生理學(xué)第血液

1、1. 1. 血液的組成和理化特性血液的組成和理化特性 2. 2. 血細(xì)胞生理血細(xì)胞生理 3. 3. 生理性止血生理性止血 4. 4. 血型和輸血原則血型和輸血原則 blood) 學(xué)習(xí)目標(biāo)學(xué)習(xí)目標(biāo) 了解血液的組成和主要功能。了解血液的組成和主要功能。 掌握血漿滲透壓的形成和作用。掌握血漿滲透壓的形成和作用。 掌握紅細(xì)胞掌握紅細(xì)胞、血小板生理特性。血小板生理特性。 熟悉生理性止血的過程和內(nèi)外凝血的區(qū)別熟悉生理性止血的過程和內(nèi)外凝血的區(qū)別。 掌握掌握ABOABO血型系統(tǒng)，熟悉輸血原則。血型系統(tǒng)，熟悉輸血原則。 由血漿由血漿(plasma)和血細(xì)胞組成的流和血細(xì)胞組成的流 體組織，是溝通各部分組織液以

2、及體組織，是溝通各部分組織液以及 和外環(huán)境進(jìn)行物質(zhì)交換的場所。和外環(huán)境進(jìn)行物質(zhì)交換的場所。 1 1運(yùn)輸功能運(yùn)輸功能 2 2緩沖酸堿功能緩沖酸堿功能 3. 3. 維持體溫相對恒定維持體溫相對恒定 4. 4. 生理止血功能和機(jī)體防御功能生理止血功能和機(jī)體防御功能 血液血液 血液的功能血液的功能 Components and physicochemical properties of blood 一.血液的組成 鹽析法鹽析法: : 白蛋白白蛋白(40-48g/L) (40-48g/L) 球蛋白球蛋白(15-30g/L)(15-30g/L) 纖維蛋白原纖維蛋白原 白球比白球比: :1.52.5:1 電

3、泳法電泳法: : 白蛋白白蛋白: :白蛋白白蛋白 球蛋白球蛋白: : 1 、2 、 、- 1 - 2 2- - - - Albumin Tracing of serum protein electrophoresis - normal 4747 2. 血漿的功能血漿的功能 1)1)形成血漿膠體滲透壓形成血漿膠體滲透壓 2)2)結(jié)合蛋白結(jié)合蛋白 3)3)載體功能載體功能 4)4)參與凝血參與凝血- -纖溶的生理性止血過程纖溶的生理性止血過程 5)5)抵御病原微生物抵御病原微生物 6)6)營養(yǎng)功能營養(yǎng)功能 1）*概念概念 2）正常值正常值 1. 紅細(xì)胞比容紅細(xì)胞比容（hematocrit） 血液中

4、的液體成分血液中的液體成分 *血漿與血清的區(qū)別？血漿與血清的區(qū)別？ 血清血清 4747 二、血量(blood volume) l血量血量：血液的總量。：血液的總量。 正常成年人的血液總量約相當(dāng)于體重的正常成年人的血液總量約相當(dāng)于體重的7%7%8%8%， 即每公斤體重有即每公斤體重有707080ml80ml血液。血液。 循環(huán)血量循環(huán)血量( (circulationg blood) )： 大部分在心血管中迅速流動(dòng)。大部分在心血管中迅速流動(dòng)。 貯備血量貯備血量( (reservoir blood) )： “滯留滯留”肝、肺、腹腔靜脈及皮下動(dòng)脈，流動(dòng)較肝、肺、腹腔靜脈及皮下動(dòng)脈，流動(dòng)較 慢。慢。 低溫

5、庫存較久的血液代謝幾乎停止 Na+-K+泵活動(dòng)血漿K+濃度 因此，臨床輸血應(yīng)引起注意，防止高血鉀。 注注 意意 P P49 49 . 比重比重 血液：血液：1.0501.060 血漿：血漿：1.0251.030 RBC：1.0901.092 . 粘度粘度 全血：全血：/水水 血漿：血漿：1.62.4 /水水 . .* *血漿血漿PHPH值：值：7.35 7.357.457.45 緩沖對緩沖對: : NaHCONaHCO3 3/H/H2 2COCO3 3 (20:1 (20:1），最重要），最重要. . NaPr/Pr, Na NaPr/Pr, Na2 2HPOHPO4 4/NaH/NaH2 2

6、POPO4 4， KHCOKHCO3 3/H/H2 2COCO3 3，KHb/HbKHb/Hb， K K2 2HPOHPO4 4/KH/KH2 2POPO4 4 液體內(nèi)部分子或顆粒間的摩擦形成血液液體內(nèi)部分子或顆粒間的摩擦形成血液 粘度是形成血流阻力的重要因素之一粘度是形成血流阻力的重要因素之一 （specific gravity） （Viscosity） . . * *血漿滲透壓血漿滲透壓 Osmotic Pressure 1. 滲透壓概念滲透壓概念 溶液中的溶質(zhì)促使水從濃度溶液中的溶質(zhì)促使水從濃度低低向濃度向濃度 高高溶液擴(kuò)散的力量溶液擴(kuò)散的力量 與溶質(zhì)與溶質(zhì)顆粒數(shù)顆粒數(shù)成正變，與成正變，

