酸）單藥治療、多數(shù)有 效 l少數(shù)發(fā)作頻繁，單藥不能控制者，可聯(lián)合用藥 l發(fā)作控制2年可考慮停藥 panayiotopulos綜合征綜合征 l過去稱為早發(fā)型兒童良性枕葉癲癇 （ panayiotopulos 型） l屬兒童期年齡相關的良性部分性癲癇 l主要表現(xiàn)為自主神經性發(fā)作及自主神

25、經性癲癇 持續(xù)狀態(tài) l智力運動發(fā)育正常 其他自主神經癥狀其他自主神經癥狀 l蒼白：多與嘔吐同時，少數(shù)為首發(fā)癥狀 l大小便失禁，病程中伴隨意識喪失出現(xiàn) l瞳孔放大：伴隨其他癥狀 l流涎：與rolandic區(qū)癲癇比相對少見 l頭部先兆：如頭痛，少見 l咳嗽：可為始發(fā)癥狀，伴或不伴嘔吐 l體溫變化：驚厥時或驚厥后 l胃腸道運動異常：3%腹瀉 l呼吸和心跳不規(guī)則：少見，呼吸不規(guī)則、暫停幾秒， 心動過速 l暈厥 l呼吸心跳停止：罕見，但可致命 eeg特點特點 l發(fā)作間期eeg l90%：多灶性高波幅尖慢波，各腦區(qū)，后頭部著 l部位：枕區(qū)、其次額區(qū)、中央、中顳區(qū) l2/3枕區(qū)為主放電，1/3無枕區(qū)放電 l

26、波形類似bect l光敏感性少見 l背景正常 l發(fā)作期eeg l節(jié)律性或混合小棘波、一側性、后頭部著 治療治療 l發(fā)作不頻繁：可不治療 l反復發(fā)作：可選卡馬西平、奧卡西平、左乙拉 西坦、妥泰、丙戊酸等單藥治療，多數(shù)有效 l療程1-2年 l自主神經發(fā)作持續(xù)狀態(tài)：地西泮 診斷要點診斷要點 l起病年齡1-14歲； l典型表現(xiàn)以發(fā)作性嘔吐為主的自主神經癥狀起 始，之后出現(xiàn)眼球偏轉、半側肢體抽搐或繼發(fā) 全身強直-陣攣發(fā)作； l發(fā)作期間eeg為多灶性棘波，以枕區(qū)為主，棘 波也可僅見于枕區(qū)以外，波形類似bect，少 數(shù)發(fā)作期間eeg可正常； l智力、運動發(fā)育正常； l神經影像學檢查正常。 預后預后 l良性預

27、后：即使有自主神經性癲癇持續(xù)狀態(tài) l發(fā)作不頻繁：1/3僅1次，半數(shù)2-5次，5%超過 10次 l病程：1-2年緩解 l1/5演變?yōu)榱夹詒olandic癲癇 常見癲癇綜合征常見癲癇綜合征 的臨床和腦電圖特點的臨床和腦電圖特點 l大田綜合征、嬰兒痙攣癥、lennox-gastaut綜合 征 ldravet綜合征 l小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（bects）、 panaylotopoulos綜合征 l兒童失神癲癇、少年肌陣攣癲癇 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l起病年齡4-10歲，高峰5-7歲； l以失神發(fā)作起病； l表現(xiàn)愣神，發(fā)作頻繁，一日可達數(shù)十次至上百 次； l發(fā)作突然，持續(xù)時間短暫，多歷時8-10秒，發(fā)

28、作時動作停止但不跌倒，發(fā)作后可繼續(xù)原來的 動作； l過度換氣容易誘發(fā)發(fā)作 診斷要點診斷要點 l發(fā)病年齡4-10歲 l以失神發(fā)作起病，每日有多次失神發(fā)作 l發(fā)作期eeg為雙側對稱同步3hz棘慢波爆發(fā) l智力運動發(fā)育正常 l頭顱影像學無異常 兒童失神癲癇兒童失神癲癇 l占學齡期兒童癲癇的8%-15% l病因學：遺傳性驚厥易感 l單卵雙胎共患率為75%，雙卵雙胎共患率為16% l少數(shù)符合常染色體顯性遺傳 l多數(shù)為復雜遺傳 l我科在國際上首次報道12%的患兒有t型鈣通道基因 cacna1h突變 兒童失神癲癇和青少年失神癲癇兒童失神癲癇和青少年失神癲癇 的鑒別的鑒別 兒童失神癲癇少年失神癲癇 起病年齡4-10y（高峰5-7y）5-20y（高峰10- 12y） 發(fā)作頻率頻繁較少 發(fā)