腎病綜合征ns

1、概念 病因/分類 臨床表現(xiàn) 并發(fā)癥 實(shí)驗(yàn)室檢查 治療要點(diǎn) 治療 腎病綜合征腎病綜合征(nephrotic syndrome，NS) 是多種病因所致腎小球基底膜通透性增高， 導(dǎo)致大量蛋白尿的一組綜合征： 大量蛋白尿大量蛋白尿(尿蛋白定量多于3.5gd)； 低蛋白血征低蛋白血征（血漿清蛋白低于30g/L）； 水腫；水腫； 高血脂癥。高血脂癥。 3 原發(fā)性: 1、微小病變（MCD） 2、局灶性腎小球硬 化（FSGS） 3、系膜增生性腎炎 4、膜性腎病 5、膜性增生性腎炎 繼發(fā)性： SLE、 過敏性紫癜、 糖尿病、 乙肝、 腫瘤、 藥物 病因病因 分類分類 分類分類 兒童兒童 青少年青少年 老年老年

2、原 發(fā)原 發(fā) 性性 微小病變型腎病微小病變型腎病 系膜增生性腎小球系膜增生性腎小球 腎炎，系膜毛細(xì)血腎炎，系膜毛細(xì)血 管性腎小球腎炎，管性腎小球腎炎， 局灶性節(jié)段性腎小局灶性節(jié)段性腎小 球硬化球硬化 膜性腎病膜性腎病 繼 發(fā)繼 發(fā) 性性 過敏性紫癜腎炎，過敏性紫癜腎炎， 乙型肝炎相關(guān)性乙型肝炎相關(guān)性 腎小球腎炎，先腎小球腎炎，先 天性腎病綜合癥天性腎病綜合癥 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎 炎，過敏性紫癜腎炎，過敏性紫癜腎 炎，乙型肝炎相關(guān)炎，乙型肝炎相關(guān) 性腎小球腎炎性腎小球腎炎 糖尿病腎病，糖尿病腎病， 腎淀粉樣變性，腎淀粉樣變性， 多發(fā)性骨髓瘤、多發(fā)性骨髓瘤、 淋巴瘤或?qū)嶓w淋巴瘤或?qū)嶓w

3、 腫瘤腫瘤 電荷屏障受損分子屏障受損 腎小球?yàn)V過膜 通透性增高 血漿白蛋白漏出 大量蛋白尿和低蛋白血癥大量蛋白尿和低蛋白血癥 由于腎小球?yàn)V過 膜的通透性增高，腎病綜合征病人每日從 尿中丟失大量蛋白質(zhì)，尿蛋白(主要為清蛋 白)定量超過3.5g，此即為低蛋白血癥的主 要原因，另外胃粘膜水腫引起蛋白質(zhì)攝入 減少也加重了低蛋白血癥的形成。低蛋白 血癥使機(jī)體營養(yǎng)不良，抵抗力明顯下降。 腎臟丟失大量蛋白質(zhì) 肝代償性合成血漿蛋白不足 胃水腫導(dǎo)致攝入與吸收減少 低白蛋白血癥30g/L hypoalbuminemia 后果： 營養(yǎng)不良和生長發(fā)育遲緩 內(nèi)分泌和代謝紊亂 抵抗力低下 水腫 增加增加心血管疾病發(fā)病率心

4、血管疾病發(fā)病率 最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因 腎病復(fù)發(fā)和/或加重最常見的誘因 呼吸道感染，泌尿道感染，皮膚感染最常見 腎靜脈血栓最常見（發(fā)生率約1050%） 下肢動(dòng)靜脈血栓形成，脫落致肺、腦栓塞等 是直接影響腎病綜合癥治療效果和預(yù)后的重要因素 各種可以使腎臟血灌注量驟然減少的原因； 蛋白濃縮形成管型堵塞腎小管等因素； 高凝狀態(tài) 心血管并發(fā)癥 營養(yǎng)不良、兒童生長發(fā)育遲緩 鋅、鐵、銅缺乏，鈣磷代謝障礙 低血容量 原因免疫功能低下 全身水腫和循環(huán)不良 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 皮質(zhì)激素/免疫抑制 氣管炎 肺炎 腹膜炎 皮膚感染 常見感染 由于血液存在高凝狀態(tài)由于血液存在高凝狀態(tài) 肝臟合成凝血因子增加肝臟

5、合成凝血因子增加 抗凝血酶抗凝血酶減少減少 血液動(dòng)力學(xué)改變血液動(dòng)力學(xué)改變 血小板數(shù)量和功能改變血小板數(shù)量和功能改變 激素的應(yīng)用激素的應(yīng)用 低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，引起有 效循環(huán)血容量的減少，腎血流量不足，易導(dǎo)致體 位性低血壓、休克，腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴(kuò)容、 利尿治療可恢復(fù)；個(gè)別病人可出現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)性急性 腎衰竭，多見于50歲以上的病人。 長期應(yīng)用利尿劑，腎上腺皮質(zhì)激素，飲長期應(yīng)用利尿劑，腎上腺皮質(zhì)激素，飲 食限制食限制低鈉血癥、低鉀血癥低鈉血癥、低鉀血癥。 鈣在血中與蛋白質(zhì)結(jié)合，可隨蛋白質(zhì)由鈣在血中與蛋白質(zhì)結(jié)合，可隨蛋白質(zhì)由 尿中丟失尿中丟失, ,維持維生素維持維生素D D的水平降低等的水