7、與 溶質(zhì)種類和顆粒大小無關(guān)溶質(zhì)種類和顆粒大小無關(guān) *決定滲透壓的因素決定滲透壓的因素: (mmol/L(mmol/L，mOsm/kgHmOsm/kgH2 2O O，mmHgmmHg，kPa)kPa) 高濃度溶液高濃度溶液 低濃度溶液低濃度溶液 水水水水 半透膜半透膜 2. *血漿滲透壓的組成及意義血漿滲透壓的組成及意義 作用作用：維持細(xì)胞內(nèi)外的水平衡和細(xì)胞體：維持細(xì)胞內(nèi)外的水平衡和細(xì)胞體 積積 （300mmolL，770kPa，5790mmHg） 1) 1) 晶體滲透壓晶體滲透壓(crystal osmotic pressure) （298.5mmolL，766.7kPa） 概念概念 血漿中晶

8、體物質(zhì)（血漿中晶體物質(zhì)（*NaCl）形成的滲透壓）形成的滲透壓 H2O血漿晶體滲透壓血漿晶體滲透壓 2)2)膠體滲透壓膠體滲透壓(colloid osmotic pressure) （1.5mmolL，3.3 kPa) 概念：概念： 血漿中膠體物質(zhì)（血漿中膠體物質(zhì)（*白蛋白）形成的滲透壓白蛋白）形成的滲透壓 H2O水腫水腫 血漿膠體滲透壓血漿膠體滲透壓 維持血管內(nèi)外的水平衡和血漿容量維持血管內(nèi)外的水平衡和血漿容量 名名 詞：詞： 1 1）等滲溶液等滲溶液 滲透壓與血漿滲透壓與血漿 相等的溶液。如：相等的溶液。如： 0.85%NaCl0.85%NaCl，1.9%1.9% 尿素。尿素。 2 2）高

9、滲溶液高滲溶液 3 3）低滲溶液低滲溶液 4 4）等張溶液等張溶液(P(P49 49) ) 能使懸浮的紅細(xì)胞保持正常體積和形狀的能使懸浮的紅細(xì)胞保持正常體積和形狀的 鹽溶液。如：鹽溶液。如：0.85%NaCl0.85%NaCl。 高滲高滲 等滲等滲 低滲低滲 2.2. 血細(xì)胞生理血細(xì)胞生理 一、血細(xì)胞生成的部位和一般過程一、血細(xì)胞生成的部位和一般過程 造血中心的遷移造血中心的遷移 胚胎早期卵黃囊胚胎早期卵黃囊 造血造血 胚胎第胚胎第2 2月肝、脾月肝、脾 造血造血 胚胎第胚胎第4 4月開始，月開始， 骨髓造血骨髓造血 出生時(shí)以骨髓為出生時(shí)以骨髓為 主，但肝、脾可主，但肝、脾可 代償代償 181

10、8歲后，僅脊椎歲后，僅脊椎 骨、胸骨、肋骨、骨、胸骨、肋骨、 顱骨、髂骨和長顱骨、髂骨和長 骨骺端中有紅骨骨骺端中有紅骨 髓可以造血髓可以造血. . 血細(xì)胞生成血細(xì)胞生成 第一階段造血干細(xì)胞第一階段造血干細(xì)胞(hemopoietic stem cell) (hemopoietic stem cell) 可自身復(fù)制并分化可自身復(fù)制并分化 第二階段定向祖細(xì)胞第二階段定向祖細(xì)胞(committed proginitors) (committed proginitors) 分化方向已經(jīng)確定分化方向已經(jīng)確定 第三階段前體細(xì)胞第三階段前體細(xì)胞(precursors)(precursors)，形態(tài)可辨認(rèn)，形

11、態(tài)可辨認(rèn) 造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞 定向祖細(xì)胞定向祖細(xì)胞 前體細(xì)胞前體細(xì)胞 成熟細(xì)胞成熟細(xì)胞 包括造血器官中的基質(zhì)細(xì)胞、基質(zhì)細(xì) 胞分泌的細(xì)胞外基質(zhì)、各種造血調(diào)節(jié)因子 以及進(jìn)入造血器官的血管神經(jīng)。 是造血干細(xì)胞定居、存活、增殖、分化 成熟的場所局部含有大量造血因子、細(xì)胞 因子起調(diào)節(jié)作用。 造血微環(huán)境 hemopoietic microenvironment 血紅蛋白含量： 血紅蛋白含量： 二二. .紅細(xì)胞紅細(xì)胞（red blood cell，RBC） 正常值及功能：正常值及功能： 1.1.運(yùn)輸運(yùn)輸O O2 2、COCO2 2 2.2.緩沖作用緩沖作用 男：男：4.54.55.55.5101012 1

12、2 L L（500500萬萬/mm/mm3 3） 女：女：3.83.84.64.6101012 12 L L（420420萬萬/mm/mm3 3） 男：男：120120160g160gL L 女：女：110110150g150gL L 通過毛細(xì)血管和血竇孔隙通過毛細(xì)血管和血竇孔隙 表面積與體積比值表面積與體積比值 紅紅C內(nèi)的粘度內(nèi)的粘度 紅紅C膜的彈性膜的彈性 1）概念）概念：紅細(xì)胞能較穩(wěn)定的懸浮于血漿不易紅細(xì)胞能較穩(wěn)定的懸浮于血漿不易 下沉的特性下沉的特性 2）測定指標(biāo)）測定指標(biāo) 紅細(xì)胞沉降率（紅細(xì)胞沉降率（ESRESR，血沉，血沉） 正常值：正常值：男：男：0-15 mm/h0-15 mm

