內(nèi)科學(xué)課件：第十一章 第一節(jié)和第二節(jié) 肺動(dòng)脈高壓

1、 第一節(jié)第一節(jié) 肺肺動(dòng)脈高動(dòng)脈高壓的分類壓的分類 第十一章第十一章 肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病 n肺動(dòng)脈高壓：是由多種已知或未知原因肺動(dòng)脈高壓：是由多種已知或未知原因 引起的肺動(dòng)脈壓異常升高的一種病理生引起的肺動(dòng)脈壓異常升高的一種病理生 理狀態(tài)，血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：理狀態(tài)，血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為： 在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量 平均肺動(dòng)脈壓（平均肺動(dòng)脈壓（mPAPmPAP）2 25mmHg5mmHg。 肺動(dòng)脈高壓的分類肺動(dòng)脈高壓的分類 動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓 左心疾病所致左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓 肺部疾病和（或）肺

2、部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓低氧所致肺動(dòng)脈高壓 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓 未明多因素機(jī)制所致肺動(dòng)脈高壓未明多因素機(jī)制所致肺動(dòng)脈高壓 毛細(xì)血管前性肺動(dòng)脈高壓：毛細(xì)血管前性肺動(dòng)脈高壓： n動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓、肺部疾病或低氧所動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓、肺部疾病或低氧所 致肺動(dòng)脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈致肺動(dòng)脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈 高壓及未明多因素機(jī)制所致肺動(dòng)脈高壓。高壓及未明多因素機(jī)制所致肺動(dòng)脈高壓。 n血流動(dòng)力學(xué)特征為血流動(dòng)力學(xué)特征為mPAP25mmHgmPAP25mmHg，肺毛，肺毛 細(xì)血管楔壓（細(xì)血管楔壓（PCWPPCWP）或左室舒張末壓）或左室舒張末壓 15mmHg

3、15mmHg。 毛細(xì)血管后性肺動(dòng)脈高壓：毛細(xì)血管后性肺動(dòng)脈高壓： n左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓 n血流動(dòng)力學(xué)特征為血流動(dòng)力學(xué)特征為mPAP25mmHgmPAP25mmHg，肺毛，肺毛 細(xì)血管楔壓（細(xì)血管楔壓（PCWPPCWP）或左室舒張末壓）或左室舒張末壓 15mmHg15mmHg。 分級(jí)分級(jí) n輕度：輕度：2635mmHg2635mmHg n中度：中度：36-45mmHg36-45mmHg n重度：重度：45mmHg45mmHg nUCGUCG擬診擬診PHPH的推薦標(biāo)準(zhǔn)的推薦標(biāo)準(zhǔn) n肺動(dòng)脈收縮壓肺動(dòng)脈收縮壓50mmHg50mmHg 第二節(jié)第二節(jié) 特發(fā)性肺特發(fā)性肺動(dòng)脈動(dòng)脈高壓

4、高壓 第十一章第十一章 肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 n定義：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（定義：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPIPA AH H，I I pulmonary hypertensionpulmonary hypertension）是一種不明原因）是一種不明原因 的肺動(dòng)脈高壓。病理上主要表現(xiàn)為的肺動(dòng)脈高壓。病理上主要表現(xiàn)為“致叢性致叢性 肺動(dòng)脈病肺動(dòng)脈病”由動(dòng)脈中層肥厚、向心性或偏心由動(dòng)脈中層肥厚、向心性或偏心 性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu) 成的疾病。成的疾病。 病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制 ( (一

5、一) )遺傳遺傳因素因素 ( (二二) )免疫與炎癥反應(yīng)免疫與炎癥反應(yīng) ( (三三) )肺肺血管內(nèi)皮功能障礙血管內(nèi)皮功能障礙 （四）血管（四）血管壁平滑肌細(xì)胞壁平滑肌細(xì)胞鉀通道鉀通道缺陷缺陷 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （一一）癥狀癥狀 早期通常無癥狀，僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適；隨早期通常無癥狀，僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適；隨 著肺動(dòng)脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀。著肺動(dòng)脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀。 1 1、呼吸困難：、呼吸困難：最常見最常見，首發(fā)癥狀，主要表現(xiàn)為，首發(fā)癥狀，主要表現(xiàn)為 活動(dòng)后呼吸困難活動(dòng)后呼吸困難，進(jìn)行性加重，以至在靜息狀，進(jìn)行性加重，以至在靜息狀 態(tài)下即感呼吸困難，與心排出量減少、