6、平降低等 血鈣降低，血鈣降低，低鈣血癥低鈣血癥。 原因原因 煩躁不安 四肢濕冷 皮膚花斑紋 脈搏細(xì)速 心音低 血壓下降 表現(xiàn)表現(xiàn) 頻繁復(fù)發(fā)頻繁復(fù)發(fā) 長期接受大量皮質(zhì)激素治療長期接受大量皮質(zhì)激素治療 尿液 血液腎功能B超 白蛋白3.5g/24h 尿中可見紅 細(xì)胞、顆粒 管型 明確腎小球 病變的病理 類型，指導(dǎo) 治療和判斷 預(yù)后 診斷標(biāo)準(zhǔn) 30g/L 血膽固醇 6.5mmol/L 甘油三脂 1. 7mmol/L 3.5g/d 大量 蛋白尿 低白蛋 白血癥 高脂 血癥 高度 水腫 必備條件 休息 飲食 藥物 防病 心理 進(jìn)食大量的蛋白 質(zhì)以補(bǔ)充身體內(nèi) 的損失 拒絕進(jìn)食蛋白質(zhì)減 少尿蛋白的漏出量 兩種

7、片面觀點(diǎn) 脂肪攝入脂肪攝入：動(dòng)物內(nèi)臟、動(dòng)物內(nèi)臟、 肥肉、某些海產(chǎn)品肥肉、某些海產(chǎn)品等。等。 熱量熱量：成人每日成人每日126 147kJkg體重。體重。 微量元素：可進(jìn)食含維微量元素：可進(jìn)食含維 生素及生素及微量元素豐富微量元素豐富的的 蔬菜、水果、雜糧、海蔬菜、水果、雜糧、海 產(chǎn)品產(chǎn)品等。等。 中醫(yī)中藥治療 對癥治療 抑制免疫與 炎癥反應(yīng) 并發(fā)癥防治 一般治療 利尿消腫：常用噻嗪類利尿劑和保鉀利尿劑作基礎(chǔ)治療，二者并用可 提高利尿的效果，同時(shí)可減少鉀代謝的紊亂。甚則用滲透性利尿劑并 用袢利尿劑，在靜脈輸注滲透性利尿劑、血清白蛋白或血漿擴(kuò)容后， 再靜脈注射袢利尿劑，可獲良好利尿效果。 減少尿蛋

8、白：應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑可減少蛋白尿。前者如卡 托普利每次6.2525mg，每日3次，但其減少蛋白尿的療效不顯著。 抗凝：當(dāng)血液出現(xiàn)高凝狀態(tài)時(shí)應(yīng)給予抗凝劑如肝素，并輔以血小板解 聚藥如雙嘧達(dá)莫，還有中藥活血化瘀藥物，一旦出現(xiàn)血栓或栓塞時(shí)， 應(yīng)及早予尿激酶或鏈激酶溶栓，并配合應(yīng)用抗凝藥。 此外，還包括補(bǔ)鈣降磷，糾正鈣磷代謝失常、糾正腎性貧血、控制及 預(yù)防感染等等。 糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素：可能是通過抑制免疫、抑制炎癥、抑制醛固 酮和抗利尿激素分泌而起治療作用。 靜脈應(yīng)用地塞米松注射液配合鹽酸氮芥注射液沖擊治療后 口服醋酸潑尼松片或甲潑尼龍片以抑制免疫，減少尿蛋白。 中成藥物，如雷公藤、百令

9、膠囊、腎康注射液等等。 中醫(yī)認(rèn)為本病多屬脾腎虧虛，多給予補(bǔ)腎健脾，利尿消腫 等方劑，如五苓散加減、真武湯加減、麻黃連翹赤小豆湯 等隨癥加減 。 同時(shí)我科自制制劑中藥外涂可有效減輕靜脈應(yīng)用激素及氮 芥時(shí)對血管刺激，減少靜脈炎產(chǎn)生。 中醫(yī)特色療法，如針灸、艾灸、磁熱療法、耳穴壓豆、中醫(yī)特色療法，如針灸、艾灸、磁熱療法、耳穴壓豆、 中藥熱奄包、中藥熏蒸、中藥外敷、中藥離子導(dǎo)入等，均中藥熱奄包、中藥熏蒸、中藥外敷、中藥離子導(dǎo)入等，均 可有效減輕激素副作用，同時(shí)可起到補(bǔ)腎健脾，利尿消腫可有效減輕激素副作用，同時(shí)可起到補(bǔ)腎健脾，利尿消腫 等效果。等效果。 腎病綜合征為慢性疾病，很多患者多不了解此病，由 此出現(xiàn)急切好轉(zhuǎn)愿望、急躁心理，從而影響配合程度及治 療效果。多以，患者及其家屬應(yīng)多與醫(yī)護(hù)人員溝通，積極 配合治療，按時(shí)按量服用藥物，避免濫服偏方、保健品等。 建立起治療疾病的信心。與醫(yī)護(hù)人員共抗病魔！ 原因免疫功能低下 全身水腫和循環(huán)不良 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 皮質(zhì)激素/免疫抑制 氣管炎 肺炎 腹膜炎 皮膚感染 常見感染 由于血液存在高凝狀態(tài)由于血液存在高凝狀態(tài) 肝臟合成凝血因子增加肝臟合成凝血因子增加 抗凝血酶抗凝血酶減少減少 血液動(dòng)力學(xué)改變血液動(dòng)力學(xué)改變 血小板