13、/h； 女：女：0-20 mm/h0-20 mm/h . RBC的生理特征的生理特征 Erythrocyte Sedimentation Rate 決定紅細(xì)胞決定紅細(xì)胞疊連的因素疊連的因素 血漿成分變化血漿成分變化 （紅細(xì)胞彼此以凹面相貼形成的細(xì)胞團(tuán)）（紅細(xì)胞彼此以凹面相貼形成的細(xì)胞團(tuán)） 3）ESR的原因的原因 紅細(xì)胞疊連紅細(xì)胞疊連 （rouleaux formation） 球蛋白球蛋白 纖維蛋白原纖維蛋白原 膽固醇膽固醇 血漿中血漿中 白蛋白白蛋白 卵磷脂卵磷脂 ESR ESR 實(shí)驗(yàn)：實(shí)驗(yàn)：A. 病人病人RBC正常人血漿正常人血漿ESR不增加不增加 B. 正常人正常人RBC病人血漿病人血漿E

14、SR 注注 意意 3. 3. 滲透脆性滲透脆性( (osmotic fragility) ) 紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中易破裂、溶血的特性紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中易破裂、溶血的特性 (2)(2)紅細(xì)胞對低滲鹽溶液有一定的抵抗力紅細(xì)胞對低滲鹽溶液有一定的抵抗力 抵抗力與滲透脆性成反變抵抗力與滲透脆性成反變 0.35%NaCl溶液溶液完全完全溶血溶血 0.42%NaCl溶液溶液開始溶血開始溶血 正常人正常人 (1)(1)紅細(xì)胞滲透脆性紅細(xì)胞滲透脆性: : （三）紅細(xì)胞的生成和調(diào)節(jié)（三）紅細(xì)胞的生成和調(diào)節(jié) 1 1）鐵和蛋白質(zhì)）鐵和蛋白質(zhì)合成血紅蛋白合成血紅蛋白 促進(jìn)促進(jìn)DNA合成與合成與C分裂分裂 葉酸葉酸

15、維生素維生素B B12 12 缺鐵性貧血缺鐵性貧血( (低色素、小細(xì)胞低色素、小細(xì)胞) ) 巨幼紅細(xì)胞貧血巨幼紅細(xì)胞貧血 (1)鐵鐵: RBC生成的主要原料生成的主要原料 鐵鐵(2030mg/d) 紅細(xì)胞紅細(xì)胞 血紅蛋白血紅蛋白 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 其他物質(zhì)其他物質(zhì) 外源性鐵外源性鐵(12mg/d)內(nèi)源性鐵內(nèi)源性鐵(25mg/d) 紅細(xì)胞被破紅細(xì)胞被破 壞后釋放壞后釋放 * *缺鐵時(shí)缺鐵時(shí), ,血紅蛋白合成減少血紅蛋白合成減少, ,引起低色素小引起低色素小 細(xì)胞性貧血細(xì)胞性貧血( (缺鐵性貧血缺鐵性貧血);); （2）維生素）維生素B12的吸收的吸收 維生素維生素B12 食物中：食物中： 小腸小腸(

16、 (前大部分前大部分) ) 胃內(nèi)：胃內(nèi)：壁細(xì)胞分泌的 壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子內(nèi)因子 內(nèi)因子內(nèi)因子-維生素維生素B12復(fù)合物復(fù)合物 回腸遠(yuǎn)端：回腸遠(yuǎn)端： 維生素維生素B12被吸收入血被吸收入血 粘膜上受體粘膜上受體-內(nèi)因子內(nèi)因子-維生素維生素B12復(fù)合物復(fù)合物 * *缺乏葉酸或缺乏葉酸或VitBVitB12 12時(shí) 時(shí), ,紅細(xì)胞成熟受影響紅細(xì)胞成熟受影響, ,導(dǎo)致巨紅細(xì)導(dǎo)致巨紅細(xì) 胞性貧血胞性貧血( (大細(xì)胞性貧血大細(xì)胞性貧血) ) 。 1).1).促紅細(xì)胞生成素促紅細(xì)胞生成素（erythropoietin，EPO) 干干CBFU-E CFUE 可識(shí)別紅系前體可識(shí)別紅系前體C EPO RBC數(shù)量數(shù)

17、量 腎（腎（肝）肝）皮質(zhì)管周細(xì)胞皮質(zhì)管周細(xì)胞 缺氧缺氧 EPOEPO調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)RBCRBC生成的反饋環(huán)生成的反饋環(huán) 骨骨 髓髓 2.RBC2.RBC生成的調(diào)節(jié) 2).雄激素雄激素 雄激素雄激素腎臟腎臟EPO 生長激素生長激素 甲狀腺激素甲狀腺激素 3).其他其他 骨髓骨髓紅細(xì)胞紅細(xì)胞 RBC壽命壽命120天左右天左右 衰老衰老RBC變形力變形力阻留阻留缺氧、缺氧、 缺葡萄糖、缺葡萄糖、pH脆性脆性破裂破裂 臨床上可用切脾治療以減輕貧血。臨床上可用切脾治療以減輕貧血。 破壞場所破壞場所 血管內(nèi)占血管內(nèi)占10% 主要在血管外（脾、肝）主要在血管外（脾、肝） ( (四四) ) 紅細(xì)胞的破壞紅細(xì)胞的破壞

18、 (Leukocyte,white blood cell) 血小板的形態(tài)、數(shù)量和功能血小板的形態(tài)、數(shù)量和功能 1. 形態(tài)形態(tài): 體積小，無核，梭形或橢圓形。體積小，無核，梭形或橢圓形。 血小板釋放的血小板釋放的5-HT5-HT刺激血管內(nèi)皮釋放血管激刺激血管內(nèi)皮釋放血管激 活物活物, ,激活纖溶酶原而使纖維蛋白降解；血小板第激活纖溶酶原而使纖維蛋白降解；血小板第6 6 因子因子( (抗纖維蛋白因子抗纖維蛋白因子,PF6),PF6)抑制纖維蛋白溶解。抑制纖維蛋白溶解。 *血小板的生理特性血小板的生理特性 1. 粘附粘附adhesion):血小板與非血小板表面的粘著血小板與非血小板表面的粘著 2.

