胸主動脈夾層動脈瘤的診斷與治療現(xiàn)狀

1、胸主動脈夾層動脈瘤的診斷與治療現(xiàn)狀 急性夾層動脈瘤是發(fā)病極為兇險的心血管病急癥，如未能準確地診斷和治療，其后果是 災難性的。最近文獻報道，急性夾層動脈瘤的發(fā)病率每年可高達(10 29)/1 000 000 人 1。這部分病人如未接受治療，將有 36% 72%死于發(fā)病后 48h，62% 91%死于發(fā) 病后 1 周。 1 夾層動脈瘤的主要病生理特點 主動脈夾層動脈瘤，也有稱為主動脈內(nèi)膜剝離癥或壁間動脈瘤，是由于不同原因造 成主動脈內(nèi)膜破裂，在內(nèi)膜和中外層間有血液通過時的壓力導致大血管縱向剝離，形成 雙腔主動脈( double-barrel )，或主動脈瘤樣擴張。少數(shù)病人可能沒有內(nèi)膜破裂而是中 層出

2、血形成夾層。 主動脈夾層形成的原因很多，動脈硬化、高血壓、動脈中層囊性壞死、馬凡氏綜合 癥、主動脈縮窄、大動脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外，其病理基礎都是主動脈中層 和平滑肌的改變。 在臨床病例中，西方國家以高血壓為主，既往認為國內(nèi)病例青壯年多為先天性中層 發(fā)育不良如馬凡氏綜合癥等，但近年來發(fā)病者動脈硬化、高血壓的比例逐漸增高。 動脈內(nèi)膜撕裂、動脈管壁剝離及血腫在動脈壁中間蔓延擴大至全層是夾層動脈瘤發(fā) 病的病理過程。動脈內(nèi)膜的撕裂多見于升主動脈近心端和降主動脈起始部，即左鎖骨下 動脈開口遠側(cè)。撕裂的長軸常與主動脈長軸相垂直。內(nèi)膜一旦撕裂，由于血流的順向和 逆向沖擊，剝離范圍會逐漸增大，對高血壓

3、患者則更為危險，管壁剝離血腫蔓延多在內(nèi) 膜與中層的內(nèi) 1/3 和外 1/3 之間發(fā)展，使內(nèi)膜撕裂深達中層， 并常止于中層的 1/3 ，夾層 血腫順行或逆行蔓延，可破入胸腔、心包導致猝死或心包填塞致死，或破入主動脈內(nèi)出 現(xiàn)第二個開口，形成主動脈內(nèi)的假腔流道。 主動脈夾層動脈瘤根據(jù)發(fā)病的急緩可分為急性和慢性夾層動脈瘤。發(fā)病在 2 周內(nèi)稱 為急性夾層動脈瘤，無急性病史或發(fā)病超過 2 周以上者屬于慢性夾層動脈瘤。 主動脈起自主動脈環(huán)，沿脊柱偏后，上升部稱升主動脈，至右無名動脈分支橫行至 鎖骨下動脈，稱主動脈弓，此后沿脊柱左側(cè)下行稱降主動脈，穿過膈肌進入腹部稱腹主 動脈，直達左右髂動脈分支。主動脈弓部重

4、要分支的頭、頸動脈供應兩上肢及顱腦部的 血流，以無名動脈和左鎖骨下動脈為標志又分為右弓和左弓。降主動脈有多個分支，供 應脊髓的血液。腹主動脈是腹腔許多臟器血供的分支主干，如左右腎動脈、肝、脾及腸 系膜上動脈等。了解主動脈解剖對于認識和理解夾層動脈瘤的選擇治療極其重要。 夾層動脈瘤根據(jù)內(nèi)膜撕裂部位的不同有兩種常用分類方法， 1955年 DeBakey將其分 為 3 型。I 型內(nèi)膜撕裂口位于升主動脈或弓部， 剝離范圍延伸至弓部和降主動脈可達髂動 脈，其中包括破口位于左弓而內(nèi)膜逆行剝離至升主動脈者。 II 型內(nèi)膜撕裂口同 I 型而剝 離血腫只限于升主動脈和弓部。 III 型位于主動脈峽部、 左鎖骨下

