小兒心力衰竭診斷治療

1、 心力衰竭是一種復雜的臨床癥候群心力衰竭是一種復雜的臨床癥候群 各種心臟病的嚴重階段各種心臟病的嚴重階段 小兒死亡的重要原因小兒死亡的重要原因 傳統(tǒng)概念傳統(tǒng)概念 僅認為是血液動力學障礙僅認為是血液動力學障礙 體動脈供血不足，排出量下降體動脈供血不足，排出量下降 靜脈系統(tǒng)淤血，環(huán)路異常。靜脈系統(tǒng)淤血，環(huán)路異常。 近代概念近代概念 心力衰竭是心肌基因表心力衰竭是心肌基因表 達異常及功能障礙的超負荷達異常及功能障礙的超負荷 性心肌病。性心肌病。 HFHF的概念更新的概念更新 有足夠回心血量，由于心臟前、后負荷增有足夠回心血量，由于心臟前、后負荷增 加或心肌本身病變所引起的搏血功能不全加或心肌本身病變

2、所引起的搏血功能不全 或搏血功能正常而回心血量過多而不能將或搏血功能正常而回心血量過多而不能將 其完全搏出，以致氧氣和能量不能滿足組其完全搏出，以致氧氣和能量不能滿足組 織需要，造成神經(jīng)、激素過度激活，以及織需要，造成神經(jīng)、激素過度激活，以及 心臟、血管、心肌細胞、基因、分子、旁心臟、血管、心肌細胞、基因、分子、旁 分泌、自分泌異常所致血液動力學改變所分泌、自分泌異常所致血液動力學改變所 引起的綜合征引起的綜合征 心肌源性心肌功能損傷心肌源性心肌功能損傷 心臟前、后負荷過重心臟前、后負荷過重 神經(jīng)、內(nèi)分泌過度激活神經(jīng)、內(nèi)分泌過度激活 細胞因子參與細胞因子參與 神經(jīng)激素神經(jīng)激素 細胞因子系統(tǒng)長期

3、，慢性激活，促細胞因子系統(tǒng)長期，慢性激活，促 心肌重塑，心肌損傷及功能惡化心肌重塑，心肌損傷及功能惡化 RAASRAAS激活；激活； SNSSNS激活；激活； 細胞因子細胞因子TNF-TNF-，IL-6IL-6，1 1，1010等等 HF HF 發(fā)病機制新認識發(fā)病機制新認識 心肌重塑（心肌重塑（remodelingremodeling） 心肌重塑是心衰發(fā)生和發(fā)展的心肌重塑是心衰發(fā)生和發(fā)展的 基本機制基本機制, ,神經(jīng)激素神經(jīng)激素細胞因子激活細胞因子激活 對重塑起關(guān)鍵的促發(fā)作用對重塑起關(guān)鍵的促發(fā)作用 二者互為因果，形成惡性循環(huán)二者互為因果，形成惡性循環(huán) SNS SNS 激活激活RAAS RAAS

4、 激活激活 氧化應激氧化應激 細胞因子細胞因子 直接心臟直接心臟 毒性作用毒性作用 前后負荷前后負荷 心肌耗氧心肌耗氧 室壁張力室壁張力 心力衰竭心力衰竭 心肌細胞損傷心肌細胞損傷 心肌細胞凋亡心肌細胞凋亡 心肌間質(zhì)纖維化心肌間質(zhì)纖維化 心肌重塑心肌重塑 年長兒心衰的癥狀與成人相似年長兒心衰的癥狀與成人相似 乏力乏力 活動后氣急活動后氣急 食欲減退食欲減退 腹痛和咳嗽腹痛和咳嗽 嬰幼兒心衰癥狀：嬰幼兒心衰癥狀： 呼吸淺快呼吸淺快 喂養(yǎng)困難喂養(yǎng)困難 體重增長緩慢體重增長緩慢 多汗多汗 體征：體征： 1.1.心肌功能障礙：心肌功能障礙： 心臟擴大：急性心肌炎心臟擴大：急性心肌炎/ /快速性心律失常

