心血管疾病北大醫(yī)學部八年制

1、教學目標教學目標 v掌握先心病的分類掌握先心病的分類 v掌握左向右分流型先心病的病理生理和臨床表現(xiàn)掌握左向右分流型先心病的病理生理和臨床表現(xiàn) 的共同點及不同點的共同點及不同點 v掌握室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、掌握室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、 法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)、診斷法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)、診斷 v掌握病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)，診斷標準掌握病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)，診斷標準 v熟悉病毒性心肌炎治療原則熟悉病毒性心肌炎治療原則 v了解病毒性心肌炎病因、發(fā)病機理了解病毒性心肌炎病因、發(fā)病機理 病例病例1 v女，女，2歲半歲半 v因活動后心跳氣短因活動后心跳氣短2年入院年入院 病例病例1

2、 v2年前因聲音嘶啞于外院發(fā)現(xiàn)心臟雜音，之后活年前因聲音嘶啞于外院發(fā)現(xiàn)心臟雜音，之后活 動后心慌氣短，無紫紺及喜蹲踞，無咯血及暈厥。動后心慌氣短，無紫紺及喜蹲踞，無咯血及暈厥。 v易患上感，曾肺炎易患上感，曾肺炎3次，嬰兒期喂養(yǎng)不順利，生次，嬰兒期喂養(yǎng)不順利，生 長發(fā)育無明顯落后，母孕期無放射線接觸史及感長發(fā)育無明顯落后，母孕期無放射線接觸史及感 染史。染史。 病例病例1 v查體：查體：T 36，P 90次次/分，分，R 24次次/分，分，Bp 90/60 mmHg，W 10kg，H 82 cm,皮膚粘膜甲床皮膚粘膜甲床 無紫紺，呼吸音清，心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，無紫紺，呼吸音清，心前區(qū)隆起

3、，心尖搏動彌散， 心音有力律齊，胸骨左緣第心音有力律齊，胸骨左緣第4肋間聞及肋間聞及3/6級收縮級收縮 期吹風樣雜音，期吹風樣雜音，P2亢進，腹軟，肝肋下亢進，腹軟，肝肋下2cm。 病例病例1 v輔助檢查：輔助檢查： v血常規(guī)：白細胞血常規(guī)：白細胞5200/mm3，中性，中性35%，Hb12.0 g/dL，PLT 25萬萬/mm3。 v血氣分析：血氣分析：PH 7.35，PaO2 72 mmHg v胸片：雙肺充血，肺動脈段凸，側位片心前間隙胸片：雙肺充血，肺動脈段凸，側位片心前間隙 變小，心胸比值變小，心胸比值0.61。 肺充血肺充血 肺動脈段膨隆肺動脈段膨隆 心臟大小正常心臟大小正常 室間隔

4、缺損室間隔缺損 病例病例2 v女，女，7歲半歲半 v因活動后氣短伴青紫因活動后氣短伴青紫6年入院。年入院。 病例病例2 v生后生后1個月因上感外院發(fā)現(xiàn)心臟雜音，個月因上感外院發(fā)現(xiàn)心臟雜音，1歲時活動歲時活動 后氣短，伴紫紺及喜蹲踞，無咯血，曾后氣短，伴紫紺及喜蹲踞，無咯血，曾3次缺氧次缺氧 發(fā)作但未暈厥。發(fā)作但未暈厥。 v1歲半后未再發(fā)作。無抽搐及長期發(fā)熱史，母早歲半后未再發(fā)作。無抽搐及長期發(fā)熱史，母早 孕期曾上感未服藥，無放射線接觸史。孕期曾上感未服藥，無放射線接觸史。 病例病例2 v查體：查體： vT 36，P 120次次/分，分，R 24次次/分，分，Bp 90/60 mmHg，口唇粘膜

