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1、本文極具參考價(jià)值,如若有用請打賞支持我們!不勝感激!甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥,甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的癥狀,甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥治療【專業(yè) 知識】疾病簡介甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、三發(fā)性和假性四種。原發(fā)者是由于甲狀旁腺本身病變(腫瘤或增生)引起的甲狀旁腺素 (PTH 合成與分泌過多,通過其對骨與腎的作用,導(dǎo)致高 鈣血癥和低磷血癥。臨床特征為反復(fù)發(fā)作的腎結(jié)石、消化性潰瘍、精神改變與廣泛的骨吸收。 近年來,不少患者由于常規(guī)測定血清鈣而得以及時(shí)發(fā)現(xiàn)。這些患者除高鈣血癥與血清PTH增高外,常無明顯癥狀。繼發(fā)性甲旁亢是由于各種原因所致的低鈣血癥,刺激甲狀旁腺,使之增生肥大,分泌過多PTH所致,常見于腎
2、功能不全、骨軟化癥、小腸吸收不良和維生素D缺乏與羥化障礙等疾病。 在繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上,由于腺體受到持久的刺激,部分增生組織轉(zhuǎn)變?yōu)橄倭?,自主性地分泌過 多PTH,稱為三發(fā)性甲旁亢,臨床少見。假性甲旁亢是指某些惡性腫瘤(如肺、肝、腎和卵巢等惡性腫瘤)分泌類PTH多肽物質(zhì),致高鈣血癥,稱伴瘤高鈣血癥。疾病病因一、病因甲狀旁腺最重要的功能是通過增加或減少甲狀旁腺激素的分泌量來維持人體血鈣水平的相對穩(wěn)定。 發(fā)生甲狀旁腺功能亢進(jìn)的原因可分為三種:腺體癌變(60% :如過度增生、瘤性變甚至癌變,醫(yī)學(xué)上稱之為原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn),即平常所說的”甲亢“, 是由于甲狀腺合成釋放過多的甲狀腺激素,造成機(jī)體代謝
3、亢進(jìn)和交感神經(jīng)興奮,引起心悸、出汗、 進(jìn)食和便次增多和體重減少的病癥。內(nèi)分泌因素(20% :如長期維生素D缺乏、小腸功能吸收障礙或腎功能不全等, 血鈣低于正常值,需要甲狀旁腺增加甲 狀旁腺激素的分泌來提高血鈣水平, 因此,可以認(rèn)為是代償性亢進(jìn),稱之為繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢 進(jìn)。其他(5% :在長期繼發(fā)性亢進(jìn)的基礎(chǔ)上甲狀旁腺又發(fā)生了瘤性變, 稱之為三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。 還有一種 情況,甲狀旁腺本身并無上述病變,但由于身體其他病變器官分泌類似甲狀旁腺激素的物質(zhì), 其表 現(xiàn)在很大程度上與甲狀旁腺激素分泌過多相同, 醫(yī)學(xué)上稱之為假性甲狀旁腺功能亢進(jìn), 并不是是真 正意義上的甲狀旁腺功能亢進(jìn)。癥狀體征
4、一、癥狀本病以2050歲者較多見,女性多于男性。起病緩慢,有以屢發(fā)腎結(jié)石而發(fā)現(xiàn)者,有以骨痛為主要表現(xiàn),有以血鈣過高而呈神經(jīng)官能癥癥群起病者, 也有以多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病而發(fā)現(xiàn)者,有始終無癥狀者。臨床表現(xiàn)可歸納為下列四組:1. 高血鈣低血磷癥群:為早期癥狀,常被忽視。1)消化系統(tǒng):可有胃納不振、便秘、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀。部分患者伴有十二指腸潰瘍病, 可能與血鈣過高刺激胃粘膜分泌胃泌素有關(guān)。 如同時(shí)伴有胰島胃泌素瘤,如卓-艾綜合征(Zollinger Ellison syn drome),則消化性潰瘍頑固難治、部分患者可伴有多發(fā)性胰腺炎,原因未明,可能因 胰腺有鈣鹽沉著,胰管發(fā)生阻塞所致。2)