5、等快速性心律失常等 早期心衰，心臟擴大常不明顯早期心衰，心臟擴大常不明顯 心動過速：心動過速： 嬰兒嬰兒160160次次/ /分分 兒童兒童100100次次/ / 分分 心音改變：心音低鈍心音改變：心音低鈍 奔馬律奔馬律 外周灌注不良：脈壓差低外周灌注不良：脈壓差低 四肢涼四肢涼 體征：體征： 2.2.肺淤血肺淤血 呼吸急促呼吸急促 重者呼吸困難與發(fā)紺重者呼吸困難與發(fā)紺 肺部啰音肺部啰音 濕啰音濕啰音-肺泡水腫肺泡水腫 哮鳴音哮鳴音-支氣管粘膜水腫支氣管粘膜水腫 PA or LA PA or LA擴大擴大 咯泡沫血痰咯泡沫血痰 嬰幼兒少見嬰幼兒少見 肺泡和支氣管粘膜淤血肺泡和支氣管粘膜淤血 體

6、征：體征： 3.3.體循環(huán)淤血體循環(huán)淤血 肝臟增大肝臟增大 3 cm 3 cm 動態(tài)變化動態(tài)變化 注意膈肌位置注意膈肌位置 提示容量負荷過重提示容量負荷過重 頸靜脈怒張頸靜脈怒張 肝頸靜脈回流征陽性肝頸靜脈回流征陽性 嬰兒此征常不明顯嬰兒此征常不明顯 水腫：水腫： 小嬰兒常為全身性小嬰兒常為全身性 眼瞼與骶尾部較明顯眼瞼與骶尾部較明顯 體重較快增長體重較快增長 極少表現(xiàn)為周圍凹陷性水腫極少表現(xiàn)為周圍凹陷性水腫 按患紐約心臟病學會按患紐約心臟病學會(NYHA)(NYHA)提出提出 ：適用于兒童適用于兒童 主要按患兒癥狀和活動能力分為主要按患兒癥狀和活動能力分為4 4級級 I I級：級： 體力活動

7、不受限制體力活動不受限制 學齡期兒童能夠參加體育課，學齡期兒童能夠參加體育課， 能和同齡兒童一樣活動。能和同齡兒童一樣活動。 級：體力活動輕度受限。休息時無任何不適級：體力活動輕度受限。休息時無任何不適 一般活動可引起疲乏、心悸或呼吸困難一般活動可引起疲乏、心悸或呼吸困難 學齡期兒童能夠參加體育課，但活動量比同齡兒童小學齡期兒童能夠參加體育課，但活動量比同齡兒童小 可能存在繼發(fā)性生長障礙可能存在繼發(fā)性生長障礙 級：體力活動明顯受限。級：體力活動明顯受限。 少于平時一般活動即可出現(xiàn)癥狀少于平時一般活動即可出現(xiàn)癥狀 例如步行例如步行15 min15 min，就可感到疲乏、心悸或呼吸困難，就可感到疲

8、乏、心悸或呼吸困難 學齡期兒童不能參加體育活動學齡期兒童不能參加體育活動 存在繼發(fā)性生長障礙。存在繼發(fā)性生長障礙。 級：不能從事任何體力活動級：不能從事任何體力活動 休息時亦有心衰癥狀，休息時亦有心衰癥狀， 并在活動后加重并在活動后加重 存在繼發(fā)性生長障礙存在繼發(fā)性生長障礙 嬰兒心功能分級可參考下列改良嬰兒心功能分級可參考下列改良RossRoss心衰心衰 分級計分法分級計分法 病史：病史： 出汗出汗 呼吸過快呼吸過快 體格檢查：呼吸困難體格檢查：呼吸困難 呼吸次數(shù)呼吸次數(shù) 心率次數(shù)心率次數(shù) 肝大肝大 癥狀和體征 0 1 2 病史 出汗 僅頭部 頭部及軀干 頭部及軀干 （活動時） （安靜時） 呼

