G6PD護理查房

1、2021/6/71 G-6-PDG-6-PD護理查房護理查房 兒科 潘雪玉 2021/6/72 p一、病例分析 p二、定義 p三、臨床表現(xiàn) p四、發(fā)病機制 p五、護理診斷 p六、護理措施 p七、健康宣教 2021/6/73 現(xiàn)病史現(xiàn)病史 p患兒于2015-02-13日因“1、新生兒高膽紅素血癥2、G- 6-PD缺乏3、新生兒紅斑4、其他重于胎齡的嬰兒5.頭皮 血腫”收入我院，經(jīng)藍光治療后，于2015-02-21日達臨 床治愈出院。2月23日，患兒無明顯誘因再次出現(xiàn)全身 皮膚黃染加重，反應(yīng)及納奶好，無尖叫及激惹，無抽搐， 大小便正常。查血膽紅素：tbil410.4umoL/L，I- BIL396

2、.8umoL/L p為進一步治療，以“新生兒高膽紅素血癥”再次收入。 2021/6/74 診斷診斷 p1.新生兒高膽紅素血癥 p2.G-6-PD缺乏 p3.其他重于胎齡兒 p補充診斷：新生兒ABO溶血癥 2021/6/75 輔助檢查輔助檢查 p葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷篩查提示為陽性。 2021/6/76 p 蠶豆病是一種蠶豆病是一種6-6-磷酸葡萄糖脫磷酸葡萄糖脫 氫酶（氫酶（G-6-PDG-6-PD）缺乏所導(dǎo)致）缺乏所導(dǎo)致 的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄 糖糖-6-6-磷酸脫氫酶（磷酸脫氫酶（G-6-PDG-6-PD） 缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆缺陷的情

3、況下，食用新鮮蠶豆 后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。 多見于兒童，男性患者約多見于兒童，男性患者約90%90% 以上。以上。 什么是 蠶豆??？ 2021/6/77 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)： pG6PD的臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血的表現(xiàn)大致 相同。 pG6PD缺乏癥又是新生兒病理性黃疸的主要原因。 據(jù)中山醫(yī)大的一項統(tǒng)計表明，患G6PD缺乏癥的 新生兒中，約50%的患兒會出現(xiàn)新生兒黃疸， 其中約12%可發(fā)展為核黃疸，導(dǎo)致腦部損害， 引起智力低下。 2021/6/78 發(fā)病機制：發(fā)病機制： pG6PD有遺傳缺陷者在食用新鮮蠶豆或接觸蠶豆 花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥蠶豆病， 致病機

4、制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏 感紅細胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的 NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原 性（抗氧化作用），在遇到蠶豆種某種因子后 更誘發(fā)了紅細胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G- 6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用， 新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則 紅細胞被破壞而致病。 2021/6/79 護理診斷：護理診斷： p 營養(yǎng)不良營養(yǎng)不良 組織灌注組織灌注 量不足量不足 與感染引起與感染引起 發(fā)熱有關(guān)發(fā)熱有關(guān) 體溫過高體溫過高 照顧者焦照顧者焦 慮慮 與溶血引起與溶血引起 的急性貧血的急性貧血 有關(guān)有關(guān) 與機體需要與機體需要 量量 及疾病導(dǎo)及疾

5、病導(dǎo) 致的食欲減致的食欲減 退有關(guān)退有關(guān) 與患兒健康與患兒健康 不穩(wěn)定及治不穩(wěn)定及治 療效果的擔療效果的擔 憂有關(guān)憂有關(guān) 2021/6/710 基基 礎(chǔ)礎(chǔ) 護護 理理 2021/6/711 一般護理：一般護理： 嚴密觀察，記錄神志、生命體征。特別對嚴重嚴密觀察，記錄神志、生命體征。特別對嚴重 貧血、高熱、休克患兒，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)貧血、高熱、休克患兒，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī) 生給給予處理。生給給予處理。 2021/6/712 觀察患兒貧血進展和速度，及時補充損失的紅細胞。觀察患兒貧血進展和速度，及時補充損失的紅細胞。 嚴密觀察尿的顏色，嚴重患兒應(yīng)做好尿量記錄，嚴密觀察尿的顏色，嚴重患兒應(yīng)做好尿量

