擴(kuò)張型心肌病的報告解讀

1、成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院心內(nèi)科 孔令秋 目 錄 n擴(kuò)張型心肌病概述 n擴(kuò)張型心肌病的超聲表現(xiàn) n如何解讀擴(kuò)張型心肌病的超聲報告 人類對心肌病最早的認(rèn)識 心肌肥厚為主的疾病 皮兒厚，餡兒少 主要表現(xiàn)舒張功能異常 代表疾?。悍屎裥托募〔?心腔擴(kuò)大為主的疾病 皮兒薄，餡兒多 主要表現(xiàn)為收縮功能異常 代表疾?。簲U(kuò)張型心肌病 心肌病的定義和分類 (1980年WHO/ISFC) n “Cardiomyopathies are heart muscle diseases of unknown cause. Br Heart J 1980; 44: 672-673 心肌病 擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病

2、心肌病的定義和分類 （1995年WHO/ISFC） Cardiomyopathies are defined as diseases of the myocardium associated with cardiac dysfunction 心肌病 n 以左心室或雙心室擴(kuò)張 和收縮功能減低為特征 n 一般表現(xiàn)是心衰，常呈 進(jìn)行性；心律失常、血 栓栓塞和猝死常見，可 在各階段發(fā)生 擴(kuò)張型心肌病 n 以左心室和/或右心室肥厚為 特點，常呈非對稱性室間隔 肥厚；左心室容積正?；驕p ?。怀Ｒ娮笮氖覂?nèi)收縮期壓 力階差 n 心律失常、過早的猝死常見， 晚期可心衰 肥厚型心肌病 n 以左心室和/或右心室舒

3、張期充盈受限和容積減小 為特點，心室的收縮功能 和室壁厚度正?；蚪咏?常 n 主要表現(xiàn)為心衰和心律失 常 限制型心肌病 n 進(jìn)行性的右心室心肌被纖維脂肪 組織替代，開始局限，隨后累及 整個右心室和部分左心室，出現(xiàn) 右心室擴(kuò)大或右心室為主的雙心 室擴(kuò)大 n 心律失常和猝死常見，特別是青 年 n 病因：家族性常見，為常染色體 顯性遺傳 致心律失常右室心肌病 特異性心肌病 Specific Cardiomyopathies nIschemic cardiomyopathy 缺血性心肌病 nValvular cardiomyopathy 瓣膜性心肌病 nHypertensive cardiomyop

4、athy 高血壓心臟病 nInflammatory cardiomyopathy 炎癥性心肌病 nMetabolic cardiomyopathy 代謝性心肌病 nGeneral system disease 全身系統(tǒng)疾病 nSensitivity and toxic reactions 過敏和中毒 nPeripartal cardiomyopathy 圍產(chǎn)期心肌病 l 一組臨床表現(xiàn)為多種多樣的心肌疾病 l 為各種原因,通常是遺傳原因所致 l 常表現(xiàn)為心室異常肥厚或擴(kuò)張，但也可正常 l 將心肌病分為家族性/遺傳性和非家族性/非遺傳性 l 具有結(jié)構(gòu)異常和(或)電異常 Circulation. 2

5、006;113:1807-1816 心肌病的定義和分類 （2006年AHA） n 心肌病分類心肌病分類 結(jié)構(gòu)性心臟病離子通道疾病 心肌病 原發(fā)性 繼發(fā)性 遺傳性混合性獲得性 HCM ARVC/D LVNC 糖原聚集 心臟傳導(dǎo)異常 線粒體病 離子通道病 LQTS Brugada SQTS CVPT Asian SUNS DCM RCM 感染性(心肌炎) 負(fù)荷誘發(fā)(TakoTsubo) 圍產(chǎn)期 心律失常誘發(fā) 胰島素依賴型糖尿病母親所 生的嬰兒性心肌病 浸潤性 貯積性 中毒 心內(nèi)膜心肌病 炎癥性 內(nèi)分泌性 20082008年年1 1月月, ,歐洲心臟學(xué)會歐洲心臟學(xué)會(ECS)(ECS)發(fā)布了心肌病最

6、新分類，定義為非冠心病、高血壓、瓣膜發(fā)布了心肌病最新分類，定義為非冠心病、高血壓、瓣膜 病和先心病等原因引起的心臟結(jié)構(gòu)與功能異常。病和先心病等原因引起的心臟結(jié)構(gòu)與功能異常。 n摒棄傳統(tǒng)的原發(fā)性/繼發(fā)性心肌病分類 n重申將心肌病分為家族性/遺傳性和非家族性/非遺傳性 n重視心肌病的遺傳因素 心肌病的定義和分類 （2008年ESC） 心肌病 致心律失常右 室心肌病 擴(kuò)張型肥厚型限制型未分類型 家族性/遺傳性非家族性/非遺傳性 未證實的 基因缺陷 疾病亞型特發(fā)性 疾病亞型 n 擴(kuò)張型心肌dilated cardiomyopathy,DCM是一種以心腔左心 室和（或）右心室擴(kuò)大、心肌收縮功能障礙為主要

