發(fā)紺(cyanosis)

1、發(fā)紺（ cyanosis ）授課目的和要求】1、了解發(fā)紺的發(fā)生機制2、掌握發(fā)紺的病因和分類【基礎知識回顧】 呼吸過程有相互銜接并且同時進行的三個環(huán)節(jié)來完成： 1、外呼吸或肺呼吸，包括：肺通氣 ：肺與外界空氣之間的氣體交換過程。肺換氣 ：肺泡與肺泡毛細血管血液之間的氣體交換過程。2、氣體在血液中的運輸（ HbO2 ）3、內(nèi)呼吸或組織呼吸，即組織換氣（血液與組織、細胞之間的氣體 交換過程）。血液中的 O2 主要以 HbO2 形式運輸。1、當血液流經(jīng) Po 2高的肺部時， Hb 與 O2 結(jié)合，形成 HbO 2；當血液流經(jīng)P02低的組織時，HbO2迅速解離，釋放02，成為去氧Hb :2、1gHb 可

2、以結(jié)合 1.34 1.39ml 0 2100ml 血液中， Hb 所能結(jié)合的最大 02 量稱為 Hb 的氧容量 ， 而實際結(jié)合的 02 量稱為 Hb 的氧含量Hb的氧飽和度= Hb氧含量/Hb氧容量X 100 %例如: Hb 濃度在 15g/100ml 血液時，Hb 的氧容量為：1.34 X15 = 20.1 （ml/100ml 血液）如 Hb 的氧含量是 20.1ml ，則 Hb 氧飽和度是:20.1/20.1 X100 %= 100 %；如 Hb 的氧含量是 15ml ，則 Hb 氧飽和度是：15/20 X100 % = 75 %一、定義( definition ) 發(fā)紺是指血液中脫氧血紅

3、蛋白(原稱還原血紅蛋白)增多，使皮膚、 粘膜呈現(xiàn)青紫的現(xiàn)象。廣義的發(fā)紺，還包括少數(shù)由于血液中出現(xiàn)異常血紅蛋白衍化物 ( 高 鐵血紅蛋白，硫化血紅蛋白 )所致的皮膚、粘膜青紫的現(xiàn)象。還原血紅蛋白增多、高鐵血紅蛋白，硫化血紅蛋白tt使血紅蛋白失去氧合作用導致機體缺氧引起發(fā)紺觀察發(fā)紺在皮膚較薄、 色素較少、毛細血管豐富的部位， 如口唇、 鼻尖、面頰和甲床清楚。二、發(fā)生機制( mechanisms ) 發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對量增加所致。HbO2 呈鮮紅色，還原 Hb 呈紫藍色。當毛細血管血液中的還原 Hb50g/L 時 ,皮膚、粘膜呈淺藍色， 導致發(fā)紺。三、病因與分類( etiopatho

4、genisis and classify)根據(jù)引起發(fā)紺的原因可將其作如下分類：、血液中還原血紅蛋白增加(真性發(fā)紺)1. 中心性發(fā)紺2. 周圍性發(fā)紺3. 混合性發(fā)紺、血液中存在異常血紅蛋白衍生物1. 高鐵血紅蛋白血癥(methemoglob in emia)2先天性高鐵血紅蛋白血癥( congenitalmethemoglobinemia ).硫化血紅蛋白血癥( sulfhemoglobinemia ). 血中還原 Hb 增加(真性發(fā)紺)，其原因可分為中心性和周圍 性兩大類。1中心性發(fā)紺特點：表現(xiàn)為全身性，除四肢及顏面外，也累及軀干和粘膜，但受累 部位的皮膚是 溫暖 的。中心性發(fā)紺的發(fā)病機制主要

5、有兩個方面： 通氣與換氣功能障礙： 肺氧合作用不足， 導致氧飽和度降低所致。 由于 A:呼吸道梗阻；B：肺小動脈硬化；C 由于廣泛性呼吸面積減少所致的呼吸功能不全，如肺不張、重癥肺結(jié)核、肺淤血、矽肺等。血液在肺內(nèi)達到正常的氧飽和度，但在流入左心后混有大量靜脈血，如房間膈缺損、室間隔缺損等有相反方向的分流時 。一般分為：肺性發(fā)紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致的發(fā)紺。 常見于各種嚴重的呼吸系統(tǒng)疾?。篈急性呼吸系統(tǒng)疾病a、在喉頭或氣管梗阻、支氣管哮喘發(fā)作等情況時，進入肺泡的 空氣減少，肺泡內(nèi)氧分壓降低，肺毛細血管氧飽和度下降，可引起發(fā) 紺。b、大葉性肺炎、大片的肺梗塞時，由于肺呼吸面積減少

