小兒復(fù)雜先心病外科治療進(jìn)展

1、哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 前言前言先心病治療現(xiàn)狀先心病治療現(xiàn)狀 n先心病是一種嚴(yán)重危害兒童身心健康的常見(jiàn)病。 據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)，其發(fā)病率高達(dá)7左右，我國(guó)每年約 有十萬(wàn)先心病病人出生，出生后1年內(nèi)死亡率 20- 50%，死亡原因多為重癥或復(fù)雜型心血管畸形。 n我國(guó)小兒心血管外科起步較晚，但近年來(lái)隨著國(guó) 內(nèi)經(jīng)濟(jì)的發(fā)展，醫(yī)學(xué)知識(shí)的普及，人們對(duì)先心病 早期診斷、早期治療的認(rèn)識(shí)有了提高，全國(guó)不少 醫(yī)院都相繼開(kāi)展了小兒心內(nèi)直視手術(shù)。 n我國(guó)每年做各類心臟手術(shù)約三萬(wàn)例，而其中三分 之二是先心病手術(shù)，無(wú)論手術(shù)數(shù)量、手術(shù)種類和 手術(shù)效果均有顯著提高。 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 治療方法治療方法 內(nèi)科治療 手術(shù)治療 介入治療

2、Hybrid療法 胎兒手術(shù) 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 介入治療方法與適應(yīng)癥介入治療方法與適應(yīng)癥 n瓣膜球囊擴(kuò)張術(shù)：肺動(dòng)脈瓣狹窄 n血管成形術(shù)：主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈狹窄 n栓塞術(shù)：冠狀動(dòng)脈瘺、肺動(dòng)靜脈瘺 n治療性造口術(shù)：房間隔造口術(shù) n封堵術(shù)：ASD、VSD、PDA 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 房間隔缺損的介入治療房間隔缺損的介入治療 nASD n中央型ASD；缺損邊緣至 冠狀靜脈竇、上、下腔靜 脈及肺靜脈的距離5 mm； 至房室瓣7 mm n30 mm 的ASD應(yīng)慎重 n并發(fā)癥并發(fā)癥 n心導(dǎo)管術(shù)的并發(fā)癥 n冠狀動(dòng)脈栓塞、腦栓塞、 腦出血 n封堵器脫落 n心律失常 n對(duì)封堵器過(guò)敏 n房室瓣穿孔返流 n心臟穿

3、孔、心包填塞 n主動(dòng)脈- 右房瘺 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 nVSD n膜周部VSD ；上緣距主 動(dòng)脈右冠瓣2 mm ，無(wú) 主動(dòng)脈右冠瓣脫入VSD 及主動(dòng)脈瓣返流 n10 mm 的ASD應(yīng)慎重 n并發(fā)癥并發(fā)癥 n心律失常：室性早搏、室 性心動(dòng)過(guò)速；束支傳導(dǎo)阻 滯及房室傳導(dǎo)阻滯，后者 可延遲發(fā)生 n封堵器脫落、栓塞 n主動(dòng)脈或三尖瓣瓣膜返流 n殘余分流 n溶血 n心臟及血管穿孔 室間隔缺損的介入治療室間隔缺損的介入治療 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的介入治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的介入治療 n并發(fā)癥并發(fā)癥 n死亡：因封堵器脫落或 嚴(yán)重阻塞降主動(dòng)脈所致 n降主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈狹窄 n溶血，因殘余分流過(guò)大 或封

4、堵器突入主動(dòng)脈側(cè) 過(guò)多 nPDA再通 n封堵器移位 n心前區(qū)悶脹：因封堵器 較大，擴(kuò)張PDA nPDA nPDA 最窄直徑2.0 mm n14 mm 的PDA或窗型 PDA應(yīng)慎重 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 手術(shù)治療手術(shù)治療 n對(duì)于無(wú)法進(jìn)行介入治 療的先心病，如巨大 ASD，巨大VSD，粗 大PDA等，外科手術(shù) 根治是最佳的方法， 可以避免介入治療帶 來(lái)的并發(fā)癥，而且可 以早期診斷，早期治 療，進(jìn)而避免發(fā)生肺 動(dòng)脈高壓，手術(shù)成功 率較高，術(shù)后并發(fā)癥 少，預(yù)后良好。 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 微創(chuàng)外科技術(shù)微創(chuàng)外科技術(shù) n優(yōu)點(diǎn)：適應(yīng)癥廣，刀口隱蔽，美觀， 創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，失血少。 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 手術(shù)

