原發(fā)性闌尾腫瘤的診斷和治療(一)

1、原發(fā)性闌尾腫瘤的診斷和治療 （一）【關(guān)鍵詞】闌尾腫瘤診斷治療 原發(fā)性闌尾腫瘤臨床上少見(jiàn)，約占闌尾切除送檢標(biāo)本的0.2%1.35%1，其臨床表現(xiàn)隱匿，缺乏特異性檢查手段，術(shù)前幾乎無(wú)法確診， 術(shù)中確診也十分困難。筆者現(xiàn)就近年來(lái)國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)綜述如下：1 原發(fā)性闌尾腫瘤的臨床特征1.1 闌尾黏液腫瘤據(jù)報(bào)道發(fā)病率約為 0.14% 2，分為良性黏液囊腫和惡性黏液腺癌， 前 者發(fā)病率遠(yuǎn)大于后者，占闌尾黏液性腫瘤的 80%以上。闌尾黏液性腫 瘤并非真正腫瘤，實(shí)質(zhì)上它是潴留性囊腫， 囊腫一般不超過(guò) 3cm8cm， 黏液中不含分泌細(xì)胞，不會(huì)產(chǎn)生腹膜假性黏液瘤。囊腫瘤體小時(shí)，常 無(wú)任何特異性癥狀或表現(xiàn)為右下腹隱痛

2、，但在囊腫膨脹性生長(zhǎng)過(guò)程中 可發(fā)生闌尾炎、腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)、囊內(nèi)出血或感染、囊腫破裂及惡變 等多種并發(fā)癥。 黏液囊腺癌是術(shù)前可能提示的少數(shù)闌尾惡性腫瘤之一， 瘤體小時(shí)，無(wú)特異性癥狀，往往表現(xiàn)為急性闌尾炎，隨著癌腫的不斷 增大或與周圍組織浸潤(rùn)粘連時(shí)，右下腹可觸及腫塊，當(dāng)腫物合并細(xì)菌 感染時(shí)，常被誤診為闌尾周圍膿腫。1.2 闌尾類癌 闌尾類癌是最常見(jiàn)的闌尾腫瘤，占闌尾切除標(biāo)本的 0.5%，全部闌尾腫 瘤的 80%，占全部類癌腫瘤的 15%，大多發(fā)生于成人，男女之比約為 14 3，據(jù) Bowman 統(tǒng)計(jì) 4，3/4 闌尾類癌都發(fā)生在尖端部，而且 73% 的腫瘤直徑 1cm，22%的腫瘤直徑為 12cm

3、，5%的腫瘤直徑 2cm。闌 尾類癌病變起源于黏膜下，病灶小，大多生長(zhǎng)緩慢，表現(xiàn)為慢性闌尾 炎的癥狀和體征，僅當(dāng)其刺激漿膜下神經(jīng)末梢或阻塞闌尾腔時(shí)才表現(xiàn) 為急性右下腹痛，與急性闌尾炎無(wú)法區(qū)別，闌尾類癌一般沒(méi)有類癌綜 合征。有學(xué)者收集闌尾類癌 1700例，僅 6 例發(fā)生類癌綜合征 5，而 一旦出現(xiàn)類癌綜合征，則意味著病程已進(jìn)入晚期，多數(shù)患者為肝臟廣 泛轉(zhuǎn)移所致 6，絕大多數(shù)闌尾類癌為良性生物學(xué)特性， 轉(zhuǎn)移率很低， 轉(zhuǎn)移的可能性取決于原發(fā)部位、大小及其浸潤(rùn)程度 7。有學(xué)者 5 收集闌尾類癌 2200例，僅有 48 例（2.0%）發(fā)生轉(zhuǎn)移，有報(bào)道 8闌 尾類癌 1700 例，僅有 37 例（ 2.1

4、%）發(fā)生轉(zhuǎn)移，所有轉(zhuǎn)移者原發(fā)灶直 徑都2cm。一般認(rèn)為直徑 1cm 者，幾乎不發(fā)生轉(zhuǎn)移，直徑 2cm，則轉(zhuǎn) 移發(fā)生率為 20%80%，直徑 12cm 轉(zhuǎn)移發(fā)生率為 0.3%1.5% 9， 但有學(xué)者報(bào)道 10直徑僅為 0.6cm 的類癌在手術(shù)時(shí)就有闌尾系膜受 侵犯，同時(shí)伴有肝轉(zhuǎn)移，腫瘤位于闌尾基層底部者發(fā)生轉(zhuǎn)移率高；當(dāng) 瘤體位于黏膜下時(shí)不轉(zhuǎn)移， 隨著浸潤(rùn)深度的增加， 轉(zhuǎn)移率也增加 8。1.3 闌尾腺癌 原發(fā)性闌尾腺癌較為罕見(jiàn)，發(fā)病率為 0.01%0.08%，占闌尾切除標(biāo)本 的 0.1%，發(fā)病年齡平均為 50 歲左右，男多于女 3，闌尾腺癌多發(fā)于 闌尾基底部，惡性程度高，易轉(zhuǎn)移穿孔。有學(xué)者 5復(fù)習(xí)