5、動脈遠側(cè)， 又根據(jù)夾層 是否累及膈下腹主動脈將 III 型分為 IIIa 和 IIIb 。Miller 等在臨床實踐中根據(jù)手術需 要將夾層動脈瘤分為 Stanford A、B兩型， A型包括 DeBekay I 、II 型及破口位于左弓而 逆行剝離至升主動脈者； B 型指內(nèi)膜撕裂位于主動脈弓峽部而向胸主動脈以下蔓延者。 2 胸主動脈夾層動脈瘤的診斷 早年對于夾層動脈瘤的認識不足，相應的檢查手段不多，因而診出率不高，常易與 急性心梗相混淆。隨著對心血管病認識的加深，醫(yī)務工作者對急性夾層動脈瘤的認識水 平不斷提高，無創(chuàng)性檢查技術不斷發(fā)展，其診出率提高，使大部分病人得到早期診斷。 2.1 夾層動脈瘤

6、急性期臨床表現(xiàn) 突發(fā)劇烈的疼痛為發(fā)病時最常見的癥狀， 約發(fā)生 于 90%的患者。疼痛呈撕裂或刀割樣，難以忍受。病人表現(xiàn)為煩躁不安，焦慮、恐懼和瀕 死感覺，且為持續(xù)性，鎮(zhèn)痛藥物難以緩解。急性期約有 1/3 的病人出現(xiàn)面色蒼白，大汗 淋漓、四肢皮膚濕冷，脈搏快弱和呼吸急促等休克現(xiàn)象。當夾層剝離累及主動脈大的分 支或瘤體壓迫周圍組織時可引起各器官相應的表現(xiàn)。 當 DeBekay I 、 II 型夾層剝離累及主動脈瓣時，出現(xiàn)主動脈瓣區(qū)的舒張期或收縮期 雜音，主動脈瓣關閉不全時極易發(fā)生急性左心衰竭，出現(xiàn)心率快，呼吸困難等 。夾層剝離累及冠狀動脈時可引起急性心肌缺血或心肌梗死，夾層剝離破入心包時可迅 速發(fā)

7、生心包填塞，導致猝死。當發(fā)病數(shù)小時后可出現(xiàn)周圍動脈阻塞現(xiàn)象，可出現(xiàn)頸動脈 或肢體動脈搏動強弱不等，嚴重者可發(fā)生肢體缺血壞死。夾層累及主動脈弓部頭臂動脈， 可引起腦供血不足，甚至于昏迷、偏癱等。降主動脈的夾層累及肋間動脈可影響脊髓供 血引起截癱。累及腹腔臟器分支則可引起肝供血不足，肝功受損，類急腹癥表現(xiàn)或消化 道出血、腎功損害和腎性高血壓等。 胸主動脈夾層動脈瘤的體征與實驗室檢查，除外出現(xiàn)上述合并癥一般無特異。目前 已有多種無創(chuàng)性檢查應用于臨床，可以準確地診斷夾層動脈瘤。 2.2 實驗室檢查 大多數(shù)患者血、尿常規(guī)正常。部分患者發(fā)病急性期可出現(xiàn)白細胞 升高，中性粒細胞增加，尿常規(guī)檢查尿蛋白陽性，出

8、現(xiàn)管型及大量紅細胞。 2.3 影像學檢查 2.3.1 超聲心動圖 該檢查是目前臨床上開展較多的無創(chuàng)性檢查， 能夠顯示出瘤體 的部位、大小、范圍、搏動以及并發(fā)癥。如合并夾層動脈瘤，超聲心動圖能顯示分離的 內(nèi)膜、真腔、假腔以及附壁血栓。如為假性動脈瘤，則可以顯示假性動脈瘤的破口、瘤 腔以及附壁血栓?，F(xiàn)在一些有條件的單位逐步推廣應用經(jīng)食道超聲心動圖（TEE）診斷主 動脈夾層動脈瘤。對于升主動脈夾層動脈瘤的診斷， TEE的敏感性可以高達 78.3% 98%， 特異性為 63% 96%。但對遠端降主動脈瘤的敏感性則大為降低，僅為 40%左右 3。TEE 可以觀察夾層內(nèi)膜撕裂的位置、假腔內(nèi)血栓及血流、心包