9、吸過快 偶爾 較多 常有 體格檢查 呼吸 正常 吸氣凹陷 呼吸困難 呼吸次數(shù)（次呼吸次數(shù)（次/min）0 1 2 0-1y 60 1-6y 45 7-10y 35 11-14y 28 心率（次心率（次/min） 0 1 2 0-1y 170 1-6y 115 7-10y 100 11-14y 90 肝大（肋緣下）肝大（肋緣下） 3cm 0-2分分 無心衰無心衰 3-6分分 輕度心衰輕度心衰 7-9分分 中度心衰中度心衰 10-12分分 重度心衰重度心衰 1.胸部胸部X X線片：心臟增大線片：心臟增大 CTR0.5 (0.55)CTR0.5 (0.55) 肺淤血肺淤血 肺水腫肺水腫 2.2.心電

10、圖：心電圖： 有助于病因診斷有助于病因診斷 指導洋地黃應用指導洋地黃應用 3.超聲心動圖：病因診斷超聲心動圖：病因診斷 心臟增大心臟增大 心臟收縮和舒張功能心臟收縮和舒張功能 4.4.腦利鈉肽腦利鈉肽 成人：血漿成人：血漿BNP100ng/LBNP100ng/L 診斷準確性診斷準確性 83%83% 臨床綜合診斷：臨床綜合診斷： 病因：病因： 器質(zhì)性心臟病器質(zhì)性心臟病/ /引起心衰的病因引起心衰的病因 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：癥狀癥狀 體征是診斷心衰的重要依據(jù)體征是診斷心衰的重要依據(jù) 輔助檢查輔助檢查 一、一般治療一、一般治療 1.1.休息和飲食休息和飲食 2.2.供氧：動脈導管依賴的先心不能供氧供

11、氧：動脈導管依賴的先心不能供氧 3.3.體位：體位： 4.4.維持水電解質(zhì)平衡：維持水電解質(zhì)平衡： 低鹽飲食低鹽飲食 利尿劑應用利尿劑應用 二、病因及合并癥的治療二、病因及合并癥的治療 先天性心臟病先天性心臟病 心律失常心律失常 感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎 三、三、藥物治療藥物治療 （一）正性肌力藥：（一）正性肌力藥： （1）洋地黃制劑：）洋地黃制劑： 地高辛：地高辛： 口服負荷量口服負荷量(毛地黃化量毛地黃化量) 未成熟兒未成熟兒 1020 ugkg， 足月新生兒足月新生兒 2030 ugkg， 嬰幼兒嬰幼兒 3040 ugkg， 年長兒年長兒 2530 ug kg 靜脈注射用量靜脈注射用

12、量: 為上述量的為上述量的34 有心肌病變有心肌病變(如心肌炎如心肌炎)者，劑量宜適當減少者，劑量宜適當減少1/3 首次劑量為負荷量的首次劑量為負荷量的12， 余量再分余量再分2次，每次間隔次，每次間隔68 h 最后一次負荷量用后最后一次負荷量用后12 h，開始給予維持量，開始給予維持量 每次為負荷量的每次為負荷量的18110，q12h 西地蘭：靜注西地蘭：靜注 負荷量：負荷量： 新生兒新生兒 20 ugkg 2歲歲 30 ugkg 首次用負荷量的首次用負荷量的1213 余量分余量分23次，每次間隔次，每次間隔68 h (2)-腎上腺素受體激動劑：腎上腺素受體激動劑： 主要適用于毛地黃制劑療效

