格林巴利綜合癥(2)詳解

1、格林巴利綜合征格林巴利綜合征 教教 學學 查查 房房 2 簡要病史簡要病史 床號床號2床 姓名姓名管士霞 性別性別女 年齡年齡61歲 診斷診斷 格林巴利綜合癥 四肢麻木無力待查 3 簡要病史簡要病史 患者系“四肢麻木無力一周，左眼閉合不全1-2天”入院，一周前 在感忽而過程中突感雙下肢麻木無力伴腰部酸痛，無頭痛嘔吐及尿 便異常，無視物模糊及飲水嗆咳，遂送當?shù)乜祻?fù)醫(yī)院就診后無改善， 3-4 后出現(xiàn)雙上肢麻木，力量尚可，且出汗增多，伴腹痛當?shù)蒯t(yī)院 治療后無好轉(zhuǎn)，與8.23轉(zhuǎn)入我院急診科，為進一步診治，收住我科. 既往體健，否認有“高血壓” “糖尿病”等特殊病史，否認 腹瀉，發(fā)熱，感冒及疫苗接種 史

2、。 4 簡要病史簡要病史 體格檢查：查體，神清，精神一般，言語清晰，對答切題，雙瞳孔等大 等圓，直徑3mm，光反射靈敏，雙眼活動自如，左眼閉合不全 ，左側(cè)鼻 唇溝變淺，伸舌居中，雙上肢肌力五級，肌張力正常；雙下肢肌力2級， 健反射減弱消失，跟痛（+），四肢刺痛基本對稱正常，深感覺稍差，足 趾反射消失。 生命體征 t：37 p ：98次/分 r ：20次/分 bp：162/94mmhg 5 簡要病史簡要病史 陽性檢查結(jié)果 于8.27行腰椎穿刺術(shù)，留取腦脊液結(jié)果示蛋白細胞分離，肌電圖提示神經(jīng) 源性損害。 檢查項目檢查項目結(jié)果結(jié)果異常提示異常提示 wbc11.93 plt364 腦脊液氯化物118.

3、8 腦脊液蛋白2.10 6 定義定義 病因病因 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 治療原則治療原則 輔助檢查輔助檢查 護理診斷護理診斷 護理措施護理措施 健康教育健康教育 目錄目錄 7 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies，aidp）又稱為格林- 巴利綜合癥（guillain-barre syndrome，gbs）是指一種急性起病， 一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。以神經(jīng)根外周神經(jīng)損傷為主，伴有腦 脊液中蛋白-細胞分離為特征的綜合癥。 任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。 8 確切病因不明，

4、屬神經(jīng)系統(tǒng)的一種遲發(fā)型過敏性自身免疫性疾病，可 能與感染、疫苗接種有關(guān)。多數(shù)病人在本病發(fā)病前1-4周有呼吸道、 腸道感染病史，最常見為空腸彎曲菌感染，約占85%，此外還可有病 毒、支原體等感染。 病因 病原體入侵病原體入侵 機體免疫識別機體免疫識別 錯誤錯誤 產(chǎn)生自身免疫產(chǎn)生自身免疫 性性t細胞和自身細胞和自身 抗體抗體 產(chǎn)生自身免疫產(chǎn)生自身免疫 反應(yīng)反應(yīng) 周圍神經(jīng)髓鞘周圍神經(jīng)髓鞘 脫落，神經(jīng)根脫落，神經(jīng)根 炎癥炎癥 9 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l.gbs的臨床表現(xiàn) (1)多數(shù)患者可追溯到病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫 苗接種史。 (2)運動障礙多為急性或亞急性起病。 多從雙下肢開始，

5、逐漸向上發(fā)展，出現(xiàn)遲緩 性癱瘓，多于數(shù)日至2周達到高峰。病情危重 者在1-2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢對稱性遲緩 性癱瘓。嚴重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌 麻痹，甚至死亡。 10 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 感覺障礙：肢體遠端感覺異?；蚴痔住⒁m子型感覺缺失 腦神經(jīng)損害：雙側(cè)周圍性面癱多見 癥狀自主神經(jīng)：多汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙 神經(jīng)反射異常：深反射減弱或消失 并發(fā)癥：窒息、肺部感染、心衰等 11 分型 經(jīng)典格林經(jīng)典格林- -巴利綜合征巴利綜合征 即aidp 急性運動軸索型神經(jīng)病急性運動軸索型神經(jīng)病 (aman)(aman) 為純運動型。主要特點是病情重，多 有呼吸肌受累，24-48小時內(nèi)迅速出現(xiàn) 四

6、肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高， 預(yù)后差。國外學者將中國發(fā)現(xiàn)的這種 急性軟癱稱作“中國癱瘓綜合癥” 急性運動感覺軸索型神經(jīng)病急性運動感覺軸索型神經(jīng)病 (amsan)(amsan) 發(fā)病與aman相似，病情常較其嚴重， 預(yù)后差。 fisherfisher綜合征綜合征 被認為是cbs的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻 痹、共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。 不能分類的不能分類的gbsgbs 包括全自主神經(jīng)功能不全和復(fù)發(fā)型 gbs等變異型。 12 鑒別診斷鑒別診斷 鑒別診斷: 1、低血鉀型周期性癱瘓 2、重癥肌無力 3、急性脊髓炎 是由低血鉀 引起的起病 快多數(shù)小時 至一天起病， 于2至3天即 可恢復(fù)。 為部分或全身骨