7、特征的原因的不明的 心肌疾病 n DCM是除冠心病和高血壓以外導(dǎo)致心力衰竭的主要病因之一 n 病因分類：特發(fā)性、家族性/遺傳性、病毒性和（或）免疫性、酒精性/ 中毒性。 n 流行病學(xué)：發(fā)病率在心肌病中最高，約為510/10萬，男性多于女性。 擴(kuò)張型心肌病概述 遺傳VS病毒 輔助檢查：胸片 輔助檢查：ECG DCM心電圖特征性表現(xiàn) DCM心電圖三聯(lián)征 具有較高的特異性 對診斷有重要價值 輔助檢查：ECG n Sokolows 標(biāo)準(zhǔn)：RV5+SV1或RV63.5mv n Spodicks標(biāo)準(zhǔn)：RV6/RV5比值1 n Comstants標(biāo)準(zhǔn)：QRS波總電壓V6V5 n Momiyama標(biāo)準(zhǔn)：RV6

8、/Rmax n 取連續(xù)三個心搏的R波及S波電壓之和為QRS波總電壓 n Rmax指RI、RII和RIII導(dǎo)聯(lián)振幅最高值 n 心音圖：第三心音和（或）第四心音及肺動脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)。 n 放射性核素：同位素心肌灌注顯影，主要表現(xiàn)有心腔擴(kuò)大，尤其兩側(cè) 心室擴(kuò)大，心肌顯影呈稱漫性稀疏，但無局限性缺損區(qū)，心室壁搏動 幅度減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，同位素心肌灌注顯影不但可用于診斷，也 可用于同缺血性心肌病相鑒別。 其它輔助檢查 目 錄 n擴(kuò)張型心肌病概述 n擴(kuò)張型心肌病的超聲表現(xiàn) n如何解讀擴(kuò)張型心肌病的超聲報告 心室明顯擴(kuò)大，呈球形，尤以左室為著，室壁運動呈彌漫性運動減低，室 壁收縮無力，部分可見附壁血栓

9、 M型和二維超聲心動圖 M型和二維超聲心動圖 收縮期增厚率下降，房室瓣開放減小，心臟各項收縮功能指標(biāo)均減低 二尖瓣口血流頻譜用于對左室舒張功能的評價較有意義。嚴(yán)重心力衰竭時，二尖瓣口E峰血流速度加快，充 盈時間縮短，A峰減低，表現(xiàn)左室順應(yīng)性明顯減低，收縮期可檢出二尖瓣、三尖瓣返流頻譜。 多普勒超聲心動圖 哭泣的房室瓣 目 錄 n擴(kuò)張型心肌病概述 n擴(kuò)張型心肌病的超聲表現(xiàn) n如何解讀擴(kuò)張型心肌病的超聲報告 問題一：瓣膜反流VS.左室擴(kuò)大:孰是孰非因果？ 先有雞，還是先有蛋？ 問：先有雞，還是先有蛋？ 答：當(dāng)然是先有雞，再有蛋!問：第一只雞從哪來的？答：生活所迫! 沒毛病 瓣膜反流的分型及機(jī)制 問

10、題二：DCM一定是排除性診斷嗎？ 比如：酒精性心肌病是不是擴(kuò)張型心肌?。?比如：缺血性心肌病是不是擴(kuò)張型心肌?。?n病毒性心肌炎 Coxsackie B病毒對心肌具有親和力，心肌炎后心肌纖維化，心肌肥大最后形成 心肌病。 n變態(tài)反應(yīng) 本病部分患者抗病毒抗體增高。常有抑制T細(xì)胞功能障礙，認(rèn)為本病是病毒感染后，機(jī) 體變態(tài)反應(yīng)所致。 n高血壓 本病中大約10血壓增高。但血壓增高多發(fā)生在心力衰竭時，隨心力衰竭的控制，血壓 下降，因而血壓增高不是本病的主要因素。 n營養(yǎng)不良 門脈性肝硬化并發(fā)本病者，多于一般人群，生活貧困的居民發(fā)病率較高提示本病與營 養(yǎng)有關(guān)，機(jī)體某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是發(fā)病

11、因素 nDCM是一種異質(zhì)性心肌病，以心室擴(kuò)大和心肌收縮功能降低為特征，發(fā)病時除外高血壓、心臟 瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病等。 關(guān)鍵是熟悉DCM的病因 DCM 家族性 獲得性 特發(fā)性 n 家族性DCM：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具備下列家 族史之一者即可診斷： 一個家系中（包括先證者）在內(nèi) 有2例DCM患者；在DCM患者的一級親屬中有尸檢證 實為DCM，或有不明原因的50歲以下猝死者。推薦開 展DCM遺傳標(biāo)記物檢測，為DCM基因診斷提供證據(jù) n 獲得性DCM：免疫性DCM：、酒精性心肌病、圍生 期心肌病、心動過速心肌病 n 特發(fā)性DCM：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，病因不明。 n 繼發(fā)性DCM：自身免疫性心肌病、代謝內(nèi)分泌性和營 養(yǎng)性疾病繼發(fā)的心肌病、其他器官疾病并發(fā)心肌病： 問題三