5、治療效果與預(yù)后手術(shù)治療效果與預(yù)后 n單純性先心?。ㄕ紗渭冃韵刃牟。ㄕ?0%） n手術(shù)死亡率1%，對(duì)于絕大多數(shù)患者可行一 期根治性手術(shù)。 n有些先天性心臟病必須早期手術(shù)，否則會(huì)失 掉良好的手術(shù)時(shí)機(jī)，如巨大ASD，巨大VSD， 粗大PDA等，由于大量左向右分流，嬰兒期 反復(fù)肺部感染伴心力衰竭，單純藥物治療難 以控制，往往伴重度肺動(dòng)脈高壓，因此應(yīng)及 早完成手術(shù)，一般 l 歲以內(nèi)，甚至小于半歲。 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 手術(shù)治療效果與預(yù)后手術(shù)治療效果與預(yù)后 n復(fù)雜性先心?。ㄕ紡?fù)雜性先心病（占10%） n手術(shù)死亡率 10%，對(duì)于大多數(shù)患者可行一期 根治性手術(shù)；對(duì)于部分患者可行減狀手術(shù)（姑 息性手術(shù)），改善

6、心功能，延長(zhǎng)壽命。 n雖然有些復(fù)雜先心病患兒能夠生存下來(lái)，但隨 著年齡的增長(zhǎng)，異常的血流動(dòng)力學(xué)可使體-肺循 環(huán)產(chǎn)生各種進(jìn)行性病變，如肺小動(dòng)脈閉塞性病 變，心肌肥厚勞損或纖維化，心臟擴(kuò)大等，甚 至發(fā)展到不可逆的程度，失去手術(shù)治療機(jī)會(huì)。 有的雖經(jīng)手術(shù)治療，但終因繼發(fā)性病變嚴(yán)重， 給手術(shù)帶來(lái)危險(xiǎn)和術(shù)后處理困難。因此，對(duì)于 復(fù)雜先心病更應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)矯治。 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 手術(shù)發(fā)展方向手術(shù)發(fā)展方向 n減狀手術(shù)的應(yīng)用及方法的改進(jìn)。 n對(duì)復(fù)雜先心病的手術(shù)方式的改進(jìn)。 n對(duì)肺動(dòng)脈高壓先心病的手術(shù)方法及 指征。 n內(nèi)外科鑲嵌治療（ Hybrid療法）。 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 復(fù)雜先心病外科治療進(jìn)展復(fù)雜先

7、心病外科治療進(jìn)展 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 法四根治術(shù)法四根治術(shù) n近年來(lái)，TOF一期根治術(shù)成功率明顯提 高，手術(shù)年齡也越來(lái)越小。一般死亡率 下降到5%以內(nèi)，我院死亡率為3%。 n包括肺動(dòng)脈閉鎖及一側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良 者，只要一側(cè)肺動(dòng)脈分支發(fā)育良好，也 可以收到良好效果。 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 完全性房室通道矯治術(shù)完全性房室通道矯治術(shù) n適用于：完全房室管畸形 n方 法：重建房室間隔，同時(shí)修補(bǔ)二尖瓣裂缺 n方 式：?jiǎn)纹?、雙片法、四片法 n本手術(shù)宜在嬰幼兒施行，遠(yuǎn)期療效良好。 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 改良的改良的Fontan術(shù)和全腔靜脈與術(shù)和全腔靜脈與 肺動(dòng)脈雙向分流術(shù)肺動(dòng)脈雙向分流術(shù) n適用于：三尖

8、瓣閉鎖、單心室、肺動(dòng)脈閉鎖、 一側(cè)心室發(fā)育不良伴室缺、多脾或無(wú)脾癥。 n方 法：將腔靜脈的血流避開(kāi)右心室，利用胸 腔負(fù)壓直接引入肺動(dòng)脈進(jìn)行氣體交換，在生理 上改善缺氧。 n術(shù)后運(yùn)動(dòng)負(fù)荷，心肺功能均得到改善。隨訪5- 10年大多效果良好。 n手術(shù)成功關(guān)鍵：體靜脈系統(tǒng)的耐受性及肺循環(huán) 是否良好。 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)（大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)（Switch術(shù)）術(shù)） n適用于：大動(dòng)脈錯(cuò)位 n方 法：將錯(cuò)位的主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈離斷， 交換轉(zhuǎn)位接到正常位置。 n死亡率2-10%，遠(yuǎn)期療效滿意。 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 右室右室-肺動(dòng)脈帶瓣管道連接術(shù)肺動(dòng)脈帶瓣管道連接術(shù) （Rastelli術(shù)）術(shù)） n適用于：