7、 骼肌易疲勞，呈 破動性肌無力， 具有活動后加重 休息后減輕和晨 輕幕重等特點， 眼外肌麻痹常為 首發(fā)癥狀。 是非特異性炎癥，引起脊髓蛋白脫髓 鞘病變或壞死，做腰穿查腦脊液細胞 數(shù)蛋白含量正?；蜉p度增高。 13 治療原則 病因治療病因治療 抑制炎癥反應(yīng)，消除致病因子，促進神經(jīng)再生。 1.1.血漿交換血漿交換 2.2.靜注免疫球蛋白靜注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3. 3.皮質(zhì)類固醇激素皮質(zhì)類固醇激素：有大宗試驗認為無效康復(fù)治療 治療原則 輔助呼吸及支持治療輔助呼吸及支持治療 保持呼吸道通暢，對呼吸麻痹者， 必要時及早氣管切開，人工輔助呼吸，防治肺感染。 對癥治療對癥治療 預(yù)防并發(fā)癥預(yù)防并發(fā)

8、癥 延髓麻痹者宜及早鼻飼；尿潴留者先腹部加 壓 無效時可導(dǎo)尿；肢截者可保持肢體供能位；抗炎治療 預(yù)防肺炎；結(jié)合體療等及早進行功能鍛煉。 15 免疫球蛋白靜脈滴注 應(yīng)為無色或黃色澄清液體，不應(yīng)有異物、渾濁或搖不散的沉淀。 28避光保存，嚴禁冰凍。 成人0.4g/（kgd）連用5天，盡早應(yīng)用。 丙種球蛋白的半衰期只有16-24天。 免疫球蛋白靜脈滴注 免疫球蛋白使用的注意事項： u人免疫球蛋白制品出現(xiàn)渾濁，有搖不散的沉淀、異物或玻璃 瓶有裂紋、過期失效，均不可使用。 u開瓶后應(yīng)一次注射完畢，不得分次使用。 u運輸及貯存過程中嚴禁凍結(jié)。 u靜脈滴注時不得和其他藥物混合使用，輸液過程中出現(xiàn)寒顫 或發(fā)熱

9、，都是過敏的表現(xiàn)，應(yīng)立即終止使用，并加以搶救。 輔輔助助檢查檢查 腦脊液腦脊液： 典型改變?yōu)榈鞍椎鞍? -細胞分離細胞分離，病后第三周最明 顯。 神經(jīng)傳導(dǎo)速度神經(jīng)傳導(dǎo)速度(ncv)減慢，遠端潛伏期延長，f波或h反 射延遲或消失。 心電圖可異常心電圖可異常：以竇性心動過速和t波改變最明顯 腓腸神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細胞浸潤 診斷診斷 1、病前1-4周有感染史，急性或亞急性起病 2、四肢對稱性無力、遲緩性癱瘓和腦神經(jīng)損傷 3、末梢性感覺障礙 4、常有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象（一般起病2周后） 護理診斷護理診斷/問題問題 與患者飲水嗆咳，進食少有關(guān) 與患者長期臥床有關(guān) 與四肢肌肉進行性癱

10、瘓有關(guān) 與周圍n損害、呼吸肌麻痹有關(guān) 軀體活動 障礙 本例患者主要護理診斷： 營養(yǎng)失調(diào)營養(yǎng)失調(diào) 低于機體低于機體 需要量需要量 有皮膚完有皮膚完 整性受損整性受損 的危險的危險 低效型呼低效型呼 吸形態(tài)吸形態(tài)低效性呼吸 型態(tài) 護理診斷護理診斷/問題問題 與缺乏對疾病的了解不能預(yù)防并自 我保護有關(guān) 與疾病本身有關(guān) 與呼吸困難、四肢肌肉弛緩性癱瘓、懼怕治 療的疼痛有關(guān)。 與四肢肌力下降有關(guān) 自理能力自理能力 喪失喪失 本例患者主要護理診斷： 知識缺乏知識缺乏 感知改變感知改變 恐懼恐懼 低效型呼吸形態(tài)與周圍n損害，呼吸機麻 痹有關(guān) 護理目標：患者呼吸道通暢 護理措施： 1、保持病室空氣流通，溫濕度

11、適宜。 2、保持呼吸道通暢，按時翻身排背，必要時給予霧化吸入，以稀 釋痰液，及時排除呼吸道分泌物。 3、嚴密觀察生命體征，特別是患者的神志及呼吸情況，必要時插 管上機。 4、做好肺部聽診，按需吸痰，吸痰是嚴格無菌操作，病觀察痰液 的量，色及性質(zhì)。 5、 遵醫(yī)囑應(yīng)用化痰藥物，并觀察用藥效果和反應(yīng) 評價：患者呼吸道通暢，聽診雙肺無明顯痰鳴音 低效性呼 吸型態(tài) 恐懼 軀體活動障礙與四肢肌肉進行性癱瘓有關(guān) 護理目標：病人在幫助下可以進行活動，如扶行、穿衣等。 護理措施： 1.將患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遺癥。 2.及時協(xié)助和督促病人進行功能鍛煉，根據(jù)病情在床上被動 運動床上主動活動床邊活動