6、，導致 動脈血氧飽和度下降，可引起發(fā)紺。B慢性呼吸系統(tǒng)疾?。喝缏灾夤苎?、慢性阻塞性肺氣腫，導致肺的通氣、換氣功能 障礙，產(chǎn)生低02血癥，。引起發(fā)紺。 患者的呼吸困難大多明顯。C肺血管疾病a原發(fā)性肺動脈高壓癥(primary pulmonaryhypertension ):是一種肺小動脈的進行性狹窄性病變。此病有四大特點：慢性發(fā)紺、呼吸困難、紅細胞增多、右心衰竭。 X線胸片、肺動脈造影表現(xiàn)為：肺動脈主干增寬、右心室肥大。b肺淤血：由于心臟瓣膜病(如 風濕性心臟病)、心肌病、高血 壓性心臟病所致的心力衰竭，導致肺淤血，使肺通氣和換氣功能障礙， 引起發(fā)紺c 肺動靜脈瘺 : 可為先天性，也可為獲得

7、性，后者通常由外傷引起。 本病系由于肺動脈分支與所屬的肺靜脈之間有直接的通路存在， 形成 肺毛細血管網(wǎng)的旁路分流 。肺動脈的未氧合血直接流入肺靜脈， 引起 發(fā)紺。先天性肺動靜脈瘺患者的紫紺常在青年時期開始明顯，逐漸加 重，并出現(xiàn)紅細胞增多癥與杵狀指( acropachy )。心性混合性發(fā)紺： 先天性心臟病的發(fā)紺主要為中心性發(fā)紺，其發(fā)病 機制有下列情況：A 體循環(huán)動靜脈系統(tǒng)之間有分流如房間膈缺損、 室間隔缺損出現(xiàn)右向左分流時， 靜脈血未經(jīng)肺部， 直接進入體循環(huán)，即可引起發(fā)紺。B 血液流經(jīng)肺臟未能充分完成氧合作用如原發(fā)性肺動脈高壓時， 由于肺小動脈的狹窄， 使流經(jīng)肺臟的血液 不能和肺泡中的氧充分發(fā)

8、生氧合作用，引起發(fā)紺。C 肺內(nèi)血循環(huán)量不足 如法洛氏四聯(lián)癥、肺動脈瓣狹窄時，流經(jīng)肺臟的血量不足，即使其 氧合作用充分完成， 但整體的未經(jīng)氧合作用的血液仍多， 可引起發(fā)紺。法洛氏四聯(lián)征法洛氏四聯(lián)征( tetralogy of fallot )是最常見的發(fā)紺型先天性心 臟病。、解剖學改變 主動脈騎跨于兩側(cè)心室之上 大的高位室間隔缺損，合并主動脈根部的右側(cè)轉(zhuǎn)位 右心室流出道狹窄 右心室肥厚(right ventricular hypertrophy)二、臨床特征 顯著的中心性發(fā)紺、杵狀指、紅細胞增多 患兒喜蹲踞位休息。 蹲踞位可有造成周圍體循環(huán)的阻力增加， 主動脈與左心室的壓力升高，從而減輕右至左的

9、分流， X線檢查 心影呈靴型，心尖上翹。肺動脈紋理纖細，周圍肺野異常清晰。 心電圖：電軸右偏。右心室肥厚。ST-T改變。2. 周圍性發(fā)紺:周圍性發(fā)紺是由于血液通過周圍循環(huán)毛細血管時，因血流速度 緩慢、瘀滯、組織耗氧量增加， 致血氧未飽和度 增加，因而產(chǎn)生發(fā)紺。特點：表現(xiàn)在發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體的末端與下垂部位。這些部位的皮膚是 濕冷的，但如給予按摩或加溫，使皮膚轉(zhuǎn)暖，發(fā)紺可消退。此型發(fā)紺可見于全身性疾病和局部血流障礙性疾病。全身性疾?。河傺灾車园l(fā)紺：右心衰竭、慢性縮窄性心包炎等，均可導致體循環(huán)淤血、周圍 血流速度減慢，從而引起發(fā)紺。缺血性周圍性發(fā)紺 ：休克時，心輸出量減少，周圍循環(huán)供血減少，毛細

