肝間葉性錯構瘤診斷與治療.

1、肝間葉性錯構瘤診斷與治療08-09-04 15:26:00 編輯：studa20作者：張再重，王3 $烈，王瑜，唐力軍，姚和祥【摘要】目的分析探討肝間葉性錯構瘤的臨床特征與診治方法。方法對收治的2例肝間葉性錯構瘤患兒臨床資料及診治過程結合文獻進行回顧分析。結 果 術前明確診斷相對困難，術中冷凍切片檢查有助于鑒別腫瘤性質，但確診仍 需術后病理，手術治療效果較為理想，預后多良好，偶有局部復發(fā)或惡變。結 論 肝間葉性錯構瘤為多發(fā)于小兒的罕見肝臟良性腫瘤，血清AFP可顯著升高，影像學檢查有助于診斷，但需要有較豐富本專業(yè)和病理背景知識，手術治療是 目前最好的治療方法，首選規(guī)則性肝切除術，且宜及早進行?！?/p>

2、關鍵詞】肝腫瘤；間葉性錯構瘤；外科手術Abstract : Objective To investigate the clinical features, diag no sis and treatme nt of mese nchymal hamartoma of the liver. Methods Two cases of childre n with mese nchymal hamartoma of the liver were an alyzed retrospectively with literature review.Results It was difficult to d

3、iag nose the mese nchymal hamartoma of the liver preoperatively .In traoperative froze n sect ion diag no sis was helpful to differe ntiate the benign from the malig nant, but final diag no sis depe nded only on postoperative pathological exam in ati on. Surgical excisi on of the tumor had a good pr

4、og no sis, with occasi on ally local recurre nee or can cerati on.Con clusi onCon clusi on Mese nchymal hamartoma is a rareliver benign tumor in childre n, and may prese nt with markedly in creased serum alpha-fetoprotein (AFP). Imag ing exam in ati on is of value in cli nical diag no sis of this tu

5、mor; however familiarity with the radiologic findings of liver mesenchymal tumors and are needed, as well as the un dersta nding of their pathological backgro un ds. Surgical operati on is the best method now, and timely radical liver surgery (resect ion with a margin of no rmal liver pare nchyma) s

6、hould be recomme nded for mese nchymal hamartoma of the liver.Key words : liver neoplasm; mesenchymal hamartoma; operation肝間葉性錯構瘤（Mesenchymal hamartoma of the liver，MHL 為罕見的肝臟良性腫瘤，發(fā)病年齡通常為 2周歲以內，亦有成人病例12。由于本病 罕見，對其認識不夠，臨床容易誤診，現(xiàn)將我院2002年6月一2006年12月收治的2例患兒臨床資料結合國內外文獻報道進行回顧性分析，以增強對MHL的認識、減少誤診、提咼臨床診療水平。1

7、臨床資料2002年6月一2006年12月我院共收治2例MHL患兒，術前均未明確診 斷，術后經病理確診。例1,男，年齡13個月。因腹部膨隆13個月，B超發(fā)現(xiàn)“腹膜后巨大混合 性腫塊”，以“腹膜后腫瘤”于 2002年6月22日入院。查體：腹部高度膨 隆，右上腹可觸及一實性腫塊，大小約 15 cmx 14 cm，質硬，邊界尚清，活動 度差，無壓痛，脾肋下未觸及。輔助檢查：（1）腹部彩超：肝臟與右腎之間可 見一大小為14.80 cm X 15.08 cm x 16.10 cm 巨大腫塊，包膜完整，形態(tài)不規(guī) 則。腫塊內回聲強弱不均，內見 4.80 cm X5.30 cm大小光斑樣回聲，其余為 低弱回聲。

8、肝臟受壓向上、向左移位，右腎向后側方受壓，余未見異常。提示：腹膜后巨大混合性腫塊，考慮來自右腎上腺區(qū)。（2） 上腹部MRI所見：右側腹腔巨大團塊狀軟組織影，邊界尚清，大小約 12.4 cm X9.7 cmx 11.5 cm，其內信號欠均勻，呈混合稍長 T1長T2信號改變，并可見略短 T1短T2信號影，病灶與肝臟分界欠清，右腎受壓上移，肝左葉明顯增大。余 未見明顯異常。診斷：右側腹腔內占位，考慮腫瘤（來源于腹膜后或肝臟）。（3） ECT腎小球濾過率GFR測定結果：右腎占位性病變，功能基本正常。左腎 未見異常。實驗室檢查： AST 93 U/L，GGT 136 U/L，TG 4.2 mmol/L，

