【內(nèi)科學試題及答案】干燥綜合征

1、干燥綜合征習題一、名詞解釋 1、secondery sjogrens syndrome2、focus of lymphocytes3、sjogren syndrome4、rampant dental caries5、schirmer examination 二、簡答題1、classification of sjogren syndrome2、what are the symptoms of sjogrens syndrome which respiratory system is affected.3、干燥綜合征可以出現(xiàn)哪些自身抗體？4、干燥綜合征的唾液腺病變可引起哪些癥狀？5、what ar

2、e the symptoms of sjogrens syndrome affected the tear glands?6、please describe the laboratory examination characters of sjogrens syndrome7、please describe the prognosis of sjogren syndrome。8、干燥綜合征消化系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)？9、which examinations are done to identify condition of affected salivary glands?10、how to di

3、fferentiate between rheumatoid arthritis and sjogrens syndrome which shows up joints fingings ?三、論述題1、what is the international criteria for classification of sjogrens syndrome in 2002?2、干燥綜合征應(yīng)與哪些疾病進行鑒別?3、please discribe the treatment of sjogren syndrome.4、please describe the mechanism and manifesta

4、tions of sjogren syndrome affected kidney?5、please describe the pathology characters of sjogren syndrome.四、單選題1.女性51歲，口干、眼干1年伴間斷雙側(cè)腮腺腫大，1個月來雙下肢散在紅色皮疹，同時伴有全身關(guān)節(jié)痛，無明顯關(guān)節(jié)腫。查體發(fā)現(xiàn)雙下肢散在米粒大小的紅色皮疹，壓之不褪色。實驗室檢查：血尿常規(guī)正常，血沉120 mm小時，rf陽性1：640，ana陽性；1：320，0，球蛋白、igg、igm、iga均升高。為明確診斷，下列檢查中最有意義的是:a骨髓細胞形態(tài)學檢查b唇腺病理檢查c狼瘡帶試驗d

5、雙手關(guān)節(jié)x線檢查e淋巴結(jié)活檢2.羥氯喹最嚴重的不良反應(yīng)是: a視網(wǎng)膜病變b肺間質(zhì)病變c胃腸道刺激d腎毒性e骨髓抑制 3.以下哪一項是干燥綜合征的主要病理改變?a滑膜炎b軟骨變性壞死c附著點病d外分泌腺炎e皮下組織纖維化4、以下哪一種疾病不屬于彌漫性結(jié)締組織病a類風濕關(guān)節(jié)炎b強直性脊柱炎c系統(tǒng)性紅斑狼瘡d多發(fā)性肌炎皮肌炎e干燥綜合征5、以下那一項不是干燥綜合征腎臟受累的常見表現(xiàn)？a夜尿增多b尿液ph值增高c蛋白尿d腎臟鈣化e尿路結(jié)石6干燥綜合征發(fā)生哪一種惡性腫瘤的危險性明顯增高？a肝癌b胃癌c非霍奇金淋巴瘤d多發(fā)性骨髓瘤e肺癌7、干燥綜合征下肢皮膚紫癜樣皮疹的病理基礎(chǔ)是：a局部血管的受損b皮下組

6、織的纖維化c汗腺的炎癥d附著點病f皮膚過度角化8、患者，女性，30歲，口眼干燥，對稱性雙手小關(guān)節(jié)腫痛伴晨僵10個月，近兩周來出現(xiàn)雙側(cè)顳頜關(guān)節(jié)，膝關(guān)節(jié)腫痛，鞏膜黃疸伴乏力、納差，吃飯必須湯水送下。 發(fā)病以來曾發(fā)作三次低鉀麻痹。谷丙轉(zhuǎn)氨酶60ul，谷草轉(zhuǎn)氨酶120ul，白蛋白36gl，球蛋白57gl，ag0.63，總膽紅素 48mmoll，直接膽紅素13mmoll，間接膽紅素35mmoll，血k 3.0mmoll、na 135mmoll，c1- 98mmoll，ca2 2.75mmoll；血常規(guī)：wbc5.3x109l，rbc3.5 x109l，hb90gl，血小板 9.5 x109l，尿ph8.

7、0，rf 1：160，ana+ ，ssa+ ，ssb+ ，esr150mmh,肝炎病毒檢查陰性。最可能的診斷是 a.類風濕關(guān)節(jié)炎慢性活動性肝炎周期性低鉀麻痹 b.類風濕關(guān)節(jié)炎原發(fā)性干燥綜合征 c.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 d.原發(fā)性干燥綜合征 e.類風濕關(guān)節(jié)炎繼發(fā)性干燥綜合征 9、以下提示干燥綜合征的臨床癥狀是a猖獗性齲齒rampant dental cariesb蝶形紅斑butterfly erythemac臘腸指d gottorn 征e面具臉10、與干燥綜合征密切相關(guān)的自身抗體a smith 抗體b dsdna 抗體c心磷脂抗體d 抗ccp抗體e 抗ssb抗體五、多選題1、下列關(guān)于干燥綜合征流行病學

