血液與成血器官課件

1、血液與成血器官1 第十二章第十二章 血液與成血器官疾病血液與成血器官疾病 n造血系統(tǒng)和血液疾病習(xí)慣上被稱為血液造血系統(tǒng)和血液疾病習(xí)慣上被稱為血液 病。主要包括貧血、出血性疾病、粒細(xì)病。主要包括貧血、出血性疾病、粒細(xì) 胞缺乏癥、血液系統(tǒng)腫瘤和網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞缺乏癥、血液系統(tǒng)腫瘤和網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì) 胞病等，胞病等， n血液病的診斷主要依靠病史、體格檢查、血液病的診斷主要依靠病史、體格檢查、 實(shí)驗(yàn)室檢查等。實(shí)驗(yàn)室檢查等。X線檢查只對某些疾病的線檢查只對某些疾病的 診斷有參考價值。診斷有參考價值。 血液與成血器官2 地中海貧血 n是一種常染色體顯性遺傳病，引起血紅蛋白合成是一種常染色體顯性遺傳病，引起血紅蛋白合

2、成 障礙而產(chǎn)生的一種貧血。障礙而產(chǎn)生的一種貧血。 n臨床表現(xiàn)：多發(fā)臨床表現(xiàn)：多發(fā)2 2歲以下幼兒，發(fā)病緩，血液中歲以下幼兒，發(fā)病緩，血液中 含大量幼紅細(xì)胞為其特點(diǎn)?；純喊l(fā)育差，頭圍大含大量幼紅細(xì)胞為其特點(diǎn)。患兒發(fā)育差，頭圍大 凹凸不平，面色蒼白，肝、脾明顯腫大。凹凸不平，面色蒼白，肝、脾明顯腫大。 nX線表現(xiàn)：可侵犯全身骨骼，以顱骨的改變具有線表現(xiàn)：可侵犯全身骨骼，以顱骨的改變具有 特征性。表現(xiàn)為板障增厚（可達(dá)正常厚度的特征性。表現(xiàn)為板障增厚（可達(dá)正常厚度的3434 倍），內(nèi)外板變薄，甚至外板消失，而呈放射狀倍），內(nèi)外板變薄，甚至外板消失，而呈放射狀 骨針與內(nèi)板垂直，骨質(zhì)顯著疏松，可以骨針與內(nèi)

3、板垂直，骨質(zhì)顯著疏松，可以Paget鑒鑒 別。別。 血液與成血器官3 組織細(xì)胞增生癥組織細(xì)胞增生癥 一、骨嗜酸性肉芽腫一、骨嗜酸性肉芽腫 二、黃脂瘤病二、黃脂瘤病韓韓- -薛薛- -柯氏病柯氏病 三、勒三、勒- -雪氏病雪氏病 n骨嗜酸性肉芽腫、黃脂瘤病和勒骨嗜酸性肉芽腫、黃脂瘤病和勒雪雪 氏病均為網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥，稱組織細(xì)氏病均為網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥，稱組織細(xì) 胞增生癥胞增生癥X，臨床表現(xiàn)不同，但病理變臨床表現(xiàn)不同，但病理變 化基本相同，可互相轉(zhuǎn)化?；鞠嗤苫ハ噢D(zhuǎn)化。 血液與成血器官4 一、骨嗜酸性肉芽腫一、骨嗜酸性肉芽腫 n是以骨骼損害為主，或局限于骨的一種網(wǎng)狀內(nèi)細(xì)胞增生癥。又稱是以骨骼損害

4、為主，或局限于骨的一種網(wǎng)狀內(nèi)細(xì)胞增生癥。又稱 骨孤立性肉芽腫、骨非特異性肉芽腫，多見于兒童和青年，骨孤立性肉芽腫、骨非特異性肉芽腫，多見于兒童和青年，20 女。女。 n病理：基本病理改變?yōu)榫W(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生及嗜酸性白細(xì)胞浸潤。病理：基本病理改變?yōu)榫W(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生及嗜酸性白細(xì)胞浸潤。 肉芽腫約數(shù)肉芽腫約數(shù)mm至數(shù)至數(shù)cm大小，自骨髓腔內(nèi)生長，壓迫和破壞骨大小，自骨髓腔內(nèi)生長，壓迫和破壞骨 皮質(zhì)，并可侵入軟組織形成局部質(zhì)軟的腫塊。早期有大量嗜酸性皮質(zhì)，并可侵入軟組織形成局部質(zhì)軟的腫塊。早期有大量嗜酸性 粒細(xì)胞浸潤，可有灶性出血壞死，晚期組織細(xì)胞內(nèi)充脂而成泡沫粒細(xì)胞浸潤，可有灶性出血壞死，晚期組織細(xì)胞

