血管炎性皮膚病

1、血管炎性皮膚病血管炎性皮膚病概念概念 臨床上皮膚血管炎損害有一些共同表現(xiàn)：臨床上皮膚血管炎損害有一些共同表現(xiàn)： 如毛細(xì)血管和細(xì)小血管的炎癥主要表現(xiàn)為如毛細(xì)血管和細(xì)小血管的炎癥主要表現(xiàn)為 紫癜、水腫性紅斑、壞死性小丘疹、水皰、紫癜、水腫性紅斑、壞死性小丘疹、水皰、 血皰和小結(jié)節(jié)等；中等度或較大血管的炎血皰和小結(jié)節(jié)等；中等度或較大血管的炎 癥表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等。血管炎可癥表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等。血管炎可 局限于皮膚，亦可同時(shí)累及其他系統(tǒng)，如局限于皮膚，亦可同時(shí)累及其他系統(tǒng)，如 關(guān)節(jié)、腎臟、肺、胃腸和神經(jīng)系統(tǒng)等?？申P(guān)節(jié)、腎臟、肺、胃腸和神經(jīng)系統(tǒng)等。可 伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。伴有發(fā)熱、乏力

2、等全身癥狀。 血管炎性皮膚病分類(lèi)血管炎性皮膚病分類(lèi) 血管炎的分類(lèi)不一，根據(jù)病理上細(xì)胞浸潤(rùn)血管炎的分類(lèi)不一，根據(jù)病理上細(xì)胞浸潤(rùn) 類(lèi)型、受累血管大小及有無(wú)肉芽腫形成作類(lèi)型、受累血管大小及有無(wú)肉芽腫形成作 如下分類(lèi)：如下分類(lèi)： (1)白細(xì)胞破碎性大血管炎，如結(jié)節(jié)性多白細(xì)胞破碎性大血管炎，如結(jié)節(jié)性多 動(dòng)脈炎；動(dòng)脈炎； (2)白細(xì)胞破碎性小血管炎，如變應(yīng)性皮白細(xì)胞破碎性小血管炎，如變應(yīng)性皮 膚血管炎、膚血管炎、Behcet病、過(guò)敏性紫癜、變應(yīng)病、過(guò)敏性紫癜、變應(yīng) 性皮膚性皮膚系統(tǒng)性血管炎、血清病、蕁麻疹系統(tǒng)性血管炎、血清病、蕁麻疹 性血管炎等；性血管炎等； 血管炎性皮膚病分類(lèi)血管炎性皮膚病分類(lèi) (3)淋

3、巴細(xì)胞性小血管炎，如急性痘瘡樣苔淋巴細(xì)胞性小血管炎，如急性痘瘡樣苔 蘚樣糠疹、皮膚結(jié)節(jié)性血管炎；蘚樣糠疹、皮膚結(jié)節(jié)性血管炎； (4)肉芽腫性大血管炎，如肉芽腫性大血管炎，如Wegener肉芽肉芽 腫病、變應(yīng)性肉芽腫病等；腫病、變應(yīng)性肉芽腫病等； (5)肉芽腫性小血管炎，如淋巴瘤樣肉芽腫肉芽腫性小血管炎，如淋巴瘤樣肉芽腫 病、面部肉芽腫等。病、面部肉芽腫等。 第一節(jié)第一節(jié) 過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜 過(guò)敏性紫癜是一種過(guò)敏性毛細(xì)血過(guò)敏性紫癜是一種過(guò)敏性毛細(xì)血 管和細(xì)小血管的血管炎。其特征為管和細(xì)小血管的血管炎。其特征為 非血小板減少性紫癜，皮膚和粘膜非血小板減少性紫癜，皮膚和粘膜 均可出現(xiàn)瘀點(diǎn)，可伴有關(guān)

4、節(jié)痛、腹均可出現(xiàn)瘀點(diǎn)，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹 痛和腎臟的改變。痛和腎臟的改變。 過(guò)敏性紫癜病因發(fā)病機(jī)理過(guò)敏性紫癜病因發(fā)病機(jī)理 致病因子復(fù)雜。致病因子復(fù)雜。 細(xì)菌、病毒、食物和藥物等誘因均可促細(xì)菌、病毒、食物和藥物等誘因均可促 使發(fā)病。使發(fā)病。 惡性腫瘤和自身免疫性疾病亦可導(dǎo)致本病。惡性腫瘤和自身免疫性疾病亦可導(dǎo)致本病。 由于抗原抗體反應(yīng)，免疫復(fù)合物在血管壁由于抗原抗體反應(yīng)，免疫復(fù)合物在血管壁 沉積，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管沉積，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管 壁及其周?chē)a(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增壁及其周?chē)a(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增 高，從而產(chǎn)生紫癜和各種局部及全身癥狀。高，從而產(chǎn)生紫癜和各種局

5、部及全身癥狀。 過(guò)敏性紫癜臨床表現(xiàn)過(guò)敏性紫癜臨床表現(xiàn) 1, 多見(jiàn)于兒童多見(jiàn)于兒童3-10歲和青少年，男性多于女性歲和青少年，男性多于女性 2,發(fā)病前常有上呼吸道感染、低熱、全身不適發(fā)病前常有上呼吸道感染、低熱、全身不適 等前驅(qū)癥狀，等前驅(qū)癥狀， 3,皮膚和粘膜出現(xiàn)散在瘀點(diǎn)，可稍隆起呈斑丘皮膚和粘膜出現(xiàn)散在瘀點(diǎn)，可稍隆起呈斑丘 疹狀出血性紫斑，部分有融合傾向。經(jīng)過(guò)疹狀出血性紫斑，部分有融合傾向。經(jīng)過(guò)2-3 周，顏色由暗紅變?yōu)辄S褐色而消退。周，顏色由暗紅變?yōu)辄S褐色而消退。 4,損害多見(jiàn)于下肢而以小腿伸側(cè)為主，重者可損害多見(jiàn)于下肢而以小腿伸側(cè)為主，重者可 波及上肢、軀干波及上肢、軀干.對(duì)稱(chēng)分布。對(duì)稱(chēng)