19、聚集聚集(aggregation): 血小板彼此粘著的現(xiàn)象血小板彼此粘著的現(xiàn)象 致聚致聚( (誘導(dǎo)誘導(dǎo)) )劑：劑： 生理：生理：ADP、凝血酶、凝血酶、TXA2等等 病理：細(xì)菌、病毒、免疫復(fù)合物等病理：細(xì)菌、病毒、免疫復(fù)合物等 第一聚集時(shí)相第一聚集時(shí)相 特點(diǎn)：迅速、可逆，外源性特點(diǎn)：迅速、可逆，外源性(低劑量低劑量)ADP引起引起 第二聚集時(shí)相第二聚集時(shí)相 特點(diǎn)：緩慢、不可逆，特點(diǎn)：緩慢、不可逆， 內(nèi)源性（高劑量）內(nèi)源性（高劑量）ADP引起引起 （1）ADP 血小板聚集的條件血小板聚集的條件 Ca2+、纖維蛋白原、纖維蛋白原 耗能耗能 圖3-4 血小板的聚集曲線 血小板質(zhì)膜磷脂血小板質(zhì)膜磷脂

20、 花生四烯酸花生四烯酸 PGG2 、PGH2 （磷脂酶（磷脂酶A2） （環(huán)氧化酶）（環(huán)氧化酶） （血栓烷合成酶）（血栓烷合成酶）（前列環(huán)素合成酶）（前列環(huán)素合成酶） 阿斯匹林阿斯匹林 cAMP、Ca2+cAMP、Ca2+ 血小板聚集、血管收縮血小板聚集、血管收縮 +- 血栓烷血栓烷A2( (TXA2) )與前列環(huán)素與前列環(huán)素( (PGI2) ) -顆粒顆粒: PF: PF4 4、- -血小板球蛋白、血小板球蛋白、PFPF5 5、vWFvWF 致密顆粒：致密顆粒：ATPATP、ADPADP、CaCa2+ 2+、 、5-HT5-HT、兒茶酚胺等、兒茶酚胺等 溶酶體：酸性蛋白水解酶和組織水解酶溶酶體

21、：酸性蛋白水解酶和組織水解酶 3. 釋放反應(yīng)釋放反應(yīng) 4. 收縮反應(yīng)：與血小板收縮蛋白有關(guān)。收縮反應(yīng)：與血小板收縮蛋白有關(guān)。 5.吸附吸附: 血小板表面可吸附凝血因子。血小板表面可吸附凝血因子。 3.3.生理性止血生理性止血 Physiology hemostasis 正常時(shí)小血管損傷后，血液流出，過正常時(shí)小血管損傷后，血液流出，過 一會(huì)，出血自行停止，即生理止血。一會(huì)，出血自行停止，即生理止血。 出血時(shí)間出血時(shí)間(bleeding time)： 檢查方法檢查方法：刺破耳垂或指尖：刺破耳垂或指尖 生理意義生理意義：反映生理性止血狀態(tài)，與血?。悍从成硇灾寡獱顟B(tài)，與血小 板的數(shù)量和功能密切相關(guān)。

22、板的數(shù)量和功能密切相關(guān)。 *一、一、生理性止血的基本過程生理性止血的基本過程 3. 血液凝固形成牢固止血栓血液凝固形成牢固止血栓 1. 受損局部血管收縮受損局部血管收縮 2. 血小板聚集形成血小板栓血小板聚集形成血小板栓 血管損傷血管損傷 血管內(nèi)皮下組織血管內(nèi)皮下組織 血管收縮血管收縮血小板激活血小板激活 （粘附、聚集、釋放粘附、聚集、釋放） 血小板止血栓血小板止血栓 血凝塊形成（有效止血）血凝塊形成（有效止血） 凝血系統(tǒng)激活凝血系統(tǒng)激活 纖維蛋白形成纖維蛋白形成 5-HT TXA2 （初步止血） 生理止血過程：生理止血過程： 小血管收縮小血管收縮血小板栓子血小板栓子血凝血凝 二、二、 *血液

23、凝固血液凝固(blood coagulation) 凝血因子凝血因子(blood coagulation factor) 1. *概念：概念： 2. 種類及特點(diǎn)種類及特點(diǎn) 血液由流動(dòng)的液態(tài)變成不能血液由流動(dòng)的液態(tài)變成不能 流動(dòng)的凝膠狀態(tài)的過程流動(dòng)的凝膠狀態(tài)的過程 血漿與組織中直接參與凝血的物質(zhì)血漿與組織中直接參與凝血的物質(zhì) 國際命名的凝血因子國際命名的凝血因子 編號(hào)編號(hào) 中文名中文名 英文名英文名 因子因子 纖維蛋白原纖維蛋白原 fibrinogen 因子因子 凝血酶原凝血酶原 prothrombin 因子因子 組織因子組織因子 tissue thromboplastin 因子因子 鈣離子鈣離