5、甲床紫紺，呼吸音清，背部聞，口唇粘膜甲床紫紺，呼吸音清，背部聞 血管雜音。血管雜音。 v心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心音有力律齊，胸心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心音有力律齊，胸 骨左緣第骨左緣第2、3肋間聞及肋間聞及3/6級收縮期噴射樣雜音，級收縮期噴射樣雜音， P2減弱，腹軟，肝肋下減弱，腹軟，肝肋下2cm。 病例病例2 v輔助檢查：輔助檢查： v血常規(guī)：白細胞血常規(guī)：白細胞11200/mm3，中性，中性65%， Hb16.5g/dL，PLT 25萬萬/mm3。 v胸片：雙肺網(wǎng)格狀紋理，靴型心胸片：雙肺網(wǎng)格狀紋理，靴型心 病例病例3 v女，女，3個月，生后半個月發(fā)現(xiàn)吃奶時口周發(fā)青、個月，生后半個

6、月發(fā)現(xiàn)吃奶時口周發(fā)青、 氣急、出汗，氣急、出汗，1個月時患肺炎，當時心率快、尿個月時患肺炎，當時心率快、尿 少、肝大，聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音，診斷先心肺炎合少、肝大，聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音，診斷先心肺炎合 并心力衰竭。住院并心力衰竭。住院10余天出院。近三天其母感冒余天出院。近三天其母感冒 后患兒間斷發(fā)熱，咳嗽，尿少，呼吸困難，急診后患兒間斷發(fā)熱，咳嗽，尿少，呼吸困難，急診 入院。入院。 病例病例3 v查體：查體：T 36，P 180次次/分，分，R 64次次/分，分，W 4.5Kg,口周紫紺，三凹征明顯，雙肺密集細小水口周紫紺，三凹征明顯，雙肺密集細小水 泡音。心前區(qū)略隆起，心音鈍有奔馬律，胸骨左泡音。

7、心前區(qū)略隆起，心音鈍有奔馬律，胸骨左 緣第緣第3、4肋間聞及肋間聞及34/6級收縮期噴射樣雜音，級收縮期噴射樣雜音， 有震顫，肝肋下有震顫，肝肋下5cm。皮下脂肪少，大腿內(nèi)側松。皮下脂肪少，大腿內(nèi)側松 弛。弛。 病例病例3 v輔助檢查：輔助檢查： v血常規(guī)：白細胞血常規(guī)：白細胞11200/mm3，中性，中性65%， Hb16.5 g/dL，PLT 25萬萬/mm3。 v血氣分析：血氣分析：PH 7.35，PaO2 45 mmHg，PaCO2 47 mmHg。 v心臟超聲：間隔連續(xù)中斷心臟超聲：間隔連續(xù)中斷6mm Q v病例特點？病例特點？ v診斷與鑒別診斷？診斷與鑒別診斷？ v進一步的檢查方案

8、？進一步的檢查方案？ v治療方案？治療方案？ Case 1Case 2Case 3 癥癥 狀狀 心跳氣短心跳氣短 生長發(fā)育落生長發(fā)育落 后后 青紫青紫 呼吸道感染呼吸道感染 其他其他 心心 臟臟 體體 征征 雜音部位雜音部位 性質性質 響度響度 P2 其他其他 X線線 診診 斷斷 Case 1Case 2Case 3 癥癥 狀狀 心跳氣短心跳氣短有有有有有有 生長發(fā)育落生長發(fā)育落 后后 “無明顯落后無明顯落后”3個月，個月，W 4.5Kg 青紫青紫無無紫紺及喜蹲踞紫紺及喜蹲踞吃奶時口周發(fā)青吃奶時口周發(fā)青 呼吸道感染呼吸道感染易易 其他其他聲音嘶啞聲音嘶啞3次缺氧發(fā)作次缺氧發(fā)作 心心 臟臟 體體