6、分布。 過(guò)敏性紫癜臨床分型過(guò)敏性紫癜臨床分型 僅累及皮膚者，紫癜皮疹往往較輕，稱(chēng)為僅累及皮膚者，紫癜皮疹往往較輕，稱(chēng)為 單純型。單純型。 如并發(fā)關(guān)節(jié)酸痛、腫脹、活動(dòng)受限，以如并發(fā)關(guān)節(jié)酸痛、腫脹、活動(dòng)受限，以 膝、踝關(guān)節(jié)多見(jiàn)，也可波及肘、腕、指關(guān)膝、踝關(guān)節(jié)多見(jiàn)，也可波及肘、腕、指關(guān) 節(jié)，此型稱(chēng)為關(guān)節(jié)型。節(jié)，此型稱(chēng)為關(guān)節(jié)型。 如伴腹部癥狀時(shí)，臍周和下腹部出現(xiàn)絞如伴腹部癥狀時(shí)，臍周和下腹部出現(xiàn)絞 痛，亦可伴惡心、嘔吐、便血等，甚者腹痛，亦可伴惡心、嘔吐、便血等，甚者腹 痛劇烈，反復(fù)發(fā)生，可伴發(fā)腸套疊或腸穿痛劇烈，反復(fù)發(fā)生，可伴發(fā)腸套疊或腸穿 孔，此型稱(chēng)為腹型?？?，此型稱(chēng)為腹型。 過(guò)敏性紫癜臨床分型過(guò)

7、敏性紫癜臨床分型 如腎受損者，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型如腎受損者，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型 尿，重者可反復(fù)發(fā)作成慢性腎炎，此型稱(chēng)尿，重者可反復(fù)發(fā)作成慢性腎炎，此型稱(chēng) 為腎型。為腎型。 有時(shí)可以混合型出現(xiàn)。有時(shí)可以混合型出現(xiàn)。 非單純型患者，除瘀點(diǎn)、瘀斑外，可并非單純型患者，除瘀點(diǎn)、瘀斑外，可并 發(fā)風(fēng)團(tuán)、丘疹、血皰等多形性損害。病程發(fā)風(fēng)團(tuán)、丘疹、血皰等多形性損害。病程 長(zhǎng)短不一，可數(shù)月或一二年，常復(fù)發(fā)，除長(zhǎng)短不一，可數(shù)月或一二年，常復(fù)發(fā)，除 嚴(yán)重并發(fā)癥外，一般預(yù)后良好。嚴(yán)重并發(fā)癥外，一般預(yù)后良好。 過(guò)敏性紫癜實(shí)驗(yàn)室檢查過(guò)敏性紫癜實(shí)驗(yàn)室檢查 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性；毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性； 1、蛋白尿

8、、血尿和管型尿；、蛋白尿、血尿和管型尿； 2、血小板計(jì)數(shù)，出、凝血時(shí)間，凝血因、血小板計(jì)數(shù)，出、凝血時(shí)間，凝血因 子等均在正常范圍內(nèi)。子等均在正常范圍內(nèi)。 過(guò)敏性紫癜病理過(guò)敏性紫癜病理 真皮淺層毛細(xì)血管和細(xì)小血管的內(nèi)皮細(xì)胞真皮淺層毛細(xì)血管和細(xì)小血管的內(nèi)皮細(xì)胞 腫脹，管腔閉塞，管壁有纖維蛋白沉積、腫脹，管腔閉塞，管壁有纖維蛋白沉積、 變性和壞死。血管及其周?chē)兄行粤＜?xì)胞變性和壞死。血管及其周?chē)兄行粤＜?xì)胞 浸潤(rùn)，有核破碎浸潤(rùn)，有核破碎(核塵核塵)，水腫及紅細(xì)胞外滲。，水腫及紅細(xì)胞外滲。 過(guò)敏性紫癜診斷和鑒別診斷過(guò)敏性紫癜診斷和鑒別診斷 有關(guān)節(jié)癥狀者應(yīng)考慮為關(guān)節(jié)型，有腹部癥有關(guān)節(jié)癥狀者應(yīng)考慮為關(guān)節(jié)

9、型，有腹部癥 狀者應(yīng)考慮為腹型，腎臟癥狀明顯時(shí)應(yīng)考狀者應(yīng)考慮為腹型，腎臟癥狀明顯時(shí)應(yīng)考 慮腎型紫癜等。慮腎型紫癜等。 腹型紫癜應(yīng)與急腹癥鑒別；腎臟癥狀明腹型紫癜應(yīng)與急腹癥鑒別；腎臟癥狀明 顯而皮疹不突出時(shí)，應(yīng)與其他腎病鑒別。顯而皮疹不突出時(shí)，應(yīng)與其他腎病鑒別。 根據(jù)皮疹為瘀點(diǎn)、出血性斑丘疹，損害為根據(jù)皮疹為瘀點(diǎn)、出血性斑丘疹，損害為 多形性，以小腿伸側(cè)為主，對(duì)稱(chēng)分布及血多形性，以小腿伸側(cè)為主，對(duì)稱(chēng)分布及血 液學(xué)檢查正常，即可診斷。液學(xué)檢查正常，即可診斷。 過(guò)敏性紫癜治療過(guò)敏性紫癜治療 (1)尋找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，尋找并消除致病因素，防治上呼吸道感染， 寄生蟲(chóng)病，去除病灶，避免服

