ENA抗體譜的檢測及臨床意義

1、精品文檔 ENA 抗體譜的檢測及臨床意義 韓駿飛 自身免疫性疾病是以多個臟器系統(tǒng)損害為特點(diǎn)的結(jié)締組織病， 許多病例臨床 診斷困難 ,不易被及早發(fā)現(xiàn) , 給患者帶來很大痛苦。 目前，用于體外定性檢測人血 清或血漿中自身抗體最為廣泛的是 ENA抗體譜，檢測方法為免疫印跡法，其檢測 項(xiàng)目包括抗 nRNP Sm/SS-A天然 SS-A和 Ro-52）、SS-b、Scl-70、PM-Scl、Jo-1、 CENP B PCNA dsDNA核小體、核蛋白、核糖體 P蛋白和AMA M洪有14中不 同抗原 IgG 類抗體。 1. 適應(yīng)癥 夏普綜合癥（MCT）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合征、進(jìn)行性系統(tǒng)性 硬

2、化癥 、多肌炎/皮肌炎、重疊綜合征、局限型進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（ CRESTS合癥）、 原發(fā)性膽汁肝硬化 2. 檢測原理 試劑盒檢測莫條上平行寶貝上述高度春花的抗原。第一次文娛時依稀是的 血清與檢測莫條反應(yīng)。如果樣本陽性，特異性的IgG與相應(yīng)抗原結(jié)合。為檢測已 結(jié)合的抗體，鍵入美標(biāo)抗人IgG進(jìn)行第二次文娛，然后加入底物，以產(chǎn)生可觀察 的顏色反應(yīng)。 3. 臨床意義 抗核抗體識別時各種細(xì)胞核組分，包含核酸、細(xì)胞核蛋白及核糖蛋白。可特 征性地出現(xiàn)于很多疾病中， 尤其是風(fēng)濕性疾病。 在炎癥性風(fēng)濕性疾病中， 這些抗 核抗體的陽性率在 20%-100%zhijian ,以風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的陽性率最低， 在 20

3、%-40% 之間。因此， 抗核抗體的鑒別診斷在對個別風(fēng)濕疾病的確認(rèn)十分必要， 而且對自 身免疫性疾病的進(jìn)一步診斷也十分有價值。 抗nRNF抗體： 該抗體主要是別核心蛋白 A,C及70kd的u1-nRNP 高滴度的抗U1-rRNP抗體是混合性結(jié)綈組織病（MCTD夏普綜合征）的標(biāo)志， 陽性率 95-100%，抗體滴度與疾病活動性相關(guān)。 在 15-40%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者 中也可檢出抗 U1-rRNP抗體，也見于系統(tǒng)性硬化癥、多肌炎，但幾乎總伴有抗 Sm抗體。 抗Sm抗體： 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性抗體，與抗dsDNA抗體一起，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的 診斷性指標(biāo)，但陽性率僅為 5-10%。 抗SS-A抗

4、體： 與各類自身免疫性疾病相關(guān)，最常見于干燥綜合征（ 40-95%）、也見于系統(tǒng) 性紅斑狼瘡（ 20-60%）和原發(fā)性膽汁性肝硬化（ 20%）中，偶見于慢性活動性肝 炎。此外，在100%勺新生兒紅斑狼瘡中抗SS-A抗體陽性。該抗體可經(jīng)胎盤傳給 胎兒引起炎癥反應(yīng)和新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯。 抗 SS-B 抗體： 幾乎僅見于干燥綜合征（ 40-80%）和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ 10-20%）的女性患者 中，男女比例為1: 29。在干燥綜合征中抗SS-A抗體和抗SS-B抗體常同時出現(xiàn)。 抗 Scl-70 抗體： 系統(tǒng)性硬化癥分兩型：彌散性和局限型。 抗 Scl-70 抗體見于 25-75%的進(jìn)行 性系統(tǒng)性

5、硬化癥（彌散型）患者中，因?qū)嶒?yàn)方法和疾病活動性而異（Scl=硬化癥）。 在局限型硬化癥中不出現(xiàn)。 抗 PM-Scl 抗體： 常見于多肌炎與硬化癥的重疊綜合征中，50%的該抗體陽性患者為肌炎與硬 化癥的重疊綜合征，抗PM-Scl抗體也可見于單獨(dú)的多肌炎患者中，陽性率為8% 在彌散型硬化癥中的陽性率為 2-5%。 抗 Jo-1 抗體： 見于多肌炎，陽性率為 25-35%。常與合并肺間質(zhì)纖維化相關(guān)。 抗著絲點(diǎn)抗體 與局限型進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（CRESTS合征：鈣質(zhì)沉著、Raynaud s病、 食管功能障礙、指硬皮病、遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張）有關(guān)，陽性率為 70-90%。在原發(fā)性 膽汁性肝硬化患者中也可檢測到該

6、抗體（陽性率 10-30%）。還可出現(xiàn)于雷諾氏 綜合征中。 抗PCN航體： PCNA為增殖細(xì)胞核抗原，其表達(dá)與細(xì)胞周期有關(guān)?？?PCN航體為系統(tǒng)性紅 斑狼瘡的特異性抗體，但陽性率僅為 3%有文獻(xiàn)報道，抗PCNA抗體可能與系統(tǒng) 性紅斑狼瘡患者發(fā)展為彌散性增殖性腎小球腎炎有關(guān)。 抗dsDNA抗體： 對系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有很高的特異性。除抗 Sm抗體外，抗dsDNA抗體也可 作為該病的一個血清學(xué)標(biāo)志，陽性率為 40-90%,并且抗dsDNA抗體滴度與疾病 的活動度相關(guān)，可用于療效監(jiān)控。 抗核小體抗體： 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血清中的陽性率為 50-95%，特異性幾乎為 100%。核 小體是細(xì)胞染色體的功

7、能亞單位，由DNA和組蛋白以特殊的方式組成?？购诵◇w 抗體比抗dsDNA抗體、抗組蛋白抗體更早出現(xiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的早期，在系統(tǒng) 性紅斑狼瘡的誘導(dǎo)和致病中有重要作用。臨床資料顯示，有15-19%的抗 dsDNA 抗體陰性的SLE患者中抗核小體抗體陽性。因此聯(lián)合檢測抗dsDNA及抗核小體抗 體可提高SLE血清學(xué)檢出率。 抗組蛋白抗體： 抗一種或幾種組蛋白抗體或抗 H2A-H2B復(fù)合物抗體在藥物（普魯卡因胺、肼 酞嗪以及其它藥物）誘導(dǎo)的紅斑狼瘡中比較常見 （陽性率為 95%）。另外，在 30-70% 的系統(tǒng)性紅斑狼瘡和 15-50%的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者中也可檢出抗組蛋白抗體。 抗核糖體 P 蛋白抗體： 是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性標(biāo)志，陽性率為5-15%。普遍認(rèn)為ARPA勺滴度 與SLE的活動性相關(guān)，還與SLE合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎臟或肝臟受累相關(guān) 抗M2抗體： 高滴度的抗線粒體 2 型抗體是原發(fā)性膽汁性肝硬化的標(biāo)志，陽性率為 85-95%，另外，在其它慢性肝臟疾?。?30%）和進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（ 7-25%）中 也可檢出抗M2抗體，但滴度較低。 抗 Ro-52 抗體： SS-A抗原是一種小核糖核蛋白，由一個