胰腺先天異常性疾病——成人型環(huán)狀胰腺

1、介紹 環(huán)狀胰腺是一種胰腺先天異常解剖變異性 疾病。 許多患者檢查發(fā)現(xiàn)前無明顯臨床癥狀。 部分患者可以產(chǎn)生十二指腸耿直癥狀。 病例一 基本信息：女性，79歲。 主訴：鞏膜及皮膚黃染12小時，腹痛5小時。 臨床病史：30年前因膽囊結(jié)石行膽囊切除 術(shù)。 實驗室檢查： TB:24.7mol/L;DB:165.9mol/L;IDB:58. 8mol/L;CA-199:1000.0U/ml 平掃及增強CT檢查表現(xiàn) CT平掃：肝內(nèi) 膽管明顯擴張。 平掃及增強CT檢查表現(xiàn) 增強CT掃描動脈期： 肝右葉后段稍強化。 平掃及增強CT檢查表現(xiàn) CT平掃：胰腺頭 部增大，跨越中 線，內(nèi)似見類圓 形稍低密度影。 平掃及

2、增強CT檢查表現(xiàn) 增強CT動脈期： 胰腺組織明顯強 化，包繞十二指 腸降低（低密 度），膽總管擴 張，胰管擴張。 多平面重建表現(xiàn) 冠狀位多平面 重建：胰腺組 織呈高密度， 包繞十二指腸 降段。肝內(nèi)膽 管呈花瓣狀擴 張。 多平面重建表現(xiàn) 矢狀位多平面重建： 胰腺組織呈高密度， 包繞十二指腸降段。 病例二 基本信息：女性,37歲。 主訴：間斷性上腹不適。 臨床病史：無手術(shù)，外傷，感染史。 實驗室檢查：沒有明顯異常。 平掃及增強CT檢查表現(xiàn) CT平掃：肝 內(nèi)膽管中度 擴張，以肝 右葉顯著。 平掃及增強CT檢查表現(xiàn) 增強檢查動脈期： 肝右葉輕度異常 灌注。 平掃及增強CT檢查表現(xiàn) CT平掃：胰頭 部擴

3、大，跨越中 線；膽總管明顯 擴張。 平掃及增強CT檢查表現(xiàn) 增強檢查動脈 期：胰頭部均 勻強化，右側(cè) 中心十二指腸 管腔呈低密度； 膽總管明顯擴 張；胰腺稍擴 張。 多平面重建表現(xiàn) 冠狀位重建： 胰腺組織包 繞十二指腸， 肝內(nèi)膽管花 瓣狀擴張。 多平面重建表現(xiàn) 矢狀位重建： 胰腺組織呈高 密度，包繞低 密度十二指腸 腔。 一、疾病知識 環(huán)狀胰腺1818年由Tiedeman首先描述，1862年 Ecker根據(jù)其特點將其命名為“環(huán)狀胰腺”。1,2 References 1 Tiedemann F.Uber die Verschiedenheiten des Ausfuhrungsgangs der

4、 Bauchspeicheldruse bei den Menschen und Saugetieren.Dtsh Arch Physiol 1818;4:403-411 2 Ecker A.Bildungsfehler des Pankreas und des Herzens.Z Art Med 1862;14:354 二、病因?qū)W 該病病因目前尚未完全闡明。 Lecco提出的假說，現(xiàn)在被大部分學(xué)者接受3。 Baldwin的另一種假說也比較流行，認為該病產(chǎn)生與左側(cè)腹胰始基萎 縮不良有關(guān)。 4 References 3 Lecco TM.Zur Morphologie des Pancreas

5、annulare.Sitzungsberichte der Kaiserlichen Akademire der Wissenschaften 1910;119:391-406 4 Baldwin WM.A specimen of annular pancreas.Anat Rec 1910;4:299-304 三、流行病學(xué) 發(fā)病率：20,000中大概有3人5。 男女發(fā)病比例：女性大于男性6； 男女之間發(fā)病無明顯差異7 ；男性稍多于女性. References 5 Ravitch MM,Woods AC.Annular pancreas.Ann Surg 1950;132:1116-1127

6、6 Zyromski NJ,Sandoval JA,Pitt HA,et al.Annular pancreas:dramatic differences between children and adults.J Am Coll Surg 2008;206:1019-1025 7 Kiernan PD,ReMine SG,Kiernan PC,ReMine WH.Annular pancreas:Mayo Clinic experience from 1957 to 1976 with review of the literature.Arch Surg 1980;115:46-50 三、流

7、行病學(xué) 環(huán)狀胰腺檢出年齡比例分布 四、正常胰腺胚胎發(fā)育 正常胰腺的發(fā)育 是由靠前面腹側(cè) 的胰腺始基與靠 后面背側(cè)的胰腺 始基分別形成的。 四、正常胰腺胚胎發(fā)育 4周左右，腹側(cè)胰 腺始基旋轉(zhuǎn)與背側(cè) 胰腺始基融合。腹 側(cè)胰腺管道形成主 胰管；背側(cè)胰腺管 道如果不退化，就 形成副胰管。 五、Lecco假說 1910年Lecco提出了 他的假說。 圖中D代表十二指腸。 五、發(fā)病機理 根據(jù)Lecco學(xué)說的 胰腺胚胎發(fā)育原理。 腹側(cè)和背側(cè)分別形 成兩個原始胰腺結(jié) 構(gòu)（始基本）。 五、發(fā)病機理 在胰腺融合的過程 中，如果腹側(cè)胰腺 始基與十二指腸壁 粘連；那么腹側(cè)胰 腺始基旋轉(zhuǎn)過程中， 會把十二指腸帶入。 最