10、用可疑藥物及寄生蟲(chóng)病，去除病灶，避免服用可疑藥物及 食物。食物。 (2)單純型紫癜可服用降低血管通透性的藥物，單純型紫癜可服用降低血管通透性的藥物， 如維生素如維生素C、鈣劑等。、鈣劑等。 (3)對(duì)關(guān)節(jié)型紫癜可試用非激素類(lèi)抗炎藥及氨苯對(duì)關(guān)節(jié)型紫癜可試用非激素類(lèi)抗炎藥及氨苯 砜等。砜等。 (4)對(duì)腹型、腎型紫癜，除上述治療外，對(duì)癥處對(duì)腹型、腎型紫癜，除上述治療外，對(duì)癥處 理?？勺们閼?yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。理?？勺们閼?yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。 第二節(jié)第二節(jié) 變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎 變應(yīng)性皮膚血管炎是一種主要累及變應(yīng)性皮膚血管炎是一種主要累及 真皮淺層小血管及毛細(xì)血管的過(guò)敏性、真皮淺

11、層小血管及毛細(xì)血管的過(guò)敏性、 炎癥性皮膚病。皮損多形性，以紫癜、炎癥性皮膚病。皮損多形性，以紫癜、 結(jié)節(jié)、壞死、潰瘍?yōu)樘卣?，好發(fā)于小腿、結(jié)節(jié)、壞死、潰瘍?yōu)樘卣?，好發(fā)于小腿、 踝部及上肢，伴有燒灼和疼痛感，病程踝部及上肢，伴有燒灼和疼痛感，病程 慢性，反復(fù)發(fā)作。慢性，反復(fù)發(fā)作。 變應(yīng)性皮膚血管炎病因變應(yīng)性皮膚血管炎病因 病因不明，發(fā)病與病因不明，發(fā)病與III型免疫反應(yīng)關(guān)系密型免疫反應(yīng)關(guān)系密 切。感染、藥物、惡性腫瘤和自身免疫性切。感染、藥物、惡性腫瘤和自身免疫性 疾病在體內(nèi)都可產(chǎn)生免疫復(fù)合物而引起本疾病在體內(nèi)都可產(chǎn)生免疫復(fù)合物而引起本 病。病。 變應(yīng)性皮膚血管炎臨床表現(xiàn)變應(yīng)性皮膚血管炎臨床表現(xiàn)

12、好發(fā)于青年，多急性發(fā)作。好發(fā)于青年，多急性發(fā)作。 初發(fā)損害為粟粒至綠豆大紅色丘疹和紫癜，初發(fā)損害為粟粒至綠豆大紅色丘疹和紫癜， 逐漸增大，為暗紅色結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生水皰、逐漸增大，為暗紅色結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生水皰、 血皰、結(jié)節(jié)壞死而形成潰瘍，上覆干性血血皰、結(jié)節(jié)壞死而形成潰瘍，上覆干性血 痂。潰瘍愈合后留有萎縮性瘢痕。常有多痂。潰瘍愈合后留有萎縮性瘢痕。常有多 種損害種損害(多形性多形性)同時(shí)存在，但以紫癜、結(jié)節(jié)、同時(shí)存在，但以紫癜、結(jié)節(jié)、 壞死和潰瘍?yōu)橹饕卣?。壞死和潰瘍?yōu)橹饕卣鳌?對(duì)稱(chēng)分布，以下肢和臀部為主，亦可見(jiàn)于對(duì)稱(chēng)分布，以下肢和臀部為主，亦可見(jiàn)于 上肢和軀干。上肢和軀干。 變應(yīng)性皮膚血管炎臨

13、床表現(xiàn)變應(yīng)性皮膚血管炎臨床表現(xiàn) 自覺(jué)疼痛和燒灼感。自覺(jué)疼痛和燒灼感。 可有輕度發(fā)熱、頭痛、乏力和關(guān)節(jié)酸痛等可有輕度發(fā)熱、頭痛、乏力和關(guān)節(jié)酸痛等 全身癥狀。全身癥狀。 部分患者可伴有內(nèi)臟損害，如腎臟、胃部分患者可伴有內(nèi)臟損害，如腎臟、胃 腸道及神經(jīng)系統(tǒng)等，可危及生命，此型稱(chēng)腸道及神經(jīng)系統(tǒng)等，可危及生命，此型稱(chēng) 為變應(yīng)性皮膚為變應(yīng)性皮膚系統(tǒng)性血管炎。系統(tǒng)性血管炎。 本病有自愈傾向本病有自愈傾向,病程慢性數(shù)月到數(shù)年，病程慢性數(shù)月到數(shù)年， 常反復(fù)發(fā)作。常反復(fù)發(fā)作。 變應(yīng)性皮膚血管炎實(shí)驗(yàn)室檢查變應(yīng)性皮膚血管炎實(shí)驗(yàn)室檢查 可有血沉快，血小板減少、貧血、高可有血沉快，血小板減少、貧血、高 球蛋白血癥及補(bǔ)體下