24、子 CaCa2+ 2+ 因子因子前加速素前加速素 proaccelerin 因子因子 前轉(zhuǎn)變素前轉(zhuǎn)變素 proconvertin 因子因子 抗血友病因子抗血友病因子 antihemophilic factor.AHF 因子因子 血漿凝血活酶成分血漿凝血活酶成分 PTC 因子因子 Stuart-Prower factor 因子因子 血漿凝血活酶前質(zhì)血漿凝血活酶前質(zhì) PTA 因子因子 接觸因子接觸因子 contact factor 因子因子 纖維蛋白穩(wěn)定因子纖維蛋白穩(wěn)定因子 fibrin-stabilizing 還有還有: 前激肽釋放酶前激肽釋放酶(PK)、高分子量激肽原、高分子量激肽原(HK)

25、1）除除F （ （Ca2+）、磷脂外，都是蛋白質(zhì)）、磷脂外，都是蛋白質(zhì) 2）除除FIII （組織因子，（組織因子，TF） 外，都在血漿中外，都在血漿中 3）除除鈣鈣外，均以無活性的酶原形式存在外，均以無活性的酶原形式存在 4）輔助因子輔助因子, V, , V, ,高分子量激肽原高分子量激肽原 5）可消耗因子可消耗因子, V, , , V, , 6）因子因子、在肝臟合成，需在肝臟合成，需V VK K 特點(diǎn)：特點(diǎn)： the course of blood coagulation(瀑布理論瀑布理論) ) aa a a aa 、CaCa2+ 2+ 1） 凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成 2 2

26、）凝血酶）凝血酶（thrombin）的形成的形成 3 3）纖維蛋白）纖維蛋白（fibrin）的形成的形成 膠原、異物膠原、異物 纖維纖維 蛋白蛋白 單體單體 內(nèi)內(nèi) 源源 性性 途途 徑徑 外外 源源 性性 途途 徑徑 a a a a a a aa 纖維蛋纖維蛋 白多聚白多聚 體體 組織損傷組織損傷 a a PLPL CaCa2+ 2+ CaCa2+ 2+ CaCa2+ 2+ a a CaCa2+ 2+ PLPL a a a CaCa2+ 2+ PL a a PKPK K K H HK K 2. 凝血類型凝血類型 區(qū)別區(qū)別 內(nèi)源性內(nèi)源性 外源性外源性 啟動(dòng)因子啟動(dòng)因子 XII III 因子數(shù)因子

27、數(shù) 多多 少少 步驟步驟 多多 少少 速度速度 慢慢 快快 因子分布因子分布 全在血漿中全在血漿中 血漿和組血漿和組織織 血小板血小板 必須必須 不必須不必須 血液凝固過程中的正反饋機(jī)制血液凝固過程中的正反饋機(jī)制 體內(nèi)生理性凝血過程體內(nèi)生理性凝血過程 * *啟動(dòng)物：外源性組織因子啟動(dòng)物：外源性組織因子 * * *特點(diǎn)：特點(diǎn)： 外源性啟動(dòng)；外源性啟動(dòng)； “截短的截短的”內(nèi)內(nèi) 源性放大。源性放大。 a a CaCa2+ 2+ PLPL a a 纖維纖維 蛋白蛋白 單體單體 纖維蛋纖維蛋 白多聚白多聚 體體 組織損傷組織損傷 a a PLPL CaCa2+ 2+ a a PL Ca2+ a a 1.

28、 1.為一正反饋過程；為一正反饋過程； 2.2.一系列酶促反應(yīng)一系列酶促反應(yīng), ,每步均有放大效應(yīng)每步均有放大效應(yīng) 3.3.“瀑布學(xué)說瀑布學(xué)說”： 各步驟密切聯(lián)系，一環(huán)受阻各步驟密切聯(lián)系，一環(huán)受阻, ,則整個(gè)過則整個(gè)過 程就不能完成，如：程就不能完成，如： 缺因子缺因子凝血緩慢凝血緩慢A A類血友??；類血友?。?缺因子缺因子不易凝血不易凝血B B類血友病類血友病. . 血液凝固的要點(diǎn)：血液凝固的要點(diǎn)： ( (四四) )血液凝固的控制血液凝固的控制（P66P66） control of blood coagulation 正常時(shí)血管內(nèi)血液不凝固的主要原因：正常時(shí)血管內(nèi)血液不凝固的主要原因： 1.

29、1.血管內(nèi)皮的抗凝作用；血管內(nèi)皮的抗凝作用； 2.2.纖維蛋白吸附纖維蛋白吸附( (凝血酶凝血酶) )、血流稀釋及、血流稀釋及 單核巨噬細(xì)胞吞噬單核巨噬細(xì)胞吞噬( (活化的凝血因子活化的凝血因子) ) 3. 3.生理性抗凝物質(zhì)生理性抗凝物質(zhì). . (1)(1)血管內(nèi)膜作為一個(gè)光滑完整的屏障血管內(nèi)膜作為一個(gè)光滑完整的屏障, ,可防止可防止 凝血因子血小板與內(nèi)皮下組織接觸凝血因子血小板與內(nèi)皮下組織接觸; ; (2)(2)合成釋放多種生物活性物質(zhì)合成釋放多種生物活性物質(zhì), ,發(fā)揮抗血小發(fā)揮抗血小 板或抗凝血的作用板或抗凝血的作用, ,例如例如: : 硫酸乙酰肝素蛋白多糖硫酸乙酰肝素蛋白多糖 凝血酶調(diào)