5、肌肉:四肢肌肉松弛,張力減退,患者易于疲乏軟弱。心動(dòng)過緩,有時(shí)心律不齊,心電圖示QT 間期縮短。3)泌尿系統(tǒng): 由于血鈣過高致有多量鈣自尿排出,患者常訴多尿、口渴、多飲,尿結(jié)石發(fā)生率也較高,一般在60%90%之間,臨床上有腎絞痛,血尿或繼發(fā)尿路感染,反復(fù)發(fā)作后可引起腎功能 損害甚至可導(dǎo)致腎功能衰竭。本病所致的尿結(jié)石的特點(diǎn)為多發(fā)性、反復(fù)發(fā)作性、雙側(cè)性,結(jié)石常具有逐漸增多、增大等活動(dòng)性現(xiàn)象,連同腎實(shí)質(zhì)鈣鹽沉積,對本病具有診斷意義。腎小管內(nèi)鈣鹽沉積 和質(zhì)鈣鹽沉著可引起腎功能衰竭,在一般尿結(jié)石患者中,約有2%- 5%由本病引起。除上述癥群外, 尚可發(fā)生腎實(shí)質(zhì)、角膜、軟骨或胸膜等處的異位鈣化。2. 骨骼
6、系癥狀:初期有骨痛,可位于背部、脊椎、髖部、胸肋骨處或四肢,伴有壓痛。下肢不能支持重量,行走困難,常被誤診為關(guān)節(jié)炎或肌肉病變;病久后漸現(xiàn)骨骼畸形(部分患者尚有骨質(zhì)局部隆 起等骨囊表現(xiàn))。身長縮短,可有病理性骨折,甚而臥床不起。3. 其他癥群:少數(shù)患者可出現(xiàn)精神癥狀如幻覺、偏執(zhí)病,多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤I型(胃泌素瘤、垂體瘤,伴甲狀旁腺腺瘤有時(shí)伴胃腸類癌瘤,稱 Wermer綜合征)或U型(Sipple綜合征:嗜鉻細(xì)胞瘤, 甲狀腺髓樣癌伴甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥)。檢查:血鈣常超過12mg%血磷多降至23mg%血中鹼性磷酸酶增高;尿中鈣排出量顯著增高,每24小時(shí)可超過20mg據(jù)此可以明確診斷。精神癥狀常見,主
7、要為類似抑郁的表現(xiàn):情緒低落、乏力、缺乏主動(dòng)性和易激惹等,也可出現(xiàn)記憶減退和思維遲緩。若起病隱匿,癥狀可能被忽略而漏診?!凹谞钆韵傥O蟆笨沙霈F(xiàn)急性器質(zhì)性精神障礙,表現(xiàn)為意識渾濁、幻覺妄想和攻擊行為等。病人可反復(fù)抽搐、出現(xiàn)昏睡和昏迷。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)檢測血液甲狀旁腺激素是診斷甲狀旁腺功能亢進(jìn)的必須手段。有下列表現(xiàn)的人群應(yīng)積極行此項(xiàng)檢 查。1. 不明原因的全身酸痛、疲憊無力或關(guān)節(jié)疼痛。2. 反復(fù)泌尿系結(jié)石發(fā)作者。3. 不明原因精神活動(dòng)異常,如感情淡漠或煩躁易怒,尤其伴多飲多尿等。4. 不明原因的便秘、納差、腹脹腹痛,或反復(fù)消化道潰瘍或胰腺炎等。5. 長期腎功能不良者。6. 血鈣升高者。7. 骨密度明顯
8、比同性別同年齡人者。8. 有甲狀腺、腎上腺或垂體腺等腫瘤病史者。確定甲狀旁腺功能亢進(jìn)的類型除要有甲狀旁腺激素水平升高外,還要結(jié)合病史和其他檢查結(jié)果進(jìn)行綜合分析。伴高血鈣、低血磷、高尿鈣、高尿磷者為原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。低血鈣、低尿鈣、高血磷者為繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn),如果在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)高血鈣則為三發(fā)性甲 狀旁腺功能亢進(jìn)。高血鈣而全段甲狀旁腺激素低,則要高度警惕腫瘤引起的假性甲狀旁腺功能亢進(jìn),必須進(jìn)行全身檢查確定腫瘤來源。需要指出的是上述分類方法不是絕對的或一成不變的。比如腎功能不全可以是原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的結(jié)果,也可是繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的原因,需要綜合分析判斷之。用藥治療一、西醫(yī)1、