14、降，類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性球蛋白血癥及補(bǔ)體下降，類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性 等。等。 變應(yīng)性皮膚血管炎組織病理變應(yīng)性皮膚血管炎組織病理 主要為真皮乳頭下和網(wǎng)狀層的小血管主要為真皮乳頭下和網(wǎng)狀層的小血管 炎和毛細(xì)血管炎。典型的變化有毛細(xì)血管炎和毛細(xì)血管炎。典型的變化有毛細(xì)血管 擴(kuò)張、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、管腔變狹、閉塞、擴(kuò)張、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、管腔變狹、閉塞、 血栓形成、管壁有纖維蛋白樣變性和壞死。血栓形成、管壁有纖維蛋白樣變性和壞死。 血管壁及其周?chē)兄行粤＜?xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)血管壁及其周?chē)兄行粤＜?xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn) 白細(xì)胞破碎及核塵和紅細(xì)胞外滲等。白細(xì)胞破碎及核塵和紅細(xì)胞外滲等。 免疫病理顯示皮損早期血管壁免疫病理顯示皮損早期血管壁

15、IgG為主的為主的 免疫球蛋白和補(bǔ)體免疫球蛋白和補(bǔ)體C3沉積。沉積。 變應(yīng)性皮膚血管炎診斷鑒別診斷變應(yīng)性皮膚血管炎診斷鑒別診斷 根據(jù)臨床特征，急性發(fā)作，慢性病程，以根據(jù)臨床特征，急性發(fā)作，慢性病程，以 斑丘疹、紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等多形斑丘疹、紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等多形 性損害同時(shí)存在為特征，結(jié)合組織病理和性損害同時(shí)存在為特征，結(jié)合組織病理和 免疫病理可以確診。免疫病理可以確診。 應(yīng)與過(guò)敏性紫癜鑒別。后者皮損形態(tài)較應(yīng)與過(guò)敏性紫癜鑒別。后者皮損形態(tài)較 單一，主要為紫癜或有風(fēng)團(tuán)樣皮疹，可伴單一，主要為紫癜或有風(fēng)團(tuán)樣皮疹，可伴 關(guān)節(jié)痛、胃腸癥狀和血尿、蛋白尿。關(guān)節(jié)痛、胃腸癥狀和血尿、蛋白尿。 變

16、應(yīng)性皮膚血管炎治療變應(yīng)性皮膚血管炎治療 (1)防治感染，去除慢性感染灶和停服可疑防治感染，去除慢性感染灶和停服可疑 藥物。藥物。 (2)口服維生素口服維生素C、潘生丁、阿司匹林、氨、潘生丁、阿司匹林、氨 苯砜等。苯砜等。 (3)皮損廣泛、癥狀嚴(yán)重者可用糖皮質(zhì)激素皮損廣泛、癥狀嚴(yán)重者可用糖皮質(zhì)激素 如潑尼松如潑尼松20-40mg/d。 (4)雷公藤制劑。雷公藤制劑。 第三節(jié)第三節(jié) 結(jié)節(jié)性紅斑結(jié)節(jié)性紅斑 結(jié)節(jié)性紅斑是發(fā)生于皮下脂肪的結(jié)節(jié)性紅斑是發(fā)生于皮下脂肪的 炎癥性疾病。急性起病，基本損害炎癥性疾病。急性起病，基本損害 為紅色結(jié)節(jié)和斑塊，累及小腿伸側(cè)為紅色結(jié)節(jié)和斑塊，累及小腿伸側(cè) 及大腿、前臂，

17、不發(fā)生潰瘍，經(jīng)及大腿、前臂，不發(fā)生潰瘍，經(jīng)3- 6周消退，不留瘢痕和萎縮。周消退，不留瘢痕和萎縮。 結(jié)節(jié)性紅斑結(jié)節(jié)性紅斑 病因尚不十分清楚。病因尚不十分清楚。 一般認(rèn)為系細(xì)菌、病毒、真菌感染、結(jié)一般認(rèn)為系細(xì)菌、病毒、真菌感染、結(jié) 核或藥物等所致的血管遲發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)。核或藥物等所致的血管遲發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)。 亦可見(jiàn)于某些免疫異常性疾病，如結(jié)節(jié)亦可見(jiàn)于某些免疫異常性疾病，如結(jié)節(jié) 病、潰瘍性結(jié)腸炎及白塞病等。病、潰瘍性結(jié)腸炎及白塞病等。 瘤型麻風(fēng)反應(yīng)的結(jié)節(jié)性紅斑是一種免疫瘤型麻風(fēng)反應(yīng)的結(jié)節(jié)性紅斑是一種免疫 復(fù)合物性血管炎。復(fù)合物性血管炎。 結(jié)節(jié)性紅斑臨床表現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑臨床表現(xiàn) 多為青中年女性，好發(fā)于春秋

18、季節(jié)。多為青中年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。 開(kāi)始可有發(fā)熱、肌痛和關(guān)節(jié)酸痛。數(shù)日后雙開(kāi)始可有發(fā)熱、肌痛和關(guān)節(jié)酸痛。數(shù)日后雙 脛前對(duì)稱(chēng)發(fā)生疼痛性結(jié)節(jié)，表面皮膚逐漸發(fā)脛前對(duì)稱(chēng)發(fā)生疼痛性結(jié)節(jié)，表面皮膚逐漸發(fā) 生紅色隆起，直徑約生紅色隆起，直徑約1cm大小，有壓痛。結(jié)大小，有壓痛。結(jié) 節(jié)逐漸增多，每側(cè)數(shù)個(gè)至節(jié)逐漸增多，每側(cè)數(shù)個(gè)至10余個(gè)不等。少數(shù)余個(gè)不等。少數(shù) 可發(fā)生于大腿及上臂。一般經(jīng)數(shù)周可自行消可發(fā)生于大腿及上臂。一般經(jīng)數(shù)周可自行消 退，不破潰。反復(fù)發(fā)生退，不破潰。反復(fù)發(fā)生. 部分患者結(jié)節(jié)持久不退，炎癥及疼痛較輕，部分患者結(jié)節(jié)持久不退，炎癥及疼痛較輕， 持續(xù)持續(xù)1-2年亦不破潰，稱(chēng)為慢性結(jié)節(jié)性紅斑年亦不