9、 征征 雜音部位雜音部位胸骨左緣胸骨左緣4肋間肋間胸骨左緣胸骨左緣2、3肋間肋間胸骨左緣胸骨左緣3、4肋間肋間 性質性質3/6級級3/6級級34/6級級 響度響度收縮期吹風樣雜音收縮期吹風樣雜音收縮期噴射樣雜音收縮期噴射樣雜音收縮期噴射樣雜音收縮期噴射樣雜音 P2亢進亢進P2減弱減弱 其他其他背部聞血管雜音背部聞血管雜音 X線線 雙肺充血，肺動脈段凸，雙肺充血，肺動脈段凸， 側位片心前間隙變小，側位片心前間隙變小， 心胸比值心胸比值0.61 雙肺網(wǎng)格狀紋理，靴型雙肺網(wǎng)格狀紋理，靴型 心心 診診 斷斷 VSDTOFVSD心衰心衰 CHD v左左 右分流型（潛在青紫型），例如右分流型（潛在青紫型）

10、，例如 v1 v2 v3 v右右 左左分流分流型（型（青紫型），例如青紫型），例如 v1 v2 v無分流無分流 Q v心臟胚胎發(fā)育關鍵時期：心臟胚胎發(fā)育關鍵時期： 胚胎第？周胚胎第？周 第？周第？周 Q vEisenmenger syndrome？ v左右，血量增加，肺小血管梗阻產(chǎn)生肺動脈高左右，血量增加，肺小血管梗阻產(chǎn)生肺動脈高 壓，最后血流右左，出現(xiàn)持續(xù)紫紺。壓，最后血流右左，出現(xiàn)持續(xù)紫紺。VSD最多，最多， 最早最早 vMurmur of ASD 產(chǎn)生機理？產(chǎn)生機理？ v大量血通過肺動脈瓣時產(chǎn)生大量血通過肺動脈瓣時產(chǎn)生 Q vP2 of ASD 聽診特點？聽診特點？ vASD時，時，P2

11、固定分裂，右心室大，射血時間延長，固定分裂，右心室大，射血時間延長， 先主動脈關閉后肺動脈瓣關閉先主動脈關閉后肺動脈瓣關閉 v差異性青紫？差異性青紫？ vPDA時，肺動脈壓時，肺動脈壓主動脈壓，右心血降主主動脈壓，右心血降主A， 雙下肢紫紺雙下肢紫紺 23 v胸片：雙肺紋理減少，心影增大，呈靴型。胸片：雙肺紋理減少，心影增大，呈靴型。 病例病例 牛牛文庫文檔分享 v足月兒足月兒,生后生后4天天 v主訴：發(fā)現(xiàn)皮膚青紫伴呼吸急促主訴：發(fā)現(xiàn)皮膚青紫伴呼吸急促3天余天余 病例病例 現(xiàn)病史現(xiàn)病史 v患兒患兒3天前（生后天前（生后8小時）出現(xiàn)口周發(fā)紺，伴呼吸小時）出現(xiàn)口周發(fā)紺，伴呼吸 急促，查經(jīng)皮血氧飽和

12、度波動于急促，查經(jīng)皮血氧飽和度波動于70-90，予面罩，予面罩 吸氧，吸氧，6-7L/min，無明顯好轉。生后，無明顯好轉。生后4天仍有呼天仍有呼 吸急促，血氧飽和度偏低，為進一步診治，由空吸急促，血氧飽和度偏低，為進一步診治，由空 軍總醫(yī)院轉入我院。軍總醫(yī)院轉入我院。 v患兒系患兒系G2P1，胎齡，胎齡376周，自然分娩，出生體周，自然分娩，出生體 重重3000g。無宮內(nèi)窘迫，生后無窒息，生后。無宮內(nèi)窘迫，生后無窒息，生后 Apgar評分評分1min，5min，10min均為均為10分。無胎分。無胎 膜早破，羊水，臍帶，胎盤無異常。母孕期體健，膜早破，羊水，臍帶，胎盤無異常。母孕期體健， 曾

13、孕一葡萄胎。曾孕一葡萄胎。 入院查體入院查體 vT36 ，P151次次/分，分，R69次次/分，分，bp70/42mmHg. v精神反應可，前囟平軟，全身皮膚中度黃染，口精神反應可，前囟平軟，全身皮膚中度黃染，口 周發(fā)紺，甲床紫紺，呼吸急促，無鼻扇，三凹征周發(fā)紺，甲床紫紺，呼吸急促，無鼻扇，三凹征 陰性，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心音有陰性，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心音有 力，律齊，胸骨左緣力，律齊，胸骨左緣3-4肋間可聞及較粗糙的肋間可聞及較粗糙的3/6 級收縮期雜音，向右胸、背部傳導，心前區(qū)無震級收縮期雜音，向右胸、背部傳導，心前區(qū)無震 顫。腹平軟，肝脾未觸及，腸鳴音正常。四肢肌