30、節(jié)蛋白凝血酶調(diào)節(jié)蛋白(TM):(TM):通過蛋白質(zhì)通過蛋白質(zhì)C C系統(tǒng)系統(tǒng) 組織因子途徑抑制物（組織因子途徑抑制物（TFPITFPI） PGIPGI2 2和和NO, NO, 抑制血小板聚集抑制血小板聚集 1.血管內(nèi)皮的抗凝作用血管內(nèi)皮的抗凝作用: (1)(1)絲氨酸蛋白酶抑制物絲氨酸蛋白酶抑制物: :抗凝血酶等抗凝血酶等 (2)(2)蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)C C系統(tǒng)系統(tǒng): : 滅活滅活FaFa和和FaFa (3)(3)組織因子途徑抑制物組織因子途徑抑制物(TFPI):(TFPI): 滅活滅活Fa-TFFa-TF復(fù)合物復(fù)合物 體內(nèi)主要的生理抗凝物質(zhì)體內(nèi)主要的生理抗凝物質(zhì) (4)(4)肝素肝素: :主要增強(qiáng)

31、抗凝血酶的作用。主要增強(qiáng)抗凝血酶的作用。 2. 2. 纖維蛋白的吸附、血流的稀釋和單纖維蛋白的吸附、血流的稀釋和單 核核- -巨噬細(xì)胞的吞噬作用。巨噬細(xì)胞的吞噬作用。 3.生理性抗凝物質(zhì)生理性抗凝物質(zhì) 抗凝血酶：抗凝血酶：肝臟、血管內(nèi)皮生成。肝臟、血管內(nèi)皮生成。 作用：作用：滅活滅活Fa、Fa、Fa、Fa、Fa 機(jī)理：機(jī)理：分子中的精氨酸殘基與凝血因子活性分子中的精氨酸殘基與凝血因子活性 部位的絲氨酸殘基結(jié)合。部位的絲氨酸殘基結(jié)合。 肝素可增強(qiáng)抗凝血酶的作用。肝素可增強(qiáng)抗凝血酶的作用。 （1） 絲氨酸蛋白酶抑制物絲氨酸蛋白酶抑制物 3.生理性抗凝物質(zhì)生理性抗凝物質(zhì) 抗凝血酶，抗凝血酶，C1抑制

32、物抑制物,抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶, 2-抗纖溶抗纖溶 酶酶,2-巨球蛋白巨球蛋白,肝素輔因子肝素輔因子等。等。 （2）蛋白質(zhì)）蛋白質(zhì)C系統(tǒng)系統(tǒng) 包括包括蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)C、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白、蛋白質(zhì)、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白、蛋白質(zhì)S、 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)C的抑制物。的抑制物。 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)C由肝臟合成需由肝臟合成需VitK，蛋白質(zhì)，蛋白質(zhì)S是輔是輔 助因子。助因子。 作用：作用： 滅活滅活Fa、Fa； 抑制抑制F、凝血酶原凝血酶原的激活；的激活； 促進(jìn)纖溶。促進(jìn)纖溶。 由小血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生，抑制外源性凝血由小血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生，抑制外源性凝血 過程及過程及Fa-TF對對F的激活。的激活。 （3）組織因子途徑抑制物（）組

33、織因子途徑抑制物（TFPI） TFPI Fa （- -） Ca2+ Fa Fa Fa- Fa- TFPI- Fa 變構(gòu)變構(gòu) （4） 肝素肝素 由由肥大細(xì)胞肥大細(xì)胞及及嗜堿性粒細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞產(chǎn)生，肺、產(chǎn)生，肺、 心、肝、肌肉含量豐富。心、肝、肌肉含量豐富。 作用作用： 間接增強(qiáng)抗凝血酶的活性；間接增強(qiáng)抗凝血酶的活性； 刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放TFPI； 增強(qiáng)蛋白增強(qiáng)蛋白C的活性；的活性； 刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放纖溶酶原激活刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放纖溶酶原激活 物，增強(qiáng)纖維蛋白溶解。物，增強(qiáng)纖維蛋白溶解。 三、纖維蛋白的溶解三、纖維蛋白的溶解fibrinolysis 主要依賴?yán)w溶系統(tǒng)的

34、活動(dòng)主要依賴?yán)w溶系統(tǒng)的活動(dòng). 纖維蛋白溶解纖維蛋白溶解(纖溶纖溶)血凝塊中的纖維血凝塊中的纖維 蛋白被逐漸溶解的過程。蛋白被逐漸溶解的過程。 止血栓溶解的意義：止血栓溶解的意義： (1)使因血凝而被堵塞血管重新暢通使因血凝而被堵塞血管重新暢通; (2)利于受損組織的再生和修復(fù)利于受損組織的再生和修復(fù). 纖溶酶原纖溶酶原 纖維蛋白纖維蛋白 纖維蛋白原纖維蛋白原 纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng): : 一一 纖溶酶抑制物纖溶酶抑制物 （+） 纖維蛋白纖維蛋白 降解產(chǎn)物降解產(chǎn)物 激活物激活物 纖溶酶纖溶酶 (1) 組織型纖溶酶原激活物組織型纖溶酶原激活物 (2) 尿激酶型纖溶酶原激活物尿激酶型纖溶酶原激活物 (3)

35、 激肽釋放酶激肽釋放酶 纖溶酶原激活物抑制劑纖溶酶原激活物抑制劑 （二）纖維蛋白與纖維蛋白原的降解（二）纖維蛋白與纖維蛋白原的降解 纖維蛋白纖維蛋白 纖維蛋白原纖維蛋白原 纖維蛋白降解產(chǎn)物纖維蛋白降解產(chǎn)物 纖溶酶纖溶酶 纖維蛋白降解產(chǎn)物 可溶，抗凝 對F、F、Fa、F、F等也有一 定的降解作用。 （三）纖溶抑制物（三）纖溶抑制物 1.纖溶酶原激活物抑制物纖溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1） 2.2- 抗纖溶酶抗纖溶酶 內(nèi)皮細(xì)胞生成內(nèi)皮細(xì)胞生成 滅活組織型纖溶酶原激活物及尿激酶滅活組織型纖溶酶原激活物及尿激酶 肝臟生成；滅活纖溶酶肝臟生成；滅活纖溶酶 內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞 激肽釋放酶激肽釋放酶 C