13、不顯著主要適用于毛地黃制劑療效不顯著 或有毒性反應以及血壓偏低的患兒。或有毒性反應以及血壓偏低的患兒。 常用制劑有多巴胺、多巴酚丁胺常用制劑有多巴胺、多巴酚丁胺 多巴胺常用劑量為多巴胺常用劑量為510 ug(kgmin) 多巴酚丁胺劑量為多巴酚丁胺劑量為520 ug/(kgmin)， 應盡量采用最小有效量應盡量采用最小有效量 對特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄對特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄 (IHSS)、房顫、房撲患兒禁忌使用。、房顫、房撲患兒禁忌使用。 (3)(3)磷酸二酯酶抑制劑：磷酸二酯酶抑制劑： 對心臟病手術(shù)后的心衰患兒效果顯著對心臟病手術(shù)后的心衰患兒效果顯著 長期應用增加死亡率長期應用增加死

14、亡率 米力農(nóng)：米力農(nóng)： 靜注首次劑量為靜注首次劑量為50ug50ugkg kg ，10 min10 min 以后持續(xù)靜脈點滴，劑量為以后持續(xù)靜脈點滴，劑量為0 025250 05 5 ugug(kg(kgmin)min)。 (4)心先安心先安(環(huán)磷酸腺苷葡甲胺，環(huán)磷酸腺苷葡甲胺，MCA)： 24mgkg，每天，每天1次，共用次，共用57 d (5)左西孟旦左西孟旦(1evosimendan)：鈣增敏劑：鈣增敏劑 治療心臟手術(shù)后和擴張性心肌病的心衰，治療心臟手術(shù)后和擴張性心肌病的心衰， 短期使用有良好療效短期使用有良好療效。 （二）利尿劑二）利尿劑 速尿速尿 氫氯噻嗪氫氯噻嗪 安體舒通（螺內(nèi)酯）

15、安體舒通（螺內(nèi)酯） 小劑量開始，逐漸增加小劑量開始，逐漸增加 慢性心衰慢性心衰 ：噻嗪類與保鉀利尿劑聯(lián)合：噻嗪類與保鉀利尿劑聯(lián)合 間歇維持間歇維持 不良反應：水電解質(zhì)丟失不良反應：水電解質(zhì)丟失 神經(jīng)激素激活神經(jīng)激素激活 RAASRAAS 低血壓和氮質(zhì)血癥低血壓和氮質(zhì)血癥 （三）血管擴張劑（三）血管擴張劑 主要用于心室充盈壓增高者，可使心排主要用于心室充盈壓增高者，可使心排 血量增加，而對左室充盈壓降低或正常者血量增加，而對左室充盈壓降低或正常者 不宜使用。不宜使用。 對肺淤血嚴重，肺毛細血管嵌壓明顯增高，對肺淤血嚴重，肺毛細血管嵌壓明顯增高， 心排血量輕至中度下降者，宜選用靜脈擴心排血量輕至中

16、度下降者，宜選用靜脈擴 張藥張藥 對心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，對心排血量明顯降低，全身血管阻力增加， 而肺毛細血管嵌壓在正常或略升高時，宜而肺毛細血管嵌壓在正?；蚵陨邥r，宜 選用小動脈擴張藥選用小動脈擴張藥 心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，心排血量明顯降低，全身血管阻力增加， 肺毛細血管嵌壓升高時，宜選用均衡擴張肺毛細血管嵌壓升高時，宜選用均衡擴張 小動脈和靜脈藥物。小動脈和靜脈藥物。 急性心衰時常用靜脈注射的硝酸甘油或硝普急性心衰時常用靜脈注射的硝酸甘油或硝普 鈉鈉 （四）（四） ACEI-心衰治療的基石心衰治療的基石 阻斷阻斷RAAS及抑制緩激肽分解及抑制緩激肽分解 逆轉(zhuǎn)心