5、內(nèi)充脂而成泡沫 細(xì)胞，并有較多結(jié)締組織增生而纖維化，最后可以骨化。細(xì)胞，并有較多結(jié)締組織增生而纖維化，最后可以骨化。 n臨床表現(xiàn)：開始有較明顯的局部疼痛，可腫脹，常有低熱、乏力，臨床表現(xiàn)：開始有較明顯的局部疼痛，可腫脹，常有低熱、乏力， 血沉血沉，WBC，嗜酸性嗜酸性5510%10%，本病預(yù)后良好，病灶經(jīng)治療，本病預(yù)后良好，病灶經(jīng)治療 可修復(fù)，也可自愈。可修復(fù)，也可自愈。 血液與成血器官5 nX線：多為單發(fā)，僅見一骨，也可以單骨多線：多為單發(fā)，僅見一骨，也可以單骨多 灶，甚至多骨多灶。好發(fā)部位有顱骨、骨灶，甚至多骨多灶。好發(fā)部位有顱骨、骨 盆、肋骨、長管狀骨的干骺端。主要表現(xiàn)盆、肋骨、長管狀骨

6、的干骺端。主要表現(xiàn) 為邊界清楚的骨破壞透亮區(qū)，癥狀呈圓形為邊界清楚的骨破壞透亮區(qū)，癥狀呈圓形 或卵圓形，大小不等，無骨膜反應(yīng)，呈膨或卵圓形，大小不等，無骨膜反應(yīng)，呈膨 脹性。脹性。 血液與成血器官6 1 1、顱骨：板障顱骨：板障內(nèi)、外板，表現(xiàn)為圓、類圓形，規(guī)則、不規(guī)則的大內(nèi)、外板，表現(xiàn)為圓、類圓形，規(guī)則、不規(guī)則的大 小不等的骨質(zhì)破壞透亮區(qū)，邊緣可輕度硬化，可跨越顱縫，軟組小不等的骨質(zhì)破壞透亮區(qū)，邊緣可輕度硬化，可跨越顱縫，軟組 織腫脹明顯?？椖[脹明顯。 2 2、骨盆等扁骨：好發(fā)手髂骨髖臼上方的部分，呈圓形的骨質(zhì)破壞，、骨盆等扁骨：好發(fā)手髂骨髖臼上方的部分，呈圓形的骨質(zhì)破壞， 可有膨脹，范圍較大

7、，周邊硬化，軟組織腫脹。骨皮質(zhì)變薄。可有膨脹，范圍較大，周邊硬化，軟組織腫脹。骨皮質(zhì)變薄。 血液與成血器官7 3 3、椎體：溶骨性破壞，壓縮變扁，呈楔形，椎間隙正常。、椎體：溶骨性破壞，壓縮變扁，呈楔形，椎間隙正常。 4 4、長骨：好發(fā)骨干部，髓腔開始，膨脹，壓迫骨皮質(zhì)變薄，內(nèi)緣出現(xiàn)壓跡，髓、長骨：好發(fā)骨干部，髓腔開始，膨脹，壓迫骨皮質(zhì)變薄，內(nèi)緣出現(xiàn)壓跡，髓 腔局限性膨大，破壞區(qū)呈卵圓形，可分葉，與長軸平行，周圍骨皮質(zhì)可硬化。腔局限性膨大，破壞區(qū)呈卵圓形，可分葉，與長軸平行，周圍骨皮質(zhì)可硬化。 病灶穿破骨皮質(zhì)引起骨膜反應(yīng)，病理性骨折。病灶穿破骨皮質(zhì)引起骨膜反應(yīng)，病理性骨折。 血液與成血器官8