19、破潰，稱(chēng)為慢性結(jié)節(jié)性紅斑 或遷延性結(jié)節(jié)性紅斑?；蜻w延性結(jié)節(jié)性紅斑。 結(jié)節(jié)性紅斑組織病理結(jié)節(jié)性紅斑組織病理 真皮深層血管周?chē)事匝装Y浸潤(rùn)，脂肪真皮深層血管周?chē)事匝装Y浸潤(rùn)，脂肪 小葉間隔里的中小血管內(nèi)膜增生，管壁有小葉間隔里的中小血管內(nèi)膜增生，管壁有 淋巴細(xì)胞及一些中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。紅細(xì)胞淋巴細(xì)胞及一些中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。紅細(xì)胞 外滲到間隔組織相當(dāng)常見(jiàn)，但不發(fā)生管腔外滲到間隔組織相當(dāng)常見(jiàn)，但不發(fā)生管腔 完全堵塞或血栓形成完全堵塞或血栓形成 結(jié)節(jié)性紅斑診斷結(jié)節(jié)性紅斑診斷 根據(jù)典型的結(jié)節(jié)性紅斑損害，好發(fā)于小腿根據(jù)典型的結(jié)節(jié)性紅斑損害，好發(fā)于小腿 脛前，有壓痛，不破潰，發(fā)病前有感染史，脛前，有壓痛，不破

20、潰，發(fā)病前有感染史， 或服用藥物史，結(jié)合病理可確診?；蚍盟幬锸罚Y(jié)合病理可確診。 應(yīng)與硬紅斑及變應(yīng)性皮膚血管炎鑒別。應(yīng)與硬紅斑及變應(yīng)性皮膚血管炎鑒別。 結(jié)節(jié)性紅斑治療結(jié)節(jié)性紅斑治療 (1)尋找病因，有感染者試服無(wú)過(guò)敏作用尋找病因，有感染者試服無(wú)過(guò)敏作用 的抗生素。的抗生素。 (2)有發(fā)熱者，應(yīng)臥床休息。有發(fā)熱者，應(yīng)臥床休息。 (3)對(duì)癥治療：疼痛明顯者可服非糖皮質(zhì)對(duì)癥治療：疼痛明顯者可服非糖皮質(zhì) 激素類(lèi)抗炎劑，如吲哚美辛、布洛芬、阿激素類(lèi)抗炎劑，如吲哚美辛、布洛芬、阿 司匹林等。司匹林等。 (4)重者可用潑尼松重者可用潑尼松20-30mg/d，癥狀緩，癥狀緩 解后逐漸減量至停藥。解后逐漸減量

21、至停藥。 第四節(jié)第四節(jié) Becket病病 白塞病，又稱(chēng)白塞綜合征，是一種以白塞病，又稱(chēng)白塞綜合征，是一種以 血管炎為病理基礎(chǔ)的多系統(tǒng)疾病。血管炎為病理基礎(chǔ)的多系統(tǒng)疾病。 白塞病概念白塞病概念 口腔、眼、生殖器、皮膚為本病的好發(fā)部口腔、眼、生殖器、皮膚為本病的好發(fā)部 位，可累及多個(gè)系統(tǒng)，病情呈反復(fù)發(fā)作或位，可累及多個(gè)系統(tǒng)，病情呈反復(fù)發(fā)作或 緩解交替，部分患者遺留視力障礙，少數(shù)緩解交替，部分患者遺留視力障礙，少數(shù) 因內(nèi)臟受損可危及生命，大多數(shù)患者預(yù)后因內(nèi)臟受損可危及生命，大多數(shù)患者預(yù)后 良好良好。 白塞病病因白塞病病因 本病為免疫異常性疾病?；颊哐逯杏锌贡静槊庖弋惓Ｐ约膊?。患者血清中有抗 口腔

22、粘膜自身抗體，血清中可檢出免疫復(fù)口腔粘膜自身抗體，血清中可檢出免疫復(fù) 合物，其陽(yáng)性率可達(dá)合物，其陽(yáng)性率可達(dá)60%，與病情活動(dòng)有，與病情活動(dòng)有 關(guān)。關(guān)。 本病與病毒、鏈球菌及結(jié)核菌等感染因素本病與病毒、鏈球菌及結(jié)核菌等感染因素 引起的過(guò)敏有關(guān)。引起的過(guò)敏有關(guān)。 本病與遺傳素質(zhì)有關(guān)，有一定遺傳易感性，本病與遺傳素質(zhì)有關(guān)，有一定遺傳易感性， 與與HLA-B5和和HLA-DR5密切相關(guān)。密切相關(guān)。 白塞病臨床表現(xiàn)白塞病臨床表現(xiàn) 1、口腔潰瘍、口腔潰瘍 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，每年至少發(fā)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，每年至少發(fā) 作作3次，是診斷的必要條件。見(jiàn)于次，是診斷的必要條件。見(jiàn)于98%的患的患 者，且多數(shù)為首發(fā)癥狀?？?/p>

