上半規(guī)管裂綜合征

1、上半規(guī)管裂綜合癥 患者男，34歲。因拔牙時(shí)候突然出現(xiàn)發(fā)作性眩 暈伴耳鳴。拔牙時(shí)突然感覺(jué)眩暈，伴右側(cè)耳鳴。 休息后好轉(zhuǎn)，但反復(fù)發(fā)作，日常生活造成嚴(yán)重 的影響。 耳科檢查示雙側(cè)鼓膜完好，標(biāo)志清，活動(dòng) 正常。音叉試驗(yàn)右耳ST（+），純音聽(tīng)力計(jì) 表明右側(cè)低頻區(qū)氣導(dǎo)聽(tīng)閾稍增高，骨導(dǎo)增 強(qiáng)。強(qiáng)聲刺激右耳時(shí)，可見(jiàn)同側(cè)旋轉(zhuǎn)性眼 震，有疲勞性，但鼓氣耳鏡耳道加壓為又 出眩暈感和眼震。 顳骨軸位CT掃描 顳骨冠位CT掃描 顳骨冠狀CT掃描 顳骨冠狀CT掃描 顳骨水平CT掃描 顳骨冠狀CT掃描 顳骨軸位CT掃描 左耳冠狀位重建圖像 上半規(guī)管與顱底 上半規(guī)管屬于迷路的一部分，司理平衡感 知。與顱中窩的腦結(jié)構(gòu)借以骨板相

2、隔離。 骨性隔離，確保了正常情況下顱內(nèi)容積與 壓力的改變不能夠直接影響到半規(guī)管的功 能，因而不會(huì)導(dǎo)致平衡失調(diào)的臨床癥狀。 上半規(guī)管包括骨性半規(guī)管和膜性半規(guī)管， 前者主要是由神經(jīng)外胚層構(gòu)成的致密骨組 成，屬于人體最為堅(jiān)硬的骨結(jié)構(gòu)，同時(shí)， 也是修復(fù)和愈合能力最差的組織。 迷路骨折后多不能夠通過(guò)自身同類(lèi)組織的 增生而修復(fù)。 上半規(guī)管的裂損主要是半規(guī)管的骨壁完整 性遭到破壞，或先天性發(fā)育障礙抑或外傷 因素等。缺損主要位于半規(guī)管的上方，即 半規(guī)管與中顱底之間的骨板。 半規(guī)管的剖面組織學(xué)照片 內(nèi)耳聲波的傳導(dǎo)方式 內(nèi)耳聲波的傳導(dǎo)方式 當(dāng)聲部通過(guò)中耳進(jìn)入內(nèi)耳時(shí)，通過(guò)兩窗的不同時(shí)間的相反 方向運(yùn)動(dòng)，使得內(nèi)耳液體

3、的流動(dòng)遂構(gòu)成對(duì)毛細(xì)胞的刺激。 圓窗位于耳蝸部分，聲波引發(fā)的迷路液流動(dòng)更容易朝向耳 蝸的方向流動(dòng)，倘若沒(méi)有耳蝸園窗的存在，這種迷路液的 流動(dòng)可以同時(shí)引發(fā)前庭和耳蝸的同時(shí)刺激，引發(fā)聽(tīng)覺(jué)感知 和前庭刺激癥。 上半規(guī)管的骨質(zhì)缺損，則形成骨迷路的第三窗（Third Window）。 上半規(guī)管裂綜合癥發(fā)病的主要病理生理學(xué)基礎(chǔ)。由于骨迷路存在著多 余的骨窗，而且，這種骨窗存在于前庭感受部分，而非耳蝸，這就造 成三種病理生理學(xué)狀況， 1）半規(guī)管上方骨質(zhì)的缺損，使得上半規(guī)管直接與中顱底的腦結(jié)構(gòu)接 觸。當(dāng)顱內(nèi)壓力隨著體位、運(yùn)動(dòng)或疾病而升高時(shí)，很容易將這種壓力 直接傳導(dǎo)給半規(guī)管的膜性結(jié)構(gòu)，即膜性半規(guī)管內(nèi)的感受器，引