8、后胰腺融合后會 包繞十二指腸。 五、發(fā)病機理 這樣，就形成了環(huán) 狀胰腺。胰腺組織 分部或完全包繞十 二指腸降段。 六、Bladwin的學(xué)說 Bladwin認為腹側(cè)胰 腺有兩個始基，正常 情況下一個要萎縮。 如果在發(fā)育過程中， 一個始基沒有萎縮， 就有可能形成環(huán)狀胰 腺包繞十二指腸。 七、臨床分類及分型 臨床分型 1型：嬰兒型環(huán)狀胰腺 2型：成人型環(huán)狀胰腺 八、嬰兒型環(huán)狀胰腺特點 發(fā)病率遠高于成人。 常合并其他先天異常：唐氏綜合征，先天 性心臟病，先天性肛門閉鎖。 嬰兒型的患者需要做手術(shù)治療。 嬰兒型的臨床癥狀明顯。 九、成人型環(huán)狀胰腺特點 有癥狀的成人型環(huán)狀胰腺環(huán)狀不多見。 臨床癥狀包括：腹痛

9、，嘔吐，胃出口梗阻， 黃疸，合并胰腺炎。 成人型病例一般不需要手術(shù)治療及臨床干 預(yù)。 十、分類 日本學(xué)者吉岡5環(huán)狀部胰管的走行及匯入 情況，將環(huán)狀胰腺分為四類。 References 5 Yoshioka H.Problems in pancreatic surgey.Gekka 1961;23:443-455 型 環(huán)狀部胰管開口于 主胰管。 型 環(huán)狀部胰管開口 于膽總管，與主 胰管不想通。 型 環(huán)狀部胰管開口 于膽總管，該型 主胰管缺如，副 胰管存在。 型 環(huán)狀部胰管開口 于副胰管。 十一、影像學(xué)分類 影像學(xué)根據(jù)胰腺組織包繞十二指腸程度將 其分為：完全型環(huán)狀胰腺和部分型環(huán)狀胰 腺。 十二、環(huán)

10、狀胰腺的診斷 實驗室檢查及臨床查體對診斷該病無明顯 價值。 影像學(xué)診斷方法包括：腹部平片，鋇餐， CT，MRI，ERCP，MRCP，內(nèi)鏡超聲等。 十三、影像學(xué)診斷環(huán)狀胰腺 普通腹部平片價值有限。 在一些典型的病例，我們可以看到十二指 腸明顯梗阻，形成的胃和十二指腸球部擴 張，在影像學(xué)上表現(xiàn)為“雙泡征”，該征 象提示十二指腸梗阻，環(huán)狀胰腺可能。 鋇餐造影檢查 十二指腸降段局限 性偏心性狹窄。 ERCP表現(xiàn) ERCP:直接顯示 環(huán)狀部胰管為診 斷標(biāo)準。 ERCP表現(xiàn) ERCP顯示環(huán)狀胰腺 的直接征象：環(huán)狀部 胰管呈環(huán)狀包繞十二 指腸，最后與主胰管 匯合。 CT表現(xiàn) CT主要征象為胰 頭部擴大，包繞

11、 十二指腸降段， 導(dǎo)致十二指腸降 段狹窄。增強掃 描，胰腺組織明 顯強化，與十二 指腸形成良好的 對比。 MRI表現(xiàn) MRCP表現(xiàn) MRCP顯示環(huán)狀部胰 管(箭頭所示),肝總管 部分充盈缺損(虛線 箭頭) MRCP表現(xiàn) MRCP顯示環(huán)狀部胰 管(白箭頭) 包繞十二 指腸降段。 About our two cases Copyrights PicturesLicenseAuthorSource Maker, V, J. Gerzenshtein and T. Lerner, Annular Maker, V, J. Gerzenshtein and T. Lerner, Annular panc

12、reas in the adult: two case reports and review pancreas in the adult: two case reports and review of more than a century of literature. Am Surg, 2003. of more than a century of literature. Am Surg, 2003. 69(5): p. 404-1069(5): p. 404-10 MakerMaker, V, J. Gerzenshtein and T. Lerner, Annular , V, J. G

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15、(5): p. 404-10 Copyrights PicturesLicenseAuthorSource Zyromski, N.J., et al., Annular pancreas: dramatic Zyromski, N.J., et al., Annular pancreas: dramatic differences between children and adults. J Am Coll differences between children and adults. J Am Coll Surg, 2008. 206(5): p. 1019-25; discussion

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18、ussion 1025-7Surg, 2008. 206(5): p. 1019-25; discussion 1025-7 Copyrights PicturesLicenseAuthorSource Choi, J.Y., et al., Annular pancreas: emphasis on Choi, J.Y., et al., Annular pancreas: emphasis on magnetic resonance cholangiopancreatography findings. magnetic resonance cholangiopancreatography

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