23、腔潰瘍，呈圓者，且多數(shù)為首發(fā)癥狀?？谇粷儯蕡A 或橢圓形疼痛性潰瘍，直徑或橢圓形疼痛性潰瘍，直徑2-10mm，境，境 界清楚，中心為淡黃色壞死性基底，周?chē)缜宄行臑榈S色壞死性基底，周?chē)?為鮮紅色暈。持續(xù)為鮮紅色暈。持續(xù)1-2周后消失，不留瘢痕，周后消失，不留瘢痕， 但亦有持續(xù)數(shù)周最后遺留瘢痕者。但亦有持續(xù)數(shù)周最后遺留瘢痕者。 白塞病臨床表現(xiàn)白塞病臨床表現(xiàn) 2、 眼部損害眼部損害 占占43%，主要為虹膜睫狀體炎、，主要為虹膜睫狀體炎、 前房積膿、結(jié)膜炎和角膜炎，重者可發(fā)生脈前房積膿、結(jié)膜炎和角膜炎，重者可發(fā)生脈 絡(luò)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)萎縮及玻璃絡(luò)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)萎縮及玻璃

24、 體病變，可導(dǎo)致青光眼、白內(nèi)障和失明。體病變，可導(dǎo)致青光眼、白內(nèi)障和失明。 3、 生殖器潰瘍生殖器潰瘍 80%的患者有此癥狀。好發(fā)于的患者有此癥狀。好發(fā)于 龜頭、陰道、陰唇和尿道口。潰瘍外觀和病龜頭、陰道、陰唇和尿道口。潰瘍外觀和病 程與口腔潰瘍類(lèi)似，但發(fā)生次數(shù)較少，數(shù)目程與口腔潰瘍類(lèi)似，但發(fā)生次數(shù)較少，數(shù)目 亦少。亦少。 白塞病臨床表現(xiàn)白塞病臨床表現(xiàn) 4、 皮膚損害皮膚損害 (1)結(jié)節(jié)性紅斑樣損害：好發(fā)于下肢，尤結(jié)節(jié)性紅斑樣損害：好發(fā)于下肢，尤 以小腿的皮下結(jié)節(jié)多見(jiàn)，蠶豆至胡桃大，以小腿的皮下結(jié)節(jié)多見(jiàn)，蠶豆至胡桃大， 疼痛和壓痛，皮膚顏色淡紅、暗紅、紫色疼痛和壓痛，皮膚顏色淡紅、暗紅、紫色

25、不等，幾個(gè)至不等，幾個(gè)至10余個(gè)不等。病程一月左右余個(gè)不等。病程一月左右 消失，但新?lián)p害不斷出現(xiàn)，極少破潰。消失，但新?lián)p害不斷出現(xiàn)，極少破潰。 (2)毛囊炎樣損害：見(jiàn)于頭、面、胸、背、毛囊炎樣損害：見(jiàn)于頭、面、胸、背、 下肢、陰部等處，損害多少不一，反復(fù)發(fā)下肢、陰部等處，損害多少不一，反復(fù)發(fā) 作，特點(diǎn)是頂端為小的膿頭，周?chē)t暈較作，特點(diǎn)是頂端為小的膿頭，周?chē)t暈較 寬，細(xì)菌培養(yǎng)陰性，抗生素治療無(wú)效寬，細(xì)菌培養(yǎng)陰性，抗生素治療無(wú)效 白塞病臨床表現(xiàn)白塞病臨床表現(xiàn) (3) (3)同形反應(yīng)：用生理鹽水皮內(nèi)注射，無(wú)同形反應(yīng)：用生理鹽水皮內(nèi)注射，無(wú) 菌針頭皮內(nèi)刺入，以及靜脈穿刺等，均可菌針頭皮內(nèi)刺入，以及

26、靜脈穿刺等，均可 在受刺部位于在受刺部位于2424小時(shí)左右出現(xiàn)毛囊炎和膿小時(shí)左右出現(xiàn)毛囊炎和膿 皰，皰，4848小時(shí)左右最明顯，以后逐漸消退。小時(shí)左右最明顯，以后逐漸消退。 此種反應(yīng)陽(yáng)性者達(dá)此種反應(yīng)陽(yáng)性者達(dá)40%-70%40%-70%，對(duì)本病有診，對(duì)本病有診 斷價(jià)值。斷價(jià)值。 白塞病臨床表現(xiàn)白塞病臨床表現(xiàn) 口腔潰瘍、眼部損害、生殖器潰瘍及口腔潰瘍、眼部損害、生殖器潰瘍及 皮膚損害可先后發(fā)生，有時(shí)無(wú)眼部損皮膚損害可先后發(fā)生，有時(shí)無(wú)眼部損 害，則稱(chēng)為不全型。害，則稱(chēng)為不全型。 5 5、其他系統(tǒng)表現(xiàn)、其他系統(tǒng)表現(xiàn) 還可出現(xiàn)關(guān)還可出現(xiàn)關(guān) 節(jié)、胃腸道、肺、心、腎、附睪及中節(jié)、胃腸道、肺、心、腎、附睪及中

27、 樞神經(jīng)系統(tǒng)等病變。樞神經(jīng)系統(tǒng)等病變。 白塞病實(shí)驗(yàn)室檢查白塞病實(shí)驗(yàn)室檢查 可有貧血、白細(xì)胞增多、血沉快、可有貧血、白細(xì)胞增多、血沉快、2及及 球蛋白增加，部分病例球蛋白增加，部分病例C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性，類(lèi)反應(yīng)蛋白陽(yáng)性，類(lèi) 風(fēng)濕因子陽(yáng)性，血清粘蛋白及血漿銅藍(lán)蛋風(fēng)濕因子陽(yáng)性，血清粘蛋白及血漿銅藍(lán)蛋 白增加。白增加。 白塞病組織病理白塞病組織病理 基本病變?yōu)檠苎住？谇患捌つw損害常為基本病變?yōu)檠苎??？谇患捌つw損害常為 白細(xì)胞破碎性血管炎，后期為淋巴細(xì)胞性白細(xì)胞破碎性血管炎，后期為淋巴細(xì)胞性 血管炎，累及毛細(xì)血管、細(xì)小靜脈，少數(shù)血管炎，累及毛細(xì)血管、細(xì)小靜脈，少數(shù) 為細(xì)動(dòng)脈，而靜脈病變更顯著。急性滲出為