14、顫。腹平軟，肝脾未觸及，腸鳴音正常。四肢肌 張力正常。左手拇指多指畸形。張力正常。左手拇指多指畸形。 輔助檢查輔助檢查 v血常規(guī)：血常規(guī)：WBC 18.4*109/L,Neut% 64.5%,Hb 161 g/L, PLT 259*109/L vCRP正常正常 v血氣分析血氣分析: PH7.30, PO235mmHg, PCO236.5mmHg, SPO2 68.1% v胸片：右上肺炎癥胸片：右上肺炎癥 v經(jīng)皮膽紅素經(jīng)皮膽紅素:17-18mg/dl 初步診斷初步診斷 v青紫原因待查青紫原因待查 v新生兒高膽紅素血癥新生兒高膽紅素血癥 v多指畸形多指畸形 周圍性青紫周圍性青紫 機械性青紫機械性青

15、紫 中心性青紫中心性青紫 變性血紅蛋白病變性血紅蛋白病青紫青紫 血氣血氣 動脈血氧分壓及動脈血氧分壓及 血氧飽和度正常血氧飽和度正常 動脈血氧分壓及動脈血氧分壓及 血氧飽和度降低血氧飽和度降低 鑒別診斷：青紫待查鑒別診斷：青紫待查 診療經(jīng)過診療經(jīng)過 v入入NICU，開放暖箱，心電監(jiān)護，經(jīng)皮測血氧飽和，開放暖箱，心電監(jiān)護，經(jīng)皮測血氧飽和 度，頭罩吸氧，下病危通知。度，頭罩吸氧，下病危通知。 v氨芐西林舒巴坦，頭孢哌酮舒巴坦抗感染；能量氨芐西林舒巴坦，頭孢哌酮舒巴坦抗感染；能量 合劑維持液對癥治療合劑維持液對癥治療 v入院入院40min上呼吸機：模式上呼吸機：模式SNIPPV，參數(shù)，參數(shù)PIP 1

16、5cmH2O,PEEP 5cmH20,R40次次/分分,FiO2 60%， 經(jīng)皮氧飽和度：經(jīng)皮氧飽和度：60-85% v予氣管插管，呼吸機模式予氣管插管，呼吸機模式SIMV,參數(shù)參數(shù) PIP17cmH2O,PEEP 5cmH2O,R40次次/分，分，F(xiàn)iO2 60，經(jīng)皮氧飽和度波動于，經(jīng)皮氧飽和度波動于70左右。左右。 胸片肺紋理增多，心影飽滿胸片肺紋理增多，心影飽滿 病例病例 v青紫說明什么原因？青紫說明什么原因？ 下一步怎么辦？下一步怎么辦？ v拔除氣管插管，予頭罩吸氧，氧流量拔除氣管插管，予頭罩吸氧，氧流量7L/min,經(jīng)皮經(jīng)皮 氧飽和度氧飽和度80-85%，呼吸淺促，呼吸淺促，60-7

17、0次次/分，分，HR 140-150次次/分；口周發(fā)紺，甲床紫紺，皮膚黃染分；口周發(fā)紺，甲床紫紺，皮膚黃染 v高氧高通氣試驗：無效果，四肢血氧飽和度無明高氧高通氣試驗：無效果，四肢血氧飽和度無明 顯差異，予酚妥拉明，癥狀無改善。顯差異，予酚妥拉明，癥狀無改善。 v血氣分析：血氣分析：pH 7.42, PO2 26mmHg, PCO2 27mmHg, HCO3 17.5mmol/L, BE -4.8mmol/L v肝功和血生化：肝功和血生化：K 6.35mmol/L, Na 127mmol/L， TCO2 13.4mmol/L, T-Bil 232.7umol/L, 余大致余大致 正常。正常。