5、文獻(xiàn) 220 例 闌尾腺癌，發(fā)現(xiàn)手術(shù)時(shí)有 83%患者病變已超過(guò)黏膜層， 40%累及盲腸， 20%附近淋巴結(jié)已被累及。術(shù)中發(fā)現(xiàn)已轉(zhuǎn)移者占 33% 45% 11，55%闌尾腺癌有穿孔傾向， 58%伴有膿腫 12。闌尾腺癌無(wú)特異臨床癥狀 也無(wú)特異檢查手段，術(shù)前極難確診，常被誤診為急性闌尾炎（ 44%）， 闌尾周圍囊腫（ 14%），慢性闌尾炎（ 11%）及其他疾?。ㄈ缒c出血、 腸套疊）。有時(shí)闌尾炎與闌尾腺癌同時(shí)存在。原發(fā)于其他部位的惡性腫 瘤可轉(zhuǎn)移到闌尾，闌尾腺癌也可以轉(zhuǎn)移到其他部位，也可同時(shí)發(fā)生大 腸癌 12。2 診斷 闌尾腫瘤雖然缺乏特異性檢查手段，但影像學(xué)檢查在診斷中仍起重要 作用，B 超、CT

6、及 X線鋇灌腸造影是鑒別闌尾腫瘤與其他疾病的重要 檢查手段。2.1B 超檢查 體積較小的闌尾腫瘤經(jīng)腹部掃描不易發(fā)現(xiàn)，闌尾類癌直徑大多1cm，所以術(shù)前很難通過(guò) B 超確診。瘤體較大時(shí)，黏液囊腫呈圓形或橢圓形， 無(wú)回聲區(qū)或有分隔回聲，周邊整齊，清晰。惡性腫瘤多呈分布不均的 低回聲區(qū)，中間可有鈣化或壞死液化區(qū)，境界不規(guī)則或表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性 包快，晚期可發(fā)現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移灶 13。2.2X線鋇灌腸X 線鋇劑灌腸造影檢查在闌尾腫瘤的診斷中有一定的價(jià)值，表現(xiàn)為： 多數(shù)病例闌尾不顯影， 少數(shù)近端顯影， 遠(yuǎn)端中斷，若鋇劑進(jìn)入囊腔， 可顯示圓形或橢圓形鋇影； 回腸末端與盲腸壁內(nèi)側(cè)間距離增大或弧 形壓跡，惡性腫瘤累及盲腸時(shí)

7、可見(jiàn)盲腸后內(nèi)側(cè)壁不規(guī)則充盈缺損，基 底部狹窄； 腹部平片可見(jiàn)鈣化及腫瘤陰影 13。另外，CT、內(nèi)窺鏡 也可協(xié)助診斷。2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)闌尾類癌有一定的參考價(jià)值，尿 5-羥吲哚乙酸、尿組織胺及血清 5- 羥色胺的測(cè)定等。采用放射性同位素標(biāo)記奧曲肽閃爍掃描可對(duì)80%90%類癌灶作出定位診斷 8。2.4 術(shù)中探查與病理檢查相應(yīng)的檢查手段雖有一定的臨床價(jià)值， 但闌尾 腫瘤診斷的關(guān)鍵在于對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和警惕，術(shù)中仔細(xì)探查和病理檢查 是最可靠的方法。大多數(shù)闌尾腫瘤以急性闌尾炎發(fā)病，在急診手術(shù)情 況下，提高警惕仔細(xì)探查尤為重要。術(shù)中如發(fā)現(xiàn)闌尾較為粗大，觸之 有硬節(jié)或者闌尾局部尤其是尖端球形腫大，呈灰黃色或黃褐色，質(zhì)地 較硬者；或者闌尾腫脹粗大增厚，與周圍組織粘連，分離時(shí)有膠凍樣 物溢出；或切除闌尾見(jiàn)其腔內(nèi)充滿黏液，應(yīng)高度懷疑是惡性腫瘤，術(shù) 中應(yīng)一律行冷凍切片檢查，以進(jìn)一步證實(shí)或排除本病，提高本病的術(shù) 中診斷率，并為術(shù)式提供科學(xué)依據(jù)，避免或減少二次手術(shù)。對(duì)于有慢 性腹痛特別