9、治療本病的治療首先應(yīng)在確定何種類型 PTH增高明顯,然后采取綜合治療措施,控制其在血中積聚,從 而減輕尿毒癥的癥狀,防止腎性骨病的發(fā)生。具體治療方法如下:1. 減少磷的潴留 減少磷的潴留和控制高磷血癥,是治療 CRF寸2-HPT的重要組成部分??梢酝ㄟ^ 減少飲食中磷的攝入,使用磷結(jié)合劑,加強(qiáng)透析,抑制PTH介導(dǎo)的骨吸收等來實(shí)現(xiàn)之。飲食:正常成人每天飲食中磷的攝入為 1.00.8g,CRF者應(yīng)控制在600700mg以下??梢酝?過控制蛋白質(zhì)的攝入而減少磷攝入, 給乳類制劑,CRF呆守治療者每天給蛋白質(zhì)0.50.6g/kg,血 透者1g/kg,腹透者1.52.0g/kg,不要給含鎂的飲食和藥物,以
10、免血鎂過高而促發(fā)軟組織鈣化。(2) 磷結(jié)合劑的使用:可供使用的磷結(jié)合劑有液體、片劑和膠囊。常用的有氫氧化鋁凝膠、膠囊, 還有硫糖鋁、碳酸鈣等,以液體效果佳,不良反應(yīng)少。使用時(shí)應(yīng)避免血磷過低,以免加重腎性骨病 或產(chǎn)生軟骨病。應(yīng)注意在CRF時(shí)應(yīng)用鋁制劑易發(fā)生鋁中毒,引起大腦病變和加重貧血,因此服用鋁 制劑者應(yīng)定期檢測血鋁。為了減少鋁積聚所致的毒性,血磷降至正常后改用碳酸鈣。堿性鈣鹽特別 是碳酸鈣,可以代替鋁制劑、乳酸鈣和枸櫞酸鈣 ;氯化鈣由于其有酸化作用,一般不宜使用。2. 補(bǔ)充鈣劑CRF時(shí)長期補(bǔ)充鈣劑,不僅可以提高血鈣濃度,而且還可降低血清堿性磷酸酶和PTH水平,減少骨質(zhì)的吸收和骨折的發(fā)生。但應(yīng)
11、注意在高磷血癥時(shí),口服大量的鈣鹽可產(chǎn)生較多的磷酸 鈣,導(dǎo)致軟組織鈣化的危險(xiǎn)。應(yīng)在血磷低于1.78mmol/L(5.5mg/dl)時(shí)補(bǔ)鈣為宜。碳酸鈣價(jià)廉、無味,易于耐受,并能結(jié)合腸道磷由糞中排出,還能糾正酸中毒,宜首選應(yīng)用。小量多次給予鈣劑有 利于最大限度地促使鈣的吸收。3.1,25-(OH)2D3的使用CRF時(shí)存在不同程度的1, 25-(OH)2D3的不足,使用1, 25-(OH)2D3對嚴(yán) 重的繼發(fā)性甲旁亢有效。其有效劑量為0.251µg/d,應(yīng)用有效劑量的1,25-(OH)2D3后,肌無力和骨痛等臨床癥狀得以明顯改善,血鈣升高,繼而堿性磷酸酶和PTH降低,骨質(zhì)吸收減少。
12、不良反應(yīng)為高血鈣、高血磷,應(yīng)用時(shí)密切監(jiān)測鈣、磷血濃度,若發(fā)生高血鈣和高血磷時(shí)應(yīng)暫停 治療。近年來人們推崇口服 1, 25-(OH)2D3或1 a -(OH)D3(0.250.5µg/d)的主要原因 是該藥能提高腸鈣的吸收,而且由于1,25-(OH)2D3與PTH之間存在反饋調(diào)節(jié)關(guān)系,PTH可激活1 a - 羥化酶,促使1, 25-(OH) 2D3的形成,而1,25-(OH) 2D則可反饋抑制PTH的合成和分泌。新近 還發(fā)現(xiàn),其人工合成的同類物 22-氧-1 , 25-(OH) 2D3也能明顯地降低實(shí)驗(yàn)性腎功能衰竭的大鼠發(fā) 生繼發(fā)性甲旁亢時(shí)PTH的 mRN水平,又無引起高鈣血
13、癥之虞,可望成為治療繼發(fā)性甲旁亢的又一 有前途的藥物。4. 透析療法透析療法不僅可以使血中尿素氮、肌酐降低,還可糾正血中鈣磷變化,透析液中適宜 的鈣濃度,可以提高血鈣,抑制甲旁亢。不含磷透析液只能短期應(yīng)用,否則可引起磷缺乏,產(chǎn)生軟骨病和精神失常。應(yīng)用透析性能較好聚丙烯透析膜,還能清除未能很好降解的PTH產(chǎn)物。CAPD也是治療高磷血癥的好方法。5. 外科療法 外科療法主要是甲狀旁腺切除術(shù),只適用于內(nèi)科治療無效,而不能控制的嚴(yán)重的2-HPT 患者。其指征有:(1) 持續(xù)發(fā)展的咼鈣血癥,減少鈣攝取量無效。(2) 充分透析情況下持續(xù)存在骨、關(guān)節(jié)痛,頑固的皮膚瘙癢和壞死性潰瘍。(3) PTH持續(xù)升高,不