18、中心性青紫中心性青紫 高氧試驗高氧試驗 肺源性肺源性 心源性心源性 導管分流試驗導管分流試驗 高氧高通氣試驗高氧高通氣試驗 青紫型先心病青紫型先心病 PPHNPPHN 呼吸道梗阻呼吸道梗阻 肺、胸腔疾病肺、胸腔疾病 神經(jīng)、肌肉疾病神經(jīng)、肌肉疾病 中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病 中心性青紫中心性青紫 v超聲心動：超聲心動： v肺動脈與主動脈呈左后右前排列，主動脈肺動脈肺動脈與主動脈呈左后右前排列，主動脈肺動脈 從兩心室平行發(fā)出，主動脈發(fā)自右心室，并可見從兩心室平行發(fā)出，主動脈發(fā)自右心室，并可見 冠脈起始，肺動脈發(fā)自左心室，遠端可探及分叉冠脈起始，肺動脈發(fā)自左心室，遠端可探及分叉 v房間隔連續(xù)完

19、整，室間隔膜部回聲缺失房間隔連續(xù)完整，室間隔膜部回聲缺失3.7mm， 此處探及雙向分流此處探及雙向分流 v先天性心臟病先天性心臟病 大動脈轉位大動脈轉位 室間隔缺損（膜部，雙向分流）室間隔缺損（膜部，雙向分流） 2021-6-937 先心易誤診漏診先心易誤診漏診 v青紫、呼吸困難、喂養(yǎng)困難、體重不增并非先心青紫、呼吸困難、喂養(yǎng)困難、體重不增并非先心 所特有所特有 v先心雜音可不明顯，尤復雜畸形先心雜音可不明顯，尤復雜畸形 v有雜音并不意味著肯定有先心有雜音并不意味著肯定有先心 2021-6-938 2021-6-939 v胸片（肺血觀察很重要）胸片（肺血觀察很重要） 肺血肺血 增多：肺靜脈異位

20、引流，左心發(fā)育不良增多：肺靜脈異位引流，左心發(fā)育不良 綜合癥綜合癥 減少：肺動脈狹窄，減少：肺動脈狹窄，TOFTOF 特殊心臟外形特殊心臟外形 靴型靴型TOFTOF 蛋型蛋型TGATGA 青紫型先心的鑒別青紫型先心的鑒別 2021-6-940 青紫型先心內(nèi)科保守治療青紫型先心內(nèi)科保守治療 v維持導管開放維持導管開放 右室流出道梗阻，左心病變，右室流出道梗阻，左心病變，TGATGA 選擇性前列腺素選擇性前列腺素E1E1，禁吸氧，禁吸氧 v慎用洋地黃強心慎用洋地黃強心 右室流出道梗阻，左心病變右室流出道梗阻，左心病變 v限靜脈液量，可利尿限靜脈液量，可利尿 v抗生素抗生素不依賴肺部羅音不依賴肺部羅

21、音 房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉肺動脈瓣狹窄法洛四聯(lián)癥 分類 左向右分流型同左同左無分流型右向左分流型 癥狀 一般發(fā)育落后， 乏力，活動 后心悸、咳 嗽、氣短， 晚期出現(xiàn)肺 動脈高壓時 有青紫 同左同左輕者可無癥狀， 重者活動 后心悸、 氣短、青 紫 發(fā)育落后，乏 力，青紫 外 線 ( 吃 奶、哭叫 時加重)， 蹲踞，可 有陣發(fā)性 昏厥 心臟體征 雜音部位第2、3助間第3、4肋間第2肋間第2肋間第2、3肋間 雜音性質和響 度 級收縮期 吹風樣雜音， 傳導范圍較 小 級粗糙 全收縮期 雜音，傳 導范圍廣 級連續(xù) 性機器樣 雜音，向 頸部傳導 級噴射 性收縮期 雜音，向 頸部傳導 級噴射 性收