36、l抑制物抑制物 tPA uPA 尿激酶原尿激酶原 PAI-1 纖溶酶原纖溶酶原 纖溶酶纖溶酶 2抗纖溶酶抗纖溶酶 2巨球蛋白巨球蛋白 纖維蛋白（原）纖維蛋白（原） 纖維蛋白降解產(chǎn)物纖維蛋白降解產(chǎn)物 4 4 血型血型 和輸血原則和輸血原則 blood group 分分A (A,A1,A2)抗原和抗原和B抗原。抗原。 抗體抗體:又稱凝集素又稱凝集素agglutinin,存在于血清中。分抗存在于血清中。分抗 A抗體和抗抗體和抗B抗體。均為天然抗體抗體。均為天然抗體,不能通過胎盤。不能通過胎盤。 1.ABO1.ABO血型系統(tǒng)分型血型系統(tǒng)分型: : ABOABO血型系統(tǒng)的抗原和抗體血型系統(tǒng)的抗原和抗體

37、血型血型 亞型亞型 紅細(xì)胞上的紅細(xì)胞上的抗原抗原 血清中的血清中的抗體抗體 A型型 A1 A+A1 抗抗B A2(僅占僅占1%) A(抗原性弱抗原性弱)(易誤為易誤為O型型) 抗抗B+抗抗A1 B型型 B B 抗抗A AB型型 A1B A+A1+B 無無 A2B(僅占僅占1%) A+B(A抗原性弱抗原性弱)(易誤為易誤為B型型) 抗抗A1 O型型 無無A，無，無B 抗抗A+抗抗B ABO血型亞型的臨床意義血型亞型的臨床意義 引起血型誤定引起血型誤定: 如果血清效價(jià)低如果血清效價(jià)低, 易將亞型漏掉造成錯(cuò)誤易將亞型漏掉造成錯(cuò)誤: A2 O; A2BB 干擾交叉配血試驗(yàn)干擾交叉配血試驗(yàn): A1凝聚素

38、的干擾較多見凝聚素的干擾較多見 ( (一一)ABO)ABO血型系統(tǒng)血型系統(tǒng) RBC RBC膜上膜上 糖蛋白或糖糖蛋白或糖 脂的寡糖鏈脂的寡糖鏈 決定了抗原決定了抗原 的特異性。的特異性。 A A、B B抗原抗原 是在是在H H抗原基抗原基 礎(chǔ)上形成的礎(chǔ)上形成的. . ABHABH抗原的寡糖鏈的結(jié)構(gòu)圖抗原的寡糖鏈的結(jié)構(gòu)圖 2.ABO血型系血型系 統(tǒng)抗原統(tǒng)抗原: 生后生后2-82-8個(gè)月開始產(chǎn)生，個(gè)月開始產(chǎn)生，8-108-10歲達(dá)到高峰歲達(dá)到高峰; ; A A型血型血: :血清中含有血清中含有抗抗B B抗體抗體 B B型血型血: :血清中含有血清中含有抗抗A A抗體抗體 ABAB型血型血: :血清

39、中血清中沒有沒有抗抗A A、抗、抗B B抗體抗體 O O型血型血: :血清中含有血清中含有抗抗A A、抗、抗B B抗體抗體 即即: :血清中血清中不會(huì)含有與自身不會(huì)含有與自身RBCRBC抗原相對抗的抗原相對抗的 抗體?？贵w。 抗抗A A、抗、抗B B為天然抗體為天然抗體, ,屬屬IgM,IgM,分子量大分子量大, , 不不 能透過胎盤能透過胎盤 3.ABO3.ABO血型系統(tǒng)的抗體血型系統(tǒng)的抗體 由位于由位于9 9號(hào)染色體上的號(hào)染色體上的A A、B B、O O三個(gè)等位三個(gè)等位 基因控制基因控制, ,其中其中A A和和B B基因?yàn)轱@性基因基因?yàn)轱@性基因,O,O為隱性為隱性 基因基因, ,故組成故組

40、成6 6個(gè)基因型個(gè)基因型,4,4個(gè)血型表現(xiàn)型。個(gè)血型表現(xiàn)型。 ABO血型系統(tǒng)的基因型和表現(xiàn)型血型系統(tǒng)的基因型和表現(xiàn)型 基基因型因型 表現(xiàn)型表現(xiàn)型 OO O AA,AO A BB,BO B AB AB 4.ABO血型的遺傳血型的遺傳 A型 (B)B型 (A) 5. ABO5. ABO血型鑒定血型鑒定 5. ABOABO血型的鑒定血型的鑒定: 、RhRh血型系統(tǒng)血型系統(tǒng) 1.發(fā)現(xiàn)與分布發(fā)現(xiàn)與分布 恒河猴紅細(xì)胞恒河猴紅細(xì)胞 （抗原）（抗原） 抗恒河猴紅細(xì)胞膜抗體抗恒河猴紅細(xì)胞膜抗體 紅細(xì)胞凝集紅細(xì)胞凝集 家兔體內(nèi)家兔體內(nèi) 免疫反應(yīng)免疫反應(yīng) 人紅細(xì)胞人紅細(xì)胞 （Rhesus monkey） 紅細(xì)胞不凝

