疑難病例討論課件

1、疑難病例討論1 疑難病例討論 疑難病例討論2 病史病史 l女， 52歲； l急性起病，進行性加重； l突發(fā)言語不清及雙上肢活動不靈6天于 2009年11月20日入院。 疑難病例討論3 現病史現病史 l患者6天前無明顯誘因開始出現言語不清，說 話斷斷續(xù)續(xù)，漸至不語，伴有煩躁及坐立不安、 睡眠差，同時伴有雙上肢乏力，開始尚能抓握 物體，曾去上海華山醫(yī)院就診，未予治療，擬 診“功能性精神障礙”，上述癥狀呈進行性加 重，出現不語及雙上肢乏力加重。 疑難病例討論4 既往史既往史 l既往既往1981年產后大出血，席漢氏綜合癥病史年產后大出血，席漢氏綜合癥病史 l2009年年11月月3日因發(fā)熱、頻繁嘔吐日因

2、發(fā)熱、頻繁嘔吐1周入我科周入我科 住院，擬診住院，擬診“病毒性腦炎，席漢氏綜合癥病毒性腦炎，席漢氏綜合癥”給給 予抗病毒、補充濃氯化鈉糾正電解質紊亂等積予抗病毒、補充濃氯化鈉糾正電解質紊亂等積 極治療后患者臨床癥狀好轉于極治療后患者臨床癥狀好轉于11月月12日出院。日出院。 出院后因席漢氏綜合癥服用優(yōu)甲樂及激素替代出院后因席漢氏綜合癥服用優(yōu)甲樂及激素替代 治療強的松早治療強的松早5mg，晚，晚2.5mg。 疑難病例討論5 查體查體 l神志清楚，運動性失語，定向力差，偶有強哭神志清楚，運動性失語，定向力差，偶有強哭 強笑強笑,坐臥不寧，坐臥不寧， l顱神經檢查未見明顯異常。顱神經檢查未見明顯異常

3、。 l左上肢肌力左上肢肌力4-級，右上肢肌力級，右上肢肌力3-級，雙下肢肌級，雙下肢肌 力力5級，雙上肢肌張力增高。級，雙上肢肌張力增高。 l四肢腱反射活躍，雙上肢四肢腱反射活躍，雙上肢Rossolimo征陽性，征陽性， 雙下肢病理征未引出。頸軟，雙下肢病理征未引出。頸軟，Kernig 征、征、 Brudzinski征均陰性。征均陰性。 疑難病例討論6 輔助檢查輔助檢查 l（2009-11-21）頭顱MRI：雙側豆狀核對稱性異常信 號及右側額葉局部皮層異常信號 l（2009-11-25）腦電圖：異常腦電圖，波慢化。 l（2009-11-21）血常規(guī)：紅細胞：6.081012/L， 血紅蛋白：1

4、98g/L,紅細胞壓積0.56U。 l（2009-11-21）電解質：鉀3.96 mmol/L，鈉127.30 mmol/L,，鈣91.60 mmol/L,.心功能正常。. l（2009-11-24）電解質：鉀3.7 mmol/L,鈉142.80 mmol/L。 疑難病例討論7 影像學 疑難病例討論8 目前治療目前治療 l給予激素地塞米松 20mg ingtt qd l改善代謝 l保護胃粘膜及維持水電解質平衡治療 疑難病例討論9 目前癥狀目前癥狀 l能言語，但欠清晰。 l雙上肢肌力有所恢復：左上肢肌力5-級，右上 肢肌力4+級，雙下肢肌力5級，雙上肢肌張力雙上肢肌張力 基本正?；菊?。 疑難

5、病例討論10 討論討論 l目前診斷？ l治療上的補充？ 疑難病例討論11 診斷診斷 l定位診斷：大腦半球：雙側基底節(jié)及右側額葉 l定性診斷：脫髓鞘疾??？ 代謝性疾?。?初步診斷：腦橋外髓鞘溶解綜合癥？ 席漢氏綜合征 疑難病例討論12 診斷依據診斷依據 l腦橋外髓鞘溶解綜合癥： 支持點：有嚴重的低鈉血癥，在外院及 我院有大量補充濃氯化鈉的治療措施。磁共振 提示：雙側豆狀核對稱性異常信號。 不支持點：我院糾正低鈉血癥時24小時 內未超過8mmol/L ，右側額葉局部皮層異常信 號. 疑難病例討論13 診斷依據診斷依據 l席漢氏綜合征: 有性腺激素水平低下，甲狀腺功能低下， 磁共振可見垂體萎縮。補充

6、相應激素治療有效。 疑難病例討論14 腦橋中央髓鞘溶解綜合征腦橋中央髓鞘溶解綜合征 疑難病例討論15 概念：概念： l是一種罕見的以腦橋基底部出現對稱性 脫髓鞘為病理特征的脫髓鞘疾病?；颊?多有嚴重營養(yǎng)不良電解質紊亂等基礎疾 病。病情進展迅速。 疑難病例討論16 可能的病因：可能的病因： 多存在嚴重的基礎疾?。跃凭卸?、 腎功能衰竭、肝功能衰竭、嚴重燒傷、敗 血癥、癌癥、 產后大出血伴垂體機能不 全），多在過快糾正低鈉血癥時易誘發(fā)。 疑難病例討論17 可能的發(fā)病機制：可能的發(fā)病機制： 低鈉血癥時腦組織處于低滲狀態(tài)，快速 補充高滲鹽水可使血漿滲透壓迅速升高 而造成腦組織脫水，血腦屏障遭破壞， 毒性物質透過血腦屏障導致髓鞘脫失， 腦橋基底部對代謝紊亂較敏感。 疑難病例討論18 臨床表現：臨床表現： l在慢性消耗性疾病上突發(fā)假性球麻痹、中樞性 四肢癱瘓、意識障礙。 l咀嚼、言語障礙。 疑難病例討論19 輔助檢查：輔助檢查： l腦干聽覺誘發(fā)電位：可幫助確定腦橋病變，但 不能確定病灶范圍。 l磁共振：腦橋基底部特征性的蝙蝠翅樣病灶， 呈對稱性分布的長T