22、縮期 雜音，傳 導范圍較 廣 震顫無有有有可有 P2亢進、分裂固定亢進亢進 減低，分裂 減低 X 室房增大大右房、右室大左、右室大， 左房可大 左室大、左房 可大 右室大，右房 可大 右室大，心尖 心翹呈靴 形 線檢查肺動脈段凸出凸出凸出明顯凸出凹陷 肺野充血充血充血清晰清晰 肺門舞蹈有有有無 無 心電圖 不完全性右束支 傳導阻滯,右 室肥大 正常,左室或左、 右室肥大 左室肥大，左 房可肥大 右室、右房肥 大 右室肥大 病例病例 牛牛文庫文檔分享 v男男 2歲歲 v入院日期入院日期2009-3-22 v主訴：間斷發(fā)熱主訴：間斷發(fā)熱7天天 病例病例 現(xiàn)病史現(xiàn)病史 v7天前患兒出現(xiàn)發(fā)熱，家長給予

23、退熱藥，感冒顆天前患兒出現(xiàn)發(fā)熱，家長給予退熱藥，感冒顆 粒好轉，入院前粒好轉，入院前4天，再次出現(xiàn)發(fā)熱，再次給感天，再次出現(xiàn)發(fā)熱，再次給感 冒顆粒，無明顯好轉。冒顆粒，無明顯好轉。 v3天前就診于西苑醫(yī)院，給予口服藥，靜點克林天前就診于西苑醫(yī)院，給予口服藥，靜點克林 霉素，于該日晚上服用頭孢類克肟后，出現(xiàn)皮疹。霉素，于該日晚上服用頭孢類克肟后，出現(xiàn)皮疹。 v2天前，因發(fā)熱皮疹無好轉，來我院就診，給予天前，因發(fā)熱皮疹無好轉，來我院就診，給予 西替利嗪口服，再次回西苑醫(yī)院靜點克林霉素，西替利嗪口服，再次回西苑醫(yī)院靜點克林霉素， 因病情無好轉，今來我院就診，門診以因病情無好轉，今來我院就診，門診以“

24、上呼吸上呼吸 道感染道感染”收入院，收入院， 入院查體入院查體 vT 38.5,P 108次次/分，分，R 30次次/分分,全身可見紅色全身可見紅色 斑丘疹，頸部可觸及數(shù)個淋巴結腫大，最大一個斑丘疹，頸部可觸及數(shù)個淋巴結腫大，最大一個 約約1x1.5cm，質軟，可活動，無壓痛，皮膚無化，質軟，可活動，無壓痛，皮膚無化 膿，雙眼結膜充血，無分泌物，口唇發(fā)干，無皸膿，雙眼結膜充血，無分泌物，口唇發(fā)干，無皸 裂，咽充血，雙側扁桃體裂，咽充血，雙側扁桃體大，雙肺呼吸音粗，大，雙肺呼吸音粗， 未聞及明顯干濕性羅音，心音有力，律齊，未及未聞及明顯干濕性羅音，心音有力，律齊，未及 雜音，腹軟，肝肋下約雜音，

25、腹軟，肝肋下約2cm，脾肋下未及。，脾肋下未及。 v初步印象？初步印象？ v入院入院1天（病程天（病程7天）天） v血常規(guī)示白細胞計數(shù)偏高，中性為主血常規(guī)示白細胞計數(shù)偏高，中性為主 v尿常規(guī)示尿常規(guī)示 有蛋白有蛋白2+，白細胞，白細胞4-6/HP v因考慮患兒對頭孢類藥物過敏，給予阿奇霉素抗因考慮患兒對頭孢類藥物過敏，給予阿奇霉素抗 感染，因患兒飲食稍差，給予補液。感染，因患兒飲食稍差，給予補液。 診療經(jīng)過診療經(jīng)過 v入院入院2天（病程天（病程8天）天） v連續(xù)發(fā)熱連續(xù)發(fā)熱5天天 v查體注意什么？查體注意什么？ v全身可見皮疹，患兒有雙眼結膜充血，無分泌物；全身可見皮疹，患兒有雙眼結膜充血，無