6、記錄， 出現(xiàn)尿少或尿閉時，及時告知醫(yī)生。出現(xiàn)尿少或尿閉時，及時告知醫(yī)生。 1 2 2021/6/713 輸血是處理溶血危象的主要手段，操作時嚴格輸血是處理溶血危象的主要手段，操作時嚴格 執(zhí)行無菌技術(shù)，認真執(zhí)行三查七對。執(zhí)行無菌技術(shù)，認真執(zhí)行三查七對。 給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥，并加速給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥，并加速 血紅蛋白與毒物分離，吸氧時保持氣道通暢并注意血紅蛋白與毒物分離，吸氧時保持氣道通暢并注意 保暖。保暖。 3 4 2021/6/714 p體溫過高 、物理降溫 1）多進食溫開水；多進食溫開水； 2 2）溫水擦浴；）溫水擦??； 3 3）溫水浴：水溫約比病兒體溫低）溫水浴

7、：水溫約比病兒體溫低 3-4 3-4，每次每次5- 5- 10min 10min。 、藥物降溫 如布洛芬、柴胡顆粒如布洛芬、柴胡顆粒 2021/6/715 p組織灌注不足 需要者應(yīng)及時輸入新鮮血，因蠶豆需要者應(yīng)及時輸入新鮮血，因蠶豆 病患者病患者G-6-PDG-6-PD缺乏，抗氧化物明顯下降，蠶豆中所含缺乏，抗氧化物明顯下降，蠶豆中所含 的的 物質(zhì)進入體內(nèi)，可使血液中的氧化物質(zhì)增多，紅物質(zhì)進入體內(nèi)，可使血液中的氧化物質(zhì)增多，紅 細胞被氧化而發(fā)生溶血。及時補充紅細胞，能阻止溶血細胞被氧化而發(fā)生溶血。及時補充紅細胞，能阻止溶血 發(fā)生，有利于補充血容量，糾正貧血發(fā)生，有利于補充血容量，糾正貧血 。

8、2021/6/716 p營養(yǎng)不良 豐富營養(yǎng)的攝入，必要時靜脈補充營養(yǎng)。豐富營養(yǎng)的攝入，必要時靜脈補充營養(yǎng)。 切記禁食蠶豆或蠶豆加工品。切記禁食蠶豆或蠶豆加工品。 2021/6/717 p有皮膚完整性 1 1、衣服宜寬松、柔軟，干凈、整潔、衣服宜寬松、柔軟，干凈、整潔 受損的危險 2 2、保持床鋪平整，清潔干燥無渣屑、保持床鋪平整，清潔干燥無渣屑 3 3、保持皮膚清潔、保持皮膚清潔 4 4、高熱時、高熱時禁用禁用酒精擦浴酒精擦浴 2021/6/718 p照顧者的焦慮 做好家屬及患兒的心理護理，耐心做好家屬及患兒的心理護理，耐心 做好病情解答，向家長介紹蠶豆病危害雖做好病情解答，向家長介紹蠶豆病危害雖 然嚴重，但現(xiàn)代醫(yī)學對此病可防也可治，然嚴重，但現(xiàn)代醫(yī)學對此病可防也可治， 并且疾病的預(yù)后也好。取得理解，減少恐并且疾病的預(yù)后也好。取得理解，減少恐 懼，得到最佳的配合。懼，得到最佳的配合。 2021/6/719 健康宣教健康宣教 p做好健康教育，防止蠶豆病的發(fā)生： （1）蠶豆病的發(fā)生與遺傳有密切的關(guān)系，有此病的哺乳 期婦女無論是否發(fā)病，最好不食豆及其制品，以免嬰兒 通過吸奶而發(fā)病； （2）在G-6-PD缺陷的高發(fā)地區(qū)，進行群體G-6-PD缺乏普 查。 (3）凡過去得過蠶豆病的或