41、集紅細(xì)胞不凝集 白種人白種人：（：（85%Rh陽性）陽性） （15%Rh陰性）陰性） RhRh抗原抗原: :與臨床關(guān)系密切的有與臨床關(guān)系密切的有: : 即即D;E,e; C,c5D;E,e; C,c5種種; ; 理論上由理論上由3 3對等位基因應(yīng)控制對等位基因應(yīng)控制6 6種抗種抗 原原:D,d; E,e;C,c;:D,d; E,e;C,c;但至今但至今d d尚不明確。尚不明確。 因因D D抗原性最強(qiáng)抗原性最強(qiáng), ,通常通常 等位基因位于等位基因位于1 1號(hào)染色體上。號(hào)染色體上。 紅紅C C膜上有無膜上有無D D抗原抗原： 有有RhRh陽性陽性 無無RhRh陰性陰性 3.Rh3.Rh血型系統(tǒng)的抗

42、原與分型血型系統(tǒng)的抗原與分型 人血液中不存在抗人血液中不存在抗RhRh的天然抗體。的天然抗體。 只有當(dāng)只有當(dāng)Rh(-)Rh(-)血型者接受血型者接受Rh(+)Rh(+)血液后血液后, , 才能產(chǎn)生抗才能產(chǎn)生抗RhRh抗體?？贵w。 RhRh系統(tǒng)的抗體主要是系統(tǒng)的抗體主要是IgG,IgG,分子量分子量 小小, ,可透過胎盤?？赏高^胎盤。 3.3.Rh血型的特點(diǎn)血型的特點(diǎn) （1 1）輸血輸血：第一次輸血不必考慮：第一次輸血不必考慮RhRh血型血型 第二次輸血需考慮第二次輸血需考慮RhRh血型是否相同血型是否相同 （2 2）妊娠妊娠：RhRh- -的母親的母親 若輸過血，懷孕后其孕兒為若輸過血，懷孕后

43、其孕兒為RhRh+ +者，孕婦的抗者，孕婦的抗 RhRh+ +的抗體，可通過胎盤導(dǎo)致胎兒溶血。的抗體，可通過胎盤導(dǎo)致胎兒溶血。 第一次孕兒為第一次孕兒為RhRh+ +，胎兒的，胎兒的RBCRBC因某種原因因某種原因( (如如 胎盤絨毛脫落胎盤絨毛脫落) )進(jìn)入母體，或分娩時(shí)進(jìn)行胎盤剝離進(jìn)入母體，或分娩時(shí)進(jìn)行胎盤剝離 過程中血液擠入母體過程中血液擠入母體, ,孕婦體內(nèi)產(chǎn)生抗孕婦體內(nèi)產(chǎn)生抗RhRh+ +抗體。抗體。 第二次妊娠時(shí)第二次妊娠時(shí), ,孕婦體內(nèi)的抗孕婦體內(nèi)的抗RhRh+ +的抗體，通過的抗體，通過 胎盤導(dǎo)致胎兒溶血。胎盤導(dǎo)致胎兒溶血。 4.4.臨床意義臨床意義 1.1.輸血原則輸血原則:

44、 : (1) (1)準(zhǔn)備輸血時(shí)先鑒定供血者與受血準(zhǔn)備輸血時(shí)先鑒定供血者與受血 者血型者血型 (2)(2)血型相符的輸血前也必須作交叉血型相符的輸血前也必須作交叉 配血檢驗(yàn)配血檢驗(yàn) (3)(3)反復(fù)輸血的受血者還要檢測供血反復(fù)輸血的受血者還要檢測供血 者與受血者者與受血者RhRh血型血型 (4)(4)不同血型間輸血只在緊急情況下不同血型間輸血只在緊急情況下 進(jìn)行，但要注意輸血量、速度及進(jìn)行，但要注意輸血量、速度及 受者的反應(yīng)受者的反應(yīng) 三、輸血原則三、輸血原則 2. 輸血關(guān)系輸血關(guān)系 A AB B O O AB AB 同型輸血同型輸血 異型輸血異型輸血 少量、慢且觀察反應(yīng)少量、慢且觀察反應(yīng) 供血

45、者的紅供血者的紅C不被受血者的血清所凝集不被受血者的血清所凝集 4. 交叉配血試驗(yàn)交叉配血試驗(yàn)Cross-match test 紅細(xì)胞紅細(xì)胞紅細(xì)胞紅細(xì)胞 血血 清清 血血 清清 供供 血血 者者 受受 血血 者者 次次 側(cè)側(cè) 主主 側(cè)側(cè) 兩側(cè)都不凝兩側(cè)都不凝 配血相合配血相合 主不凝次凝主不凝次凝 配血基本相合配血基本相合 主凝：配血不合主凝：配血不合 課后習(xí)題課后習(xí)題 1.何謂血漿晶體滲透壓和血漿膠體滲透壓？各有何生理意何謂血漿晶體滲透壓和血漿膠體滲透壓？各有何生理意 義？義？ 2.何謂何謂RBC的懸浮穩(wěn)定性？何謂的懸浮穩(wěn)定性？何謂RBC的沉降率？兩者之間的沉降率？兩者之間 有何關(guān)系？在某些疾病時(shí)有何關(guān)系？在某些疾病時(shí)RBC的沉降率加快的原因是什的沉降率加快的原因是什 么？么？簡述小血管損傷后的止