8、n鑒別診斷：鑒別診斷： 1 1、骨結(jié)核：全身中毒癥狀，碎屑死骨，寒性膿腫，、骨結(jié)核：全身中毒癥狀，碎屑死骨，寒性膿腫， 竇道形成。竇道形成。 2 2、骨囊腫：無臨床癥狀，干骺端，無骨膜反應(yīng)。、骨囊腫：無臨床癥狀，干骺端，無骨膜反應(yīng)。 3 3、骨巨細(xì)胞瘤：成人，、骨巨細(xì)胞瘤：成人，2020歲，骨端，皂泡狀，歲，骨端，皂泡狀， 橫行生長。橫行生長。 4 4、尤文氏瘤：破壞不規(guī)則，邊界不整，骨皮質(zhì)無、尤文氏瘤：破壞不規(guī)則，邊界不整，骨皮質(zhì)無 膨脹，骨膜成骨破壞膨脹，骨膜成骨破壞Codman三角。三角。 血液與成血器官9 二、黃脂瘤病二、黃脂瘤病韓韓- -薛薛- -柯氏病柯氏病 n是一種遺傳性類脂沉著

9、癥，病程緩慢，又稱為良性網(wǎng)狀是一種遺傳性類脂沉著癥，病程緩慢，又稱為良性網(wǎng)狀 內(nèi)皮增生癥或慢性彌漫性組織細(xì)胞病內(nèi)皮增生癥或慢性彌漫性組織細(xì)胞病X或或“脂性肉芽脂性肉芽 腫腫”。 n病理：多器官受侵，病程緩慢且可緩解，形成黃色肉芽病理：多器官受侵，病程緩慢且可緩解，形成黃色肉芽 腫結(jié)節(jié)，含有豐富的類脂質(zhì)的組織細(xì)胞（黃脂瘤細(xì)胞）腫結(jié)節(jié)，含有豐富的類脂質(zhì)的組織細(xì)胞（黃脂瘤細(xì)胞） 為主要成分。病變組織內(nèi)沉積主要為膽固醇，晚期發(fā)生為主要成分。病變組織內(nèi)沉積主要為膽固醇，晚期發(fā)生 纖維化，病變范圍廣泛，而以骨胳尤其是頭部膜化骨和纖維化，病變范圍廣泛，而以骨胳尤其是頭部膜化骨和 骨盆最為常見。骨盆最為常見。

10、 n臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 1 1、兒童與青少年多見，疾病進(jìn)展緩慢。、兒童與青少年多見，疾病進(jìn)展緩慢。 2 2、顱骨缺損、尿崩和眼球突出是臨床三大特征。、顱骨缺損、尿崩和眼球突出是臨床三大特征。 3 3、WBC，膽固醇及氯化鈉測定可膽固醇及氯化鈉測定可。X線示肺部間線示肺部間 質(zhì)性炎癥和廣泛的纖維化改變。質(zhì)性炎癥和廣泛的纖維化改變。 血液與成血器官10 nX線表現(xiàn)：線表現(xiàn)：( (一一) )骨骼系統(tǒng)骨骼系統(tǒng) 1 1、顱骨：最常見，尤以額頂骨更常見。早期呈大小不一、顱骨：最常見，尤以額頂骨更常見。早期呈大小不一 的穿鑿狀骨質(zhì)缺損，邊緣銳利，無增生硬化。繼續(xù)發(fā)展，的穿鑿狀骨質(zhì)缺損，邊緣銳利，無增生硬化。繼續(xù)發(fā)展， 病灶融合成地圖樣缺損病灶融合成地圖樣缺損特征性改變。特征性改變。 血液與成血器官11 2 2、長管狀骨：無、長管狀骨：無 特異性，好發(fā)于特異性，好發(fā)于 股、肱及脛腓骨，股、肱及脛腓骨， 局限于骨干和干局限于骨干和干 骺端，皮質(zhì)內(nèi)緣骺端，皮質(zhì)內(nèi)緣 受侵蝕及皮質(zhì)變受侵蝕及皮質(zhì)變 薄，骨干膨脹及薄，骨干膨脹及 邊緣銳利的囊狀邊緣銳利的囊狀 骨質(zhì)缺損或形成骨質(zhì)缺損或形成 不規(guī)則切凹狀壓不規(guī)則切凹狀壓 跡，偶可見蔥皮跡，偶可見蔥皮 狀骨膜反應(yīng)。狀骨膜反應(yīng)。 血液與成血器官12 3 3、骨盆：好發(fā)于髖臼上方破壞范圍大，邊緣骨質(zhì)可見增生硬化帶。、骨盆：好發(fā)于髖臼上方破壞范圍大