12、下床活動的次序進行，做到強 度適中，循序漸進，持之以恒。被動運動的幅度由小到大，由大 關(guān)節(jié)到小關(guān)節(jié)；按摩應(yīng)以輕柔緩慢的手法進行。 3.教會病人家屬及其陪人進行鍛煉的方法。 評價：病人日常生活活動的能力較前有所提高 營養(yǎng)失調(diào)，低于機體需要量與患者飲水嗆 咳，進食少有關(guān) 護理目標：患者日?；緺I養(yǎng)需求能得到滿足 護理措施： 1 、配置營養(yǎng)均衡的飲食。 2 、必要時遵予醫(yī)囑靜脈補充營養(yǎng)。 3 、定期檢測體重，生化指標。 4 、準確記錄出入量，保持平衡。 5 、定期檢測營養(yǎng)指標，并記錄。 評價：患者出入量平衡，日?；緺I養(yǎng)需求能得到滿足 有皮膚完整性受損的危險與長期臥床有關(guān) 護理目標：患者住院期間皮膚

13、完整，感到清潔舒適 護理措施： 1、每2小時給病人翻身1次，按摩局部骨隆突受壓處，并注意翻身 時避免推、拉、拖的動作，以免擦破皮膚。 2 、必要時睡氣墊床，骨隆突處墊軟枕或橡皮圈，以減輕局部受壓。 3 、保持床單清潔、干燥、平整、無渣屑。出汗多時，及時擦洗， 更換干凈衣褲。 4 、注意合理進食，加強營養(yǎng)，增強抵抗力。 5 、每天熱水泡腳，溫水擦浴，促進機體血液循環(huán) 評價：患者住院期間無皮膚破損。 自理能力喪失與四肢肌力下降有關(guān) 護理目標：病人臥床期間感到清潔舒適，生活需要得到滿足。 護理措施： 1、鼓勵病人進行生活自理活動。 2、將病人經(jīng)常使用的物品放在易拿取的地方，以方便病人隨 時取用。 3

14、、信號燈放在病人手邊，聽到鈴響立即予以答復(fù)。 4、臥床期間協(xié)助病人完成穿衣、修飾、衛(wèi)生、沐浴、入廁、 進食生活護理。 5、指導(dǎo)病人穿寬松柔軟的衣服，穿不用系帶的鞋。 評價：患者日常生活需求得到滿足 恐懼與呼吸困難、四肢肌肉弛緩性癱瘓、 懼怕治療的疼痛有關(guān)。 護理目標：消除患者恐懼焦慮情緒。 護理措施： 1、對病人的恐懼表示理解，鼓勵病人表達自己的感受，并耐心 傾聽病人說出恐懼的原因。 2、耐心向病人解釋疾病的過程、治療和預(yù)后、鼓勵病人樹立戰(zhàn) 勝疾病的信心。 3、耐心指導(dǎo)病人改善呼吸的方法，減輕病人的瀕死感。 4、家庭成員參與共同努力緩解病人的恐懼心情，如陪伴，轉(zhuǎn)移 注意力的交談，適當?shù)陌茨Φ取?/p>

15、 評價：病人的恐懼感減輕，恐懼的行為和體征減少。 感知改變與疾病本身有關(guān) 護理目標：病人不發(fā)生受傷，促進知覺恢復(fù) 護理措施 1、正常每天用溫水擦洗感覺障礙的身體部位，以促進血液循環(huán) 和感覺恢復(fù)。 2、保持床位整潔、干燥、無渣屑，防止感覺障礙的身體部分受 損 ，注意給病人肢體保暖。 3、協(xié)助翻身，每2小時1次，并做到勤按摩、勤更換、勤整理、 勤擦洗，防止發(fā)生褥瘡。 4、經(jīng)常給病人做知覺訓練，如用紙、毛線等刺激淺觸覺、溫水 刺激溫度覺、用針灸刺激痛覺等。 評價：病人知覺較前逐漸恢復(fù)。 知識缺乏與缺乏對疾病的了解不能預(yù)防 并自我保護有關(guān) 護理目標：患者家屬基本了解疾病的發(fā)展，轉(zhuǎn)歸。 護理措施： 1.向病人家屬講解格林巴利綜合癥的病因、影響因素、發(fā)病癥狀、 治療及護理等相關(guān)知識。 2.教會病人及家屬主動及被動運動的方法。 3.向家屬解釋用藥目的用法及藥物不良反應(yīng)等注意事項。 評價:患者家屬基本了解疾病。 4. 病情觀 察 指導(dǎo)病人及家 屬掌握本病相 關(guān)知識及自我 護理方法，幫 助分析和消除 不利