可逆性后部腦病綜合征

1、可逆性后部腦病綜合征 ( posterior reversible encepha2 lopathy symdrome, PRES) 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征 ( reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS) 概概 念念 RPLS最早由最早由Hinchey等于等于1996年描述并命名年描述并命名, 并報(bào)道并報(bào)道15例例新英格蘭雜志新英格蘭雜志 從此從此, 逐漸被臨床逐漸被臨床 醫(yī)生認(rèn)識(shí)。醫(yī)生認(rèn)識(shí)。 概概 念念 Casey等等 4 認(rèn)為認(rèn)為“后部可逆性腦病綜合征后部可逆性腦病綜合征 ( posterior

2、 reversible encephalopathy syndrome, PRES) ” 最能描述臨床和神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)最能描述臨床和神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn),且且PRES易讀好易讀好 記。記。 爭議的焦點(diǎn) 患者的病情轉(zhuǎn)歸是否完全復(fù)原患者的病情轉(zhuǎn)歸是否完全復(fù)原; 病理變化是否均在皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)病理變化是否均在皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi); 病變部位是否都屬大腦后循環(huán)區(qū)域病變部位是否都屬大腦后循環(huán)區(qū)域 臨床上以頭痛、意識(shí)模糊、癲癇發(fā)作和視力下降 為特點(diǎn)， 影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)腦后部對(duì)稱性病變?yōu)橹鞯?大部分可恢復(fù)的臨床影像學(xué)綜合癥。 可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征 可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征 T2 FLAI

3、R 可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征 FLAIRFLAIR15天后天后15天后天后 第一次第一次第二次第二次 第二次第二次第三次第三次 可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征 FLAIR 可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征 圖圖79 同一病例。31 歲孕婦,孕齡36 周,突然昏迷,抽搐,T2WI :雙側(cè)額、頂、 枕葉、基底節(jié)區(qū)、小腦可見斑片狀、片狀高信號(hào)圖圖10 MRV:各組腦靜脈及靜 脈竇引流通暢 可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征 可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征 圖2A C 女, 26歲。產(chǎn)前子癇、抽搐2次入院, 血壓180 /120mmH g。 A! 橫斷

4、位FLA IR像顯示雙側(cè)額葉、頂枕葉皮層下白質(zhì)及分水嶺區(qū)對(duì)稱性 斑 片狀高信號(hào); B!DW I顯示FLAIR 像高信號(hào)病灶呈等信號(hào), 雙側(cè)額葉鄰近皮 層內(nèi)見腦回狀高信號(hào); C! 治療6天后復(fù)查橫斷位FLA IR像顯示病灶明顯吸 收或消失 6天后天后 最突出影像學(xué)特點(diǎn)最突出影像學(xué)特點(diǎn) 大腦后部對(duì)稱性白質(zhì)水腫大腦后部對(duì)稱性白質(zhì)水腫,雙側(cè)頂枕葉受累最為多見雙側(cè)頂枕葉受累最為多見,其他部位其他部位 按照出現(xiàn)頻率依次為額葉、顳葉、小腦、基底節(jié)區(qū)、腦干、丘腦等按照出現(xiàn)頻率依次為額葉、顳葉、小腦、基底節(jié)區(qū)、腦干、丘腦等, 病灶大多對(duì)稱病灶大多對(duì)稱,也可不對(duì)稱。也可不對(duì)稱。 主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)，也可影響灰質(zhì)主

5、要累及皮質(zhì)下白質(zhì)，也可影響灰質(zhì), 后循環(huán)重于前循環(huán)后循環(huán)重于前循環(huán) 影像學(xué)異?？稍跀?shù)天至數(shù)周內(nèi)完全恢復(fù)影像學(xué)異?？稍跀?shù)天至數(shù)周內(nèi)完全恢復(fù) 病因 常見病因常見病因有高血壓腦病、子癇或先兆子癇、腎臟有高血壓腦病、子癇或先兆子癇、腎臟 疾病，應(yīng)用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物（疾病，應(yīng)用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物（如環(huán)孢素如環(huán)孢素A、 他克莫司、促紅細(xì)胞生成素他克莫司、促紅細(xì)胞生成素A- 干擾素干擾素）；）； 另較少見的病因少見的病因?yàn)榻Y(jié)締組織病，包括系統(tǒng)性紅斑為結(jié)締組織病，包括系統(tǒng)性紅斑 狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞氏病、狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞氏病、Wegners 肉芽腫、頸內(nèi)動(dòng)脈切除術(shù)后、血栓性肉芽腫

