枕骨大孔疝又稱小腦扁桃體疝

1、枕骨大孔疝又稱小腦扁桃體疝小腦幕切跡疝腦疝的形成是由于顱內壓力的持續(xù)增高使一部分腦組織向阻力顯小 的方向移位，并被擠進一些狹窄的裂隙，造成該處腦組織、神經、血管受 壓，產生和應癥狀。小腦幕切跡疝是由于幕上一側的病變，使額葉內側的 海馬鉤冋向下移位，擠入小腦幕裂孔，壓迫小腦幕切跡內的中腦、動眼神 經、大腦后動脈和屮腦導水管，It!此產牛一系列臨床癥狀、體征和后果， 即小腦幕切跡疝，或潁葉鉤回疝八發(fā)病原因常見病因冇：（1）外傷所致顱內幕上血腫，如硬膜外血腫、硬膜下血 腫及腦內血腫;（2）感染，如顱內膿腫;（3）顱內腫瘤尤其是顱后窩、中 線部位及大腦半球的腫瘤；（4）顱內寄生蟲病及各種肉芽腫性病變。

2、發(fā)病機制及病理生理當幕上-側的占位病變增長不斷引起顱內壓增高時，患側大腦半球內 圧力高于其他部位，可使顓葉內側的海馬回和鉤回向下移位，擠入小腦幕 裂孔，壓迫小腦幕切跡內的中腦、動眼神經、大腦后動脈和屮腦導水管， 中腦急性受壓，發(fā)生變形、水腫、缺血，甚至出血，腦干內網狀結構上行 激活系統(tǒng)受損，產生不同程度的意識障礙；同側大腦腳（錐體束）和動眼 神經受壓，造成同側瞳孔散人、對側肢體上運動神經元癱瘓癥狀和體征； 大腦后動脈受壓狹窄，其供血區(qū)域發(fā)生梗死，加重腦水腫，R疝出的腦紐 織如不能及早獲得還納，可因血液回流障礙發(fā)半充血、水腫以致引起嵌頓、 出血、水腫和壞死，更嚴重壓迫腦干；中腦導水管部分或完金受

3、壓，產生 急性腦積水，使顱內壓增高，腦疝演變更加嚴重。臨床表現(xiàn)小腦幕切跡疝的臨床癥狀和體征分為早期、屮期和晚期，癥狀如下: 早期臨床表現(xiàn)1）顱內壓增高，患者在原有病變基礎上，出現(xiàn)劇烈頭痛、頻繁嘔吐、 躁動不安等表現(xiàn)；2）意識障礙，顱內壓增高失代償以斤，病人意識進行 性加重，女靜轉為煩躁不安，進而轉為嗜睡、意識朦朧或淺昏迷；3）瞳 孔變化，瞳孔兩側不等大，患側最初動眼神經受到刺激，興奮性増高，出 現(xiàn)一過性的瞳孔縮小，進而逐漸開始散大，對光反應遲鈍；4）錐體束征， 一般表現(xiàn)為輕度的對側上下肢肌力稍弱和肌張力增高等；5）生命體征改 變，輕微的脈搏、呼吸減慢。中期出現(xiàn)顓葉鉤回疝的典型癥狀1）意識障礙進

4、行性加重，由嗜睡轉入半昏迷狀態(tài)，眼球內斜，對呼 喚已無反應，但強刺激尚冇反應；2）瞄孔改變，腦疝同側的瞄孔明顯散 大，對光反射消失，此時對側瞳孔大小仍可止常，但對光反射多已減弱， 眼球尚能左右擺動：3 ）生命體征出現(xiàn)Cushing反應，呼吸深而慢，脈搏慢而有力，血壓升 高，體溫稍上升；4）錐體束征，由于同側大腦腳受壓，出現(xiàn)對側上下肢 癱瘓，包括中樞性面癱、肌張力高、腱反射亢進和病理反射陽性。有時由 于腦干背推擠向對側移位，致使對側大腦腳與對側小腦幕游離緣相擠，造 成腦疝同側的偏癱。晚期臨床表現(xiàn)晚期又稱中樞衰竭期：1）憊識呈深昏迷，對一切刺激尚有均無；2） 雙側瞳孔均明顯散大，對光反射消失，眼球