28、細(xì)動(dòng)脈，而靜脈病變更顯著。急性滲出 性病變?yōu)楣芮怀溲?，?nèi)皮細(xì)胞腫脹，管腔性病變?yōu)楣芮怀溲瑑?nèi)皮細(xì)胞腫脹，管腔 內(nèi)血栓形成，管壁及周?chē)w維蛋白樣變性，內(nèi)血栓形成，管壁及周?chē)w維蛋白樣變性， 中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和紅細(xì)胞外滲。中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和紅細(xì)胞外滲。 白塞病診斷白塞病診斷 根據(jù)口腔、眼、生殖器和皮膚損害，同形根據(jù)口腔、眼、生殖器和皮膚損害，同形 反應(yīng)陽(yáng)性，診斷不難。早期只有口腔潰瘍反應(yīng)陽(yáng)性，診斷不難。早期只有口腔潰瘍 時(shí)，需與阿弗他口腔炎鑒別。其他應(yīng)與結(jié)時(shí)，需與阿弗他口腔炎鑒別。其他應(yīng)與結(jié) 節(jié)性紅斑及細(xì)菌性毛囊炎等鑒別。節(jié)性紅斑及細(xì)菌性毛囊炎等鑒別。 白塞病治療白塞病治療 1 1、 全身治療全身治療

29、 (1)(1)氨苯砜氨苯砜0.1-0.2g/d0.1-0.2g/d，對(duì)皮膚粘膜損，對(duì)皮膚粘膜損 害有效。害有效。 (2)(2)非甾體抗炎藥：對(duì)皮膚、生殖器潰非甾體抗炎藥：對(duì)皮膚、生殖器潰 瘍疼痛及關(guān)節(jié)痛有一定療效。瘍疼痛及關(guān)節(jié)痛有一定療效。 (3)(3)糖皮質(zhì)激素：對(duì)嚴(yán)重病例可考慮系糖皮質(zhì)激素：對(duì)嚴(yán)重病例可考慮系 統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼松、甲基統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼松、甲基 潑尼松龍等。潑尼松龍等。 白塞病治療白塞病治療 (4)(4)免疫抑制劑：對(duì)重要臟器受損者選用免疫抑制劑：對(duì)重要臟器受損者選用 環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和環(huán)孢素等。環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和環(huán)孢素等。 (5)(5)其他：如左

30、旋咪唑、秋水仙堿及大劑其他：如左旋咪唑、秋水仙堿及大劑 量維生素量維生素E E等。等。 2 2、局部治療、局部治療 對(duì)口腔、皮膚、生殖器和眼損害，依不同對(duì)口腔、皮膚、生殖器和眼損害，依不同 類(lèi)型選用局部藥物治療。類(lèi)型選用局部藥物治療。 第五節(jié)第五節(jié) 色素性紫癜性皮膚病色素性紫癜性皮膚病 色素性紫癜性皮膚病是一組類(lèi)似的由淋色素性紫癜性皮膚病是一組類(lèi)似的由淋 巴細(xì)胞介導(dǎo)的紅細(xì)胞外滲所致的疾病，包括巴細(xì)胞介導(dǎo)的紅細(xì)胞外滲所致的疾病，包括 進(jìn)行性色素性紫癜性皮病、毛細(xì)血管擴(kuò)張性進(jìn)行性色素性紫癜性皮病、毛細(xì)血管擴(kuò)張性 環(huán)狀紫癜及色素性紫癜性苔癬樣皮炎。此三環(huán)狀紫癜及色素性紫癜性苔癬樣皮炎。此三 病關(guān)系密

31、切，臨床形態(tài)和組織病理均相類(lèi)似。病關(guān)系密切，臨床形態(tài)和組織病理均相類(lèi)似。 色素性紫癜性皮膚病病因色素性紫癜性皮膚病病因 病因不明，與毛細(xì)血管壁病變有關(guān)。病因不明，與毛細(xì)血管壁病變有關(guān)。 重力和靜脈壓升高是重要的局部誘發(fā)因素。重力和靜脈壓升高是重要的局部誘發(fā)因素。 色素性紫癜性皮膚病臨床表現(xiàn)色素性紫癜性皮膚病臨床表現(xiàn) 1 1、 進(jìn)行性色素性紫癜性皮病進(jìn)行性色素性紫癜性皮病 初起為初起為 群集的針尖大紅色瘀點(diǎn)，后密集成片并逐群集的針尖大紅色瘀點(diǎn)，后密集成片并逐 漸向外擴(kuò)展，中心部轉(zhuǎn)變?yōu)樽睾稚?，但新漸向外擴(kuò)展，中心部轉(zhuǎn)變?yōu)樽睾稚?，但?瘀點(diǎn)不斷發(fā)生，散在于陳舊皮損內(nèi)或其邊瘀點(diǎn)不斷發(fā)生，散在于陳舊皮損