6、、頸內(nèi)動(dòng)脈切除術(shù)后、血栓性- 血小板減少血小板減少 性子癲、性子癲、AIDS 等。等。 伴自主神經(jīng)興奮性增高的伴自主神經(jīng)興奮性增高的GBS、 藥藥 物物 靜脈注射用丙種球蛋白靜脈注射用丙種球蛋白 丙種球蛋白誘發(fā)丙種球蛋白誘發(fā)RPLS已有報(bào)道。其發(fā)生機(jī)制不已有報(bào)道。其發(fā)生機(jī)制不 詳詳,有作者推測(cè)可能與血管痙攣有關(guān)。有作者推測(cè)可能與血管痙攣有關(guān)。 利奈唑胺利奈唑胺( linezolid) Nagel等報(bào)道等報(bào)道1 例例71 歲女性患者接受利奈歲女性患者接受利奈 唑胺治療發(fā)生唑胺治療發(fā)生RPLS,其機(jī)制不詳其機(jī)制不詳,推測(cè)可能與其具推測(cè)可能與其具 有單胺氧化酶抑制作用有關(guān)。有單胺氧化酶抑制作用有關(guān)。

7、 發(fā)病機(jī)制 可能與高血壓、體液潴留以及免疫抑制藥物對(duì)血可能與高血壓、體液潴留以及免疫抑制藥物對(duì)血 管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞毒性作用引起的腦部毛細(xì)管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞毒性作用引起的腦部毛細(xì) 血管滲漏綜合征有關(guān)血管滲漏綜合征有關(guān) 主要涉及主要涉及3 種學(xué)說種學(xué)說 （1）腦灌注壓突破說）腦灌注壓突破說 （2） 血腦屏障受損說血腦屏障受損說 （3）多種機(jī)制共同作用的結(jié)果）多種機(jī)制共同作用的結(jié)果 臨床表現(xiàn) 主要?dú)w納為四個(gè)方面：主要?dú)w納為四個(gè)方面： 癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)作。 不同程度的行為和神志異常。不同程度的行為和神志異常。 視覺障礙。視覺障礙。 頭痛。頭痛。 臨床表現(xiàn) 從臨床表現(xiàn)上并無明顯特異性，但經(jīng)過積極性

8、從臨床表現(xiàn)上并無明顯特異性，但經(jīng)過積極性 治療后，多數(shù)癥狀能在短時(shí)恢復(fù)，此臨床過程成治療后，多數(shù)癥狀能在短時(shí)恢復(fù)，此臨床過程成 為為PRES 最顯著的特征。其臨床表現(xiàn)有時(shí)與影像最顯著的特征。其臨床表現(xiàn)有時(shí)與影像 學(xué)表現(xiàn)嚴(yán)重程度不相符。學(xué)表現(xiàn)嚴(yán)重程度不相符。 診診 斷斷 診斷要素包括診斷要素包括: 基礎(chǔ)疾病的誘因基礎(chǔ)疾病的誘因; 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征; 特征性的影像學(xué)改變特征性的影像學(xué)改變; 排除其他可能白質(zhì)病變排除其他可能白質(zhì)病變; 可逆性的良性病程。可逆性的良性病程。 鑒別診斷鑒別診斷 腦靜脈或靜脈竇閉塞腦靜脈或靜脈竇閉塞 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 腦梗死腦梗死,特別是基底動(dòng)脈尖綜合

9、征特別是基底動(dòng)脈尖綜合征 病毒性腦炎病毒性腦炎 腦淀粉樣血管病腦淀粉樣血管病 腦膠質(zhì)瘤腦膠質(zhì)瘤 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 治治 療療 早期診斷是治療的關(guān)鍵早期診斷是治療的關(guān)鍵, 本病早期為可逆性的血管本病早期為可逆性的血管 源性腦水腫病理過程源性腦水腫病理過程, 但延誤治療有可能造成神經(jīng)但延誤治療有可能造成神經(jīng) 細(xì)胞進(jìn)一步損害而不可逆的變性死亡細(xì)胞進(jìn)一步損害而不可逆的變性死亡 積極控制高血壓積極控制高血壓: 加強(qiáng)對(duì)癥治療加強(qiáng)對(duì)癥治療: 如控制癲癇的頻繁發(fā)作如控制癲癇的頻繁發(fā)作, 原發(fā)病的治療原發(fā)病的治療: 行DW I以及表觀彌散成像( apparent diffusion coefficient, ADC ) 的測(cè)定, 不僅進(jìn)一步提高了微小病灶的檢出率, 而且能與其他性質(zhì)的疾病進(jìn)行鑒別, 因?yàn)榧?xì)胞毒性 腦水腫在DW I上呈現(xiàn)高信號(hào), 在ADC 上呈低信號(hào), 而RPLS 為血管源性的腦水腫在DW I上呈現(xiàn)等或 低信號(hào), 在ADC上呈現(xiàn)高信號(hào)。借助這兩種檢測(cè) 序列可區(qū)別缺血性腦損傷的細(xì)胞毒性水腫與RPLS 的血管性水腫,對(duì)疾病的鑒別診斷具有重要的意義 新發(fā)的腦缺血新發(fā)的腦缺血DW I為高信號(hào)為高信號(hào), ADC為低信號(hào)為低信號(hào),而而 PRES經(jīng)常表現(xiàn)為經(jīng)常