10、血管內(nèi)血液 瘀滯，可出現(xiàn)發(fā)紺。其它疾病的周圍性發(fā)紺 如真性紅細胞增多癥( polycythemia rubra vera )： 本病的三大特征：紅細胞增多、皮膚紫紅、肝脾腫大。患者口 唇與肢端可出現(xiàn)發(fā)紺。是由于血液粘稠度過高、血流緩慢，在周圍組 織耗氧過多， 以及血紅蛋白本身的改變， 致血紅蛋白與氧的結(jié)合能力 降低引起。局部血流障礙性疾病 周圍局部組織中，由于動脈供血不足、靜脈回流受阻、植物神 經(jīng)功能紊亂等，也可引起發(fā)紺。常見于： 血栓閉塞性脈管炎( thromboangiitis obliterans)本病的主要表現(xiàn)為持續(xù)性或陣發(fā)性肢端疼痛，也可引起間歇 性跛行、肢端發(fā)紺等。 雷諾病( ra

11、ynaud ， s disease )A 雷諾病是一種功能性疾病，癥狀主要是由于周圍小血管(小 動脈、小靜脈)痙攣所致。B 本病的特征是：陣發(fā)性雙側(cè)對稱性肢端發(fā)白、麻木、發(fā)紺。C 發(fā)病部位：局限于手指與足趾。D 握拳試驗：可誘發(fā)典型的雷諾現(xiàn)象發(fā)作：兩手握拳一分半鐘 后，在彎曲狀態(tài)下放開，可見手指：蒼白T發(fā)纟甘T變紅 肢端發(fā)紺癥( acrocyanosis )A 本病以青年女性多見，是一種植物神經(jīng)功能紊亂。B 患者有手心多汗、皮膚劃痕癥等植物神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。C 肢端常有發(fā)紺，且可出現(xiàn)于整個手部、腕部D 無雷諾現(xiàn)象。3. 混合性發(fā)紺：中心性發(fā)紺與周圍性發(fā)紺同時存在?？梢娪?心力衰竭等。. 血液

12、中存在異常血紅蛋白衍生物高鐵血紅蛋白血癥 ： 本病是由于服用亞硝酸鹽、伯氨喹、非那西汀、磺胺類藥物后， 使血紅蛋白分子中的 Fe2+ 被氧化為 Fe3+ ，使血紅蛋白失去與氧結(jié) 合的能力。患者可出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難。其特點 是： 發(fā)紺為暫時性。 抽出的靜脈血成 深棕色 ，加入硫代硫酸鈉或 V-C 后，使血紅 蛋白中的 Fe3+ 還原為 Fe2+ ，可使高鐵血紅蛋白變?yōu)轷r紅色的氧 合血紅蛋白。 靜脈注射亞甲藍或大量維生素 C,可使發(fā)紺消退。 亞硝酸鹽在隔夜的煮熟青菜、腌制不久的咸菜中含量高，過多 食用后可引起中毒性高鐵血紅蛋白血癥。也稱為 “腸源性發(fā)紺” 此病發(fā)病急，患者有頭暈、乏力、口唇發(fā)紺，嚴

13、重者可因昏迷、休克而死亡。先天性高鐵血紅蛋白血癥 ：此類疾病少見 是由于還原型輔酶 1 高鐵血紅蛋白還原酶缺乏所致。 患者自幼年即有發(fā)紺，有家族史，身體一般狀況較好。 硫化血紅蛋白血癥： 患者在有便秘或服用硫化物， 在腸道內(nèi)形成大量 硫化氫 的條件 下； 如果服用硝酸鹽、亞硝酸鹽、非那西汀、磺胺類藥物時， 在這些化學物質(zhì)的催化作用下， 使硫化氫 作用于血紅蛋白， 形 成硫化血紅蛋白，血紅蛋白變性，失去了氧合能力，引起發(fā)紺。 發(fā)紺的特點 是持續(xù)時間長，可達數(shù)月以上，血液呈 藍褐色四、伴隨癥狀1. 發(fā)紺伴呼吸困難常見于重癥心、肺疾病及急性呼吸道阻塞、大量氣胸等， 而高鐵血 紅蛋白血癥雖有明顯發(fā)紺，但一般無呼吸困難。2. 發(fā)紺伴杵狀指（趾）主要見于發(fā)紺型先天性心臟病。3. 發(fā)紺伴意識障礙及衰竭 主要見于某些藥物或化學物質(zhì)中毒、休克等。五、問診要點1. 發(fā)病年齡與性別自出生或年