6、肺通氣態(tài)下即感呼吸困難，與心排出量減少、肺通氣/ / 血流比例失衡等因素有關(guān)。血流比例失衡等因素有關(guān)。 2 2、胸痛：多發(fā)于情緒激動(dòng)或活動(dòng)時(shí)、胸痛：多發(fā)于情緒激動(dòng)或活動(dòng)時(shí)。由于右心由于右心 后負(fù)荷增加、耗氧量增多及冠狀動(dòng)脈供血減少后負(fù)荷增加、耗氧量增多及冠狀動(dòng)脈供血減少 等引起心肌缺血所致。等引起心肌缺血所致。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （一一）癥狀癥狀 3 3、頭暈或暈厥：、頭暈或暈厥：由于由于心排出量減少，腦組織供心排出量減少，腦組織供 血突然減少所致。常在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，有時(shí)休息血突然減少所致。常在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，有時(shí)休息 時(shí)也可以發(fā)生。時(shí)也可以發(fā)生。 4 4、咯咯血：血：通常通常為小量咯血，有時(shí)也可出

7、現(xiàn)大咯為小量咯血，有時(shí)也可出現(xiàn)大咯 血而致死亡。血而致死亡。 5 5、其他癥狀：疲乏，無力，雷諾現(xiàn)象，聲音嘶、其他癥狀：疲乏，無力，雷諾現(xiàn)象，聲音嘶 ?。▎。∣rtnerOrtner綜合征）綜合征） 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （二二）體征體征 n肺動(dòng)脈高壓，右心負(fù)荷增加。肺動(dòng)脈高壓，右心負(fù)荷增加。 輔助檢查輔助檢查 （一）血液檢查（一）血液檢查 （二）心電圖（二）心電圖 （三）胸部（三）胸部X X線檢查線檢查 （四）超聲（四）超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查 （五）肺（五）肺功能測(cè)定功能測(cè)定 （六）血?dú)夥治觯┭獨(dú)夥治?（七）放射性核素（七）放射性核素肺通氣肺通氣/ /灌注顯像：灌注

8、顯像：彌漫性彌漫性 稀疏或基本正常。排除慢性栓塞性肺動(dòng)脈高稀疏或基本正常。排除慢性栓塞性肺動(dòng)脈高 壓的重要手段。壓的重要手段。 （八）右心導(dǎo)管檢查及急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)（八）右心導(dǎo)管檢查及急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn) 診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 n臨床表現(xiàn)、心電圖、胸部臨床表現(xiàn)、心電圖、胸部X X線或線或CTCT征象對(duì)征象對(duì) 于提示或診斷肺動(dòng)脈高壓具有重要價(jià)值。于提示或診斷肺動(dòng)脈高壓具有重要價(jià)值。 n多普勒超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓多普勒超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓 50mmHg50mmHg，結(jié)合臨床可以診斷肺動(dòng)脈高壓。，結(jié)合臨床可以診斷肺動(dòng)脈高壓。 n肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)是右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)是右心導(dǎo)管檢查 測(cè)定平均肺動(dòng)脈高壓測(cè)定平均肺動(dòng)脈高壓25mmHg25mmHg。 n排除排除其他所有可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的病因其他所有可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的病因 后才可后才可診斷診斷IPAHIPAH。 治療治療 （一）氧療（一）氧療 （二）二）藥物藥物治療治療 1 1、血管舒張劑血管舒張劑： （1 1）鈣通道阻滯劑）鈣通道阻滯劑 （2 2）前列環(huán)素前列環(huán)素：依前列醇、曲前列尼爾、貝：依前列醇、曲前列尼爾、貝 前列素、伊洛前列素前列素、伊洛前列素 （3 3）一氧化氮一氧化氮 （4 4）內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦、安立生坦）內(nèi)皮