8、的描述哪些是正確的？ a在年輕人群中患病率為34%，b女性患者明顯多于男性。c干燥綜合征多發(fā)生于育齡期女性d在老年人群中的患病率為1%e在我國人群的患病率為o3072、以下哪些癥狀常發(fā)生于干燥綜合征？a猖獗性齲齒rampant dental cariesb成人間歇性腮腺炎c purpuras skin rash in legsd conjunctivitise glomerulonephritis3、以下哪幾項不是干燥綜合征的特征性皮膚表現(xiàn) a purpuras skin rash in legsb bulla skin rashc butterfly erythemad discoid lu

9、puse結(jié)節(jié)性紅斑4、有關(guān)干燥綜合征的關(guān)節(jié)受累的特點的描述正確的是：a關(guān)節(jié)痛較為常見b非侵蝕性關(guān)節(jié)炎c可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹d關(guān)節(jié)受累常呈一過性。f關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞是本病的特點。5、以下關(guān)于干燥綜合征自身抗體的描述哪些是正確的？a抗ssa抗體及抗ssb抗體對本病診斷有很大的幫助b抗ssb在干燥綜合征的敏感性高c抗ssa抗體特異性較強d 43的患者可以出現(xiàn)類風濕因子陽性f 20%的患者出現(xiàn)抗dsdna抗體的陽性6、以下哪些情況可以出現(xiàn)口干的癥狀？a頸頭面部放療史b丙型肝炎病毒感染c aidsd干燥綜合征e口服阿托品7、下列哪些疾病可出現(xiàn)類風濕因子陽性？a rheumatoid arthritisb sjo

10、gren syndrome c virus hepatitisd osteoarthritise gout8本病腎臟受累的常見表現(xiàn)是：a high blood pressureb hematuriac proteinuriad urinary calculif kidney calcification9、下列有關(guān)干燥綜合征治療的描述哪幾項是錯誤的？a干燥綜合征尚無根治方法，主要是替代和對癥治療。b出現(xiàn)淋巴瘤時以治療原發(fā)病為主，一般不需要化療。c干燥綜合征預后較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當治療后大多可以控制。d減輕口干應(yīng)戒煙戒酒及避免服用引起口干的藥物。e糾正低鉀血癥急性發(fā)作以口服補鉀為主，以有利吸收

11、。10、干燥綜合征血液系統(tǒng)受累可以出現(xiàn)a white blood cell increaseb white blood cell decreasec thrombocytopeniad multiple myelomaelymphoma干燥綜合征習題答案一、 名詞解釋1、繼發(fā)性干燥綜合征指發(fā)生于另一診斷明確的結(jié)締組織病(ctd)如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sle)、類風濕關(guān)節(jié)炎等的干燥綜合征。2、淋巴細胞灶指4mm2組織內(nèi)至少有50個淋巴細胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶。3、sjogren 綜合征即干燥綜合征，是一種主要累及外分泌現(xiàn)體的慢性炎癥性自身免疫病。臨床有多系統(tǒng)的受累，屬彌漫性結(jié)締組織病。4、猖獗性齲

12、齒即出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。見于約50的患者。是干燥綜合征的特征之一。5、schirmer試驗即淚液濾紙試驗，主要檢測的淚腺分泌功能。用長35mm, 寬5mm的普通濾紙條,在一端5mm處折疊成直角,將折疊端掛置在患者下眼瞼中外1/3交界處的結(jié)膜囊內(nèi),令患者輕輕閉合雙眼,5min后測定濾紙折線以遠被淚液浸濕的長度，15mm為正常,低于1015mm為異常,5mm提示干燥性角膜結(jié)膜炎。二、 簡答題1、本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，后者是指發(fā)生于另一診斷明確的結(jié)締組織病(ctd)如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sle)、類風濕關(guān)節(jié)炎等的干燥綜合征。2、大部分患者無呼

13、吸系統(tǒng)癥狀。部分因氣管及其分支的腺體分泌減少而出現(xiàn)干咳和反復繼發(fā)感染。小支氣管受累可出現(xiàn)肺大皰。肺間質(zhì)病變是本病最常見的呼吸系統(tǒng)病變。3、類風濕因子、抗核抗體、抗ssa抗體、抗ssb抗體、心磷脂抗體、抗胞襯蛋白抗體。4、有70 %80患者訴有口干，嚴重者因口腔粘膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流質(zhì)送下等。猖獗性齲齒：即出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。見于約50的患者。是本病的特征之一。成人腮腺炎：約50患者表現(xiàn)有間歇性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)，10天左右可以自行消退，少數(shù)持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的

