先天性心臟病的外科治療及時機選擇

1、先天性心臟病的外科治療先天性心臟病的外科治療 及時機選擇及時機選擇 賃賃 可可 四川大學華西醫(yī)院四川大學華西醫(yī)院 胸心血管外科胸心血管外科 Dep. Cardiac Surg. West China Hospital 2 一、先心病概述：一、先心病概述： 發(fā)病與病理發(fā)病與病理 發(fā)病率發(fā)病率 77 自然病死率自然病死率11歲歲 202050%50% 死亡原因死亡原因: : 重癥、復雜重癥、復雜 病理：血動力學異常病理：血動力學異常 心肌病變心肌病變 肺小動脈病變肺小動脈病變 3 臨床常見的先心病臨床常見的先心病 左向右分流：左向右分流：VSD、ASD、PDA、CAVC 右向左分流：右向左分流：T

2、OF、DORV、TAPVC 無分流：無分流：PS、LVOTO、MR、AS 復雜性病例：復雜性病例：SV、TGA、HLHS 4 5 外科進展情況：外科進展情況： 1 1）嬰幼兒手術病例）嬰幼兒手術病例 2 2）手術死亡率）手術死亡率 1 1歲重癥復雜手術死亡率歲重癥復雜手術死亡率10%10%， 3 3）復雜畸形矯治術增加復雜畸形矯治術增加 6 外科治療發(fā)展趨勢：外科治療發(fā)展趨勢： 1）小齡化小齡化 11歲歲 2）減狀手術開展，改良減狀手術開展，改良FontanFontan術、術、 腔肺吻合術腔肺吻合術 3 3）根治術成功率提高）根治術成功率提高 4 4）多學科鑲嵌治療的策略）多學科鑲嵌治療的策略

3、 7 幾種小兒常用手術介紹幾種小兒常用手術介紹 1）大動脈調轉術：新生兒期手術為宜大動脈調轉術：新生兒期手術為宜 2 2）NikaidohNikaidoh術：伴有瓣膜狹窄的術：伴有瓣膜狹窄的TGA/DORVTGA/DORV 3 3）心房調轉術：年齡略大，有輕）心房調轉術：年齡略大，有輕 度肺高壓及解剖左室功能已有減退、度肺高壓及解剖左室功能已有減退、 TGATGA、IVSIVS患兒選用患兒選用 4 4）改良）改良FontanFontan及全腔及全腔- -肺動脈雙向分流肺動脈雙向分流 術術Fontan 1968Fontan 1968年提出（右心曠置術）年提出（右心曠置術） 8 5 5）Norwo

4、odNorwood術（分期術（分期FontanFontan術）術） 適應癥：主動脈瓣口狹窄或閉鎖適應癥：主動脈瓣口狹窄或閉鎖 二尖瓣狹窄或閉鎖二尖瓣狹窄或閉鎖 左室發(fā)育不良綜合征左室發(fā)育不良綜合征 升主動脈發(fā)育不全升主動脈發(fā)育不全 主動脈縮窄或中斷主動脈縮窄或中斷 原則：原則： 建立右心室建立右心室主動脈通道，主動脈通道， 二期作改良二期作改良FontanFontan術。術。 6 6）完全性房室通道：）完全性房室通道：二尖瓣功能問題二尖瓣功能問題 7 7）TOFTOF：死亡率降到死亡率降到5%5%以內以內 存在肺動脈發(fā)育差，不宜一期根治存在肺動脈發(fā)育差，不宜一期根治 9 幾種常見先心病的治療時

5、機 室間隔缺損：室間隔缺損： 限制性限制性VSD學齡前學齡前 非限制性非限制性VSD盡早消除分流，保護左盡早消除分流，保護左 心功能，防治肺動脈高壓。心功能，防治肺動脈高壓。 生后生后3-8月手術治療。月手術治療。 10 11 特殊類型的特殊類型的VSD： Rogers disease不需治療不需治療 肺動脈瓣下型肺動脈瓣下型VSD盡早治療盡早治療 伴梗阻性肺血管病變的伴梗阻性肺血管病變的VSD心導心導 管檢查評估。管檢查評估。 12 法樂氏四聯(lián)征：法樂氏四聯(lián)征： 無頻繁缺氧發(fā)作者：無頻繁缺氧發(fā)作者： 生后生后3月以上手術治療月以上手術治療 頻繁缺氧發(fā)作者：頻繁缺氧發(fā)作者： 急診手術急診手術

6、13 完全性大動脈轉位：完全性大動脈轉位： 1）室間隔完整型：）室間隔完整型： 新生兒期手術治療（新生兒期手術治療（8-14天）天） 2）室間隔缺損型：）室間隔缺損型： 出生出生3月以內月以內 14 超出新生兒期的室隔完整型大動脈轉位：超出新生兒期的室隔完整型大動脈轉位： 左室退化，無法承擔體循環(huán)工作左室退化，無法承擔體循環(huán)工作左室左室 快速訓練快速訓練動脈調轉根治手術。動脈調轉根治手術。 15 第一期手術第一期手術肺動脈束帶術肺動脈束帶術 Two-stage SwitchTwo-stage Switch Blalock/BandingBlalock/Banding 16 Banding by

7、 E.Echo 17 第二期手術第二期手術去除束帶，去除束帶， 動脈調轉動脈調轉 18 單心室單心室/ /三尖瓣閉鎖：三尖瓣閉鎖： 根據(jù)肺血發(fā)育的情況，可能需要分期多根據(jù)肺血發(fā)育的情況，可能需要分期多 次手術解決。次手術解決。 B-T shunt (B-T shunt (新生兒期）新生兒期）雙向雙向GlennGlenn 術（生后術（生后5-65-6月）月）外管道外管道FontanFontan術術 （5-85-8歲）或側隧道歲）或側隧道FontanFontan術（術（2-32-3歲）歲） 19 20 Combination: Cardiologists： stethoscope pills Angiogram StentBalloon+ Occluder More Invasiv