32、內(nèi)或其邊 緣，呈辣椒粉樣斑點(diǎn)緣，呈辣椒粉樣斑點(diǎn). . 皮損數(shù)目不等，好皮損數(shù)目不等，好 發(fā)于脛發(fā)于脛 前區(qū)，呈對(duì)稱(chēng)性色素沉著性斑片，前區(qū)，呈對(duì)稱(chēng)性色素沉著性斑片， 常無(wú)自覺(jué)癥狀。常無(wú)自覺(jué)癥狀。 本病以成年男性多見(jiàn)，病程慢性，持續(xù)數(shù)本病以成年男性多見(jiàn)，病程慢性，持續(xù)數(shù) 年后可自行緩解。年后可自行緩解。 色素性紫癜性皮膚病臨床表現(xiàn)色素性紫癜性皮膚病臨床表現(xiàn) 2 2、 毛細(xì)血管擴(kuò)張環(huán)狀紫癜毛細(xì)血管擴(kuò)張環(huán)狀紫癜 初起為紫初起為紫 紅色環(huán)狀斑疹，直徑紅色環(huán)狀斑疹，直徑1-3cm1-3cm，邊緣毛細(xì)血，邊緣毛細(xì)血 管擴(kuò)張明顯，出現(xiàn)點(diǎn)狀、針尖大紅色瘀點(diǎn)。管擴(kuò)張明顯，出現(xiàn)點(diǎn)狀、針尖大紅色瘀點(diǎn)。 損害中央部逐漸

33、消退，周邊擴(kuò)大呈環(huán)狀、損害中央部逐漸消退，周邊擴(kuò)大呈環(huán)狀、 半環(huán)狀或同心圓樣外觀。皮損顏色可為棕半環(huán)狀或同心圓樣外觀。皮損顏色可為棕 褐、紫褐或黃褐色。好發(fā)于小腿伸側(cè)，女褐、紫褐或黃褐色。好發(fā)于小腿伸側(cè)，女 性多見(jiàn)。可自然消退，但其邊緣可再發(fā)新性多見(jiàn)。可自然消退，但其邊緣可再發(fā)新 疹，反復(fù)遷延一至數(shù)年。疹，反復(fù)遷延一至數(shù)年。 色素性紫癜性皮膚病臨床表現(xiàn)色素性紫癜性皮膚病臨床表現(xiàn) 3 3、色素性紫癜性苔蘚樣皮炎、色素性紫癜性苔蘚樣皮炎 皮疹為細(xì)皮疹為細(xì) 小鐵銹色苔蘚樣丘疹，伴紫癜性損害，融小鐵銹色苔蘚樣丘疹，伴紫癜性損害，融 合呈境界不清的斑片，或斑塊，有紅斑、合呈境界不清的斑片，或斑塊，有紅斑

34、、 鱗屑及不同程度瘙癢，最常發(fā)生于小腿，鱗屑及不同程度瘙癢，最常發(fā)生于小腿， 亦可累及大腿、軀干及上肢。多見(jiàn)于亦可累及大腿、軀干及上肢。多見(jiàn)于40-40- 6060歲尤以男性為多。病程持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。歲尤以男性為多。病程持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。 色素性紫癜性皮膚病組織病理色素性紫癜性皮膚病組織病理 上述三病的病理組織學(xué)變化基本相似，上述三病的病理組織學(xué)變化基本相似， 真皮上部和真皮乳頭的毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞真皮上部和真皮乳頭的毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞 腫脹，毛細(xì)血管周?chē)t細(xì)胞外滲，并有含腫脹，毛細(xì)血管周?chē)t細(xì)胞外滲，并有含 鐵血黃素沉著。鐵血黃素沉著。 免疫病理顯示真皮乳頭血管有免疫病理顯示真皮乳頭血管有C3C3

35、、C1qC1q、 纖維蛋白和免疫球蛋白沉積。纖維蛋白和免疫球蛋白沉積。 色素性紫癜性皮膚病診斷色素性紫癜性皮膚病診斷 根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，診斷不難。但與靜根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，診斷不難。但與靜 脈曲張性淤積性皮炎、過(guò)敏性紫癜等相鑒脈曲張性淤積性皮炎、過(guò)敏性紫癜等相鑒 別。別。 色素性紫癜性皮膚病治療色素性紫癜性皮膚病治療 治療效果常不滿意。治療效果常不滿意。 維生素維生素C C、抗組胺劑、路丁等口服，及局部、抗組胺劑、路丁等口服，及局部 應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有一定療效。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有一定療效。 系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素療效較好，但停藥易系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素療效較好，但停藥易 復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)。 亦可用活血化瘀類(lèi)中藥。

36、亦可用活血化瘀類(lèi)中藥。 血管炎性皮膚病血管炎性皮膚病概念概念 臨床上皮膚血管炎損害有一些共同表現(xiàn)：臨床上皮膚血管炎損害有一些共同表現(xiàn)： 如毛細(xì)血管和細(xì)小血管的炎癥主要表現(xiàn)為如毛細(xì)血管和細(xì)小血管的炎癥主要表現(xiàn)為 紫癜、水腫性紅斑、壞死性小丘疹、水皰、紫癜、水腫性紅斑、壞死性小丘疹、水皰、 血皰和小結(jié)節(jié)等；中等度或較大血管的炎血皰和小結(jié)節(jié)等；中等度或較大血管的炎 癥表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等。血管炎可癥表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等。血管炎可 局限于皮膚，亦可同時(shí)累及其他系統(tǒng)，如局限于皮膚，亦可同時(shí)累及其他系統(tǒng)，如 關(guān)節(jié)、腎臟、肺、胃腸和神經(jīng)系統(tǒng)等?？申P(guān)節(jié)、腎臟、肺、胃腸和神經(jīng)系統(tǒng)等?？?伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。 變應(yīng)性皮膚血管炎診斷鑒別診斷變應(yīng)性皮膚血管炎