4、發(fā)眩暈 或平很不穩(wěn)等。 2）上半規(guī)管裂綜合癥患者中，骨迷路的第三窗位于內(nèi)耳的半規(guī)管部 位，當(dāng)外界的聲波或壓力波經(jīng)過(guò)鐙骨足板傳入內(nèi)耳液時(shí)，不僅可以傳 入耳蝸引起聽(tīng)覺(jué)；同時(shí)，也可以到達(dá)半規(guī)管刺激前庭感受器。Tullio 現(xiàn)象。前庭肌誘發(fā)電位VEMP(+)。 3） 耳蝸功能的改變：由于骨迷路第三窗的存在，分散了正常內(nèi)耳傳 到的流體動(dòng)能，因而造成通過(guò)聽(tīng)骨鏈的空氣傳導(dǎo)受到影響，臨床上常 常會(huì)出現(xiàn)不同程度的傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失。同時(shí)，聲波的骨傳導(dǎo)是以骨迷 路壓縮與舒張的方式引發(fā)迷路液的往返流動(dòng)。出現(xiàn)第三窗時(shí)迷路內(nèi)液 體的運(yùn)動(dòng)阻力減小，從而使得骨傳導(dǎo)更為便捷。因此，這類(lèi)患者多出 現(xiàn)傳導(dǎo)性聽(tīng)力減退，但骨導(dǎo)聽(tīng)力卻有所

5、增強(qiáng)，氣導(dǎo)減弱而骨導(dǎo)增強(qiáng)。 上半規(guī)管骨裂，失去與大腦的骨性 隔離 顱內(nèi)壓力增高時(shí) 耳道內(nèi)聲波或壓力傳導(dǎo)時(shí) 上半規(guī)管裂隙伴周?chē)鷼夥堪l(fā)育良好 左側(cè)顳骨CT掃描矢狀位重建圖 左側(cè)顳骨CT掃描矢狀位重建圖 右側(cè)顳骨CT掃描矢狀位重建圖 右側(cè)顳骨CT掃描矢狀位重建圖 Tuillio征（+），腦脊液壓力變化不會(huì)出現(xiàn)前庭 刺激，半規(guī)管的骨性缺損形成的第三窗存在，為 外界聲音刺激導(dǎo)致前庭內(nèi)液體流動(dòng)創(chuàng)造了條件， 因此，強(qiáng)聲刺激時(shí)患者也會(huì)出現(xiàn)眩暈的癥狀。 上半規(guī)管裂綜合癥的示意圖 上半規(guī)管裂綜合癥的類(lèi)型 Valsalva 捏鼻鼓氣法 此外，上半規(guī)管裂隙不僅可以使膜半管與中顱窩硬腦膜 直接向溝通，而且，也能夠與迷路

6、周?chē)臍夥肯嗤?。?中，前者更為常見(jiàn)，其特別之處在于上半規(guī)管裂隙并非 溝通于顱內(nèi)，而是周?chē)臍夥浚瑑H僅形成了強(qiáng)聲刺激時(shí) 眩暈癥狀發(fā)作，并沒(méi)有運(yùn)動(dòng)誘發(fā)癥狀的病史。因此，上 半規(guī)管裂綜合癥形成的第三窗可以位于其上的中顱底， 也可以僅僅開(kāi)放于周?chē)臍夥?。根?jù)第三窗的部位，上 半規(guī)管裂綜合癥至少分為兩個(gè)類(lèi)型，即通常所見(jiàn)的顱腦 和乳突型，前者與顱腦相溝通，不及限于顳骨范圍；后 者僅與四周的氣房相關(guān)，僅僅局限于顳骨內(nèi)。 在上半規(guī)管裂綜合癥的診斷過(guò)程中，除了聲音刺 激引發(fā)眩暈的 Tullio 氏征外，傳統(tǒng)的捏鼻鼓 氣試驗(yàn)，即 Valsalva 氏鼓氣法 也是一種激 惹診斷的手段。正如所知，捏鼻鼓氣時(shí)，鼻咽 腔內(nèi)壓力增高，使咽鼓管被動(dòng)性開(kāi)放，氣流通 過(guò)咽鼓管進(jìn)入鼓室，提高鼓膜內(nèi)側(cè)的壓力，對(duì) 于平衡鼓室與環(huán)境壓力起到一定的作用。因此， 常被用于咽鼓管不暢的治療。 此外，Valsalva 氏捏鼻鼓氣時(shí)，也增加上呼吸道的壓力， 通過(guò)肺 - 心反射途徑減慢心率和升高血壓，這不僅可以 通過(guò)動(dòng)脈壓的升高增加腦脊液的產(chǎn)生，同時(shí)，也增加了靜 脈回流的阻力，腦脊液回流受阻，進(jìn)而增加腦脊液的容量 與壓力。上半規(guī)管裂綜合癥時(shí)，膜迷路與腦膜之間的骨性 隔離缺如，使得腦脊液的壓力波動(dòng)很容易對(duì)上半規(guī)管的感 受器構(gòu)成刺激。顯而易見(jiàn)，捏鼻鼓氣同樣能夠通過(guò)改變腦 脊液