5、固定不動，多呈去腦強直狀態(tài);3）生命中樞開始衰竭，出現(xiàn)潮式或嘆息樣呼吸，脈搏頻而微弱，血壓和 體溫下降，最后呼吸先停止。此時進行心臟按壓使Z復跳，輔助呼吸和給 予升壓藥物，則心跳血壓仍可維持一段時間。急救措施及治療腦疝是由于急劇的顱內壓増高造成的，一旦有腦疝表現(xiàn)，應求早期診 斷，由于腦疝晚期腦干受損嚴重，即使積極搶救，預厲仍不良，因此在做 出腦疝診斷的同時，應按顱內壓增高的處理原則，快速靜脈輸注髙滲液降 低顱內壓，以緩解病情，爭取時間。當確診后，根據(jù)病情迅速完成開顱術 前準備，肴重去除病因，如手術清除顱內血腫或切除腦腫瘤；梗阻性腦積 水，應立即性腦空穿刺外引流等。腦疝患者在病灶被切除后，疝出的

6、腦組 織大多可以自行還納，表現(xiàn)為散大的哺孔已縮小，患者意識狀態(tài)好轉。如 難以確診或雖確診而病因無法去除時，可選用下列姑息性手術，以降低顱 內高壓和搶救腦疝：側腦室體外引流術經額、眶或枕部快速鉆顱或錐顱，穿刺側腦室并安路引流管行腦脊液 體外引流，以迅速降低顱內壓，緩解病情。特別適用丁嚴重腦積水患者， 這是常用的顱腦手術前的輔助性搶救措施之一。腦脊液分流術腦積水的患者可施行側腦室腹腔分流術。側腦室心房分流術現(xiàn)已較 少應用。導水管梗阻或狹窄者可行池分流術或導水管疏通術,可選用側腦室 -枕人池分流術或導水管疏通術。減壓術小腦幕切跡疝時可采用潁肌下減壓術；枕骨人孔疝時可采用枕肌卜減 壓術：重度顱腦損傷致

7、嚴重腦水腫而顱內壓増高時，可采用去骨瓣減壓術， 但目前己較少應用；以上方法稱為外減壓術。在開顱手術中可能會遇到腦 組織腫脹膨出，此吋可將部分非功能區(qū)腦葉切除，以達到減壓目的，稱為 內減壓術。1發(fā)病機制和病理生理編輯顱肩窩容積小，故其緩沖體積也很小，較小的血腫或腫瘤即可引起顱 內壓增島，使靠近枕骨大孔的小腦桶桃體經枕骨大孔向下疝入頸椎管上端, 形成枕骨大孔疝。（1）延髓受壓，急性延髓受壓簾很快引起生命中樞衰竭， 威脅病人生命；（2）第四腦室中孔為疝出的扁桃體所阻塞引起梗阻性腦積水，進一 步促使顱內壓增髙,腦疝程度加重；疝出的小腦扁桃體發(fā)生充血、出 血和水腫，致使延髓和頸髄上段受壓加重；（4）慢性

8、疝出多可以發(fā)牛粘連， 腦疝不易復位。1 2臨床表現(xiàn)編輯急性與慢性枕骨大孔疝的臨床表現(xiàn)有急緩之分。急性發(fā)病時，以延髄 急性損害癥狀為主，顱神經與頸神經損害癥狀次Z,在延髓有軸性下移吋， 頸神經根；有嚴重顱內壓增高癥狀，頭痛劇烈，有陣發(fā)性加重，惡心、嘔 吐頻繁；生命休征改變，出現(xiàn)較明顯，呼吸、脈搏減慢，血壓升高， 強迫頭位，四肢肌張力減低，肌力減退。慢性腦疝過程為漸進性。意識障 礙與瞳孔變化發(fā)牛較晚，一旦出現(xiàn)，繼之即可能出現(xiàn)牛命中樞衰竭表現(xiàn)， 很快出現(xiàn)潮式呼吸以及呼吸停止，脈搏快而微弱，血壓下降。枕骨大孔疝為牛命體征和循環(huán)障礙岀現(xiàn)較早，而瞳孔變化和意識障僻 在晚期才出現(xiàn);而小腦幕切跡疝時,瞳孔和意識障礙出現(xiàn)較早,延髓生命 中樞功能受累表現(xiàn)出現(xiàn)在后。3治療處理原則編輯基本上與小腦幕切跡疝相同。首先，因多伴有梗阻性腦積水，應及時 進行腦室穿刺引流和給予脫水藥物，以降低顱內壓，然后處理原發(fā)的顱后 窩病變。手術時將枕骨大孔后緣和第一頸椎后弓切除，硬腦膜敞開，解除 小腦扁桃體疝的壓迫。慢性疝如小腦扁桃體疝與蛛