9、矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位伴右室流出道或肺 動(dòng)脈瓣狹窄、右室雙出口伴室間隔缺損、肺動(dòng) 脈瓣狹窄。 n手術(shù)年齡4-5歲以上，死亡率2-6%，遠(yuǎn)期療效 滿意。 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 先心病治療的發(fā)展總趨勢(shì)先心病治療的發(fā)展總趨勢(shì) n治療對(duì)象的低齡化。 n操作技術(shù)的微創(chuàng)化。 n治療的專業(yè)化。 n工作方式的團(tuán)隊(duì)化。 n專科醫(yī)院發(fā)展化。 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 結(jié)語(yǔ)結(jié)語(yǔ) n先心病依然是一個(gè)巨大的醫(yī)療空間或 盲點(diǎn)。 n病變的多態(tài)性或多變性不是一種方法 所能全部解決的問(wèn)題。 n它是多科室的團(tuán)隊(duì)工作，整體醫(yī)療水 平發(fā)展的結(jié)晶。 n仍在繼續(xù)發(fā)展，重在研究，貴在開(kāi)發(fā)。 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 謝謝謝謝！ 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 n

10、VSD n膜周部VSD ；上緣距主 動(dòng)脈右冠瓣2 mm ，無(wú) 主動(dòng)脈右冠瓣脫入VSD 及主動(dòng)脈瓣返流 n10 mm 的ASD應(yīng)慎重 n并發(fā)癥并發(fā)癥 n心律失常：室性早搏、室 性心動(dòng)過(guò)速；束支傳導(dǎo)阻 滯及房室傳導(dǎo)阻滯，后者 可延遲發(fā)生 n封堵器脫落、栓塞 n主動(dòng)脈或三尖瓣瓣膜返流 n殘余分流 n溶血 n心臟及血管穿孔 室間隔缺損的介入治療室間隔缺損的介入治療 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的介入治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的介入治療 n并發(fā)癥并發(fā)癥 n死亡：因封堵器脫落或 嚴(yán)重阻塞降主動(dòng)脈所致 n降主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈狹窄 n溶血，因殘余分流過(guò)大 或封堵器突入主動(dòng)脈側(cè) 過(guò)多 nPDA再通 n封堵器移位 n心前

11、區(qū)悶脹：因封堵器 較大，擴(kuò)張PDA nPDA nPDA 最窄直徑2.0 mm n14 mm 的PDA或窗型 PDA應(yīng)慎重 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 手術(shù)治療效果與預(yù)后手術(shù)治療效果與預(yù)后 n復(fù)雜性先心?。ㄕ紡?fù)雜性先心?。ㄕ?0%） n手術(shù)死亡率 10%，對(duì)于大多數(shù)患者可行一期 根治性手術(shù)；對(duì)于部分患者可行減狀手術(shù)（姑 息性手術(shù)），改善心功能，延長(zhǎng)壽命。 n雖然有些復(fù)雜先心病患兒能夠生存下來(lái)，但隨 著年齡的增長(zhǎng)，異常的血流動(dòng)力學(xué)可使體-肺循 環(huán)產(chǎn)生各種進(jìn)行性病變，如肺小動(dòng)脈閉塞性病 變，心肌肥厚勞損或纖維化，心臟擴(kuò)大等，甚 至發(fā)展到不可逆的程度，失去手術(shù)治療機(jī)會(huì)。 有的雖經(jīng)手術(shù)治療，但終因繼發(fā)性病變嚴(yán)重， 給手術(shù)帶來(lái)危險(xiǎn)和術(shù)后處理困難。因此，對(duì)于 復(fù)雜先心病更應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)矯治。 哈醫(yī)大二院哈醫(yī)大二院 手術(shù)發(fā)展方向手術(shù)發(fā)展方向