26、分泌物； 頸部淋巴結腫大；口唇無明顯皸裂，卡疤無紅腫，頸部淋巴結腫大；口唇無明顯皸裂，卡疤無紅腫， 肛周有蛻皮，手指末端硬性水腫不明顯。肛周有蛻皮，手指末端硬性水腫不明顯。 診療經(jīng)過診療經(jīng)過 v輔助檢查？輔助檢查？ v肝功肝功 AST 82 U/L ALT 131 U/L vCRP 15.7mg/dl； v血沉血沉 23mm/hr v尿常規(guī)：尿蛋白尿常規(guī)：尿蛋白2+，尿白細胞，尿白細胞5-8/HP/L 診療經(jīng)過診療經(jīng)過 v治療治療 v給予丙種球蛋白給予丙種球蛋白2g/kg.d v口服阿司匹林口服阿司匹林30mg/kg.d v肝泰樂保護肝臟肝泰樂保護肝臟 診療經(jīng)過診療經(jīng)過 診療經(jīng)過診療經(jīng)過 v入

27、院第四天（病程第十天）入院第四天（病程第十天） v患兒入院后兩次查尿常規(guī)有白細胞，不除外泌尿患兒入院后兩次查尿常規(guī)有白細胞，不除外泌尿 系統(tǒng)感染，因其對頭孢類藥物過敏，給予美平抗系統(tǒng)感染，因其對頭孢類藥物過敏，給予美平抗 感染感染 v尿培養(yǎng)回報，未見細菌生長。尿培養(yǎng)回報，未見細菌生長。 v如何解釋？如何解釋？ v入院入院5天（病程天（病程11天）：仍有高熱，應用退熱藥天）：仍有高熱，應用退熱藥 后退熱效果不顯著后退熱效果不顯著 v怎么辦？怎么辦？ v再次應用丙種球蛋白（再次應用丙種球蛋白（2g/kg） 診療經(jīng)過診療經(jīng)過 v入院入院8天（病程天（病程14天）患兒應用兩次丙種球蛋白天）患兒應用兩次

28、丙種球蛋白 后，仍有發(fā)熱后，仍有發(fā)熱 v怎么辦？怎么辦？ v應用第三次丙種球蛋白，劑量同前應用第三次丙種球蛋白，劑量同前 診療經(jīng)過診療經(jīng)過 IVIG無反應型無反應型 v在川崎病早期，給予在川崎病早期，給予IVIG治療后治療后36 h發(fā)熱不退發(fā)熱不退(體體 溫溫38)或退熱或退熱2-7d后再現(xiàn)發(fā)熱并伴至少一項川后再現(xiàn)發(fā)熱并伴至少一項川 崎病主要臨床特征。崎病主要臨床特征。 v約約10%的病例為此類型。的病例為此類型。 vIVIG治療無反應是并發(fā)冠脈瘤的高危因素。治療無反應是并發(fā)冠脈瘤的高危因素。 耐耐IVIG KD 的治療的治療 vIVIG 可給予可給予2或或3劑劑 v皮質激素皮質激素 v有爭議

29、，國外小樣本研究認為可縮短發(fā)熱期和住有爭議，國外小樣本研究認為可縮短發(fā)熱期和住 院時間院時間,降低血沉及降低血沉及CRP,對冠狀動脈預后無明顯對冠狀動脈預后無明顯 影響。影響。 v甲強甲強 12mg/kg/d 1-3天天 或強的松口服或強的松口服 v應用激素前已形成動脈瘤病例應用激素前已形成動脈瘤病例,激素治療宜謹慎。激素治療宜謹慎。 阿司匹林劑量阿司匹林劑量 v美國通常給予美國通常給予80100mg/kg/d,分分4 次服用；次服用； v日本等亞洲國家則給予日本等亞洲國家則給予3050mg/kg/d； v退熱后退熱后4872h 即改為小劑量即改為小劑量35mg/kg/d, 病程病程 的第的第