9、內(nèi)是否存在積液等，并可見真 假腔間波動的內(nèi)膜片。由于 TEE受到檢查者經(jīng)驗的限制，對于復查病例缺乏良好的對比， 其對胸主動脈瘤以及近段腹主動脈瘤觀察效果好，對腹主動脈及其分支觀察效果不佳。 2.3.2 X 線 胸部 X 線平片后前位和側(cè)位顯示胸部動脈瘤陰影。部分患者在胸主動 脈瘤走行區(qū)域可見鈣化斑點或片狀鈣化陰影，并在透視下顯示擴張性搏動。 2.3.3 CT CT 檢查能顯示瘤體的部位、大小及范圍。近年應用超高速 CT 和螺旋 CT 用于診斷胸主動脈瘤，進行二維、三維重建可以顯示瘤體與周圍組織的毗鄰，清晰識別 頭臂干血管情況，特別是對于降主動脈瘤夾層逆行撕裂累及左側(cè)鎖骨下動脈的患者。檢 查一般

10、可在 10min 內(nèi)完成是 CT檢查的優(yōu)勢。其對降主動脈夾層的診斷敏感性為 83%94%， 特異性為 87%100%。而對于升主動脈瘤的敏感性小于 80%，其主要缺點是不利于撕裂口 的位置以及動脈分支血管情況的判斷，對主動脈是否存在返流也不能作出判定。 2.3.4 核磁共振 該檢查是目前快速診斷夾層動脈瘤的重要檢查手段。 傳統(tǒng)核磁共 振（ MRI）采用心電門控自旋回波 T1 加權像，多平面多相位成像。但由于患者呼吸活動 的影響，圖像質(zhì)量較差。近年來快速屏氣條件下 MRI 技術，克服了以上缺點，有利于主 動脈疾病的動態(tài)顯示，特別是主動脈內(nèi)膜撕裂口及其假腔的觀察。研究人員采用真實穩(wěn) 態(tài)快速梯度回波

11、掃描技術、半傅立葉采集單次激發(fā)快速自旋回波（ HASTE）以及三維小角 度激發(fā)快速梯度回波序列（ 3D CEM RA）D 等方法對主動脈疾病實施快速診斷。 Rrata 等報 告應用非加強影像技術，依靠三維快速自旋回聲技術檢查主動脈夾層，結(jié)果顯示主動脈 疾病類型可以得到清晰顯現(xiàn)。因而現(xiàn)階段該檢查是診斷主動脈夾層的金標準。 必要時可采用有創(chuàng)檢查，如動脈造影。通過動脈造影可以發(fā)現(xiàn)增大的動脈瘤。如果 是夾層動脈瘤，真假腔內(nèi)血流存在差別，因而可以通過顯影劑濃度的差別進行區(qū)別。如 果心電圖提示病變可能累及冠脈造成心肌供血不足，可以考慮同時實施冠脈造影。由于 過量的顯影劑存在腎毒性，因此近年該檢查在臨床上的

12、使用率有所下降，但對于存在主 動脈分支閉塞的患者，該檢查能夠提供有價值的信息。 3 主動脈夾層動脈瘤治療方案的選擇 對于急性主動脈夾層動脈瘤，一經(jīng)診斷，應立即進行監(jiān)護治療，在嚴密監(jiān)測下采取 有效干預措施，使生命指征穩(wěn)定，包括血壓、心率及心律、中心靜脈壓以及尿排量，并 根據(jù)需要測量肺毛細血管楔壓和心排出量。主要治療措施包括鎮(zhèn)痛和降壓，控制內(nèi)膜剝 離，血壓一般控制在收縮壓 100 120 mmHg水平，平均壓在 60 70mmHg。 待病情平穩(wěn) 后，應進行最后診斷，復查超聲、 CT、MRI等，以決定是否需要手術治療。如果出現(xiàn)威脅 生命的并發(fā)癥， 如主動脈破裂的先兆或剝離 （心包、心腔積液）、侵及冠