9、24 h 尿香草扁桃酸（VMA）測定值及其他檢查項目未見異常。術前診斷為腹膜后腫瘤（腎母細胞瘤？）。例2,男，年齡25 d。因發(fā)現(xiàn)腹部腫塊24 d，于2006年12月19日入 院。查體：腹部膨隆，左上腹可觸及一實性腫塊，大小約7cmx 8cm質稍硬，邊界清，無觸痛，可隨呼吸上下移動，余未見異常。輔助檢查：（1） 上腹部MRI提示：腹腔巨大占位，位于肝胃胰之間，大小約 6.2 cm X 7.8 cm，考慮良 性腫瘤（畸胎瘤可能性大，血管瘤不排除）。（2）腹部彩超：上腹部一以實性 為主混合性回聲區(qū)，與肝左葉關系密切，范圍約83.8 mmx 95.4 mmX 59.5mm邊界清，內部呈條狀、網狀改變

10、，并可見肝動脈分支血流。印象：（1） 上腹部混合性包塊，考慮來自肝左外葉：血管瘤？肝母細胞瘤？ （2）腹膜后腫塊不排除。實驗室檢查：血清甲胎蛋白（ AFP 1 025卩g/L ; ALT 22 U/L，AST 37 U/L， GGT 460 U/L，a 羥丁酸脫氫酶 454 U/L，LD 757 U/L ;（ + ）,（ + ）。術前診斷為腹腔腫瘤（肝錯構瘤？肝血管瘤？肝母細胞瘤？）。2 結果例1行右肋弓下弧形切口剖腹探查術，術中發(fā)現(xiàn)：肝右葉下方一約16cmX 10 cmX 8 cm大小的腫瘤，外生性生長，表面光滑，包膜完整，質地較 硬，與周邊分界較清，內含黃色膠凍樣黏液，余未見異常。術中冰凍

11、診斷：肝 臟腫瘤（待石蠟切片定性），遂行腫塊在內的肝右后葉切除術。術后病理診 斷：MHL半肝門淋巴結反應性增生。例 2行腹正中切口剖腹探查術，術中見： 左肝外葉一約11 cmX 9 cmX 7 cm大小的腫瘤，表面光滑，包膜完整，質地中 等，與肝組織粘連較緊，與大網膜亦有部分粘連，余未見異常。術中冷凍診 斷：MHL遂行左肝外葉切除術。術后病理診斷： MHL半血腫形成。術后第4、 12日復查，AFP迅速降至505.0卩g/L與340.9卩g/L ,術后半年再次復查降 至正常水平。兩例腫瘤分別重約 2 500 g , 1 500 g ;腫瘤切面呈多囊性，內含 淡黃色膠凍樣液體?；颊咝g后均恢復良好，

12、順利出院，隨訪至今均未見復發(fā)。3 討論MHL為僅次于肝血管瘤的肝臟良性腫瘤，1903年Maresch首次報道，之 后，1956 年 Edmonsor正式提出“ Mesenchymal hamartoma這個病名3。3.1 發(fā)病率與發(fā)病年齡MHL約55%B現(xiàn)在1歲以內小兒，約85滋生在2歲以內4。小兒MHL占小兒肝臟良性腫瘤的18%-29%約為原發(fā)性肝腫 瘤的5%-8%男比女略高2。2003年Brkic等統(tǒng)計MHL病例數(shù)目發(fā)現(xiàn)，所有 英文文獻報道尚不足200例；關于成人病例的報道，2005年有學者統(tǒng)計 1979 2003年間僅有15例，年齡在1969歲。3.2 發(fā)病機制 目前，其發(fā)病機制尚不完全