17、肌重構(gòu)逆轉(zhuǎn)心肌重構(gòu) 減輕心臟前、后負荷減輕心臟前、后負荷 卡托普利卡托普利(captopril)：為短效制劑，：為短效制劑， 初始劑量初始劑量05mg(kgd) 每周遞增每周遞增1次，每次增加次，每次增加03 mgkgd 最大耐受量最大耐受量5 mg(kgd)，分次，分次q 8 h口服口服 慢性心衰療程：慢性心衰療程： 持續(xù)時間至少持續(xù)時間至少6個月以上個月以上 至心臟縮小到接近正常為止至心臟縮小到接近正常為止 苯那普利（苯那普利（benazepril)：為長效制劑：為長效制劑 初始劑量初始劑量01 mg(kgd)，每日，每日1次口服次口服 每周遞增每周遞增1次，每次增加次，每次增加01 mg

18、(kgd) 最大耐受量最大耐受量03 mg(kgd) 慢性心衰療程：同上慢性心衰療程：同上 禁忌證：低血壓、腎功能不全、高血鉀、禁忌證：低血壓、腎功能不全、高血鉀、 血管神經(jīng)性水腫等血管神經(jīng)性水腫等 （五）五）受體阻滯劑：受體阻滯劑： 慢性心衰的一線藥物慢性心衰的一線藥物 阻斷交感神經(jīng)的過度激活阻斷交感神經(jīng)的過度激活 抑制心肌肥厚抑制心肌肥厚 抑制細胞凋亡及氧化應激反應抑制細胞凋亡及氧化應激反應 改善心肌細胞生物學特性改善心肌細胞生物學特性 常用藥物：常用藥物： 美托洛爾美托洛爾(metoprolo1)： 為選擇性為選擇性1-受體阻滯劑受體阻滯劑 初始劑量初始劑量0205 mg(kgd) po

19、 每周遞增每周遞增1次，每次增加次，每次增加05 mg(kgd) 最大耐受量最大耐受量2 mg(kgd)，分，分2次口服次口服 持續(xù)時間至少持續(xù)時間至少6個月以上個月以上 至心臟縮小到接近正常為止至心臟縮小到接近正常為止 卡維地洛卡維地洛(carvedilo1)： 為非選擇性為非選擇性一受體阻滯劑，并有一受體阻滯劑，并有受體阻滯作用，受體阻滯作用， 故兼有擴血管作用故兼有擴血管作用 初始劑量初始劑量01 mg(kgd)，分，分2次口服次口服 每周遞增每周遞增1次，每次增加次，每次增加01 mg(kgd)，最大耐，最大耐 受量受量0308 mg(kgd)，分，分2次口服，次口服， 維持時間同上。

20、維持時間同上。 注意事項：注意事項： 宜在心衰癥狀穩(wěn)定時使用，可與其他抗心衰藥物宜在心衰癥狀穩(wěn)定時使用，可與其他抗心衰藥物 合并應用合并應用 小劑量開始，逐步增加至最大耐受量，長療程小劑量開始，逐步增加至最大耐受量，長療程 心臟傳導阻滯、心動過緩、基礎(chǔ)血壓過低、心功心臟傳導阻滯、心動過緩、基礎(chǔ)血壓過低、心功 能能級及支氣管哮喘等，禁忌使用。級及支氣管哮喘等，禁忌使用。 (六六)血管緊張素血管緊張素受體拮抗劑受體拮抗劑(ARB)： 阻斷血管緊張素阻斷血管緊張素的作用的作用 用對用對ACEI不耐受或效果不佳者不耐受或效果不佳者 常用藥有洛沙坦常用藥有洛沙坦(1osartan)、纈沙坦、纈沙坦valsartan) 效應與效應與ACEI相似。相似。 洛沙坦劑量為洛沙坦劑量為12 mg(kgd) (七七)醛固酮拮抗劑：醛固酮拮抗劑： 阻斷心肌及間質(zhì)重構(gòu)阻斷心肌及間質(zhì)重構(gòu) 阻斷醛固酮的效應阻斷醛固酮的效應 適用于心功能適用于心功能 級