13、狀動脈的先兆 （缺 血癥狀及心電圖改變） ，急性主動脈瓣關閉不全、 心包壓塞或損害了生命器官的血循環(huán)等， 應立即考慮手術治療。 對于 I 、II 型夾層動脈瘤，特別是合并主動脈關閉不全者，是外科手術的適應癥。 手術原則是切除內(nèi)膜撕裂的部分主動脈，修復兩端的剝離內(nèi)膜，用人工血管移植接通主 動脈管道，合并主動脈瓣關閉不全時，使用人工瓣膜置換主動脈瓣。對于病變廣泛的 I 型夾層動脈瘤， Borst 等 1983 年首先報告“象鼻”技術，在行升主動脈及弓部置換的同 時另外應用一段人工血管將其近端與弓降部吻合，遠端懸浮于降主動脈內(nèi)。 II 期手術行 降主動脈替換時， 只需在常溫下將一段人工血管直接與 I

14、 期手術置入的人工血管 （即“象 鼻”）行端端吻合，即避免了對主動脈弓降部的直接游離，也無須在深低溫停循環(huán)下完成 移植血管與主動脈弓的吻合，降低了手術危險性。此外， “象鼻”可以使受壓迫的降主動 脈真腔張開，壓迫假腔，使得一部分患者假腔內(nèi)形成血栓而無須 II 期手術。國內(nèi)孫立忠 等已有臨床應用的報告。此外， Bentall 、 Wheat、Cabrol 、Robicsek 等術式都有應用于 治療 I 型夾層動脈瘤，國內(nèi)孫衍慶、孫立忠等作者均有報告。 對于 III 型夾層動脈瘤的治療，可采用降主動脈人工血管移植術，對于相應器官受 累時，應考慮血運重建，如肋間動脈、腎動脈或腸系膜上動脈重建術。對于

15、破口局限者， 孫衍慶等主張采用破口修復降主動脈成形術。由于近年無創(chuàng)性診斷技術的提高，對 III 型夾層動脈瘤剝離內(nèi)膜可準確定位， 血管內(nèi)支架已廣泛用于降主動脈夾層動脈瘤的治療。 一般認為只要瘤體距離左鎖骨下動脈超過 2cm，動脈瘤本身無過度迂曲，介入通路通暢， 假腔較小，就可以考慮采用覆膜支架介入治療。這種方法可以減輕手術、麻醉、體外循 環(huán)等對患者的創(chuàng)傷和應激。 國外 Fattori 、Bergeron12等均報告血管內(nèi)支架的臨床應 用結(jié)果，國內(nèi)上海長海醫(yī)院、北京大學人民醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、上海中山醫(yī)院、浙江 大學第一附屬醫(yī)院、阜外醫(yī)院、安貞醫(yī)院等，均對此技術進行了嘗試，近期效果良好。 4 夾

16、層動脈瘤手術中體外循環(huán)技術及相關研究 I 、II 型夾層動脈瘤的手術治療需要在體外循環(huán)下進行， 與常規(guī)心外科的體外循環(huán)比 較，夾層動脈瘤的體外循環(huán)要求更高一些，因每個病人情況不盡相同，病變范圍及受累 區(qū)域可有很大程度差異。體外循環(huán)方法需要遵循以下原則，一要根據(jù)外科手術入路和方 法選擇，二要始終注意保護重要臟器的功能。 在升主動脈插管時，無論升主動脈或股動脈插管，均有可能誤入夾層，因而在灌注中 要嚴密監(jiān)測，及時作出判斷，采取措施，以免導致不可挽救的損失。 在累及主動脈弓部手術時，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的保護與手術預后密切相關。早在 1957 年 Cooley 曾采用經(jīng)頭臂動脈插管選擇性腦灌注， 1975

17、年 Grieep 首先在主動脈弓部動脈瘤 手術中應用深低溫停循環(huán)技術進行腦保護，但由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥及相關的死亡 率仍較高， 因而對中樞神經(jīng)系統(tǒng)保護方法的探索一直沒有停止。 1992 年 Ueda等報告經(jīng)上 腔靜脈逆行灌注腦保護后，國內(nèi)孫衍慶、董培青等將這一技術應用于弓部大血管手術的 腦保護，至今病例已經(jīng)超過 60 例，國內(nèi)廣東心研所、鎮(zhèn)江市第一人民醫(yī)院等都有應用。 阜外醫(yī)院孫立忠等報告經(jīng)鎖骨下動脈插管進行心肺轉(zhuǎn)流，當鎖骨下動脈遠端降主動脈阻 斷后直接經(jīng)右鎖骨下動脈選擇性腦灌注，取得了較好的臨床效果。近年來這些腦保護措 施在臨床逐步得到推廣，但相關的基礎研究報道甚少，對于腦保護方法的評價