13、清楚。最初 Edmo nsor認為 該病是由胚胎間質發(fā)育異常所致，后來極少數(shù)學者支持這一觀點 6，而多數(shù)學 者認為膽管畸形引起小膽管囊樣擴張，加之血管內膜纖維化引起血液循環(huán)的障礙，使腫瘤內液體潴留，才是發(fā)病原因7。最近的研究表明，MHL存在染色體 19 q13.4位點的異位8，極少情況下可發(fā)生惡變910，流式細胞術測定 DNA出現(xiàn)非整倍性11等特點，證實MHL為真性腫瘤。Rajaram等12最新報 道指出：MHL存在發(fā)展成未分化型肝胚胎性肉瘤的可能，來源于MH啲未分化型胚胎性肉瘤經常存在19 q13.4位點重排，包括t（11 ; 19）（q13 ; q13.4）間的 易位。11 q13處的斷裂

14、點位于MALAT基因（也稱ALPHA，19 q13.4的斷裂 點見于MHLB位點（即MHL斷裂點1）。Cajaiba等13發(fā)現(xiàn) Beckwi th Tiedemann綜合征與mhl肝母細胞瘤等腫瘤有關。3.3 臨床特點 MHL早期多無任何癥狀，僅當腫瘤逐漸長大時（有時可 迅速生長）可發(fā)現(xiàn)腹圍增大或在上腹部捫及無痛性腫塊，并可隨呼吸上下移動。少數(shù)因腫瘤壓迫鄰近臟器，可出現(xiàn)食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉或便秘、 體重減輕等癥狀，極少數(shù)出現(xiàn)心力衰竭、呼吸障礙、黃疸等并發(fā)癥4，甚至危及生命7，也有聯(lián)合免疫缺陷性水腫發(fā)生的報道4。MHL可發(fā)生在肝臟任何 部位，75%肝右葉，可累及雙葉的比例不足 5%4，多為

15、單發(fā)，偶見多發(fā) 14。腫塊突出肝的表面或帶蒂，多呈球形或卵圓形，表面高低不平，可有包 膜，有時與周圍組織界限不清，也可有衛(wèi)星病灶。切面多為囊實性，囊腔常為 多個，大小不等，小至肉眼不能分辨，大到直徑10 cm以上。囊液澄清、黃色或膠凍狀。實性部分為白色纖維組織或黃色黏液樣組織，也可為黃褐色質韌的 組織。47%勺MHL可為實性腫瘤3，本組例2即為實性MHL多數(shù)瘤體較大， 多可與兒頭等大，甚至直徑可達 40 cm，重量常超過1 000 g。本組例1腫瘤大 小為16 cmx 10 cmx 8 cm、重約2 500 g，也屬較大 MHL3.4 診斷 MHL在小兒主要應與肝母細胞瘤、腎母細胞瘤、畸胎瘤、

16、肝 海綿狀血管瘤等進行鑒別，在成人易誤診為原發(fā)性肝癌。341 影像學檢查 CT或MRI平掃時，腫瘤可呈分房性低密度囊性腫 塊，邊界清晰，間隔可強化，囊內壁及間隔一般光滑整齊；也可表現(xiàn)為實性為 主的腫塊，內含多個小囊腫，增強掃描時腫塊的實性部分有強化，而囊腔無強 化。超聲檢查通常呈現(xiàn)多房性囊實性混合回聲。由于本病罕見，對其認識相對 不足，影像學檢查確診較為困難，要求醫(yī)生不僅具有較為豐富的本專業(yè)知識經 驗，還要熟悉其病理背景知識15。本組例1超聲及MRI檢查提示右腎受壓移 位，致使誤診為腹膜后腫瘤；例 2 也由于本病罕見，認識相對不足，影像學檢 查未能確診。但有文獻報道，影像學檢查均能發(fā)現(xiàn)胎兒或出生后患者 MHL且 對手術具有一定指導意義 14 。另外，血管造影、核素掃描等檢查也有助于診 斷。342實驗室檢查肝功能指標多在正常范圍，AFP少數(shù)可出現(xiàn)陽性，其他腫瘤標志物多為陰性。但 Ito 等16 報道了 7例該病的日本患者中有 5例 患者AFP定量檢