14、能被1, 25-(0H)2D3所抑制,堿性磷酸酶持續(xù)增高。(4) 重度廣泛性骨外鈣化和彌漫性動(dòng)脈鈣化。(5) 纖維性骨炎保守治療效果不佳。(6) 影像學(xué)發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腫大。6. 手術(shù)方式(1) 甲狀旁腺全摘除術(shù):術(shù)后發(fā)生永久性甲狀旁腺功能低下和低鈣血癥,給治療帶來困難。(2) 甲狀旁腺次全摘除術(shù):傳統(tǒng)的方法切除 3只甲狀旁腺,至多切除第4只的一半,但有時(shí)因發(fā)生 血供障礙而致留存的甲狀旁腺組織壞死,可引起持續(xù)性低血鈣 ;但如繼續(xù)透析治療時(shí),還會(huì)刺激甲 狀旁腺增生,再發(fā)的可能性大。(3) 甲狀旁腺全摘除和前臂自家移植術(shù):將甲狀旁腺全摘出,同時(shí)將腺體的一部分在前臂內(nèi)行自家 移植,對治療CRF繼發(fā)嚴(yán)重甲
15、旁亢效果良好。其余的腺體組織冰凍保存,萬一自家移植組織未能存 活出現(xiàn)甲狀旁腺功能低下時(shí)備用。2、預(yù)后繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的預(yù)后決定于原發(fā)病因的性質(zhì)、病情經(jīng)過、治療情況和恢復(fù)狀況。預(yù)防和護(hù)理一、預(yù)防積極治療原發(fā)?。?、老年維生素 缺乏患者行日光浴治療,最適于臥床不起的患者;2、 飲食因素引起的患者增加食物中維生素和鈣質(zhì)的攝入;3、妊娠及哺乳婦女以增加鈣攝入為主,盡可能在食品中補(bǔ)充;4、 癲癇藥引起者停藥即可。如不能停用,僅加用小劑量維生素和鈣劑即可奏效;5、胃大部切除者只需一次肌注 30萬單位維生素即可;& 消化道維生素吸收不良者除病因治療外,每 2-3天使用一次維生素;7、腎小管酸中毒時(shí),
16、用枸櫞酸鈣或碳酸氫納糾正酸中毒。必要時(shí)補(bǔ)充鉀及使用保鉀利尿藥。一、護(hù)理1、注意適當(dāng)休息,勿過勞掌握動(dòng)靜結(jié)合,休息好,有利于疲勞的恢復(fù);運(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)體力,增強(qiáng)抗病能力,兩者相結(jié)合,可更好的恢復(fù)。2、繼續(xù)服用藥物,做好護(hù)理。3、保持良好的心態(tài)非常重要,保持心情舒暢,有樂觀、豁達(dá)的精神、堅(jiān)強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。不要恐懼,只有這樣,才能調(diào)動(dòng)人的主觀能動(dòng)性,提高機(jī)體的免疫功能。4、適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)供給,在如今的生活條件下,不宜過多強(qiáng)調(diào)高糖、高蛋白、高維生素及低脂肪飲食。但營養(yǎng)的搭配要平衡,葷素搭配,多吃蔬菜、水果、肉類、蛋奶類等,其攝入量依人的胖瘦來決定, 嚴(yán)禁煙酒。并發(fā)病癥一、并發(fā)病癥主要有病理性骨折和骨畸形,
17、近端肌力減退和肌萎縮,皮膚缺血性潰瘍和肌肉壞死等。飲食保健一、飲食手術(shù)后并非整個(gè)治療的結(jié)束,如果術(shù)前甲狀旁腺功能亢進(jìn)十分嚴(yán)重或合并嚴(yán)重的骨損害,術(shù)后很容易導(dǎo)致階段性低鈣血癥,出現(xiàn)肢體麻木、抽搐、呼吸道痙攣,同樣有生命危險(xiǎn),應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下 逐步恢復(fù)。對于合并嚴(yán)重腎功能障礙者等其他病癥者仍須相應(yīng)治療。要適當(dāng)補(bǔ)鈣,根據(jù)情況安排適量運(yùn)動(dòng)等。相關(guān)藥品維生素C片0.6gx100片/瓶國食健字G2011022程68.00阿法骨化醇軟膠囊1卩gx10粒/盒 國藥準(zhǔn)字J20130161Y 45.00阿法骨化醇軟膠囊 0.25卩gx10粒x2板/盒國藥準(zhǔn)字J20130162Y 18.00 阿法骨化醇軟膠囊0.25卩gx10粒/盒國藥準(zhǔn)字J20130162Y 34.00 “身體是革命的本錢”。身體健康 是人最基本的,也是很難達(dá)到的目標(biāo)。今天,你能開口說話,能用眼睛、耳朵、鼻子去
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