14、伴有發(fā)熱。對有一部分有腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能。舌：可表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑，口腔可出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。 5、因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、少淚等癥狀，嚴重者哭時無淚，部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。6、本病有多種自身抗體可以出現(xiàn)，457的患者有抗核抗體滴度升高，抗ssa抗體、抗ssb抗體陽性率分別是70和40，約510尚分別出現(xiàn)抗 rnp抗體和抗著絲點抗體。43的患者類風濕因子陽性，約20的患者出現(xiàn)抗心脂抗體。近年來有測定抗afodrin(胞襯蛋白)抗體，協(xié)助診斷可疑患者。90以上的患者有高丙球蛋白血癥，少數(shù)患者出現(xiàn)巨球蛋白血

15、癥，或單克隆性高丙球蛋白血癥，或冷球蛋白血癥。7、本病預后較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當治療后大多可以控制。如治療不及時，病情可惡化甚至危及生命。內(nèi)臟損害中出現(xiàn)進行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預后較差；其余有系統(tǒng)損害者，經(jīng)恰當治療大部分都能使病情緩解。8、消化系統(tǒng)胃腸道可以因其粘膜的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、慢性腹瀉等非特異性癥狀。肝損害見于約20的患者，臨床表現(xiàn)為黃疸和轉(zhuǎn)氨酶升高。慢性胰腺炎亦不少見。9、唾液流率測定、腮腺造影、唾液腺放射性核素檢查10、本病的關(guān)節(jié)炎癥和骨損害的進展遠不如類風濕關(guān)節(jié)炎明顯和嚴重，極少引起關(guān)節(jié)畸形和功能低下。類風濕關(guān)節(jié)

16、炎患者很少出現(xiàn)抗ssa和抗ssb抗體。三、 論述題1、干燥綜合征分類標準的項目 i口腔癥狀3項中有1項或1項以上 1每日感口干持續(xù)3個月以上。 2、成年后腮腺反復或持續(xù)腫大； 3吞咽干性食物時需用水幫助。 眼部癥狀：3項中有1項或1項以上 1每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上； 2有反復的砂子進眼或砂磨感覺； 3每日需用人工淚液3次或3次以上。 眼部體征：下述檢查任1項或l項以上陽性 1schirmer試驗陽性(5mm5min)；2角膜染色陽性。 組織學檢查；下唇腺病理示淋巴細胞灶1(指4mm2組織內(nèi)至少有50個淋巴細胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶) v唾液腺受損：下述檢查任1項或1項以上陽性 1

17、唾液流率陽性(15ml15min)；2腮腺造影陽性； 3唾液腺放射性核素檢查陽性。 自身抗體：抗ssa或抗ssb抗體陽性(雙擴散法)干燥綜合征診斷的具體分類 l 原發(fā)性干燥綜合征，無任何潛在疾病的情況下，有下述a或ba符合上述項目4條或4條以上，但必須含有條目(組織學檢查)和(或)條目(自身抗體)； b條目、v、4條中任3條陽性。 2繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾病(如任一結(jié)締組織病)，而符合上述項目中條目i和中任1條， 同時符合條目、v中任2條。 3必須除外：頸頭面部放療史，丙型肝炎病毒感染，aids,淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，移植物抗宿主病，抗膽堿藥的應(yīng)用。2、容易被誤診的疾病除有類風濕關(guān)節(jié)炎、系

18、統(tǒng)性紅斑狼瘡外，尚有自身免疫性肝病、肺纖維化、腎小管性酸中毒等。1系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別要點是：本病多出現(xiàn)在中老年婦女，發(fā)熱，尤其是高熱的不多，無蝶形紅斑，口、眼干明顯，腎小管性酸中毒為其常見而主要的腎損害，高球蛋白血癥明顯，低補體血癥少見，預后良好。 2類風濕關(guān)節(jié)炎鑒別要點是：本病的關(guān)節(jié)炎癥和骨損害的進展遠不如類風濕關(guān)節(jié)炎明顯和嚴重，極少引起關(guān)節(jié)畸形和功能低下。類風濕關(guān)節(jié)炎患者很少出現(xiàn)抗ssa和抗ssb抗體。3非自身免疫病的口干如老年性、糖尿病性者都可出現(xiàn)口干，進行血清自身抗體和球蛋白檢測即可鑒別。 3、本病目前尚無根治方法。主要是替代和對癥治療。治療目的是預防因長期口、眼干燥造成局部損傷,密切隨診觀察病情變化,防治本病的系統(tǒng)損害。減輕口干較為困難，應(yīng)停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等，保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染。干燥性角結(jié)膜炎可給以人工淚液滴眼以減輕角膜損傷。眼膏也可用于保護角膜。非甾體抗炎藥對肌肉、關(guān)節(jié)疼痛有一定療效。糾正低鉀血癥急性發(fā)作以靜脈補鉀(氯化鉀)為主，平穩(wěn)后改口服鉀鹽。對合并有神經(jīng)系統(tǒng)損害、腎小球腎炎、間質(zhì)性肺炎、肝損害、血細胞低下、肌炎等則要給予