18、缺乏客觀 和公認的標準。國內(nèi)解放軍總醫(yī)院江朝光等在體外模擬研究中，首次采用聚丙烯中空纖 維膜模擬毛細血管組成微循環(huán)，通過調(diào)整模型參數(shù)，將體循環(huán)和微循環(huán)有機結(jié)合在一起， 模擬仿真血管流量和壓力波形，發(fā)現(xiàn)體外逆灌模型具有很好的仿真性、實用性和可操作 性，是研究器官保護的良好的實驗模型。安貞醫(yī)院董培青、管玉龍等報告在實驗動物中 采用眼底血管造影、超聲波探測，腦灌注效果得到了影像學的證實 。管玉龍等首次采用 激光共聚焦顯微鏡直接檢測活體腦片 Ca2+ 熒光強度，證實與單純停循環(huán)相比， 逆行灌注 腦保護能明顯減輕 Ca2+超載，對神經(jīng)細胞起到保護作用。齊弘偉等在實驗動物中對不同 的腦保護措施進行綜合比較

19、， 證實采用逆行灌注能夠減輕神經(jīng)元細胞凋亡和死亡的程度。 相關的病理學和超微學檢測證實逆行灌注可以減輕停循環(huán)后神經(jīng)細胞的缺血缺氧程度。 國內(nèi)上述相關基礎研究為中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦保護的評價提供了依據(jù)，提高了對腦保護 的認識，擴大了手術適應癥，規(guī)范了主動脈弓部手術的技術方法，拓展了神經(jīng)內(nèi)外科以 及腦血管疾病腦保護的理念。 III 型夾層動脈瘤手術， 根據(jù)病變部位及外科手術者的經(jīng)驗， 可采用非轉(zhuǎn)流和轉(zhuǎn)流方 法。轉(zhuǎn)流技術包括全心肺轉(zhuǎn)流深低溫停循環(huán)或上下身分別灌注、股動靜脈部分轉(zhuǎn)流、左 心轉(zhuǎn)流等。北京安貞醫(yī)院報告在 157 例 III 型夾層動脈瘤中采用改良左心轉(zhuǎn)流方法，取 得了較好的效果。這樣可以降低全心

20、肺轉(zhuǎn)流及低溫對機體的負面影響，使心、腦、肺、 腎及脊髓等重要臟器功能得以保護。對于部分需要長段胸主動脈切除的病例，進行肋間 動脈移植有可能預防術后脊髓并發(fā)癥的發(fā)生 13。對于脊髓血運觀察的研究，國外有學 者在術中根據(jù)運動神經(jīng)元誘發(fā)電位的測定以決定是否進行肋間動脈移植，該方法的臨床 推廣價值尚需要進一步實驗證實。 5 主動脈夾層動脈瘤治療進展 由于對夾層動脈瘤這一疾病認識的提高，相應的無創(chuàng)性檢查技術不斷進步，外科技 術改進，介入性治療逐步開展，相關的麻醉及體外循環(huán)，特別是重要臟器保護研究方面 的深入，使得主動脈夾層動脈瘤的治療已經(jīng)邁上了一個新的臺階。 Hagan 等總結(jié)美國 12 家醫(yī)療中心 1996 1998 年收治 464 例急性升主動脈夾層動脈瘤的結(jié)果，手術死亡率為 26%，內(nèi)科治療的死亡率為 58%。急性降主動脈夾層動脈瘤內(nèi)科治療死亡率為 10.7%，手 術死亡率為 31.4%?？偨Y(jié)安貞醫(yī)院 1982 2002年 564例胸主動脈瘤手術治療結(jié)果，其中 300 例為夾層動脈瘤，結(jié)