30、14 天且退熱天且退熱4872h 后改為小劑量后改為小劑量 v入院入院9天（病程天（病程15天）患兒出現(xiàn)陰囊腫，血培養(yǎng)天）患兒出現(xiàn)陰囊腫，血培養(yǎng) 結果未長菌，停用美平。結果未長菌，停用美平。72小時小時PPD皮試陰性。皮試陰性。 v入院入院10天（病程天（病程16天）患兒手指末端開始出現(xiàn)蛻天）患兒手指末端開始出現(xiàn)蛻 皮現(xiàn)象，皮現(xiàn)象，ASO 177 IU/ML,CRP 8.84 mg/dl。血。血 沉沉 140mm/hr；肝功心肌酶大致正常。；肝功心肌酶大致正常。 v入院入院11天（病程天（病程17天）患兒體溫下降，逐漸趨于天）患兒體溫下降，逐漸趨于 正常正常 v入院入院17天（病程天（病程23

31、天）將阿司匹林減至天）將阿司匹林減至 10mg/kg.d維持。維持。 病例特點病例特點 v男性幼兒，急性起病，春季發(fā)病男性幼兒，急性起病，春季發(fā)病 v發(fā)熱發(fā)熱5天，抗生素治療無效天，抗生素治療無效 v皮疹：四肢軀干均有皮疹：四肢軀干均有 v手足腫脹、恢復期蛻皮、外陰蛻皮手足腫脹、恢復期蛻皮、外陰蛻皮 v口唇紅、皸裂、楊梅舌口唇紅、皸裂、楊梅舌 v雙側球結膜充血，無分泌物雙側球結膜充血，無分泌物 v頸淋巴結可觸及頸淋巴結可觸及 v有一過性關節(jié)紅腫表現(xiàn)有一過性關節(jié)紅腫表現(xiàn) v既往無既往無KD史及家族史史及家族史 v2劑丙球無效，第三劑丙球起效劑丙球無效，第三劑丙球起效 體溫變化圖體溫變化圖 丙球丙

32、球2 2 丙球丙球5 丙球丙球8 入院入院3 天前天前 入院當入院當 日日 3-23 病程病程8 天天 3-25 病程病程 10天天 3-28 病程病程 13天天 3-30 病程病程 15天天 4-2 病程病程 18天天 4-6 病程病程 22天天 WBC16.614.516.118.620.226.419.512.5 L21.517.511.322.323.424.833.738.8 N 75.780.687.576.573.470.961.956.7 PLT3893982932343805847601071 Hb10610890727479 血常規(guī)變化血常規(guī)變化 項目項目 時間時間 入院入

33、院2天天入院入院3天天入院入院6天天入院入院9天天 入院入院14天天 肝功肝功u/L ALT 131 AST 82 119 72 22 16 20 35 心肌酶心肌酶U/L CK 24 CK-MB 21 16 32 18 24 血沉血沉mm/hr 23 114 140 121 CRPmg/L 15.7 22.5 8.84 1.85 輔助檢查輔助檢查 病程第病程第 九天九天 左冠脈主干內(nèi)徑左冠脈主干內(nèi)徑2.3mm, 前降支內(nèi)徑前降支內(nèi)徑2.1mm 右冠脈開口處內(nèi)徑右冠脈開口處內(nèi)徑2.6mm 右冠狀動脈內(nèi)徑右冠狀動脈內(nèi)徑2.3mm 結論結論 二尖瓣反流二尖瓣反流(輕度輕度) 三尖瓣反流三尖瓣反流(輕度輕度) 冠狀動脈可見段未見異常冠狀動脈可見段未見異常 LVEF59 病程第病程第 十六天十六天 左冠脈主干內(nèi)徑左冠脈主干內(nèi)徑3.6mm, 前降支內(nèi)徑前降支內(nèi)徑2.1mm 右冠狀動脈內(nèi)徑右冠狀動脈內(nèi)徑3.6mm 結論結論 冠狀動脈可見段增寬冠狀動脈可見段增寬 LVEF60 病程第病程第 二十三二十三 天天 左冠脈主干內(nèi)徑左冠脈主干內(nèi)徑3.4mm, 前降支內(nèi)徑前降支內(nèi)徑3.1